ением гепарина извне;

2) появлением "патологических" антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин V, нарушающий полимеризацию фибрина-мономера; "волчаночпый" антикоагулянт, нарушающий образование протромбиназного комплекса; парапротеины, расстраивающие полимеризацию фибрина.

346

347

26.3.25. Что входит в понятие "фибринолитическая система"?

Фибринолитическая система— это система, которая обеспечивает лизис (протеолиз) фибрина в кровеносном русле. Таким образом она принимает участие в поддержании жидкого состояния крови и в восстановлении кровообращения в тромбированных сосудах.

В состав системы фибринолиза входят (рис. 119):

1) плазминоген (профибринолизин) — неактивный протеолитиче-ский фермент, который всегда содержится в плазме крови;

2) плазмин (фибринолизин) — активная форма плазминогена. Образуется в результате действия активных протеаз на плазминоген и отщепления от его молекулы пептида, "закрывающего" активный центр;

3) активаторы фибринолиза — большая группа веществ, которые либо сами являются протеазами и способны превращать плазминоген в плазмин, либо вызывают появление таких протеаз;

4) ингибиторы фибринолиза. К ним относятся ингибиторы протеаз, среди которых наибольшее значение имеет с^-антиплазмин.

Различают внутренний и внешний механизмы активации фибринолиза.

Внутренний механизм обусловлен активацией фактора XII свертывания крови и образованием калликреина, которые вызывают появление в крови большого количества активаторов фибринолиза.

Внутренний механизм

Фактор ХПа, калликреин

Активаторы

Внешний механизм связан с поступлением в кровь готовых активаторов фибринолиза: эндотелиального, тканевого, почечного (уроки-наза), бактериального (стрептокиназа).

ПЛАЗМИНОГЕН

Внешний механизм

[ИНГИБИТОРЫ]

Рис.119. Схема фибринолиза

Активаторы: I эндотелиальный ^*>>>J тканевой кровяной почечный (урокиназа) бактериальный ПЛАЗМИН / (стрептокиназа)

348

26.3.26. Какие факторы вызывают повышение активности

фибринолитической системы крови?

1. Усиленное образование и поступление в кровь активаторов фибринолиза. Происходит при обширных повреждениях тканей: большие травмы, повреждение клеток токсинами, операционные вмешательства, лейкозы и др.

2. Уменьшение содержания в крови ингибиторов протеолиза. Имеет место при недостаточном их образовании или усиленном использовании.

26.3.27. Какими клиническими признаками проявляются нарушения коагуляционного гемостаза?

В отличие от нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза для коагуюпатий характерны не капиллярные (точечные) кровотечения, а кровотечения из более крупных сосудов — артерий и вен.

Такие кровотечения клинически проявляются:

а) гематомами ~ крупными кровоизлияниями в мышцы, под кожу, в полость суставов (гемартрозы);

б) длительными кровотечениями после операционных вмешательств (удаление зуба и др).

26.3.28. Что такое ДВС-синдром?

Синдром диссеминированного внутрисосудис-того свертывания крови (ДВС-синдром) — это генерализованное свертывание крови внутри сосудов, которое вызывает образование большого количества микросгустков и агрегатов клеток, нарушающих микроциркуляцию в органах и тканях.

Этот синдром часто характеризуют как катастрофу для организма.

26.3.29. Что может быть причиной ДВС-синдрома?

В зависимости от причин развития выделяют следующие разновидности ДВС-синдрома:

1) инфекционно-септический (развивается при сепсисе);

2) посттравматический (при краш-синдроме, ожоговой болезни,

множественных переломах костей);

3) шокогенный (при всех видах шока);

4) хирургический (после операций с большой травматизацией тканей);

5) акушерский (при преждевременном отслоении плаценты, поступлении в кровь околоплодных вод);

6) токсигенный (после укуса змеи);

7) опухолевый (при злокачественном опухолевом росте);

8) аллергический (при иммунном повреждении тканей) и др.

349

26.3.30. Что является патогенетической основой развития ДВС-синдр ома ?

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежит так называемый "гуморальный протеазный взрыв", т.е. одновременная активация всех протеолитических ферментов плазмы крови, входящих в состав четырех внеклеточных биохимических систем (рис. 120):

а) свертывающей системы;

б) фибринолитической системы;

в) калликреин-кининовой системы;

Клеточные протеазы

Экзогенные протеазы

г) системы комплемента.

Внеклеточные протеазы г

1 • \

Система свертывания Фибрино-литическая Калликрсин-кининовая Система комплемента

крови система система

t /

ИНГИБИТОРЫ ПРОТЕАЗ

Рис.120. "Гуморальный протеазный взрыв"

Основной принцип активации внеклеточных протеаз — отщепление пептидов, закрывающих их активный центр. Образование активных протеолитических ферментов крови имеет свои особенности:

а) возможна самоактивация ферментов — активный фермент,

воздействуя на неактивную форму, переводит ее в активную;

б) одни активные протеазы способны активировать другие (перекрестная активация);

в) цепной характер активации. Теоретически появл