медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

а вегетирующая и листовидная формы

пузырчатки никогда не встречаются. ;

В литературе описаны случаи заболевания вульгарной пузыр-i

чаткой у близких родственников. Так, например, вульгарную пу-'

зырчатку наблюдали у матери и дочери М. Н. Бухарович (1959),Н. Н. Валентей (1960), Н. Д. Шеклаков, А. Л. Машкиллейсон*

(1965), у брата и сестры — В. П. Володарский, С. Д. Сысоева.'

(1970), Р. С. Диванян, А. Г. Мурадян (1982), Последние авторы,^

в частности, подчеркивают, что при возникновении заболевания ]

у близких родственников оно протекает более тяжело. <

Авторы пришли также к единодушному заключению о том,' что люди всех национальностей и народностей одинаково подвержены этому заболеванию. Однако некоторые авторы указывают; на то, что значительный удельный вес среди больных составляют лица еврейской национальности [Шеклаков Н. Д., 1961; Це-,; раидис Г. С, 1968; Gellis S., Glass F. А., 1941; Lever W. F., 1965J.J Г. С. Цераидис (1961), вычислив заболеваемость пузырчаткой на|

10 ООО населения той или иной национальности, показал, что среди лиц еврейской национальности заболеваемость вульгарной пузырчаткой составила 0,125 на 10 000, среди украинцев — 0,01 на 10 000, т. е. в 12 раз меньше. В отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского из 74 больных вульгарной пузырчаткой было лишь четверо лиц еврейской национальности (5,4 %).

Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка может начинаться остро с генерализованным развитием дряблых или напряженных пузырей на неизмененной коже и слизистых оболочках. Однако чаще начало заболевания характеризуется возникновением единичных пузырей на коже в области естественных складок, на волосистой части головы или на туловище. Покрышка пузыря быстро вскрывается, его содержимое ссыхается в серозно-гнойные или серозно-кровянистые корки. В таком виде очаг поражения, напоминающий стрептодермию или микробную экзему, может существовать длительное время [по данным Н. Д. Шеклакова (1961) —до 3 — 6 мес, по данным А. Л. Машкиллейсона (1965) — от 1 мес до 1 года]. У многих больных вульгарной пузырчаткой первые клинические проявления заболевания наблюдаются на слизистой оболочке полости рта и красной каймы губ. По данным А. Л. Машкиллейсона (1984), начало заболевания на слизистой оболочке полости рта констатировано почти у 85 % больных. Н. Д. Шеклаков (1961) подчеркивает, что начальные проявления вульгарной пузырчатки только на слизистой оболочке полости рта отмечаются у 67 % больных. При этом сроки от момента появления первых клинических проявлений заболевания на слизистой оболочке полости рта и до диссеминации процесса на коже, по данным автора, составили от 1 мес до 9 мес.

По нашим наблюдениям, у 57 из 74 (77 %) больных вульгарной пузырчаткой на слизистой оболочке полости рта была констатирована начальная локализация процесса. Вместе с тем нельзя не отметить и то, что приблизительно у 24 % больных слизистые оболочки остаются интактными как в начале заболевания, так и в период генерализации патологического процесса. Высокий процент начальных симптомов заболевания на слизистой оболочке полости рта у наших больных, по-видимому, можно связать с улучшением качества диагностики вульгарной пузырчатки стоматологами. Именно стоматологами было направлено в отдел дерматологии МОНИКИ 17 из 74 больных вульгарной пузырчаткой с локализацией высыпаний только на слизистой оболочке полости рта.

Начальные проявления вульгарной пузырчатки на слизистой оболочке половых органов, гортани, трахеи выявляются гораздо реже, чем на слизистой оболочке полости рта. Однако на высоте генерализации процесса или в случае рецидивов заболевания на фоне неадекватных доз кортикостероидных гормонов подобная локализация высыпаний встречается не так уж редко.

А. Л. Машкиллейсон (1984), ссылаясь на наблюдения А. Л. Ра-диной, подчеркивает, что начальные проявления вульгарной пузырчатки часто локализуются в гортани, но остаются длительное время нераспознанными. Автор подчеркивает, что пузыри и эрозии при вульгарной пузырчатке нередко появляются и на красной кайме губ, в углах рта, на подбородке. При этом высыпания могут сливаться между собой, сглаживая границу между красной каймой и слизистой оболочкой губ.

В ряде случаев поражения слизистой оболочки и красной каймы губ являются основным симптомом заболевания, так как своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее развитие высыпаний на коже. Мы наблюдали больного, страдающего эро-зивно-язвенным поражением нижней губы, которое оставалось единственным проявлением вульгарной пузырчатки (рис. 45, а).

Как уже указывалось, через некоторое время после возникновения ограниченных очагов поражения на коже или слизистой оболочке полости рта начинается генерализация процесса. Этому периоду могут предшествовать ухудшение самочувствия больного, подъем температуры, чувство беспокойства. Высыпания на коже носят мономорфный характер, они представлены беспорядочно расположенными на коже туловища, конечностей пузырями с серозным, а по прошествии некоторого времени — мутноватым содержимым. Пузыри могут быть мелкими или крупными. Они имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой с образованием крупных фестончатых очагов поражения. Вследствие развития акантолиза пузыри даже при легкой травме быстро вскрываются, образуя эрозии с сочным красным дном, по периферии которых имеются обрывки покрышки пузыря. В этот период почти всегда положителен симптом Никольского (не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне не измененной кожи). Суть этого феномена, описанного, как известно, Н. В. Никольским в 1896 г. при листовидной пузырчатке, заключается в отслойке клинически не измененного эпидермиса при скользящем надавливании на его поверхность. Вариантом симптома Никольского является описанный Asboe— Hansen при истинной пузырчатке феномен увеличения пузыря при надавливании на его центральную часть и феномен «груши», описанный Н. Д. Шеклаковым (1961) в случаях, когда под тяжестью скопившейся в пузыре жидкости при выраженных явлениях акантолиза площадь основания его увеличивается и пузырь приобретает грушевидную форму.

Следует согласиться с А. Л. Машкиллейсоном (1965), подчеркивающим, что острота процесса при вульгарной пузырчатке определяется не воспалительными явлениями, а развитием свежих пузырей и эрозий. Однако в ряде случаев при прогрессирующем течении заболевания отсутствуют генерализованные высыпания на коже, но вследствие активного периферического роста и появления свежих высыпаний в непосредственной близости от крупного пузыря наблюдается значительное увеличение размеров первичного очага поражения (рис. 45, б).

В других случаях при генерализации высыпаний мелкие множественные напряженные или вялые пузыри могут располагаться

не только на коже туловища, но и на коже конечностей, в частности стоп. При этом вследствие слияния пузырей образуются эрозивные очаги поражения, к которым быстро присоединяется вторичная инфекция, что создает общую картину, напоминающую стрептостафилодермию (рис. 45, в). Н. А. Торсуев и соавт. (1979) наблюдали вульгарную пузырчатку с локализацией очагов поражения только в околоногтевой зоне.

Обычно считается, что пузыри при вульгарной пузырчатке возникают на неизмененной коже. Однако в последние годы приходится нередко наблюдать развитие пузырей на отечном основании, имеющих тенденцию к группировке, что создает клиническое сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга. Подобную форму заболевания под названием «герпетиформный пемфигус» S. Jablonska и соавт. (1975) описали при листовидной пузырчатке. Однако в разное время многие отечественные и зарубежные авторы [Брауде Р. С, Лейбман Б. И., 1953; Машкиллейсон А. Л., 1965; Пасечник В. А., Орлова Л. А., 1981; Трофимова Л. Я., Хапилова В. И., 1981; Самцов В. И., 1982; Скрипкин Ю. К. и др., 1984; Winkelmann R. К., Roth Н. L., I960; Osten F. В. et al., 1976] приводили результаты отдельных наблюдений, свидетельствующих о переходе герпетиформного дерматита Дюринга в истинную пузырчатку или о сочетании этих дерматозов у одного и того же больного. По-видимому, в подобных случаях речь шла о герпетиформном пемфигусе. Клиническая картина, напоминающая герпетиформный дерматит Дюринга, может наблюдаться не только при листовидной, но и при вульгарной (рис. 46) и даже при эритематозной пузырчатке [Самцов В. И., 1961]. R. Bauer, С. Е. Ог-fanos (1980) приводят следующие клинические, гистологические и иммуноморфологические критерии герпетиформного пемфигуса как варианта вульгарной пузырчатки: 1) герпетиформный характер высыпаний, сопровождающихся жжением и зудом; 2) супраба-зальный и субкорнеальный акантолиз с образованием интраэпи-дермальных пузырей; 3) выявление IgG в межклеточном пространстве эпидермиса. Несмотря на значительное клиническое сходство герпетиформной формы вульгарной пузырчатки с дерматитом Дюринга, при дальнейшем течении заболевания наряду с герпе-тиформными высыпаниями у больных все чаще появляются крупные вялые пузыри на внешне не измененной коже. Клиническая картина заболевания принимает классические черты, свойственные вульгарной пузырчатке.

Характерной клинической особенностью всех форм истинной пузырчатки, в том числе вульгарной, является очень медленная эпителизация эрозий, возникших на месте вскрывшихся пузырей. Обычно эрозии имеют ярко-красную поверхность, неровные полициклические очертания. Постепенно они покрываются рыхлыми серозными или серозно-кровянистыми, а в случае присоединения вторичной инфекции импетигинозными корками, которые легко удаляются, обнажая мокнущую поверхность. В ряде случаев по периферии таких эрозий вновь появляются пузыри; размеры эроЮ*

259

зивных участков неуклонно увеличиваются. На участках соприкасающихся поверхностей (пахово-бедренные складки, складки грудных желез и др.) вследствие трения эрозивных поверхностей могут появляться мелкие грануляции или даже вегетации.

При относительно благоприятном течении патологического процесса или под влиянием проводимого лечения на поверхности эрозий возникают более плотные корки, по отторжении которых остаются участки гиперпигментации. В случае же присоединения вторичной инфекции или при вовлечении в патологический процесс базальной мембраны на месте бывших очагов поражения могут наблюдаться участки рубцовой атрофии. Однако благоприятное течение или спонтанная ремиссия, на возможность развития которой указывает А. Л. Машкиллейсон (1965), при вульгарной пузырчатке встречается редко. Ни у одного из наблюдаемых нами 74 больных вульгарной пузырчаткой самопроизвольной ремиссии не отмечалось. Чаще всего патологический процесс неуклонно прогрессирует. При особенно остром и «злокачественном» течении вульгарной пузырчатки отмечается быстрая генерализация высыпаний на коже, поражение слизистых оболочек, тяжелое общее состояние больных, обусловленное интоксикацией, отеками, лихорадкой. Подобный процесс заканчивается летально спустя несколько месяцев от начала заболевания. В. И. Самцов и соавт. (1980) рассматривают злокачественный пемфигус, описанный еще в 1874 г. Kaposi под названием pemphigus vulgaris malignus, как особую разновидность вульгарной пузырчатки.

Мы уже отмечали, что поражение слизистых оболочек при вульгарной пузырчатке наблюдается у большинства больных, а у многих из них начальные проявления на слизистой оболочке полости рта длительное время остаются единственным симптомом заболевания [Шеклаков Н. Д., 1964; Машкиллейсон А. Л., 1965, 1984]. Клиническая картина в подобных случаях характеризуется развитием пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, обнажая ярко-красные эрозии, по периферии которых иногда можно наблюдать обрывки покрышек пузырей. А. Л. Машкиллейсон (1984) обращает внимание на то, что остатки покрышек пузырей могут прикрывать эрозию, создавая впечатление серовато-беловатого налета, который легко снимается шпателем, обнажая ярко-красную эрозивную поверхность. Излюбленной локализацией пузырей является слизистая оболочка щек, особенно ее нижние отделы в ретромалярной области, боковая поверхность языка, подъязычная область, небо. Приблизительно у 10 % наблюдаемых нами больных очаги поражения локализовались на слизистой оболочке альвеолярных отростков и на переходной складке нижней и верхней губы. При указанной локализации эрозии эпителизируются очень медленно даже на фоне высоких доз кортикостероидной терапии. Форма очагов поражения может быть округлой, овальной, вытянутой в виде трещины; очаги могут быть представлены мелкими эрозивными участками, особенно в области альвеолярных отростков, вокруг шейки зубов. При прогрессирующем течении заболевания эрозивные участки вследствие появления свежих пузырей и выраженного акантолиза могут занимать почти всю слизистую оболочку полости рта. Больные, у которых наблюдается подобная клиническая картина, страдают в связи с невозможностью жевать и глотать пищу, выраженной саливацией, глубокими трещинами в углах рта, что не дает возможности больным его открывать. Однако подобная клиническая картина в настоящее время встречается гораздо реже в связи с преимущественным диагностированием заболевания на более ранних этапах его развития. Следует еще раз подчеркнуть, что при вульгарной пузырчатке поражается не только слизистая оболочка полости рта. Н. А. Торсуев и соавт. (1979), проведя подробный анализ литературы, указывают на следующую возможную локализацию очагов поражения на слизистых оболочках при вульгарной пузырчатке: глотка, нос, гортань, пищевод, желудок, сигма, прямая кишка, половые органы, конъюнктива.

Во всех случаях заживление на слизистых оболочках и конъюнктиве при вульгарной пузырчатке происходит без рубцевания. Некоторые авторы [Н. Д. Шеклаков, 1964; Н. А. Торсуев и др., 1979] выделяют различные фазы в течении пузырчатки. Первая фаза характеризуется относительно благоприятным течением, положительным симптомом Никольского лишь в непосредственной близости от очага поражения. Вторая фаза характеризуется генерализацией процесса, положительным симптомом Никольского не только в непосредственной близости от очага поражения, но и на участках внешне не измененной кожи. Третья фаза — фаза эпи-телизации эрозий под влиянием кортикостероидной терапии. Однако не все авторы придерживаются мнения о наличии трех фаз в течении вульгарной пузырчатки. Например, А. Л. Машкиллейсон и соавт. (1965) справедливо считают, что такое подразделение носит искусственный характер. Нам также кажется не оправданным, например, выделение третьей фазы течения заболевания, так как эпителизация эрозий происходит всегда не самопроизвольно, а только под влиянием активной терапии кортикостероидными гормонами и цитостатиками. Кроме того, мы нередко находили акантолитические клетки со дна эрозий в период их эпителизации, что свидетельствует о длительно сохраняющемся акантолизе.

Гистопатология. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что для гистологического исследования следует выбирать свежие небольшие пузыри. Авторы рекомендуют предварительно подвергнуть очаг поражения, подлежащий биопсии, охлаждению (орошение жидким аз

страница 41
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.04.2018)