медицинский каталог




Клиническая анестезиология. Книга вторая

Автор Дж. Эдвард Морган-мл., Мэгид С. Михаил

естен их бла! оприятный эффект при кризах

Каковы особенности анестезии при серповидно-клеточной анемии?

Необходимо избегать состояний, провоцирующих возникновение десатурации гемоглобина, и поддерживать адекватный сердечный выброс Необходимо предотвращать развитие гипо- и гипертер-мии, ацидоза, шпоксемии (даже незначительной), артериальной гипотонии и гиповолемии Проводят инфузию большого обьема растворов и респираторную поддержку с FiO2 > 50 % Основным компенсаторным механизмом является увеличенный сердечный выброс, который следует поддерживать во время операции В некоторых случаях целесообразен MOHIII оринг ДВД или ДЗЛА, а так же SvO2 Легкий алкалоз препятствует возникновению серповидной деформации, но даже незначительный респираторный алкалоз оказывает неблагоприятное влияние на мозговой кровоток Многие врачи предпочитают не накладывать жгуты Данные о преимуществах или недостатках какой-либо методики общей или регионарной анесте зии отсутствуют

Как вести больных с серповидно-клеточной анемией в послеоперационном периоде?

В послеоперационном периоде следует соблюдать те же принципы, что и во время операции. Случаи периоперационной летальности приходятся в основном на послеоперационный период. Гипоксемия и легочные осложнения — главные факторы риска. Ингаляция кислорода, адекватное обезболивание, восстановление функции легких физиотерпевти-ческими методами и ранняя активизация больного помогают предотвратить развитие этих осложнений.

Какова значимость сочетания серповидно-клеточной анемии и талассемии у одного больного?

Сочетание HbS и талассемии, или HbS-p-талассе-мия, оказывает непостоянное и непредсказуемое влияние на тяжесть заболевания. В целом, у чернокожих HbS-p-талассемия протекает легче, чем у выходцев из стран Средиземноморья.

Опишите патофизиологию талассемии

Талассемии — это наследственные заболевания, характеризующиеся нарушением синтеза а- или р-це-пей гемоглобина. При талассемии сохраняется способность к синтезу нормального гемоглобина HbA, но какая-либо цепь или вовсе не синтезируется, или вырабатывается в недостаточном количестве (табл. 29-9). При а-талассемии снижено количество а-цепей, при р-талассемии — р-цепей. Степень нарушения синтеза гемоглобина определяет тяжесть заболевания. Его выраженность варьируется о г бессимптомного течения до тяжелых проявлений. Синтез гемоглобина с нарушенным сочетанием цепей изменяет мембрану эритроцитов, что приводит к гемолизу и неэффективному гемопоэзу. Последний влечет за собой гиперплазию красного ростка костного мозга, что сопровождается деформацией скелета. Гипертрофия верхней челюсти осложняет интубацию трахеи. Талассемия чаще всего встречается у выходцев из стран Ближнего Востока, Азии, Африки, Средиземноморья и Индии.

Что такое гемоглобинопатия С?

Замещение лизина на глутаминовую кислоту в 6-й позиции Р~цепи приводит к образованию гемоглобина С (HbC). Приблизительно 0,05 % чернокожих американцев являются носителями гена HbC. Гомозиготная форма гемоглобинопатии С проявляется только легкой гемолитической анемией и спленомегалией. Серьезные осложнения возникают редко. HbC кристаллизуется в гитгертоничесТАБЛИЦА 29-9. Классификация талассемий

Отношение ct-цепи/р-цепи Тяжесть клинических проявлений

Норма

1

О

а-Талассемия

Скрытая

0,9

О

Малая а-талассемия

0,7

О

Промежуточная а-талассемия (гемоглобинопатия H) 0,3

++

Большая а-талассемия (водянка плода)

О

++++

(3-Талассемия

Малая р-талассемия

2

От О до +

Промежуточная р-талассемия

от 3 до бесконечности

от ++ до +++

Большая р-талассемия (анемия Кули)

от 3 до бесконечности

++++

По: Bunn H. F. Harrison's Principles of lntenalMedicine, 12th ed. McGraw-Hill, 1991.

кой среде, что объясняет развитие гемолиза и обнаружение мишеневидных эритроцитов в мазке периферической крови.

Какова клиническая значимость генотипа HbSC?

Около 0,1 % чернокожих американцев имеют двойную гетерозиготность — по HbS и по HbC (HbSC). Клинически это проявляется легкой или среднетяжелой гемолитической анемией. У некоторых больных иногда развиваются болевые кризы, инфаркты селезенки и дисфункция печени. Особенно часты поражения глаз, сходные с возникающими при серповидно-клеточной анемии. Высок риск появления осложнений в третьем триместре беременности и при родах.

Что такое гемоглобинопатия E?

Гемоглобинопатия E, обусловленная единичным замещением в (3-цепи, является второй по распространенности в мире разновидностью гемоглобинопатии. Чаще всего она встречается у выходцев из Юго-Восточной Азии. Хотя сродство к кислороду не нарушено, замещение аминокислоты нарушает синтез (3-це-пей (как при (3-талассемии). Гомозиготная форма характеризуется выраженным микроцитозом и появлением мишеневидных эритроцитов, хотя анемии и других клинических проявлений обычно нет.

В чем состоит клиническая значимость недостаточности глкжозо-6-фосфат-дегидрогеназы?

В норме эритроциты хорошо защищены от действия окислителей. Защита сульфгидрильных

страница 208
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254

Скачать книгу "Клиническая анестезиология. Книга вторая" (3.00Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.06.2018)