медицинский каталог




Патологическая физиология в вопросах и ответах

Автор Атаман А.В

ей клетки красной крови синтезируют р- и у-цепи. Поэтому при а-талассемии в эритроцитах появляются патологические формы гемоглобина: у взрослых — НЬН (РРРР), а у новорожденных HbBart (утуу). НЬН и HbBart нестабильны, поэтому легко выпадают в осадок, вследствие чего эритроциты приобретают форму мишеней (отсюда еще одно название а-талассемии - мише-неклеточная анемия). Измененные эритроциты фагоцитируются макрофагами — развивается внутриклеточный гемолиз.

При р-талассемии (болезнь Кули) нарушен синтез р-цепей молекул гемоглобина. Поэтому HbA, отсутствует, компенсаторно увеличивается образование НЬА2. У новорожденных синтез HbF не нарушен.

26.1.41. Какими клиническими синдромами могут проявляться

гемолитические анемии?

Кроме гематологических признаков (изменений периферической крови и красного костного мозга) для гемолитических анемий характерны следующие клинические признаки и синдромы.

298

1. Гипоксия. Обусловлена анемией и проявляется резкой слабостью, неприятными ощущениями в области сердца, сердцебиением, одышкой.

2. Гемолитическая желтуха (см. разд.31).

3 Усиленное образование желчных камней, особенно билирубино-вых. Объясняется значительным увеличением содержания билирубина в желчи и увеличением ее вязкости.

4. Гемоглобинурия. Развивается при внутрисосудистом гемолизе. Гемоглобин, который освобождается из разрушенных эритроцитов, связывается с белком плазмы крови гаптоглобином. 100 мл плазмы крови содержит столько гаптоглобина, что он может связать 125 мг гемоглобина. Если же концентрация гемоглобина в плазме крови превышает 125 мг%, то несвязанный гемоглобин проходит через почечный фильтр и появляется в моче.

5. Спленомегалия — увеличение селезенки. Характерно для внутриклеточного механизма гемолиза эритроцитов. В основе этого явления лежит повышение функциональной активности макрофагов, что вызывает интенсивную их пролиферацию. Спленомегалия часто сопровождается увеличением печени (пролиферация печеночных макрофагов).

6. Гемосидероз — отложение гемосидерина в макрофагах. Гемоси-дерин — это частично денатурированный и депротеинизированный ферритин, т.е. белок, содержащий много железа в негемовой форме (содержание Fe в гемосидерине — 25-30%).

7. Нарушения микроциркуляции. Часто возникают при интенсивном внутрисосудистом гемолизе и обусловлены развитием ДВС-син-дрома (см. разд. 26.3).

8. Лихорадка. Развивается в результате резкой активации фагоцитарной функции макрофагов, вследствие чего они выделяют интерлейкин-1 (см. разд.15).

26.1.42. Как классифицируют группу анемий, связанных с нарушениями эритропоэза?

I. По происхождению анемии, связанные с нарушениями эритропоэза, могут быть приобретенными и наследственно обусловленными.

II. По причинам возникновения выделяют следующие группы

анемий:

а) миелотоксические. Развиваются вследствие повреждения кроветворных клеток под действием экзогенных (радиация, химические

агенты, вирусы) и эндогенных (иммунные факторы, токсические продукты обмена веществ) факторов;

б) дефицитные. Причиной их возникновения является дефицит

299

факторов, необходимых для кроветворения, — недостаточность железа, фолиевой кислоты, белков, витаминов В6 и В12;

в) дисрегушторные. Возникают как следствие расстройств регуляции эритропоэза (нарушение соотношения между эритропоэтинами

и ингибиторами эритропоэза при недостаточности почек, повреждение

элементов стромы, составляющих микроокружение для кроветворных

клеток);

г) связанные с уменьшением плацдарма эритропоэза. Являются

следствием замещения кроветворной ткани лейкозными клетками, соединительной тканью (фиброз), метастазами опухолей.

III. В зависимости от сущности процессов, лежащих в основе развития анемий, выделяют:

а) нарушение образования эритроцитов: дефицит кроветворных

клеток вследствие их повреждения или замещения, нарушение размножения клеток кроветворения (нарушение ресинтеза ДНК), дефекты созревания эритроцитов и выхода их в кровоток (неэффективный

эритропоэз);

б) нарушения синтеза гемоглобина: дефицит железа, нарушения

синтеза порфиринов (наследственные нарушения ферментов, отравления свинцом, дефицит витамина В6, расстройства синтеза белковых

цепей молекул гемоглобина).

26.1.43. Что такое гипопластическая анемия? Каковы ее этиология и патогенез?

Гипопластическая (апластическая) анемия — это заболевание системы крови, которое характеризуется угнетением кроветворной функции красного костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов (пан-цитопенией) или одних только эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, эритробластофтиз).

Различают приобретенные и наследственно обусловленные формы гипопластической анемии.

Приобретенные формы могут быть обусловлены следующими причинами:

1) физическими факторами (ионизирующая радиация);

2) химическими агентами (бензол, свинец, пары ртути, лекарственные препараты: цитостатические средства, левомицетин, сульфаниламиды);

3) биологическими факторами (вирус геп

страница 109
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231

Скачать книгу "Патологическая физиология в вопросах и ответах" (5.03Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(30.09.2022)