медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

й пемфигус отличается развитием более напряженных пузырей, отсутствием генерализованного эксфолиативного поражения кожи, отсутствием тенденции к образованию пузырей под корками на старых очагах поражения и супрабазальным, а не субкорнеальным расположением пузырей при гистологическом исследовании.

От транзиторного акантолитического дерматоза Гровера вульгарная пузырчатка отличается высыпанием пузырей, а не папуло-везикул, тяжелым течением заболевания, наличием супрабазаль-' ных пузырей с акантолизом, а не щелей, как это имеет место при акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того, при последнем дерматозе методом прямой иммунофлюоресценции нельзя выявить отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса, а при вульгарной пузырчатке это является закономерностью.

От эритематозной пузырчатки вульгарную пузырчатку можно отличить на основании клинической картины в случаях типичных высыпаний элементов эритематозного пемфигуса. Эритематозный пемфигус отличается от вульгарной пузырчатки торпидным течением и ограниченностью высыпаний, не приводящих обычно к плохому самочувствию больных. При гистологическом исследовании в отличие от вульгарной пузырчатки при эритематозном пемфигусе имеется субкорнеальное или интрагранулярное расположение пузыря, явления фолликулярного гиперкератоза с акантолизом. Трудности в дифференциальной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или листовидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности клинических и гистоморфологических симптомов указанных форм пузырчатки.

ВЕГЕТИРУЮЩАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS VEGETANS)

В 1886 г. G. Neumann из группы истинной пузырчатки выделил вегетирующую пузырчатку, а в 1898 г. Н. Hallopean описал вегетиру-ющую пиодермию, которую некоторые авторы в дальнейшем стали рассматривать как измененную форму вегетирующей пузырчатки. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают вегетирующую пузырчатку как вариант вульгарного пемфигуса, выделяя в ней классическую форму (тип Неймана) и доброкачественную форму (тип Галлопо).

Основная классическая форма вегетирующей пузырчатки (тип Неймана) встречается гораздо реже, чем вульгарная форма пузырчатки. Н. Д. Шеклаков (1961) лишь у 8 (0,37 %) из 217 больных истинной пузырчаткой установил веге-тирующий пемфигус. Автор ссылается на работу S. Gellis, F. A. Glass (1941), диагностировавших вегетирующую пузырчатку у 3 (3,4 %) из 88 больных. Из 109 больных истинным пемфигусом, наблю?ъ

даемых в отделе дерматологии МОНИКИ за период с 1983 по 1987 г., вегетирующая пузырчатка была диагностирована лишь у 7 (6,4 %). Среди больных было 4 мужчин и 3 женщины; у 5 больных заболевание было диагностировано в возрасте 30 — 50 лет, у одного — в возрасте 54 лет и у одного — в возрасте 65 лет. Приведенные половые и возрастные особенности больных вегетирующей пузырчаткой приблизительно соответствуют тем, которые наблюдали Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко (1979) у 23 больных. Однако вследствие небольшого числа наблюдаемых больных какие-либо выводы из этих данных сделать нельзя, вместе с тем складывается впечатление, что мужчины болеют чаще, чем женщины; возраст их преимущественно 30 — 40 лет.

Клиническая картина характеризуется внезапным возникновением пузырей, чаще на слизистой оболочке полости рта, преимущественно на местах перехода ее в кожу. Одновременно с поражением слизистой оболочки или несколько позже дряблые пузыри возникают на коже вокруг естественных отверстий и в складках кожи (пахово-бедренных, межъягодичных, подмышечных, грудных желез, в области пупка). Покрышка пузырей быстро вскрывается, обнажая ярко-красные эрозии, имеющие тенденцию к периферическому росту, на поверхности которых в ближайшие 4 — 6 дней от возникновения появляются сочные мелкие (затем крупные) вегетации ярко-красной окраски со зловонным отделяемым. Сливаясь между собой, эрозии образуют вегетирующие бляшки диаметром 5 — 10 см овальной, округлой или неправильной формы, по периферии которых в ряде случаев наблюдаются пустулы [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Lever W. F., 1965]. А. Л. Машкиллейсон (1965) отмечает, что при длительном течении патологического процесса экссудат на поверхности вегетации ссыхается в плотные корки, иногда с бородавчатым наслоением. Мы наблюдали больного, у которого в области подмышечных складок вегетирующие бляшки сливались в диффузные очаги поражения, напоминающие кондилому. У другого больного преимущественная локализация наблюдалась в пахово-бедренных, подмышечных складках, а на лице вокруг рта, в области подбородка по периферии диффузных очагов поражения отмечались фолликулиты и пустулы.

W. F. Lever (1965) также подчеркивает, что у больных вегетирующей пузырчаткой часто появляются длительно существующие пустулы. На слизистой оболочке полости рта в зоне эрозий возникают разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. Последние создают впечатление гипертрофированной слизистой оболочки, поверхность которой испещрена извилистыми бороздками [Машкиллейсон А. Л., 1984]. Симптом Никольского у большинства больных вегетирующей пузырчаткой положительный в непосредственной близости от очага поражения, а на неизмененной коже — лишь в терминальной стадии заболевания, во время которой клиническую картину вегетирующей пузырчатки невозможно отличить от клинической картины вульгарной пузырчатки. Акантолитические клетки обнаруживаются как в пузырях, так и на поверхности вегетирующих бляшек.

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что течение ве-гетирующей пузырчатки (тип Неймана) без лечения более длительное, чем течение вульгарной пузырчатки, и сопровождается иногда длительными ремиссиями. А. Л. Машкиллейсон (1965) считает, что без лечения заболевание заканчивается летально в сроки от 6 мес до 2 лет после начала заболевания.

W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) обращают внимание на то, что при вегетирующей пузырчатке Галлопо очаги поражения склонны локализоваться на интертригинозных участках кожи и реже на слизистых оболочках полости рта. Однако течение заболевания более благоприятное и характеризуется периодами ремиссии. Эта форма всегда сопровождается пустулезными и фолликулярными элементами, сливающимися в инфильтрированные бляшки с вегетациями.

Гистопатология. При типе Неймана на ранних этапах развития заболевания в области пузырей и эрозий гистологическая картина близка к таковой при вульгарной пузырчатке. Папилломатозные и веррукозные разрастания характеризуются явлениями папилломатоза и акантоза с внутриэпидермальными абсцессами, состоящими из эозинофильных гранулоцитов (рис. 48).

При типе Галлопо ранние очаги, представленные пустулами, характеризуются акантолизом с образованием небольших расщелин и полостей, локализующихся в супрабазальном слое и заполненных эозинофилами и дегенерированными акантолитиче-скими клетками [Rocke Н., 1964]. В дерме отмечается выраженный эозинофильный инфильтрат, а в эпидермисе — эозинофиль-ный спонгиоз. При иммуноморфологических исследованиях в межклеточных пространствах эпидермиса у больных вегетирующей пузырчаткой обнаруживают отложения IgG.

Диагноз вегетирующей пузырчатки основывается на наличии эрозивных участков на слизистой оболочке полости рта и вегетирующих бляшек на коже, локализующихся в местах естественных складок и сопровождающихся зловонным отделяемым; положительным симптомом Никольского в участках кожи, непосредственно прилегающих к очагам поражения; наличии акантолитических клеток в мазках-отпечатках с поверхности вегетации и эрозий на слизистой оболочке полости рта; выявлении фиксированных IgG в межклеточных пространствах эпидермиса при прямой иммунофлюоресценции и результатах гистологического исследования (внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами на фоне папилломатоза и акантоза).

Дифференциальный диагноз. Вегетирующую пузырчатку Неймана необходимо дифференцировать от вульгарной пузырчатки, вторичного рецидивного сифилиса, лекарственных токсидермии (йододерма, бромодерма), вегетирующей формы фолликулярного дискератоза Дарье, хронической семейной доброкачественной пузырчатки Хейли—Хейли.i 4.

1 ? » I - »?

* ( ....

IffUtflt

Медикаментозные токсидермии, в частности вегетирующие формы бромодермы и йододермы, отличаются от вегетирующей пузырчатки множественностью очагов поражения, состоящих из полиморфной сыпи, а не только из пузырей и вегетирующих эрозий, как это имеет место при вегетирующей пузырчатке; отсутствием преимущественной локализации в складках кожи и вокруг естественных отверстий; нередко общим тяжелым состоянием больного и соответствующим анамнезом, из которого можно получить указания о приеме больным медикаментов, содержащих бром или йод. Кроме того, при вегетирующей токсидермии симптом Никольского чаще отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют.

Вегетирующая форма фолликулярного дискератоза Дарье отличается от вегетирующей пузырчатки хроническим длительным доброкачественным течением, нередко начиная с детского возраста, иной излюбленной локализацией очагов поражения и распространенностью высыпаний, отрицательным симптомом Никольского, наличием в гистологической картине заболевания признаков дис-кератоза — «круглых телец», «зерен» и «лакун», а также отсутствием внутриэпидермальных эозинофильных абсцессов, столь характерных для вегетирующей пузырчатки Неймана.

При хронической семейной доброкачественной пузырчатке имеется сходная с вегетирующим пемфигусом локализация в местах естественных складок кожи, но в очагах поражения при этом отсутствует вегетация и не отмечается гистологических признаков вегетирующей пузырчатки. Кроме того, от последней доброкачественная пузырчатка Хейли—Хейли отличается семейным характером заболевания.

Вегетирующая пузырчатка Галлопо в отличие от вегетирующей пузырчатки Неймана имеет более благоприятное течение. Первичным элементом при этой форме пузырчатки в отличие от вегети-рующего пемфигуса Неймана являются пустулы, сливающиеся между собой в инфильтрированные бляшки, на которых быстро развиваются вегетации и появляется зловонное отделяемое, ссыхающееся впоследствии в плотные корки. Пузыри на коже в отличие от вегетирующей пузырчатки Неймана отсутствуют, хотя на слизистой оболочке полости рта имеются эрозии с вегетацией. W, F. Lever (1965) считает, что при вегетирующей пузырчатке Галлопо в отличие от типа пузырчатки Неймана может наступить самостоятельное излечение.

Серьезные трудности могут возникнуть при проведении дифференциальной диагностики между вегетирующей пузырчаткой Галлопо и вегетирующей пиодермией. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что до настоящего времени не существует единого мнения о том, следует ли считать вегетирующую пузырчатку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными заболеваниями. Авторы склонны считать вегетирующую пузырчатку Галлопо и вегетирующую пиодермию различными заболеваниями, так как при последней отсутствуют высыпания на слизистой оболочке полости рта, нет явлений акантолиза и отсутствуют положительные реакции прямой иммунофлюоресценции, при помощи которых у больных вегетирующей пузырчаткой Галлопо можно выявить фиксированные IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [Forman L., 1978J.

ЛИСТОВИДНАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS FOL1ACEUS)

Эту форму заболевания выделил как самостоятельный вариант истинной пузырчатки P. Cazenave в 1844 г. под названием pemphigus foliaceus. Именно при этой форме пемфигуса П. В. Никольский (1896) впервые выявил симптом отслойки эпидермиса как вблизи очага поражения, так и на участках внешне неизмененной кожи, получивший впоследствии всеобщее признание и явившийся важным диагностическим признаком истинной (акантолитической) пузырчатки. В 1933 г. С. Т. Павлов и в 1943 г. A. Civatte установили у больных листовидной пузырчаткой патогенетическую сущность симптома П. В. Никольского, в основе которого лежит утрата клетками шиповатого слоя эпидермиса взаимосвязи вследствие развития акантолиза.

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем вульгарная. Из 217 больных истинной пузырчаткой, наблюдаемых Н. Д. Шеклаковым (1964), вульгарная пузырчатка была констатирована у 162 больных, а листовидная — у 40. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) лишь у 13 (3 %) из 503 больных акантолитической пузырчаткой диагностировали листовидный пемфигус. В отделе дерматологии МОНИКИ листовидная пузырчатка была констатирована у 5 (4,5 %) из 109 больных истинным (акантолитиче-ским) пемфигусом,

Н. Д. Шеклаков (1964) подчеркивает, что листовидной пузырчаткой болеют одинаково часто мужчины и женщины. Из 40 больных этой формой пузырчатки, наблюдаемых автором, было 20 мужчин и 20 женщин. Однако подобное равновесие половых особенностей больных, естественно, меняется в наблюдениях других авторов. Среди 5 больных листовидной пузырчаткой, находящихся в отделе дерматологии МОНИКИ, мужчин было четверо, а женщина одна. Многие авторы [Шеклаков Н. Д., 1964, 1967; Торсуев Н. А. и др., 1979; Anad A. et al., 1970] подчеркивают, что чаще заболевают лица более молодого возраста. По данным Н. Д. Шеклакова (1967), у 5 из 32 наблюдаемых им больных листовидной пузырчаткой заболевание возникло в возрасте 16 — 20 лет, а средний возраст больных составлял 45,3 года. Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко (1970) наблюдали больную листовидной пузырчаткой в возрасте 14 лет. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) ссылаются на работу A. Anad и соавт. (1970), констатировавших листовидную пузырчатку у 21 из 174 больных в возрасте от 5 до 15 лет. Особенно часто лица молодого возраста заболевают бразильской пузырчаткой, являющейся, как известно, вариантом 1истовидного пемфигуса.

Клиническая картина начальных проявлений листовидной пузырчатки может напоминать эритематозно-сквамозные изменения при экземе, себорейном дерматите, токсидермии или иметь сходство с клинической картиной герпетиформного дерматита Дюринга, вульгарной пузырчатки. В ряде случаев листовидная пузырчатка с самого начала имеет характерные, свойственные данному заболеванию клинические особенности, которые заключаются в появлении на неизмененной или слегка ги пере миро ванной коже поверхностных дряблых пузырей с тонкой покрышкой. Иногда пузыри четко не выражены, а лишь определяются неровные очертания поверхности эпидермиса.

Пузыри быстро вскрываются, обнажая сочные, ярко-красной окраски эрозии с экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые чешуйко-корки. Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторное, иногда непрерывное образование поверхностных пузырей под корками на месте прежних эрозий. В ряде случаев пузыри бывают мелкими, располагаются на отечном, эритематозном основании, что весьма напоминает герпетиформный дерматит Дюринга. Именно при листовидной пузырчатке S. Jablonska и соавт. (1975) обозначили подобные клинические проявления термином «герпетиформный пемфигус».

Вследствие слияния пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, частично покрытые корками, что придает им сходство с эксфолиативной эритродермией. Симптом Никольского хорошо выражен как вблизи очагов поражения, так и на отдаленных участках кожн

страница 43
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.01.2018)