медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ющих клеток [Gelfant S. 1982], нарушенной дифференцировкой клеток с неполной керати-низацией, которая рассматривается некоторыми авторами не как следствие клеточной гиперпродукции, а как первичное явление [Stankler L., 1977; Johannessen A., Hammar Н., 1981; Leigh I. et al., 1985]. На это указывает нормализация зернистого слоя в процессе лечения при сохранении повышенной митотической активности [Fry L., McMinn R. М. Н., 1968], более раннее появление инво-люкрина, обнаружение в эпидермисе фибронектина [Bernard В. А. et al., 1985]. Однако, как показывают гистологические исследования, дермальные изменения, прежде всего сосудистые, являются более постоянной чертой псориаза, появляются раньше эпидер-мальных и длительно сохраняются после лечения [Gordon М. et al., 1961; Braun-Falco О. et al., 1977]. Более того, они выявляются не только в клинически не измененной коже больных [Лягуш-кина М. П., Кешилева-Нурланова 3. Б., 1976], но и здоровых родственников I степени родства (Мордовцев В. Н., Гетлинг 3. М., 1976; Альбанова В. И., 1985; Гетлинг 3. М. и др., 1988]. Нам представляется, что изучение этиологии и патогенеза псориатического процесса должно проводиться с учетом морфофункционального единства всех структур кожи и реакций организма в целом, хотя участие их может быть неравнозначным. О взаимосвязи различных иммунных, биохимических, ультраструктурных нарушений при псориазе свидетельствуют и приводимые ниже материалы об эпидерма льны х и дермальных изменениях. Так, например, среди факторов, которые могут обусловить повреждение плазматических мембран кератиноцитов (нарушение ультраструктуры или силы сцепления, уменьшение плотности расположения и дефект рецепторов, связанных с аденилатциклазой и др.), чему отводится значительная роль в возникновении гиперпролиферации [Гончарен-ко М. С, 1983; Меликянц А. Г. и др., 1987; Brody I., 1962; Orfa-nos С. Е. et al., 1973; Mali J. W. H., 1979; Gommans J. M. et al., 1979; MahrleG., 1982; King I. A. et al., 1983, и др.], указываются иммунные процессы [Guilhou J. J. et al., 1978], ферменты, в частности протеиназы [Lazarus G. S., Fraki J. E., 1982], некоторые лекарственные препараты, в частности р-блокаторы [Czernielew-ski J. et al., 1986], нарушения в системе ингибирования аутоокис-ления и процессов свободнорадикального окисления [Костю-шов В. В., 1983]. Нельзя не учитывать возможности генетических изменений, которые могут быть не только в кератиноцитах, но и в фибробластах [Kragballe К. et al., 1985; Mac Laughlin J. A. et al., 1985]. Фибробласты больных псориазом обладают большей проли-феративной активностью, чем фибробласты здоровых [Pristley G. С, Adams L. W., 1983], вызывают гиперпролиферацию нормальных кератиноцитов LSaiag P. et al., 1985]. Показано участие в механизмах регуляции клеточного деления и процессах кератини-зации клеток Лангерганса [Morhenn V. В., 1984; Heng М. С. Y., Kloww S. G., 1985], тканеспецифических ингибиторов пролиферации — кейлонов [Третьякова Н. Н., 1980; Досычев Е. Н. и др., 1980; Bullough W., 1971; Schaefer Н., 1972, и др.], различных гуморальных факторов: дегидроэпиандростерона [Holzman Н., Ное-de N., 1969; Holzman Н. et al., 1974], гормона роста [Weber G. et al., 1981] и других физиологически активных веществ [Борисен-ко К. К., 1983]. Как известно, большое значение в патогенезе псориаза отводится нарушениям в системе циклических нуклеотидов. Имеются данные [Беренбейн Б. А. и др., 1974; Фролов Е. П. и др., 1980; Voorhees J. J., Duell Е. А., 1971; Aso К. et al., 1975; Voorhees J. J., 1982] о снижении содержания циклического адено-зинмонофосфата (цАМФ) в очаге псориаза, не подтвержденные работами М. Harkonen и соавт. (1974), К. Yoshikawa с соавт. (1975), обнаруживших нормальный и даже повышенный уровень цАМФ; о сниженной активности аденилатциклазы, участвующей в синтезе цАМФ [Hsia S. L. et al., 1972] и повышенной — фосфо-диэстеразы, разрушающей цАМФ [Iizuka Н. et al., 1978], сниженной чувствительности аденилатциклазы к таким стимуляторам, как катехоламины, простагландины группы Е [Halprin К. М. et al., 1975]; о повышении содержания циклического гуанозинмонофос-фата (цГМФ) и отсюда дисбалансе цАМФ/цГМФ [Voorhees J.J. et at., 1975; Braun-Falco О., 1976; Guilhou J.J. et al., 1978]. О тесной взаимосвязи различных звеньев в системе клеточного деления свидетельствуют данные о снижении содержания кейлонов и цАМФ с одновременным нарастанием гистамина [Voorhees J. J„ Duell S. А., 1975].

При псориазе нарушены и другие регуляторные механизмы клеточной пролиферации: повышен уровень полиаминов [Каграма-нова А. Г., ТищенкоЛ.Д., 1987; Voorhees J. J., 1979; Proctor M. S. et at., 1979], содержание простагландинов [Lowe N. J. et at., 1977], экспрессия кальмодулина [van de Kerkhof P. С. M., Van Егр P. E. J., 1983; Fairley J. A. et al., 1985; Mizumoto T. et al., 1985], активность протеиназ [Lazarus G. S., Fraki J. E., 1985], фосфолипазы A2 [Forster S. et at., 1983], содержание арахидоновой кислоты и ее метаболитов [Hammarstrom S. et at., 1979; Ziboh V. A. et at., 1983], количество рецепторов к фактору эпидермального роста [Nan-ney L. В., 1986], однако их взаимоотношение пока не выяснено. Значительное место в нарушении пролиферации кератиноцитов отводится фагоцитарной системе и прежде всего нейтрофилам [Скрипкин Ю. К., Лезвинская Е. М., 1987; Wahba А., 1981; Lang-ner A., Christophers Е., 1983]. Экзоцитоз нейтрофильных грануло-цитов является одним из характерных гистоморфологических признаков псориаза. Он обусловлен как наличием в эпидермисе хемоаттрактантов, так и активацией самих нейтрофилов. Среди хемоаттрактантов — метаболиты арахидоновой кислоты и лейкотриены [Soter N. А., 1983], эпидермальный тимоцитактивирующий фактор [Sauder D. N. et al., 1982], активированные фракции комплемента, иммунные комплексы, активация эпидермальной протеин-киназы [Lazarus G. S. et al., 1977; Jablonska St., 1985], субстанция P, выделяемая нервными окончаниями при стрессе [Far-ber Е. М. et al., 1986]. Об активации нейтрофилов свидетельствуют повышение фагоцитарной и хемотактической активности [Wah-ЬаА., 1978; Michaelson G., 1980; Langner A., Christophers Е., 1981; Csata, 1983] выработки супероксида, обладающего способностью к повреждению тканей и хемоаттракции [Bergstressen P. R., 1985], изменение цитоплазматических мембран, в связи с чем увеличивается сцепление с эндотелиоцитами, облегчающее переход клеток из крови в ткани [Bergstresser P. R., 1985]. В то же время показано, что гиперпролиферация эпидермальных клеток начинается до проникновения в эпидермис нейтрофилов [Galosi A. et al., 1983]. Иммунные нарушения, как указывалось выше, хотя и рассматриваются как вторичные, тем не менее играют важную роль в развитии воспаления и поддержании патологического процесса [Вартаза-рян Н. Д., Аветисян О. Г., 1980; Ал ьб а нова В. И., 1985; Anderson Т. F. et al., 1986]. Им же, видимо, принадлежит и определенная роль в повреждении микроциркуляторного русла, однако полагать, что сосудистые нарушения есть следствие только воспалительной реакции, нет достаточных оснований, ибо они обнаруживаются и у родственников. Следовательно, можно предполагать наличие дистрофических изменений как основу воспалительной реакции.

Большое значение в развитии воспаления имеют медиаторы, выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемости сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток, а также гидролазами, освобождающимися из нейтрофильных гранулоцитов. Наши данные, а также исследования С. Schubert (1985) свидетельствуют о том, что дегрануля-ция — одно из самых ранних изменений в процессе развития воспалительной реакции. Обнаружены контакты тучных клеток с сосудистой стенкой. Выявлено повышенное содержание гистамина в стенках сосудов [Juhlin L., 1967]. Активными медиаторами воспаления при псориазе являются простагландины, лейкотриены и другие производные арахидоновой кислоты [Soter et а!., 1983; Schny-der J. et al., 1986]. Показано, что лейкотриены при нанесении на кожу здоровых людей вызывают воспаление, сходное с наблюдаемыми при псориазе сосудистыми изменениями, нейтрофильную инфильтрацию [Camp R. et al., 1984]. Однако внутриэпидер-мальное накопление нейтрофилов в клинически не измененной коже менее выражено, чем в коже здоровых людей, поэтому гиперпродукции лейкотриена В^ придается важное, но не первичное патогенетическое значение [Wong Е. et al., 1985; Kerkhof van de P. С. M., 1987]. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоновой кислоты может быть вызвана цитокинами, высвобождаемыми моноцитами или кератиноцитами [Luger Т. A. et al„ 1983]. Поддерживать воспаление при псориазе могут сниженная активность ингибитора эпидермальной тиолпротеиназы [Ohtani О. et al., 1982], нарушения в системе протеазы — антипротеазы [Dupertret L. et al„ 1982].

Возрождается интерес к неврогенной гипотезе развития псориаза [Скрипкин и др., 1977; Федоров С. М., 1978; Мушет Г. В., 1986; Farber Е. М. et al., 1986], продолжается изучение роли перекисного окисления липидов [Бочкарев Ю. М. и др., 1987; Полканов и др., 1987], активности лизосомных ферментов [Фролов Е. П. и др., 1985; Мушет Г. В., 1986], имеются указания о возможной роли снижения содержания витамина D;i при псориазе [Kato Т. et al., 1986; Morimoto S. et al., 1986; Lorenc B. et al., 1987].

Приведенные материалы свидетельствуют о том, что у больных псориазом обнаруживаются многочисленные нарушения в эпидермисе, дерме и других системах, ни одно из которых не в состоянии объяснить механизм развития заболевания. Они тесно связаны между собой, что затрудняет без генетического анализа оценку реального вклада каждого из показателей в патогенез псориаза.

Общепринятой классификации псориаза нет. Традиционно наряду с обычным псориазом выделяют эритродермическую, артропатическую и пустулезные формы [Ябленик Б. С, 1964; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Довжанский С. И. и др., 1973; Задо-рожный Б. А., 1983]. С клинической точки зрения, такое деление вполне оправдано. Однако доказательств самостоятельности их по отношению к обычному псориазу пока нет. Эритродермия и пустулезный псориаз (Цумбуша), как правило, развиваются на фоне обычных псориатических высыпаний, после лечения процесс обычно принимает первоначальную характеристику или близкую к ней. Нет основания рассматривать артропатический псориаз как осложнение обычного псориаза или как особую нозологическую единицу, так как изменения костно-суставного аппарата обнаруживаются у большинства больных даже без артрологических жалоб; не установлено, что артропатический псориаз является генетически более отягощенной формой, чем обычный. Неодинаково и распределение антигенов тканевой совместимости при обычном псориазе и у больных с пустулезными высыпаниями [Ward J. М., Barnes R. М. R., 1978; Djawari D., Deinlein E., 1980; Pearson L. H. et al., 1984]. Исходя из этого, мы различаем в рамках обычного псориаза такие его клинические варианты, как эритродермия, артропатический и собственно пустулезный псориаз — генерализованный (Цумбуша) и ограниченный, ладонно-подошвенный (Барбера), а также псориазиформные пустулезные дерматозы: акродерматит хронический гнойный Аллопо, пустулезный бактерид Эндрюса, генерализованный псориазиформный пустулез, герпетиформное импетиго Гебры. В эту же группу может быть отнесен так называемый пустулезный псориаз, протекающий по типу центробежной кольцевидной эритемы [Degos R. et al., 1966; Drieschler P., Boiling R„ 1982; Zala L., Hunziker Т., 1984]. Естественно, с накоплением дополнительных материалов в эту классификацию будут вноситься необходимые изменения.

Клиника. Высыпания при обычном псориазе состоят из папул, четко отграниченных от здоровой кожи, розовато-красного или насыщенно-красного цвета, покрытых рыхлыми чешуйками серебристо-белого цвета. При поскабливании папул последовательно возникает триада характерных для заболевания феноменов: стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина; терминальной пленки, возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде влажной тонкой блестящей, просвечивающей поверхности элементов; точечного кровотечения, появляющегося после осторожного поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, несливающихся капелек крови (феномен Auspitz или кровяной росы А. Г. Полотебнова). Вследствие особенностей локализации, разной степени остроты воспалительного процесса, изменения суставов клинические проявления могут быть вариабельными, атипичными. Начало псориаза у разных больных неодинаково. Чаще в начале заболевания высыпаний немного, они длительное время могут сохраняться на одних и тех же местах, особенно на волосистой части головы и в области крупных суставов, постепенно прогрессируя, обычно под влиянием каких-либо провоцирующих факторов (травматизация, нарушение диеты, беременность или роды и др.). После инфекционных заболеваний (грипп, ангина и др.), тяжелых нервных потрясений, лекарственной непереносимости может развиться сразу обильная сыпь, с множеством элементов, как правило, мелких, отечных, располагающихся на всем кожном покрове (psoriasis punctata, guttata) (рис. 21). Цвет их более яркий, шелушение наблюдается не на всех элементах, но оно может быть легко обнаружено при незначительном поскабливании. Высыпания могут располагаться на любом участке кожного покрова, но предпочтительной локализацией являются коленные и локтевые суставы (рис. 22, а, б), волосистая часть головы, люмбосакральная область (рис. 22, в). Иногда высыпания располагаются преимущественно на сгибатель-ных поверхностях конечностей (psoriasis inversa). Может развиться поражение всего кожного покрова (erythrodermia psoriatica) (рис. 23). Иногда высыпания локализуются на красной кайме губ (рис. 24). Поражение слизистых оболочек если и бывает, то очень редко, в основном при пустулезном и тяжело текущем артропати-ческом псориазе, но существенного диагностического или прогностического значения это не имеет. Е. И. Абрамова, А. А. Родина (1980) наблюдали сочетание псориаза красной каймы губ и слизистой полости рта у 1 % больных. Клинически обнаруживаются эритема, кольцевидные очаги, пустулы, изменения типа географического языка. Нечасто встречаются и глазные изменения, в основном в виде неспецифического конъюнктивита. Связь с псориазом других описываемых признаков, в частности увеита, кератита, требует доказательства. Для псориаза характерны симметричность

'ронмее, гысыпа-личных

[МИ или участки ь очаги ообраз-1ри обост-элемен-»ложен-гельная гельной ночной га > г-1-» verru-гер шелу -)ебр истый склейваNJRV прилегающих к тшгрхкоridaii, <>, ри-4 ! > (. < чти с чем

''Г-'.ДОМ. Иногда корки множестве о и и че с ку *О, у с трицеобр а з ну ю

* Г? 1 лучи я А с очагах

моя кия юте я пузырьки, которые

мигVT 1ФИ'ш»атъ »?м с**»дстм» с микробной экземой < psoriasis

in ,< MUS МГ1* I Я ПНОГЛ'Д " пузыри, гляты'л ^уриЖч *-<Ц < ",едстене пров«"-1,!,^)1\ и;.? .f^<:: ;,гйет!шя псориазина, ИМ значенного при

прш"ре

страница 32
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)