медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

на сгибатель-ной поверхности верхних конечностей и в пахово-бедренной области вишнево-буроватые папулы, сливаясь, образуют неправильной формы полоски шириной 2 — 3 мм и длиной 5 — 6 см, ориентированные вдоль оси туловища и соединяющиеся друг с другом. Эти высыпания очень напоминают изоморфную реакцию при красном плоском лишае. Между полосками из папул и вокруг них рассеяны папулезные и пятнисто-папулезные элементы (рис. 44, г).

В подмышечных впадинах и в области молочных желез высыпания представлены слегка западающими буровато-розоватыми пятнами с гладкой поверхностью, кожа в этих местах выглядит атрофичной.

На большей части нижних конечностей высыпания имеют рассеянный характер. На красной кайме губ папулы располагаются близко друг к другу, местами сливаются; цвет папул серовато-белый. В редких случаях при локализации на слизистой оболочке полости рта мелкие серовато-белые папулы локализируются на щеках, у углов рта и по линии смыкания зубов. Отдельные элементы могут изъязвляться.

Гистопатология. В эпидермисе роговой слой утолщен,

разрыхлен, содержит ядра, зернистый — отсутствует. Шиповатый слой утолщен в отростках и истончен над сосочками, клетки его отечны; вакуолизация и межклеточный отек выражены умеренно.

Сосочки дермы широкие и удлиненные, выполнены клеточным инфильтратом. Последний имеется также вокруг сосудов поверхностной сети кожи, которые аневризматически расширены, имеют разрыхленную стенку, гипертрофированный эндотелий и эритроциты в просветах. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого количества плазматических клеток.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от пойкилодермической лимфомы кожи и красного плоского лишая.

Пойкилодермическая лимфома кожи с лихеноподобными высыпаниями отличается от лихеноидного парапсориаза сочетанием лихеноподобных элементов с эритематозно-сквамозными очагами поражения, а также последовательным и постепенным развитием инфильтрации и образованием бляшек в области лихеноподобных высыпаний; при лихеноидном парапсориазе элементы сыпи эволюционируют только в направлении их разрешения.

Гистологически при лимфоме кожи среди клеток дермальной инфильтрации обнаруживают лимфоидные клетки с ядрами разной величины, формы и базофилии, нередко с зазубренными контурами, а также лимфоциты с хорошо выраженной цитоплазмой, т. е. обнаруживают клетки с начальными признаками нарушения диф-ференцировки.

Красный плоский лишай в отличие от лихеноидного парапсориаза имеет излюбленные места локализации и проявляется более выраженными папулезными элементами, для которых характерны полигональные очертания, пупковидное вдавление в центре, сиреневый цвет и зуд, и нехарактерно сетевидное и стриеподобное расположение элементов сыпи.

Гистопатологическая картина красного плоского лишая весьма типична и существенно отличается от таковой при лихеноидном парапсориазе, что следует использовать при проведении дифференциальной диагностики этих двух заболеваний.

Лечение. Отчетливый терапевтический эффект позволяют достичь повторные курсы витаминотерапии, чередующиеся с препаратами мышьяка: витамины Bi, Be, В12 по 20— 25 инъекций каждого препарата; никотиновая кислота— 12— 15 вливаний; инъекции 1 % раствора арсената натрия или раствора «Дуплекс» по общепринятой методике.

Наружная мазевая терапия неэффективна. Облучение УФЛ оказывает определенное положительное действие.

Профилактика не разработана.

1 i

Глава 10

ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

Группа пузырных дерматозов весьма разнообразна как по клинической картине, так и по своей этиологической и патогенетической сущности. Пузырь как первичный морфологический элемент сыпи может быть основным клиническим признаком истинной и ложной пузырчатки, герпетиформных дерматозов, токсикодермии, синдрома Лайелла, стрептококкового и стафилококкового импетиго, поздней кожной порфирии, врожденного сифилиса, синдрома Стивенса—Джонсона, дерматитов, обусловленных действием высоких и низких температур, и др. Учитывая многообразие нозологических форм дерматозов, сопровождающихся пузырями, мы в своей классификации [Беренбейн Б. А., 1989] выделили 6 основных групп заболеваний, близких между собой или по механизму образования пузырей (пузырчатка с акантолитическим образованием пузырей, пузырчатка с неакантолитическим образованием пузырей), герпетиформному характеру их расположения (герпе-тиформный дерматит Дюринга и близкие к нему дерматозы), или по этиологическим и патогенетическим признакам: инфекционные и токсико-аллергические процессы (буллезное стафилококковое и стрептококковое импетиго, токсидермии, синдром Лайелла, многоформная экссудативная эритема и др.), фотодерматозы (кожная форма порфириновой болезни, пеллагра и др.), психические, нервно-сосудистые и опухолевые процессы (пузырно-сосудистый синдром, патомимия, паранеоплазия и др.), дерматиты в результате механического воздействия, влияния высоких и низких температур и др. При более внимательном рассмотрении перечисленных групп дерматозов можно прийти к заключению о том, что при одних заболеваниях пузыри являются основным постоянным клини-ко-морфологическим симптомом таких дерматозов, как, например, истинная (акантолитическая) пузырчатка, пемфигоид, герпети-формные дерматозы и др. При других заболеваниях кожи пузыри являются непостоянным или необязательным клиническим симптомом (токсидермии, многоформная экссудативная эритема, дерматиты, паранеоплазия и др.). Кроме того, пузыри могут являться непостоянным морфологическим признаком при красном плоском лишае, склеродермии, острой красной волчанке и других дерматозах, как известно, не являющихся пузырными в истинном значении этого определения.

В связи с изложенным, а также принимая во внимание то обстоятельство, что в настоящем руководстве некоторые дерматозы,

сопровождающиеся возникновением пузырей на отдельных этапах своего развития, изложены в соответствующих разделах («пио-дермиты», «фотодерматозы», «дерматиты», «токсидермии», «наследственные дерматозы» и др.), мы рассматриваем в этой главе лишь ту группу заболеваний, при которой пузыри являются основным симптомокомплексом дерматозов.

Ниже приведена классификация тех пузырных заболеваний кожи, которые будут рассмотрены ниже. В ее основу положены работы Н. Д. Шеклакова (1961, 1964), А. Л. Машкиллейсона (1965), Н. А. Торсуева и соавт. (1979), В. И. Самцова и соавт. (1980), W. Lever, G. Shaumburg-Lever (1983), внесших большой вклад в изучение проблемы пузырных дерматозов.

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка

1. Вульгарная пузырчатка

2. Вегетирующая пузырчатка

3. Листовидная пузырчатка

4. Бразильская пузырчатка

5. Эритематозная пузырчатка

11. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро—Хейли— Хейли.

III. Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера

IV. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

1. Буллезный пемфигоид Левера

2. Рубцующийся пемфигоид

3. Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова—Шеклакова

V. Герпетиформные дерматозы

1. Герпетиформный дерматит Дюринга

2. Герпес беременных

3. Субкорнеальный пустуле з

ИСТИННАЯ (АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

В эту группу тяжелых пузырных дерматозов входят четыре заболевания, каждое из которых имеет четкую клиническую, патоги-стологическую и иммуномсрфологическую картину. W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) выделяют в данной группе 2 типа пузырчатки по сходству патогистологических изменений: вульгарную пузырчатку с вегетирующей и листовидную пузырчатку с эритематозной. Авторы подчеркивают своеобразность клинических особенностей каждого из указанных типов пузырчатки. Общими клинико-морфологическими и патогистологическими признаками, характерными для всех перечисленных клинических форм заболеваний, включенных в группу истинной пузырчатки, являются: 1) длительное хроническое волнообразное течение дерматозов с развитием пузырей (на неизмененной коже или слизистых оболочках), имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, сопровождающихся нарушением общего состояния больных, до применения кортикостероидной терапии чаще заканчивающихся летально; 2) общий механизм образования пузыря' путем акантолиза, на что впервые указал A. Civatte (1943);.

248 II

3) внутриэпидермальное расположение пузырей: супрабазальное при вульгарной и вегетирующей пузырчатке и субкорнеальное или супраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной пузырчатке; 4) отложение иммуноглобулинов класса G в межклеточном пространстве эпидермиса.

Для удобства изложения материала и в целях избежания повторений мы сочли целесообразным вопросы патогенеза и лечения осветить в целом для группы истинной (акантолитической) пузырчатки, так как они имеют много общего для отдельных нозологических форм дерматозов, включенных в эту группу. Что касается клинических, патогистологических и иммуноморфологических данных, то они будут изложены отдельно применительно к вульгарной, вегетирующей, листовидной и эритематозной пузырчатке.

Этиология и патогенез ИСТИННОЙ (акантолитической) пузырчатки. Этиология истинной пузырчатки остается до настоящего времени невыясненной. В разные периоды авторы выдвигали неврогенную [Никольский Н. В., 1896, 1927; Зеленов И. Ф., 1898; Гржебин 3. Н. и др., 1960; Аковбян А. А. и др., 1968), вирусную [Кричевский А. М. и др., 1957; Акопян А. Т. и др., 1958; Urbach Е. et al., 1929, 1936], обменную [Картамы-шев А. И., 1949; Павлов С. Т., Самцов В. И., 1961], эндокринную [Кожевников П. В., 1923; Юшков П. О., 1929] и другие теории возникновения пузырчатки, в настоящее время представляющие лишь исторический интерес. Вместе с тем нельзя не отметить, что действительно у больных истинной пузырчаткой имеют место нарушения обменных процессов, в частности водно-солевого обмена (задержка хлоридов и др.), изменения обмена тирозина, протеиназ, активности гидролитических и окислительно-восстановительных ферментов [Бавыкина Е. А., 1970; Гаджиев Р. Г., Ке-римова С. А., 1981; Алиева С. А., 1986; Грандо С. А. и др., 1987], развитие гипоальбуминемии и гиперглобулинемии за счет а- и у-гиперглобулинемии [Машкиллейсон А. Л., 1960, Студницын А. А. и др., 1961; Федорович Э. И., 1973; Lever W. F., 1963], нарушения функции печени, дисфункция половых желез, изменения функции надпочечников, преимущественно их коркового слоя [Желта-ков М. М., Шарапова Г. Я., 1960; Мадиевская Н. Н., 1961; Дубовой М. И., 1962; Shelley W. В. et al., 1964], функциональные и дистрофические изменения в деятельности центральной, периферической и вегетативной нервной системы [Аковбян А. А. и др., 1963; Смелое Н. С. и др., 1963; Васильева Н. Н„ 1970; Це-раидис Г. С, Бавыкина Е. А., 1977] и т. д. Однако еще не доказано, что перечисленные нарушения функции отдельных органов и физиологических систем являются причиной развития истинной пузырчатки. Вероятно, эти изменения носят вторичный характер и обусловлены воздействием тех же факторов, которые лежат в основе патогенетических механизмов истинной пузырчатки.

По мнению большинства исследователей как в нашей стране, так и за рубежом, в настоящее время признана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки. В 1964 г. Е. Buntner, R. Jordan методом непрямой иммунофлюоресценции впервые обнаружили в сыворотке больных вульгарной пузырчаткой антитела к антигенным компонентам межклеточной склеивающей субстанции шиповатого слоя эпидермиса. Как показали результаты дальнейших многочисленных исследований, проведенных отечественными и зарубежными авторами [Киселева М. Л. и др., 1970; Белецкая Л. В. и др., 1975; Бутов Ю. С, Стефани Д. В., 1976; Машкиллейсон А. Л. и др., 1977; Шапошников О. К., 1980; Jablonska S., Chorzelski Т., 1972; Bentner Е. et al., 1973; Holibar К., Tappeiner G., 1977; Buntner E. H. et al., 19851, эти антитела относятся к иммуноглобулинам класса G; их титр в крови коррелирует с тяжестью заболевания. О том, что антитела к межклеточному веществу эпидермиса у больных истинной пузырчаткой во многом определяют механизм развития этого заболевания, свидетельствуют результаты экспериментальных исследований, проведенных на обезьянах. Так, например, W. М. Soms, R. Е. Gordan (1971) при трансфузии плазмы крови больных вульгарной пузырчаткой обезьянам при прямой иммунофлюоресценции обнаруживали феномен связывания антител межклеточной субстанцией эпидермиса, а при последующей внутрикожной инъекции обезьянам сыворотки крови больных вульгарной пузырчаткой W. F. Lever (1979) получил гистологически подтвержденную картину акантолитического пузыря. При культивировании эксплантатов нормальной кожи человека после добавления сыворотки больных вульгарной пузырчаткой происходит фиксирование антител в межклеточном пространстве эпидермиса и развитие акантолиза [Michel В., Chi Sownko, 1977]. Авторы подчеркивают, что образование комплекса антиген—антитело происходит без участия комплемента. Как отмечают R. Н. Cormane, Т. P. Chorzelski (1967), R. Е. Jordan и соавт. (1974), система комплемента имеет лишь вспомогательное значение в процессах формирования акан- ; толиза в коже больного. Вместе с тем имеются указания ряда авторов [van Goost et al., 1972, 1974| на то, что в участках кожи или слизистой оболочки, непосредственно примыкающих к аканто-литическим пузырям, в межклеточном пространстве методом прямой иммунофлюоресценции выявляются различные компоненты комплемента (Сзс, С« и др.). Эти же авторы выявили у больных j при системных дерматозах (красная волчанка, склеродермия ; и др.), а также при ожоговой болезни, микозах, лекарственной болезни наличие пемфигусных антител в крови, однако их титр > был значительно ниже, чем таковой при истинной пузырчатке. R. Н. Cormane, S. S. Asghar (1983) предполагают, что отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса при пузырчатке, возможно, является «антительным» компонентом, антигенная часть которого содержится в межклеточном пространстве. Авторы обращают внимание на то, что в тех же участках, в которых наблюдается отложение IgG, имеется отложение и комплемента Ci, О, С3. Необходимо отметить, что антитела к ! межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса у больных.

з

истинной пузырчаткой обнаруживаются не только в крови, но и в пузырной жидкости, которая также обладает антикомплементарной активностью [Jordan R. Е., Buskhel L. L., 1979].

Несмотря на разноречивые суждения о диагностической ценности метода непрямой иммунофлюоресценции, W. F. Lever,

G. Schaumburg-Lever (1983) указывают на то, что во многих

случаях титр антител у больных вульгарной пузырчаткой пропорционален тяжести заболевания. Авторы выделяют низкий титр

флюоресценции в разведении 1:20, 1:40, средний титр—1:80,

1:160 и высокий титр— 1:320. Именно высокий титр антител

имеет диагностическое значение. В особенно тяжелых случаях

пемфигуса титр антител может быть более высоким, как, например, в наблюдениях, проведенных D. Kleinhaus (1977). В то же

вр

страница 39
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.01.2018)