нопению.

III. По патогенезу различают:

а) лейкопении, обусловленные нарушением поступления лейкоцитов из красного костного мозга в кровь;

б) лейкопении, связанные с сокращением времени пребывания

лейкоцитов в периферической крови;

в) перераспределительные лейкопении.

IV. Выделяют целый ряд клинико-гематологических синдромов,

для которых лейкопения является ведущим признаком. Среди них агранулоцитоз, гипопластическая анемия, геморрагическая алейкия.

26.2.11. Какие механизмы могут лежать в основе развития

лейкопений, связанных с нарушениями поступления лейкоцитов из красного костного мозга в кровь?

1. Повреждение кроветворных клеток. При этом развивается так называемая миелотоксическая лейкопения. Выделяют три основных механизма повреждения кроветворных клеток:

314

315

а) цитолиттеский. Связан с действием на клетки ионизирующей

радиации, цитостатических препаратов, иммунных факторов (антител,

Т-лимфоцитов) и др. Степень поражения красного костного мозга при

этом зависит от дозы и продолжительности действия указанных факторов;

б) антиметаболический. В его основе лежит действие агентов, которые вмешиваются в обмен пуриновых и пиримидиновых оснований,

нарушая при этом процессы деления стволовых клеток. По такому

принципу действуют некоторые противоопухолевые препараты и антибиотики (левомицетин).

в) идиосинкразический. Реализуется при повторном введении лекарственных препаратов, чувствительность организма к которым повышена (идиосинкразия). Чаще всего это препараты, которые содержат в своей структуре бензольные кольца. В случае идиосинкразии

нет связи между вероятностью развития лейкопении и дозой, а также

продолжительностью действия лекарственных средств.

2. Нарушения митоза — неэффективный лейкопоэз. Чаще всего

его причиной являются:

а) дефицит необходимых для клеточного деления веществ, в частности, витамина В12 и фолиевой кислоты;

б) нарушения регуляции митоза — дефицит лейкопоэтинов.

3. Нарушения созревания лейкоцитов. В их основе могут лежать генетически обусловленные дефекты как самих кроветворных клеток (например, нейтропения Костмана), так и клеток "микроокружения" (например, лейкопения у "стальных" мышей линии SL/SL"). При этом созревание клеток крови достигает определенной стадии (например, промиелоцитов) и останавливается.

4. Нарушение выхода лейкоцитов из красного костного мозга в кровь. Подобные нарушения часто связаны с генетическими дефектами лейкоцитов, нарушающими основные их функции и свойства (например, подвижность). Примерами могут быть синдром "ленивых лейкоцитов", нейтропения "йеменских евреев".

5. Уменьшение плацдарма лейкопоэза. Имеет место при замещении кроветворной ткани лейкозными клетками, метастазами опухолей и др.

26.2.12. Какие механизмы могут лежать в основе развития лейкопений, связанных с сокращением времени пребывания лейкоцитов в периферической крови?

1. Деструкция (разрушение) лейкоцитов. Может быть обусловлена: а) аутоиммунными механизмами (ревматоидный артрит, системная красная волчанка); б) гаптеновыми механизмами (амидопириновая

316

острая нейтропения); в) гиперспленизмом (повышением фагоцитарной активности макрофагов селезенки).

2 Усиленное использование лейкоцитов. Этому предшествует ускоренный выход лейкоцитов из крови в ткани в условиях хронического рецидивирующего воспаления.

3. Усиленное выведение лейкоцитов из организма. Выраженная хроническая потеря нейтрофилов наблюдается у курильщиков: во время утреннего кашля с мокротой теряется от 0,5 до 2108 гранулоци-тов и 0,8-1,6108 макрофагов.

26.2.13. Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз — это клинико-гематологический синдром, который характеризуется резким уменьшением содержания нейтрофилов ниже 0,75-10э/л при уменьшении общего количества лейкоцитов ниже 1-109/л.

В основе развития агранулоцитоза могут лежать два механизма:

а) миелотоксический — поражения красного костного мозга;

б) иммунный — разрушение клеток гранулоцитарного ряда антилейкоцитарными антителами.

Агранулоцитоз сопровождается ослаблением реактивности организма в связи с выключением защитной функции лейкоцитов.

26.2.14. Что такое сдвиг лейкоцитарной формулы?

Сдвиг лейкоцитарной формулы (ядерный сдвиг) — это нарушение соотношения между незрелыми и зрелыми формами нейтрофилов.

При подсчете лейкограммы устанавливают наличие ядерного сдвига нейтрофильных гранулоцитов влево или вправо. Эта терминология связана с особенностью расположения незрелых нейтрофильных гранулоцитов (миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных нейтрофилов) в левой части формулы Арнета и Шиллинга, тогда как зрелые, сегментоядерные нейтрофилы условно помещены в крайнем правом положении. Увеличение содержания в крови молодых форм нейтрофильных гранулоцитов свидетельствует о ядерном сдвиге влево, преобладание зрелых нейтрофилов с большим количеством сегментов (5-6) на фоне исчезновения более молодых клеток — о ядерном сдвиге вправо.

26.2.15. Какие выделяют разновидности сдвига лейкоцитарной формулы вле