медицинский каталог




Кожные и венерические болезни

Автор С.Т.Павлов, О.К.Шапошников, В.И.Самцов, И.И.Ильин

я атрофия кожи.

Патогистологически: как при генерализованной, так и при ограниченной форме склеродермии в начальном периоде отмечается воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки, состоящим в основном из лимфоцитов. Стенки сосудов отечны и инфильтрированы, эндотелий в состоянии пролиферации. Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены. Эластические волокна частично сохранены. Иногда обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов и соединительной ткани. В склеротической стадии дерма значительно утолщена, коллагеновые волокна гиперплазированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти отсутствует. Стенки сосудов утолщены, склерозированы, волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют, потовые железы сохранены, но атрофированы. Фиброзные пучки пронизывают истонченную и атрофированную жировую клетчатку.

Этиология и патогенез. Не установлены. Наиболее вероятным считается предположение о том, что склеродермия является следствием нейроэндокринных расстройств, ведущих к резким изменениям в состоянии кровеносных сосудов и последовательному нарушению межуточного обмена, обусловливающему склерозирование соединительной ткани.

Лечение. При генерализованной склеродермии эффективны подкожные инъекции лидазы, которые следует назначать повторными курсами. Препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело) показаны при ограниченной склеродермии. Их можно вводить непосредственно в очаги поражений путем электрофореза. При акросклерозе наиболее эффективны средства, нормализующие трофику и стимулирующие периферическое кровообращение: ганглиоблокирующие препараты (пахикарпин по 0,05 г 2—3 раза в день в течение 1—1,5 мес); внутривенные вливания никотиновой кислоты. Отмечен благоприятный эффект от назначения АТФ, витаминов Е, В15. В стадии уплотнения кожи назначают тепловые процедуры: ванны, грязелечение, парафинотерапию, диатермию, ультрафиолетовые облучения, массаж, ультразвук, фонофорез гидрокортизона. Целесообразны морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), радоновые ванны в Цхал-тубо, лечебная гимнастика.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит (dermatomyositis) представляет собой полимиозит, сопровождающийся особыми изменениями кожи. Страдают главным образом скелетные мышцы, в меньшей степени — миокард, еще в меньшей— гладкие мышцы. Раннее и типичное проявление болезни — миозит шеи и плечевого пояса. Голова при этом опущена вниз, наблюдается согбенное положение туловища. Мышцы становятся тестоватыми, затем твердыми; постепенно развивается фиброзный миозит и в конце концов атрофия. Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, не могут поднять руки, носить в руках обычные вещи. В результате гипомимии лицо приобретает плаксивое выражение.

Висцеральные симптомы обусловлены в основном поражением мышцы сердца (миокардит) и гладкой мускулатуры пищевода, гортани, глотки, диафрагмы, кишечника, сфинктеров. Нередко развивается диплопия. Реже в процесс вовлекаются легкие, печень, селезенка, почки; иногда — центральная и периферическая нервная система; могут быть психические расстройства. При острой форме дерматомиозита повышается температура тела (до 39—40°С), не снижающаяся от введения антибиотиков. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз со сдвигом влево (в поздней стадии —лейкопения), эозинофилию, моноцитоз, лимфоцитопению; СОЭ ускорена.

Кожные изменения сначала могут быть единственными проявлениями дерматомиозита. Для них характерно образование довольно резко очерченных эритем винно-красного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Начинается заболевание, как правило, с поражения лица, волосистой части головы, задней и латеральных областей шеи, тыла кистей и пальцев, передних областей коленей. Для поражения лица типичен периорбитальный отек, часто сопровождающийся «очкообразной» эритемой. Наблюдаются и другие полиморфные высыпания: везикулезные, буллезные, геморрагические, некротические. Иногда развивается эритродермия. При хроническом течении дерматомиозита поражение кожи приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит) за счет формирования розеолезных пятен, мелких, едва выступающих над поверхностью кожи, папул, чешуек, телеангиэктазий, пигментных пятен и депигментированных участков атрофии. В ряде случаев развиваются стоматит, хейлит, конъюнктивит.

Начавшись остро, дерматомиозит может через несколько недель или месяцев закончиться летально. В других случаях он переходит в хроническую стадию и продолжается с ремиссиями много лет.

Диагноз. Основывается на клинической картине и результатах определения уровня креатина в моче. Креатин содержится главным образом в мышечной ткани и выводится после отщепления молекулы воды в виде креатинина (ангидрированный креатин). За сутки выделяется 1,5—2,0 г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите нарушается способность мышечной ткани образовывать ангидрид, поэтому с мочой выделяется повышенное количество креатина (0,2—1,2 г и больше).

Диагноз дерматомиозита можно подтвердить путем электромиографии и гистологического исследования мышц (отечность, нарушение нормальной поперечной исчерченности, вакуолизация, гомогенизация и гиалинизация мышечных волокон, лимфоцитарная инфильтрация с последующим склерозом).

Этиология и патогенез. Дерматомиозит, как красная волчанка и склеродермия, относится к диффузным болезням соединительной ткани аутоиммунного генеза. Нередко он сочетается со злокачественными опухолями (паранеопластический или вторичный дерматомиозит). Чаще наблюдается рак желудка и других отделов желудочно-кишечного тракта, яичников, молочной железы, матки.

Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими стероидными препаратами, антиметаболитами, АТФ, кокарбоксилазой, витамином Е.

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

ПУЗЫРЧАТКА

Пузырчатка (pemphigus) чаще наблюдается у женщин, обычно после 40 лет. Заболевание проявляется в четырех клинических формах: вульгарная пузырчатка, вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка и себорейная (эритематозная) пузырчатка.

Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и кожи. Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.

Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них при этом происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо-Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата периферический рост эрозий.

Указанные симптомы могут быть обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому для подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживают патологические шиловидные клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии, светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических (рис. 36). Для пузырчатки характерно их скопление в виде пластов.

Наиболее убедительным приемом, позволяющим установить акантолиз и тем самым подтвердить диагноз пузырчатки, является гистологическое исследование.

Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris). Встречается более часто из других разновидностей пузырчатки. Начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия— остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной пузырчатки на слизистых оболочках выглядят в виде толстых белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.

Высыпание пузырей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом числе, преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину; просуществовав несколько дней, они подсыхают с образованием корок или вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие густой, клейкий экссудат (рис. 37). В начальном периоде болезни эрозии сравнительно быстро эпителизируются, оставляя после себя различной интенсивности пигментацию. Иногда содержимое пузырей становится мутноватым и даже гнойным. Вокруг таких пузырей образуется воспалительная каемка.

Общее состояние больных вначале нарушено мало. Обычно жалобы их сводятся к чувству болезненности, особенно на слизистых оболочках, затрудняющему прием пищи. Постепенно общее состояние начинает ухудшаться. Появляется слабость, отмечается субфебрильная температура, которая при осложнении заболевания пиогенной инфекцией может периодически повышаться до высоких цифр. Эрозии как на слизистых оболочках, так и на коже эпителизируются медленно, поверхность их имеет не ярко-розовый, а бледный розовато-желтоватый цвет. При отсутствии надлежащего лечения нарастающая кахексия приводит к смерти.

Характерным и важным как в диагностическом, так и в прогностическом отношении является нарушение водного и особенно солевого обмена. Суточное выделение с мочой хлорида натрия резко снижено. Задержка хлорида натрия наблюдае

страница 54
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни" (2.79Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.06.2018)