и.

2. Гиполипацидемия и гиполипопротеинемия — уменьшение содержания в крови свободных жирных кислот и липопротеинов.

3. Гипопротеинемия и гипоаминоацидемия — уменьшение содержания белков и свободных аминокислот в крови.

17.4. Назовите причины внутриклеточных нарушений энергетического обмена.

1. Нарушение транспорта питательных веществ через клеточную мембрану (например, глюкозы при сахарном диабете).

2. Нарушения центральных внутриклеточных катаболических путей.

3. Расстройства процессов биологического окисления в митохондриях.

182

4. Разобщение процессов окисления и фосфорилирования.

5. Нарушение транспорта АТФ из митохондрий к местам использования.

6. Нарушение использования энергии АТФ.

17.5. Нарушения каких центральных внутриклеточных катаболических путей могут приводить к расстройствам энергообеспечения клеток?

1. Угнетение гликолиза.

2. Нарушения цикла Кребса.

3. Расстройства пентозного цикла.

4. Угнетение ^-окисления жирных кислот.

5. Нарушения процессов дезаминирования и окисления аминокислот.

17.6. Назовите основные причины нарушений центральных

катаболических путей в клетках.

I. Уменьшение содержания витаминов и витаминоподобпых веществ в клетках (витаминная недостаточность).

II. Приобретенное уменьшение активности ферментов: а) уменьшение активности отдельных молекул ферментов (действие метаболических ядов); б) уменьшение количества молекул ферментов (расстройства белоксинтетической функции клеток).

III. Наследственно обусловленные энзимопатии. Описаны многочисленные генетические дефекты ферментов гликолиза, пентозного цикла, катаболических превращений аминокислот. Сегодня не известны какие-либо энзимопатии, затрагивающие цикл Кребса и В-окисле-ние жирных кислот.

IV. Дефицит АТФ. АТФ используется клеткой для активации субстратов, которые поступают в центральные катаболические пути (например, фосфорилирование глюкозы и фруктозо-6-фосфата, активация жирных кислот). Дефицит АТФ создает "порочный круг" - он нарушает катаболические превращения питательных веществ, что ведет к нарушению ресинтеза АТФ. Это, в свою очередь, усугубляет дефицит макроэргических соединений.

17.7. Какие причины могут вызывать развитие витаминной

недостаточности в клетках?

Развитие витаминной недостаточности в клетках вызывают:

а) гипо- и авитаминозы;

б) нарушение транспорта витаминов в клетку;

в) нарушения превращения витаминов в коферменты;

г) нарушения образования холоферментов — комплексов коферментов с апоферментами.

183

17.8. Назовите основные причины нарушения биологического окисления в митохондриях клеток.

1. Дефицит коферментое: НАД, ФМН, убихинона.

2. Дефицит микроэлементов: Fe (входит в состав железо-серных1, центров НАДН-дегидрогеназного комплекса и цитохромов) и Си (вхо- i дит в состав цитохромоксидазы).

3. Блокада транспорта электронов по дыхательной цепи (действие ядов — ротенона, антимицина А, амитала, цианидов, оксида углерода (II), сероводорода; рис. 58).

4. Нарушение акцепторного контроля дыхания (АДФ не контролирует скорость транспорта электронов по дыхательной цепи).

17.10. При нарушении каких биохимических реакций уменьшается ресинтез АТФ в клетках?> Субстрат + АТФ;

Образование АТФ в клетках уменьшается при угнетении: а) гликолитического (субстратного) фосфорилирования:

Субстрат-Ф + АДФ б) окислительного фосфорилирования в митохондриях:

АТФ-синтетаза

АДФ + Ф * АТФ + НгО;

Антимицин А Амитал

Цигохромы

в, с, с

т

Цианиды СО

J_

Цитохром-оксидаза

в) креатинкиназной реакции:

Креатинкиназа

Креатинфосфат + АДФ > Креатин + АТФ;

АДФ + АДФ г) аденилаткиназной реакции:

Аденилаткиназа

? АТФ + АМФ;

Рис.58. Блокада транспорта электронов по дыхательной цепи

17.9. Что такое разобщение окисления и фосфорилирования? Каковы его механизмы?

Разобщение окисления и фосфорилирования— это состояние, при котором энергия, освобождающаяся в процессе транспорта электронов по дыхательной цепи, не способна аккумулироваться в макроэргических связях АТФ и поэтому выделяется в виде теплоты.

Для этого состояния характерны уменьшение ресинтеза АТФ и увеличение потребления кислорода клетками.

В основе разобщения окисления и фосфорилирования могут лежать следующие механизмы:

а) уменьшение градиента концентраций ионов водорода между

матриксом митохондрий и цитоплазмой;

б) уменьшение трансмембранного электрического потенциала на

внутренней митохондриальной мембране;

в) нарушения АТФ-синтетазного ферментного комплекса;

г) использование энергии градиента концентраций ионов водорода не на синтез АТФ, а на другие цели (транспорт ионов кальция из

цитоплазмы в митохондрии, транспорт фосфата, АДФ, АТФ и др.).

184

ГТФ (УТФ, ЦТФ) + АДФ

фосфокиназа

д) нуклеозиддифосфокиназной реакции: Нуклеозидди? ГДФ (УДФ, ЦДФ) + АТФ.

17.11. Какие последствия для клетки вызывает дефицит АТФ?

Дефицит АТФ в клетке приводит к:

1. Нарушению механической работы — сокращения контрактиль-ных структур клеток. Это проявляется расстройствам