медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

отом или хлорэтилом) для того, чтобы лучше сохранить его в процессе биопсии и выявить ранние гистологические изменения при пемфигусе. Наиболее ранними гистологическими изменениями при вульгарной пузырчатке являются внутриклеточный отек и исчезновение межклеточных мостиков в нижней части шиповатого слоя. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем и пузыри, имеющие супрабазальную локализацию. Характерным гистологическим признаком вульгарной пузырчатки, по мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, является также вид базальных клеток, которые, утратив связь друг с другом, остаются прикрепленными к базальной мембране и напоминают как бы «надгробные камни», выстилающие дно супрабазального пузыря.

Несмотря на очень малую воспалительную реакцию, в ряде случаев эозинофилы инвазируют эпидермис еще до развития акантолиза, что получило название «эозинофильный спонгиоз» [Ет-merson R. W., Wilson Jones S., 1968]. Г. M. Цветкова, В. Н. Мордовцев (1986) обращают внимание на то, что в ряде случаев в дерме имеет место выраженная воспалительная реакция с развитием инфильтрата, состоящего из эозинофильных гранулоцитов, плазмоцитов и лимфоцитов. В процессе эпителизации отмечается пролиферация вниз тяжей эпителиальных клеток и удлинение сосочков. Мы не приводим здесь результатов гистохимических исследований при вульгарной пузырчатке, так как о них подробно рассказано в работах А. Л. Машкиллейсона (1965), Н. А. Тор-» суева и соавт. (1979) и др.

В связи с явлениями акантолиза, определяющего основную патогенетическую сущность вульгарной и других форм истинной, пузырчатки, важным диагностическим критерием этого заболевания является выявление акантолитических клеток при цитологическом исследовании, методика которого впервые была предложена A. Tzank (1948). Н. Д. Шеклаков (1961) приводит следующие! морфологические особенности акантолитических клеток, хорошо выявляющихся при окраске по методу Романовского—Гим* зы: 1) величина акантолитических клеток меньше нормальных эпидермоцитов, но ядра их в несколько раз превосходят площадь ядер нормальных клеток; 2) ядра акантолитических клеток ин<4 тенсивно воспринимают окраску; 3) в увеличенном ядре всегда можно обнаружить 2 — 3 крупных ядрышка; 4) цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно; вокруг ядра свет*| лая голубая зона, а по периферии — интенсивно-синий ободоий (зона концентрации); 5) акантолитические клетки при пузырчатке! нередко содержат несколько ядер. К изложенному следует доба-j вить, что в ядрах акантолитических клеток значительно увеличено? содержание ДНК [А. Г. Автандилов, Н. А. Машкиллейсон, 1980}. Г. Ф. Балявичене (1981) обращает внимание на то, что выявление акантолитических клеток требует правильного взятия материал»; для исследования и правильной интерпретации результатов исследований, так как недостаточно опытный специалист может при--нять за акантолитические атипичные или раковые клетки.) М. Л. Тюрбеева, Т. И. Шмарина (1982) приводят следующие диф-; ференциально-диагностические критерии акантолитических и ра-3 ковых клеток: 1) в акантолитических клетках ядерный хроматин, рассеянный и мелкозернистый; в раковых клетках — грубый, ком-| коватый; 2) акантолитические клетки имеют округлую форму Щ более однотипное строение; раковые клетки отличаются выражен*;! ной атипией и полиморфным строением; 3) типичные акантолипй ческие клетки имеют характерную светло-голубую перинуклеарную зону и темно-синий «ободок концентрации» по периферии цитоплазмы, что не наблюдается в опухолевых клетках. Несмотря на важное значение обнаружения акантолитических клеток в диагностике истинной пузырчатки, все же следует подчеркнуть, что аналогичные результаты могут быть получены при целом ряде других заболеваний (болезнь Дарье, акантолитический дерматоз Гровера, синдром Лайелла, некоторые везикул опу стуле зные дерматозы и т. п.). Поэтому цитологический метод исследования представляет лишь предварительный тест и не может (не должен) заменять гистологический [Балявичене Г. Р., 1981; Graham G. Н. et al., 1963; W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, 1983].

При электронн о-м икроскопических исследованиях многие авторы [Цераидис Г. С, Петрусенко Е. А., 1969; Торсуев Н. А., и др., 1979; Hashimoto К., Lever W. F., 1967, 1970] уже на ранних стадиях возникновения вульгарной пузырчатки, особенно при локализации патологического процесса на слизистой оболочке полости рта, выявили растворение межклеточного цементирующего вещества даже в тот период, когда десмосомы еще интактны. В процессе развития акантолиза десмосомы почти полностью разрушаются. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) обнаружили при вульгарной пузырчатке гомогенизацию тонофила-ментов, разрыхление базальной мембраны, разрежение в зоне между базальной и цитоплазматической мембраной, растворение митохондрий, гомогенизацию тонофиламентов, уменьшение количества десмосом, что свидетельствует не только о межклеточных, но и внутриклеточных изменениях. На основании электронно-микроскопических исследований авторы приходят к заключению, что в основе структурных изменений клеток лежат нарушения их метаболической активности.

Иммуноморфологические исследования в ряде случаев играют решающую роль в диагностировании вульгарной пузырчатки. По мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983), метод прямой иммунофлюоресценции в 100 % случаев при вульгарной пузырчатке, включая очень ранние стадии развития заболевания, позволяет выявить в срезах кожи антитела класса IgG, локализующиеся в межклеточных пространствах эпидермиса (рис. 47). По данным R. Cormane, Т. Chorzeiski (1967), при прямой иммунофлюоресценции в срезах кожи обнаруживается также комплементы, что, по мнению авторов, позволяет отнести вульгарную пузырчатку к иммунокомплексным заболеваниям. Метод прямой иммунофлюоресценции с использованием антител класса G при вульгарной пузырчатке, по мнению К. P. Gudd, W. F. Lever (1979), специфичен и надежен.

Диагноз вульгарной пузырчатки основывается на наличии мо-номорфных высыпаний в виде пузырей с напряженной или дряблой покрышкой, которые возникают на неизмененной коже и/или слизистых оболочках (преимущественно у лиц в возрасте старше 40 лет, чаще у женщин), отличаются неуклонно прогрессирующим

Буллезный пемфигоид Левера отличается от вульгарной пузырчатки прежде всего клиническими особенностями. Пузыри в большинстве случаев напряженные с плотной покрышкой, локализуются преимущественно на кожных покровах и относительно редко (в 34 % случаев, по данным А. Л. Машкиллейсона, 1965) на слизистых оболочках. В противоположность вульгарной пузырчатке буллезный пемфигоид протекает более благоприятно.

При буллезном пемфигоиде симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей отсутствуют. При гистологическом исследовании обнаруживают подэпидермальное расположение пузыря. При прямой иммунофлюоресценции фиксированные иммуноглобулины класса G обнаруживаются в области базальной мембраны, а не в межклеточных пространствах эпидермиса, как при вульгарной пузырчатке.

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга отличается от вульгарной формы пузырчатки прежде всего тем, что это заболевание поражает лиц любого возраста, в том числе и детей. Для него характерно развитие напряженных мелких пузырей преимущественно на отечном эритематозном фоне, имеющих склонность к группировке, циклическому приступообразному развитию, сопровождающихся жжением и зудом. В противоположность вульгарной пузырчатке высыпания при буллезной разновидности герпетиформного дерматита Дюринга очень редко встречаются на слизистых оболочках. В мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживаются акантолитические клетки, но в большом числе содержатся эозинофилы. Симптом Никольского отрицательный. При гистологическом исследовании обнаруживают в основном подэпидермальные пузыри, реже внутриэпидермальные (в процессе эволюции). Однако в них отсутствуют акантолитические клетки, а содержатся эозинофилы. Иммуноглобулины класса А локализуются в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы. В отличие от вульгарной пузырчатки при пузырной форме герпетиформного дерматита Дюринга проба Ядассона положительная. Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике герпетиформной вульгарной пузырчатки от герпетиформного дерматита Дюринга. В отличие от последнего при герпетиформном пемфигусе в большинстве случаев имеются типичные для вульгарной пузырчатки высыпания на слизистой оболочке полости рта, положительный симптом Никольского, в мазках-отпечатках обнаруживаются акантолитические клетки; при гистологическом исследовании выявляется внутриэпидермальный (супрабазальный и суб-корнеальный) пузырь, а при прямой иммунофлюоресценции — отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

Буллезная разновидность многоформной экссудативной эритемы отличается от вульгарной пузырчатки остротой клинического течения, наличием буллезных элементов с зоной эритемы по периферии, отечных эритематозных округлых очагов поражения с за-падением в центре и общими явлениями (недомогание, подъем температуры, артралгия). В случае локализации на слизистой оболочке полости рта высыпания при многоформной экссудативной эритеме в противоположность вульгарной пузырчатке носят характер болезненных афт, наряду с которыми могут иметь место напряженные пузыри на отечном эритематозном основании. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, но в «старых» высыпаниях вследствие эволюции могут быть и внутриэпидермальные пузыри.

Острая лихорадящая пузырчатка отличается от вульгарной пузырчатки тем, что редко встречается, предположительно инфекционной природой (чаще заболевают лица, имеющие контакт с трупами животных), острым клиническим течением, сопровождающимся высокой температурой (лихорадкой), недомоганием, увеличением лимфатических узлов. Развитие пузырей при острой лихорадящей пузырчатке сопровождается зудом, мелкие кровоточащие эрозии при вскрытии пузырей резко болезненны. Симптом Никольского может быть положительным в непосредственной зоне эрозии, но на видимо здоровых участках кожи отрицательный. Гистологически отмечается подэпидермальный пузырь. В отличие от вульгарной пузырчатки острая лихорадящая пузырчатка заканчивается летально в короткие сроки (3 — 4 нед).

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка отличается от вульгарной пузырчатки хроническим длительным течением без нарушения общего состояния больного и благоприятным прогнозом в отношении жизни. В противоположность вульгарной пузырчатке хроническая семейная доброкачественная пузырчатка возникает у лиц молодого возраста, носит наследственный характер (аутосомно-доминантное наследование) и отличается развитием пузырей небольших размеров, быстро вскрывающихся и имеющих тенденцию к слиянию с образованием эритематозных бляшек неровных очертаний, которые локализуются преимущественно в складках (подмышечные, паховые, под молочными железами), а также на шее. Симптом Никольского при хронической семейной доброкачественной пузырчатке может быть положительным на участках, непосредственно прилегающих к очагам поражения в период развития пузырей. Акантолитические клетки обнаруживаются в мазках-отпечатках со дна эрозий, но в отличие от вульгарной пузырчатки они не подвержены дегенеративным изменениям. Гистологически при семейной пузырчатке, как и при вульгарном пемфигусе, пузыри выявляются внутриэпидермально, в надбазальном слое. Однако при семейной пузырчатке отсутствует эозинофильный экзоцитоз, а акантолитические клетки имеют признаки дискератоза [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

Пузырчатка глаз отличается от вульгарной пузырчатки длительным рецидивирующим течением, преимущественной локализацией пузырей на конъюнктиве, склонностью высыпаний к рубцева- . нию и вследствие этого развитию тяжелых осложнений (склероз, изъязвление роговицы, слепота, стриктура пищевода, уретры и Др.). Пузыри на коже при пузырчатке глаз в отличие от пузырей при вульгарной пузырчатке немногочисленны, локализованы и имеют тенденцию рецидивировать на одних и тех же местах. Симптом Никольского, как известно, отрицательный, акантолитических клеток не наблюдается, а при гистологическом исследовании обнаруживается подэпидермальный пузырь.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта отличается от вульгарной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке полости рта, плотной покрышкой пузырей, которые долго не вскрываются, часто геморрагическим содержимым пузырей, отсутствием в них акантолитических клеток и субэпителиальным расположением пузырей при гистологическом исследовании.

Афтозный стоматит отличается от вульгарной пузырчатки развитием ограниченных, часто округлой формы, болезненных эрозий, покрытых трудно отделяемыми серозно-гнойными пленками. В отличие от вульгарной пузырчатки при афтозном стоматите но краю эрозий не наблюдается обрывков покрышки пузырей и на их поверхности нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) отличается от вульгарной пузырчатки тяжелым общим состоянием больного, лихорадкой, полиморфизмом высыпаний и острым развитием патологического процесса, нередко связанного с приемом лекарственных препаратов. Несмотря на положительный симптом Никольского и обнаружение акантолитических клеток при синдроме Лайелла, указанные выше клинические особенности развития заболевания сравнительно легко позволяют отличить его от вульгарной пузырчатки.

В ряде случаев определенные трудности возникают при дифференциальной диагностике вульгарной пузырчатки и так называемого индуцированного пемфигуса. Индуцированный пемфигус чаще всего возникает после приема D-пеницилламина и характеризуется клиническими проявлениями, свойственными вульгарной, листовидной, себорейной и герпетиформной пузырчатке [Enjolras О. et al., 1987]. При этом в отличие от вульгарной пузырчатки даже у одного и того же больного индуцированный пемфигус имеет гистологическую гетерогенность, заключающуюся не только в акантолизе, спонгиозе, внутриэпидермальном расположении пузырей, но и в развитии некроза, что нехарактерно для вульгарной пузырчатки. Однако длительное существование заболевания [до 7 лет в случаях О. Enjolras и соавт. (1987)], выявление IgG в межклеточном пространстве, рефрактерность при лечении больных к кортикостероидным препаратам, цитостатикам сближает это заболевание, с одной стороны, с вульгарной пузырчаткой, а с другой — с токсическим эпидермальным некролизом Лайелла.

От вегетирующей пузырчатки вульгарная пузырчатка отличается генерализацией высыпаний и длительным их существованием на слизистых оболочках, отсутствием только локальных очагов поражения в складках и выраженных вегетации на дне эрозий. Кроме того, гистологическая картина вульгарной пузырчатки

отличается от таковой вегетирующей пузырчатки отсутствием выраженного акантоза, папилломатоза и внутриэпидермальных эозйнофильных абсцессов.

От листовидной пузырчатки вульгарны

страница 42
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.08.2018)