медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 1

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ажены. Реакция на лепромин слабоположительная ( + ) или положительная (-J--J-).

Кожные проявления при ПП объединяют в себе черты как ТТ, так и Л Л и в то же время характеризуются типичными, не присущими полярным типам признаками. На ранней стадии развития процесса — это многочисленные асимметричные эритематозные пятна, часто неправильной формы, с нечеткими границами или же бляшки с отчетливым пологим краем и более выпуклой центральной частью. Характерным для ПП является наличие «пробитых» или «штампованных» пятен и бляшек, получивших в литературе название «вид сыра», «дырочек сыра». Такая картина обусловлена появлением в центральной части высыпания четко очерченных участков регресса с гипопигментированной или нормальной по цвету кожей. В случае бляшек кожа в участках регресса уплощается, элемент сначала принимает вид перевернутого блюдца, а затем вызвышающихся над уровнем кожи округлых или полосовидных бордюрных элементов с четким обрывистым внутренним краем (в отличие от бордюрных элементов ТТ, где внутренний край уплощен); как правило, такие бордюрные проявления ПП приобретают фиолетовую окраску. Поблизости от пятнистых и бордюрных элементов обычно выявляются гроздья мелких высыпаний — сателлитов.

При ПП довольно рано развиваются множественные асимметричные поражения периферических нервных стволов. В самих высыпаниях выявляется умеренное нарушение чувствительности. Потоотделение на высыпаниях обычно не нарушено, пушковые волосы частично сохранены. Лепроминовая проба, как правило, отрицательная, но может быть и слабо положительной.

Кожные проявления при ПЛ. Как и при полярном лепроматозе, основными элементами клинических проявлений ПЛ являются пятна, не имеющие отчетливых границ, папулы, бляшки, диффузные инфильтраты и узлы. Основной отличительной особенностью ПЛ является наличие «пробитых», «штампованных» высыпаний и округлых или полосовидных бордюрных элементов с приподнятым внутренним краем. Характерно также наличие небольших вдавлений в центре некоторых папул и бляшек.

Высыпания не столь множественны, как при ЛЛ, нередко располагаются асимметрично. На некоторых элементах уже в ранней стадии выявляется снижение чувствительности. Функция потовых желез не страдает, чаще не нарушен и рост пушковых волос. Как и в случае пограничной лепры (ПП), при ПЛ обычно выявляется утолщение периферических нервных стволов, что в отличие от ЛЛ может предшествовать появлению на коже высыпаний.

При ПЛ не развиваются такие типичные для ЛЛ проявления, как выпадение бровей и ресниц, деформация носа, поражение глаз, изъязвление слизистой носа, facies leonina. Реакция на лепромин всегда отрицательная. При бактериоскопии во всех кожных высыпаниях в большом количестве выявляются М лепры.

Кожные проявления при Л Л. Начальные высыпания ЛЛ на коже чаще всего имеют вид многочисленных эритема-тозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигмент-ных пятен, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие нечетких контуров (рис. 92).

Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, предплечий и голеней, а также на ягодицах. Поверхность их гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, ржавый) оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены.

В течение длительного времени (месяцы, годы) пятна могут оставаться без заметных изменений, а затем в некоторых случаях исчезают, но чаще трансформируются в инфильтраты или лепромы (рис. 93). При развитии инфильтрата пятна приобретают вид ограниченных бляшек или значительных участков поверхностной инфильтрации кожи. Границы инфильтратов расплывчатые, постепенно переходящие во внешне неизмененную кожу.

Поверхность инфильтратов обычно имеет бурый или синюшно-бурый оттенок, что обусловлено развитием пареза сосудов и гемо-сидерозом.

Инфильтрация кожи сопровождается усилением функции сальных желез, в результате чего кожа в области пятен и инфильтратов становится «жирной», блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид апельсиновой корки. Потоотделение в области инфильтратов сначала снижается, а в поздних стадиях лепры полностью прекращается. Поверхностные виды чувствительности (тактильная, болевая, температурная) долгое время остаются ненарушенными. На ранних стадиях процесса не нарушается и рост пушковых волос. При давности процесса в 3—5 лет и более наблюдается выпадение бровей (начиная с наружной стороны) и ресниц, а также выпадение пушковых волос на участках инфильтрации кожи. В дальнейшем иногда могут выпадать волосы бороды, усов, а в случаях очень запущенного процесса и волосы на голове.

При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид (рис. 94).

Инфильтрация кожи лица при ЛЛ, как правило, не переходит на волосистую часть головы. Не развиваются инфильтраты также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, внутренней части век и подмышечных впадин — это так называемые иммунные зоны. Установлено, что, хотя видимые проявления лепры здесь отсутствуют, при распространенном процессе в «иммунных» зонах выявляются гистопатологические изменения, характерные для ЛЛ.

В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появляются одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см (рис. 95). Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушей, а также на коже кистей, предплечий, голеней, реже — бедер, ягодиц, спины. Они резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны.

Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Гиподермальные лепромы вначале выявляются только пальпаторно, но в дальнейшем они достигают дермы и становятся видимыми. Дермальные лепромы вначале имеют вид овальных папул, постепенно превращаясь в бугорки, возвышающиеся в виде полушарий над уровнем кожи. Поверхность их обычно имеет красновато-ржавый цвет, кожа напряжена, гладкая, лоснится, часто испещрена телеангиэктазиями, иногда шелушится. Развившиеся лепромы могут длительное время оставаться без изменений. Консистенция лепром вначале плотно-эластичная, в дальнейшем становится более мягкой, а в редких случаях фиброзного перерождения — очень плотной. Иногда они подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментированное, несколько запавшее пятно. Наиболее частым исходом лепромы при отсутствии противолепрозного лечения является изъязвление. Как правило, процесс изъязвления развивается вяло, торпид-но, без выраженных воспалительных явлений, он поверхностен и заканчивается образованием небольшого слабопигментироваиного рубца. Реже наблюдается быстрый распад лепром, начинающийся как с периферии, так и с центра узла, с образованием неглубоких, длительно незаживающих язв, с крутыми, а иногда подрытыми краями. Язвы могут сливаться, образуя обширные язвенные поверхности. Края язв обычно инфильтрированы, несколько возвышаются над окружающей кожей, могут быть болезненными, но впоследствии становятся омозолелыми. Дно язв покрыто серовато-желтым налетом. После заживления язв остается ровный, слегка запавший, гипохромический, а иногда неровный келоидный рубец.

Встречаются также стертые и атипичные формы ЛЛ. К первым относятся одиночные пятна, инфильтраты и лепромы (абортивное течение), а также очень мелкие лепромы, развившиеся вокруг фолликулов пушковых волос («фолликулярные лепромы»). Из атипичных проявлений Л Л описаны ихтиозиформные, склеродерм оформ-ные, пеллагроидные, эризипелоидные, лихеноидные, герпетиформ-ные высыпания, гистоидная лепра и лепра Лючио.

Гистоидной лепрой называют разновидность ЛЛ, основным морфологическим субстратом которой являются веретенообразные гистиоциты, содержащие огромное количеством М лепры. Клинически гистоидная лепра характеризуется особой четкостью границ и обрывистыми краями элементов (бляшек и узлов), на которых нередко бывают шелушение, точечные вдавления в центре.

Лепра Лючио (син:. лепра Лючио — Альварадо, диффузная ЛЛ, диффузная лепра Лючио — Латапи, пятнистая диффузная лепра) впервые описана в Мексике R. Lucio, I. Alvarado в 1852 г. и подробно изучена F. Latapi (1938). Это распространяющаяся на всю поверхность тела диффузная Л Л без отдельных пятен, бляшек и лепром. Кожа становится блестящей и напряженной, как при склеродермии. Волосяной покров иногда отсутствует. Диффузная инфильтрация лица («лунообразное лицо»), хриплый голос, отеки ног напоминают микседему. Диагноз решает выпадение бровей и ресниц, а главное — наличие М лепры. Лепра Лючио характеризуется слабовыраженной воспалительной реакцией и васкулитом, сопровождающимся тромбозом кожных кровеносных сосудов, что приводит к обширным изъязвлениям кожи. Васкулит, встречающийся при других формах лепры, обычно не сопровождается тромбозом. Происхождение тромбоза при лепре Лючио еще не получило объяснения. Лепра Лючио, сопровождаемая обширными изъязвлениями, называется лепрой Св. Лазаря. На поздних стадиях лепры Лючио развивается «ихтиоз». Встречается также так называемая сливная пятнистая ЛЛ, когда едва заметные гипопигментиро-ванные или эритематозные пятна, быстро сливаясь, образуют единое пятно, покрывающее всю кожу, за исключением «иммунных» зон. Во всех этих случаях решающим в диагностике заболевания является бактериоскопическое исследование скарификатов пораженной кожи: при Л Л в них всегда обнаруживается большое количество М лепры.

Во всех случаях ЛЛ имеются поражения слизистых оболочек носа, а в запущенных случаях — слизистых полости рта, гортани, спинки языка, красной каймы губ. Ринит, носовые кровотечения нередко отмечают еще до появления кожных проявлений лепры. Слизистая оболочка носа выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями. В дальнейшем появляются лепро-мы, инфильтрация, массивные корки, резко затрудняющие носовое дыхание. Распад лепром, расположенных на хрящевой перегородке носа, приводит к перфорации ее и деформации носа. В очень запущенных случаях встречается изъязвление лепром на слизистой неба. Поражение области голосовых связок может привести к резкому сужению голосовой щели, афонии.

При ЛЛ, так же как и при других формах лепры, обычно наблюдается изменение ногтей. Они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными, изрезанными продольными бороздками, ломкими, легко отслаиваются, крошатся.

Периферическая нервная система (ПНС) поражается при всех разновидностях лепры. Особенностью лепрозных невритов является их восходящий характер и «островковый» тип расстройств чувствительности, что обусловлено разрушением в первую очередь нервных окончаний в очагах высыпания лепры, поражением кожных веточек нервов и отдельных стволов ПНС. Обычно нервные стволы поражаются вначале в определенных участках, считающихся более уязвимыми для М лепры (участки предилекции): локтевой нерв— в области срединного мыщелка и на запястье, срединный нерв — над запястным каналом, лучевой нерв — на запястье и немного выше локтя, задний большебер-цовый нерв — на сгибательной связке, подколенный нерв — в месте сгибаний шейки малоберцовой кости, лицевой нерв — на участке пересечения скулового отростка верхней челюсти, большой ушной нерв — в месте пересечения им грудиноключично-сосцевидной мышцы. Чаще всего инвалидность при лепре обусловливается именно поражением ПНС.

Обострения (реактивные фазы) лепры. При всех разновидностях лепры могут наблюдаться острые или под-острые активации процесса (син.: реакции, реактивные фазы, обострения). Несмотря на неоднократные попытки унифицировать описания реактивных состояний при лепре, общепринятой классификации их не существует. Чаще различают два типа реакций: 1) реакции, сопровождающиеся трансформацией болезни в другую классификационную группу (так называемые пограничные реакции), и 2) реакции, не сопровождающиеся трансформацией процесса. Пограничные реакции могут развиваться у больных ТТ, ПТ, ПП, ПЛ и ЛЛС (кроме ЛЛ) и делятся на «восходящие» (син.: обратные, оборонительные, реверсивные — reversal reaction), при которых происходит трансформация в направлении ТТ, и на «нисходящие», сопровождающиеся сдвигами в направлении ЛЛ. Во второй группе реакций выделяется обострение типа лепрозной узловатой эритемы (ЛУЭ) —erythema nodosum leprosum (ENL), встречаемое только у больных ЛЛ и ПЛ. Нередко реакции носят характер «рожистого воспаления».

Основными признаками развития пограничной реакции являются быстрое изменение внешнего вида некоторых или всех кожных высыпаний (покраснение, напряженность, блеск), местное, а иногда и общее повышение температуры, болезненность нервных стволов или зоны иннервации пораженного нерва, отеки конечностей и лица. Процесс обострения распространяется также на лимфатические узлы, слизистые оболочки носа и рта, глаза, некоторые внутренние органы. Позже могут развиваться изъязвление высыпаний, абсцессы (флюктуирующее утолщение) нервных стволов. Появление новых высыпаний чаще всего свидетельствует о «нисходящем» характере обострения, однако окончательный вывод можно сделать только на основании гистологического исследования. При реверсивной реакции выявляются признаки усиления клеточного иммунитета: увеличение количества лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток и уменьшение числа М лепры (при нисходящей реакции — наоборот). При ТТ реверсивная реакция может привести к выздоровлению. В соответствии с направлением трансформации при пограничных реакциях показатели лепроминовой пробы изменяются в сторону усиления при реверсивных реакциях и в сторону негативации — при нисходящих.

При обострении ЛЛ могут появляться новые высыпания, отечность лица и конечностей, возникают или обостряются невриты, поражения глаз, лимфатических узлов и внутренних органов, изъязвляются старые лепромы. Иногда в реактивной фазе Л Л появляются атипичные (уртикарные, лихеноидные, акнеформные, ихтио-зиформ ные, розеолезные, пемфигоидные) высыпания. Чаще всего при ЛЛ встречается обострение типа лепрозной узловатой эритемы, при котором появляются элементы, типичные для erythema nodosum. Появившиеся ярко-красные узлы и бляшки могут быть болезненными, бледнеют при надавливании, иногда изъязвляются, температура в них заметно выше, чем в окружающей их коже.

Как правило, обострения Л Л сопровождаются повышением температуры, болями в нервных стволах, суставах и костях, расстройством сна. Появление на высыпаниях шелушения свидетельствует о наличии регресса (стихания) реакций.

Обострение при лепре Лючио проявляется возникновением на коже болезненных эритематозных бляшек, в центре которых развивается некроз (иногда перед этим появляется пузырь). В дальнейшем формируется темная корка (струп), отпадающая через несколько дней.

В основе реактивных состояний при лепре лежат изменения напряженности реакций гуморального и клеточного иммунитета. Аллергические реакции при ЛЛ и ПЛ развиваются по

страница 63
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 1" (7.42Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.01.2018)