медицинский каталог




Клиническая анестезиология. Книга вторая

Автор Дж. Эдвард Морган-мл., Мэгид С. Михаил

но-клеточной анемии

При серповидно-клеточной анемии состояния, способствующие образованию дезоксигемоглобина (например, гипоксемия, ацидоз, внутриклеточная гипертоничность или дегидратация, повышение уровня 2,3-ДФГ или повышение температуры), провоцируют серповидную деформацию эритроцитов. Гипотермия, вызывая распространенную вазо-констрикцию, также приводит к обострению заболевания. Внутриклеточная полимеризация HbS

изменяет форму эритроцитов, делает их менее эластичными и более ригидными; повышается вязкость KpOBPi. Серповидная деформация вначале обратима, но впоследствии для некоторых эритроцитов становится необратимой. Агрегаты эритроцитов в капиллярах нарушают микроциркуляцию в тканях. Возникает порочный круг: блокада микроциркуля-торного русла приводит к локальной гипоксии, последняя провоцирует возникновение серповидной деформации других эритроцитов,

Каковы жалобы больных серповидно-клеточной анемией?

Первые клинические проявления возникают через несколько месяцев после рождения, когда заметно снижается уровень фетального гемоглобина (HbF). Для заболевания характерны как рецидивирующие острые кризы, так и медленно прогрессирующие проявления (табл. 29-8). У детей отмечаются задержка роста и рецидивирующие инфекции. Периодически возникающие инфаркты селезенки приводят к ее атрофии и функциональному аспленизму. Больные погибают от рецидивирующих инфекций или почечной недостаточности. К факторам, провоцирующим развитие кризов, относят инфекции, воздействие HHSKPIX температур, дегидратацию и другие виды стресса. Выделяют три типа кризов:

1. Вазоокклюзионные кризы: острая окклюзия сосудов различного диаметра вызывает микро-или макроинфаркты. Наиболее болезненные кризы обусловлены микроинфарктами в различных тканях. Клинически они проявляются острыми болями в животе, груди, спине или в суставах. Дифференциальную диагностику хирургической и нехирургической боли в животе провести трудно. Большинство взрослых пациентов с серповидно-клеточной анемией страдают желчно-каменной болезнью (хронический гемолиз приводит к образованию пигментных камней), которая у многих осложняется острым холециститом. Окклюзия крупных сосудов вызывает инфаркты селезенки, мозга, легких, печени, почек и, реже, миокарда.

2. Апластические кризы: при истощении или подавлении эритропоэза в костном мозге быстро развивается тяжелая анемия (Hb 20-30 г/л). Главную роль в этом процессе играет инфекция и дефи-циг фолиевой кислоты. В некоторых случаях развивается лейкопения.

3. Секвестрационные кризы: у детей младшего возраста внезапное скопление крови в селезенке может вызвать опасную для жизни артериальную гипотонию. Причиной этого осложнения является частичная или полная окклюзия венозного оттока от селезенки.

ТАБЛИЦА 29-8. Клинические проявления серповидно-клеточной анемии

цнс

Инсульт Субарахноидальное кровоизлияние Кома Судороги

Глаза

Кровоизлияние в стекловидное тело Инфаркты сетчатки Пролиферативная ретинопатия Отслойка сетчатки

Легкие

Увеличение внутрилегочного шунтирования Плевриты Рецидивирующие легочные инфекции Инфаркты легких

Сердечно-сосудистая система

Застойная сердечная недостаточность Легочное сердце Перикардит Инфаркт миокарда

Желудочно-кишечный тракт

Холелитиаз (пигментные камни) Холецистит Инфаркт печени Абсцессы печени Цирроз печени

Система крови

Анемия Апластическая анемия Рецидивирующие инфекции Инфаркт селезенки Секвестрация крови в селезенке Функциональный аспленизм

Мочеполовая система

Гематурия Папиллярные некрозы почек Нарушение концентрационной способности почек (изостенурия) Нефротический синдром Почечная недостаточность Приапизм

Опорно-двигательная система

Синовиты Артриты Асептический некроз головки бедренной кости Инфаркты мелких костей кисти и стопы (дактилиты) Двусторонняя выгнутость позвонков ("рыбий рот") Остеомиелиты

Кожа

Хронические язвы

Как диагностировать серповидно-клеточную анемию?

Эритроциты больного быстро принимают серпо-видн\ю форму при добавлении восстанавливающего реагента (метабисульфита) или гипертонического раствора (проба на растворимость) Для подтверждения диагноза проводят электрофорез гемоглобина

Как готовить к операции больного серповидно-клеточной анемией?

Все больные с серповидно-клеточной анемией нуждаются в оптимальной предоперационной подготовке, включающей восполнение ОЦК, устранение инфекций, увеличение концентрации гемоглобина до приемлемого уровня Тактика трансфузионной терапии зависит от состояния больного и типа планируемой операции Перед большими операциями, как правило, проводят частичные обменные трансфузии В отличие от обычных трансфузии, обменные трансфузии снижают вязкость крови Кроме того, при этом повышается кислородтранспортная емкость крови и снижается риск развития серповидной деформации эритроцитов Цель обменной трансфузии - достижение ге-матокрита 35-40 % с долей нормального гемоглобина (HbA1) 40-50% Положительное влияние обменных трансфузии в периоперационном периоде еще предстоит доказать, но уже хорошо изв

страница 207
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254

Скачать книгу "Клиническая анестезиология. Книга вторая" (3.00Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.01.2018)