медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 1

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

типу феномена Артюса. Наличие в сыворотке больных ЛЛ большого количества преципитирующих антител при высокой концентрации в организме антигена приводит к образованию иммунных комплексов антиген — антитело. Откладываясь в стенках сосудов и в тканях, они вызывают развитие ответной аллергической реакции. Нередко при этом выявляется гломерулонефрит иммунного происхождения, а в сыворотке крови — отклонения в содержании комплемента.

Обострения при ТТ, ПТ и ПП отражают изменения в интенсивности гиперчувствительности замедленного типа. Факторами, способствующими развитию реактивных состояний, являются сопутствующие заболевания (особенно инфекционные, психические и др.), иммунизация (особенно против оспы), беременность, роды и др.

Весьма распространенным и трудно поддающимся лечению осложнением лепрозного процесса является развитие трофических язв стоп, которыми страдают приблизительно 30 % больных. Трофические язвы при лепре развиваются в результате специфического поражения периферической нервной системы, преимущественно малоберцовых нервов, с последующим присоединением поражения сосудов, мягких тканей и костей. Клинически первоначально отмечают признаки дистрофии; кожа становится сухой, те

ряет свою упругость и эластичность, а в дальнейшем развивается выраженный гиперкератоз. На стопе в местах максимальных нагрузок на фоне гиперкератоза появляются участки атрофии, окруженные зоной отека. В дальнейшем развивается некротический пузырь, после вскрытия которого образуется первичная поверхностная нейротрофическая язва стопы. При отсутствии лечения, продолжающейся травматизации и присоединении вторичной инфекции процесс изъязвления распространяется, как правило, на глубжележащие ткани (фасции, мышцы) и осложняется развитием остеомиелита, т. е. формируется прободная трофическая язва. При неадекватном лечении последняя, как правило, рецидивирует и приводит к развитию мутиляций, деформации стопы и как следствие этого инвалидности. Кроме того, наличие хронического очага деструкции тканей может способствовать развитию амилоидоза почек и других осложнений. Нейротрофические язвы при лепре отличаются упорным течением; они требуют настойчивого длительного комплексного лечения.

Диагноз. Представление о клинических проявлениях лепры нередко ассоциируются у врачей с наличием у больного «львиной морды», выпадением бровей и ресниц, отсутствием пальцев (мутиляций), выраженными контрактурами и анестезиями. Эти синдромы действительно характерны для лепры, но лишь в поздней стадии заболевания: брови у больных лепроматозным типом лепры нередко начинают выпадать лишь на 6—10-м году после появления первых клинических проявлений заболевания, «львиная морда» и выраженные мутиляций пальцев, как правило, также наблюдаются у болеющих в течение многих лет. Диагностика в этих случаях не представляет затруднений, но круг проблем, обусловленных ее несвоевременностью, неизмеримо возрастает (больной остается инвалидом, задача специфического лечения его значительно усложняется, возрастает возможность заболевания членов семьи, усиливается лепрофобия и т.д.).

Диагностика лепры на ранних стадиях заболевания сложна, но достаточно хорошо разработана.

Для правильного диагностирования лепры необходимы знания и оценка клинических, главным образом дерматологических и неврологических, проявлений заболевания, а также данные функциональных и лабораторных исследований. Известное значение имеют анамнез, проживание в эндемичной зоне, контакт с больными лепрой. Следует учитывать длительность существования высыпаний и пятен, жалобы на парестезии в области кожи конечностей, невралгические и артралгические боли в конечностях, нарушение чувствительности на отдельных участках кожи, незаметно полученные ожоги, затруднение носового дыхания, частые носовые кровотечения. При обследовании решающее значение имеет осмотр всего кожного покрова.

Следует обращать внимание на малейшие изменения окраски кожного покрова, особенно на лице, состояние бровей, наличие эритемы, акроцианоза, сыпи, полиаденита, отека и пастозности лица, тыла кистей и стоп, трофические расстройства: нарушение пото-, салоотделения, сухость, «ихтиоз», утолщение и ломкость ногтей, пузыри на голенях и предплечьях, заканчивающиеся рубцами, парезы нервов конечностей, хронические и прободные язвы стоп, деформации конечностей, атрофии мышц кистей и стоп (чаще всего контрактура V, IV, III пальцев руки), незаживающие панариции и остеомиелиты, неврит, полиневрит с поражением верхней ветви лицевого нерва.

Особенно важна диагностика начальных и ранних проявлений лепры, которые могут быть в виде единичных или немногочисленных эритематозных, гипохромных пятен, мелкопапулезных (лихе-ноидных) сгруппированных высыпаний, овальных приподнятых инфильтраций, розеолоподобной сыпи, кольцевидных фигурных эритем, мелкоочаговых множественных сливных инфильтратов, напоминающих мраморную синюшнось при озноблении, состоянии типа акроцианоза, застойных эритем различной этиологии. Важными критериями для диагностики лепры являются расстройство поверхностной чувствительности и трофические изменения, обусловленные поражением кожных нервных окончаний в очагах поражения. Во всех неясных случаях, не регрессирующих при проведении обычной терапии высыпаний на коже (эритема, гипер- или гипопигментные пятна, папулы, инфильтраты, бугорки, узлы), следует подумать о лепре и провести соответствующее дополнительное обследование: изучить неврологический статус, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности в очагах поражения и дистальных отделах конечностей, поставить функциональные пробы и провести бактериоскопическое, а если есть показания, и гистологическое исследования очагов поражения. Функциональные пробы с никотиновой кислотой, горчичником, на потоотделение и др. помогают выявить характерные для ТТ и ПТ лепры очень ранние поражения периферической нервной системы, которые, кроме нарушений поверхностных видов чувствительности, а иногда и до появления этих нарушений, проявляются различными вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами.

Для ранних проявлений нелепроматозной лепры характерны мраморность кожи, не исчезающая при согревании, и стойкая синюшность ее при охлаждении; «воспламенение» и отек высыпаний (включая и еще невидимые элементы) после внутривенного введения 5—10 мл 1 % раствора никотиновой кислоты; более бледная окраска этих высыпаний по сравнению с окружающей кожей после аппликации горчичника или облучения эритемной дозой ультрафиолетовых лучей: отсутствие фазы рефлекторной эритемы при постановке на гипохромных пятнах внутрикожных проб с гис-тамином, морфином или дионином, нарушение потоотделения и секреции сальных желез; сухость, шелушение и истончение кожи; выпадение пушковых волос.

Бактериоскопическое исследование (мазки готовят из скарифи-катов кожи не только очагов поражения, но и надбровных дуг, мочек ушей, подбородка, соскоба со слизистой оболочки носа и окрашивают по Цилю — Нильсену) необходимо проводить при наличии пятен с нечеткими краями, инфильтратов, бугорков, узлов, т. е. при подозрении на лепроматозный тип лепры. Неврологические проявления при этом типе лепры, включая и выявляемые с помощью функциональных проб, могут долгое время отсутствовать, но во всех высыпаниях, как правило, будут в большом количестве выявляться микобактерии лепры.

Обследованию на лепру подлежат лица с жалобами на снижение или исчезновение чувствительности в отдельных участках тела, парестезии, частые ожоги, ревматоидные боли в конечностях, нерезко выраженные контрактуры V, IV и III пальцев верхних конечностей, снижение мышечного тонуса, начинающуюся атрофию мышц, пастозность кистей и стоп, стойкие поражения слизистой оболочки носа, трофические язвы и т. д.

В ранних элементах лепроматозных форм болезни расстройства поверхностной чувствительности может не быть или же оно выражено слабо только при ПЛ. Но уже и на этих стадиях могут отмечаться выпадение пиломоторного рефлекса, снижение или отсутствие рефлекторной эритемы в ответ на раздражение. В четких эритематозных, приподнятых, эритематозно-гипохромных элементах можно наблюдать поредение пушковой растительности, снижение потоотделения, сухость, легкое шелушение. В элементах с заметными трофическими расстройствами отмечается и более выраженное снижение поверхностных видов чувствительности, вплоть до анестезии, которая начинается с нарушений температурных ощущений. Вначале теряется ощущение холода, затем тепла. Возникает неадекватная по сравнению с симметричным здоровым участком кожи реакция на прикосновения тест-пробирок с холодной и горячей водой.

Одинаковые по размерам стеклянные пробирки заполняют на одном уровне холодной (t + 18 °С) и горячей (t + 45—50 °С) водой. Предварительно пациент должен продемонстрировать способность различать разницу температур (холодное и теплое) на здоровом участке кожи. Это правило следует помнить при исследовании и других видов поверхностной чувствительности. Если элемент эритематозно-гипохромического характера, то при лепре нарушение чувствительности отчетливее снижено на гипохромном участке. Болевая чувствительность в любых условиях легко определяется попеременным уколом тонкой иглы и прикосновением ее канюли. При этом больной должен отметить разницу «острое» или «тупое». Тактильную чувствительность легко определить тонкой кисточкой, заостренным комочком ваты или плоской фильтровальной бумаги и др. Больному предлагают вести счет прикосновений. При наличии пушковых волос результат будет неточным. Следует принимать во внимание возможность случайных ошибок больного. В ранних поражениях Н и ЛЛ лепры чувствительность, как правило, сохранена, но иногда при ПЛ, особенно в группах ПП — ПТ — ТТ лепры, четко выявляются ее нарушения.

При подозрении на лепру необходимо исследовать крупные нервные стволы в местах, доступных пальпации. Наиболее часто поражаемый п. ulnaris прощупывается с медиальной стороны нижней трети плеча при полусогнутой руке, п. medianus — на сги-бательной стороне предплечья, около средней линии при слегка согнутой в лучезапястном суставе кисти, п. peroneus communis — позади головки малоберцовой кисти при положении больного сидя с выпрямленной ногой, п. tibialis — с медиальной стороны голеностопного сустава, около мыщелка, п. auricularis magnus пальпируется на шее при повороте головы исследуемого в противоположную сторону, по диагонали грудиноключично-сосцевидной мышцы.

В первую очередь утолщаются нервные стволы, в зоне которых имеются высыпания. При ТТ лепре (реже при ПТ лепре) встречается утолщение кожного нерва вблизи элемента. Пораженные нервные стволы могут утолщаться веретенообразно, шаровидно и прощупываться в виде плотного фиброзного тяжа. При этом нет параллелизма между утолщением нерва и тяжестью неврологических изменений.

Для лепры характерны пестрая, полиморфная (мозаичная, пятнистая) картина периферических нервных поражений, сочетание локальной гипо- и анестезии в элементах и в зоне иннервации наиболее поражаемых нервных стволов или их отдельных ветвей, в том числе и кожных. Как и в кожных элементах, в районе пораженных нервов раньше наступает расстройство температурной чувствительности, затем болевой и тактильной. Отмечается также диссоциация расстройств чувствительности — расстраивается поверхностная и длительно сохраняется глубокая чувствительность.

На руках анестезия обычно развивается на внутренней и задней (локтевой) поверхности предплечий и кистей (в случае поражения локтевого нерва), по передней и внешней поверхности — при вовлечении в процесс лучевого нерва, на ногах — чаще в области большого пальца, по внутренней и внешней стороне голени до коленного сустава и редко — на бедре. Зона анестезии нередко имеет вид «чулок или перчаток», но верхняя граница ее всегда расположена косо, наибольшую высоту занимает нарушение термо-аналгезии, затем идет болевая; менее всего страдает тактильная. Ладони и подошвы могут сохранять нормальную чувствительность.

При лепре развитие сенсорных расстройств намного опережает развитие моторных (от нескольких месяцев до нескольких лет). Моторные расстройства и атрофия мышц появляются одновременно, обычно асимметрично, но бывают парезы и без атрофии.

При поражении п. ulnaris больной замечает ограничение подвижности V, IV, III пальцев (контрактура мизинца, IV пальца). Постепенно при атрофии мышц тенара и гипотенара развивается деформация кисти по типу лапы грифа. При одновременном поражении п. ulnaris, п. medianus и развившейся атрофии межкостных мышц кисть приобретает вид лодочки, лапы обезьяны. Свисающая кисть бывает при парезе п. radial is, что наблюдается редко. В далеко зашедших случаях атрофируются соответствующие мышцы предплечья. При поражении п. peroneus communis развивается атрофия наружных мышц голеней — разгибателей стопы. Поражение п. tibialis anterior, п. peroneus приводит к образованию падающей стопы («степпаж»): основные фаланги разогнуты, остальные согнуты. Паралич п. facialis начинается обычно с верхней (орбиль-ной) ветви. Паралич круговой мышцы век приводит к округлению глазной щели, лагофтальму, несмыканию век, кератиту, слепоте. При попытке сомкнуть веки закатывается кверху глазное яблоко. Нижняя ветвь п. facialis поражается в очень поздних стадиях. При лепре может быть изолированное поражение верхней ветви п. facialis, но изолированного поражения нижней ветви не бывает.

Определенную диагностическую ценность имеет обследование слизистых оболочек верхних дыхательных путей и полости рта, глаз.

Для установления диагноза лепры и определения состояния активности лепрозного процесса проводят функциональные пробы, способные выявить поражение микобактериями лепры нервно-рецепторного аппарата и мелких сосудов.

Для отличия физиологической мраморности кожи от сходной с ней начальной лепроматозной инфильтрации согревают обследуемого в сухожаровой ванне или в теплом помещении, физиологическая пятнистая мраморность кожи исчезает, а патологическая, обусловленная парезом вазомоторов, усиливается. При охлаждении на открытых частях тела у больных лепрой появляется стойкая асимметричная синюшность.

На гипо- и анестетических гипохромных участках не развивается (или бывает мозаичной) эритема, вызываемая горчичником, гальванизацией с большим (матерчатым) электродом, эритемной дозой ультрафиолетовых лучей, в то время как на соседних участках покраснение равномерное и выражено резко. На пораженных участках ослабляется рефлекторный дермографизм. Для элементов лепры на коже характерно выпадение пиломоторной реакции.

При лепре рано нарушается адаптационная способность вазомоторов, что позволяет применять для диагностики ряд функциональных фармакодинамических проб, в частности для диагностики лепры широко используют гнетами новую пробу. При интрадер-мальном (скарификационном) введении 0,1 % раствора гистамина в случае развития гипо- и анестезии, связанной с разрушением нервно-рецепторного аппарата клеток, выпадает вторая фаза из тройной реакции на гистамин — рефлекторная эритема.

При проведении пробы на вызывание рефлекторной эритемы можно п

страница 64
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 1" (7.42Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.08.2018)