медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ого покрова. В мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки. У лиц, длительно страдающих листовидной пузырчаткой, на отдельных участках кожи (лицо, спина) формируются ограниченные очаги поражения с выраженным фолликулярным гиперкератозом, что, по мнению W. F. Lever (1965), является патогномоничным признаком для листовидной пузырчатки.

Несмотря на генерализацию процесса, слизистые оболочки при листовидной пузырчатке не страдают. Н. Д. Шеклаков (1967) ни у одного больного из наблюдавшихся им 32 больных не обнаружил листовидной пузырчатки, поражения слизистой оболочки полости рта. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) обращают внимание на то, что в ряде случаев у больных листовидной пузырчаткой наблюдается конъюнктивит, а при длительном течении — гиперкератоз ладоней и подошв. Выпадение волос и ногтей отмечается лишь в далеко зашедших случаях заболевания [Самцов В. И. и др., 1980].

В связи с генерализацией процесса общее состояние больного нарушается, повышается температура, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия и больные погибают (без корти-костероидной терапии). Однако описаны случаи более благоприятного течения листовидной пузырчатки в продолжение 15—20 лет [Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970].

Гистопатологическая картина листовидной пузырчатки характеризуется наличием внутриэпидермальных щелей и пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса, выраженным акантолизом. В «старых» очагах отмечаются гиперкератоз, в том числе фолликулярный гиперкератоз, паракератоз и дегенеративные изменения в зернистом слое — акантолиз и дискератоз зернистых клеток, напоминающих «зерна» при болезни Дарье, что, по мнению W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983), является патогномоничным признаком листовидной пузырчатки. При варианте этой формы пузырчатки, именуемом «герпетиформным пемфигусом», отмечается также эозинофильный спонгиоз.

Метод электронной микроскопии позволяет выявить потерю межклеточной цементирующей субстанции в шиповатом слое эпидермиса, уменьшение количества десмосом, в средних слоях эпидермиса — перинуклеарное расположение тонофиламентов и дискератоз [W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever, 1983]. При прямой иммунофлюоресценции выявляются фиксированные IgG в межклеточном пространстве эпидермиса.

Диагноз листовидной пузырчатки основывается на наличии дряблых поверхностных пузырей, быстро вскрывающихся, сливающихся между собой, имеющих тенденцию к генерализации, развитию крупнопластинчатого шелушения, что создает картину частичной или полной эритродермии. Важным диагностическим признаком листовидной пузырчатки является повторное появление пузырей на предшествующих эрозивно-корковых участках, положительный симптом Никольского на внешне не измененной коже, наличие акантолитических клеток, расположение пузырей под роговым и под зернистым слоями эпидермиса, а также акантолиз и дискератоз зернистых клеток.

Дифференциальный диагноз. Листовидную пузырчатку необходимо дифференцировать от эритродермии различного происхождения (вторичные эритродермии, токсикодермии), токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла), вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга (пузырная форма), бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулеза Снеддона— Уилкинсона, универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока, эритематозной (себорейной) пузырчатки.

Вторичные эритродермии, возникшие на фоне экземы или псориаза, отличаются от листовидной пузырчатки клинически более выраженной инфильтрацией кожи, отсутствием поверхностных дряблых рецидивирующих пузырей с тонкой покрышкой, отрицательным симптомом Никольского, отсутствием акантолитических клеток и гистологическими признаками (отсутствие под-рогового пузыря). Эти же признаки, а также анамнестические данные позволяют считать эритродермию проявлением токсикодермии, развившейся вследствие приема тех или иных медикаментозных средств.

Токсический эпидермальный некролиз Лайелла отличается от листовидной пузырчатки острым, иногда молниеносным развитием патологического процесса на коже и тяжелым общим состоянием больного: лихорадкой, высокой температурой, развитием в ряде случаев коматозно-шокового состояния. В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла в анамнезе удается установить связь возникновения заболевания с приемом тех или иных медикаментов (сульфаниламиды, антибиотики, барбитураты, ацетилсалициловая кислота, анальгин и др.). Кроме того, клиническая картина эпидермального некролиза в отличие от клинической картины листовидной пузырчатки скорее напоминает ожог кипятком: в короткое время (максимально за 2 — 3 дня, а часто и раньше) при синдроме Лайелла на слегка гиперемирован-ном фоне появляются обширные пузыри, которые, вскрываясь, образуют эрозивные участки, покрытые некротическими или се-розно-кровянистыми корками. По периферии имеются обрывки покрышки пузырей. Высыпания часто наблюдаются на слизистых оболочках, что нехарактерно для листовидного пемфигуса. Кроме того, синдром Лайелла отличается от листовидной пузырчатки гистологическими особенностями, в частности развитием эпидермального некролиза, глубоким поражением мальпигиева слоя эпидермиса и возможностью образования под- и внутриэпидер-мальных пузырей. В отличие от листовидной пузырчатки при синдроме Лайелла отсутствует акантолиз зернистых клеток, делающих их похожими на «зерна» при дискератозе Дарье.

Вульгарная пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки развитием более напряженных пузырей, в том числе на слизистых оболочках, отсутствием способности повторного образования пузырей на месте старых очагов поражения, покрытых чешуйко-корками, отсутствием диффузного эксфолиативного поражения кожи, характером расположения пузырей в эпидермисе внутри шиповатого слоя, а не под роговым слоем эпидермиса, как это имеет место при листовидной пузырчатке.

Герпетиформный дерматит Дюринга (пузырная форма) отличается от листовидной пузырчатки полиморфизмом высыпаний, наличием напряженных, сгруппированных пузырей и пузырьков на отечном основании, циклическим течением, отсутствием ди4>фуз-ного эксфолиативного поражения кожи, чувством жжения, эози-нофилией в содержимом пузырей, отсутствием симптома Никольского, а также гистологическими особенностями: в отличие от листовидной пузырчатки пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга располагаются подэпидермально и в них нельзя обнаружить акантолитические клетки.

Бразильская пузырчатка отличается от листовидной пузырчатки эндемичным характером заболевания (в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней государствах), более частым поражением лиц молодого возраста, в том числе и детей. В отличие от медленной (иногда с ремиссиями), но неуклонно прогрессирующей листовидной пузырчатки бразильская пузырчатка может характеризоваться острым, иногда молниеносным развитием с высокой температурой, лихорадкой или вялым, хроническим течением, сопровождающимся клинической картиной эксфолиативного дерматита. В последнем случае могут развиться анкилоз крупных суставов, атрофия скелетных мышц, онихорексис, гиперкератоз ладоней и подошв, вегетации в складках. У лиц, страдающих бразильской пузырчаткой, в отличие от больных листовидной пузырчаткой часто обнаруживается дисфункция эндокринных желез.

Симптом Никольского при бразильской пузырчатке, как и при листовидной, положительный, но в отличие от последней обнаруживается лишь в острой стадии развития вблизи пузырей.

Субкорнеальный пустулез Снеддона—Уилкинсона отличается от листовидной пузырчатки прежде всего характером морфологических элементов сыпи, которая при субкорнеальном пустулезе представлена напряженными пузырьками, пузырями, поверхностными пустулами и фликтенами, имеющими тенденцию к группировке с образованием очагов поражения в виде дуг и гирлянд с фестончатыми краями. В отличие от листовидной пузырчатки при субкорнеальном пустулезе прогноз для жизни благоприятный и общее состояние больного не страдает. Важными дифференциально-диагностическими признаками листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза следует считать отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при последнем.

В гистологической картине общим для листовидной пузырчатки и субкорнеального пустулеза является расположение пузыря под роговым слоем. Однако при этом субкорнеальный пустулез сопровождается значительно более выраженными признаками воспаления, умеренным акантозом, проникновением клеток воспалительного инфильтрата в эпидермис, отсутствием акантолиза зернистых клеток и отрицательной реакцией иммунофлюоресценции.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока на высоте своего развития может иметь клиническое сходство с листовидной пузырчаткой вследствие диффузной эритродермии, сопровождающейся выраженным шелушением, а в ряде случаев появлением пузырей. Однако в отличие от листовидной пузырчатки при универсальном эксфолиативном дерматите кожа напряжена, имеет интенсивную красную окраску. В процесс вовлекаются волосы (последние часто выпадают) и ногти. Нередко развиваются экзематизация и фурункулез.

Субъективно больных универсальным эксфолиативным дерматитом беспокоят зуд, жжение, парестезии. Симптом Никольского, как правило, отрицательный.

Большую помощь в дифференциальной диагностике листовидной пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита оказывают данные гистологического, цитологического и иммуно-флюоресцентного исследований. В отличие от листовидной пузырчатки при эксфолиативном дерматите не обнаруживаются под-роговой пузырь, акантолитические клетки, иммунофлюоресцент-ная реакция на IgG отрицательная.

БРАЗИЛЬСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS BRASILIENS)

По мнению авторов [Машкиллейсон А. Л., 1965; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970], бразильская пузырчатка идентична листовидной. Н. Д. Шеклаков (1961, 1964) рассматривает бразильскую пузырчатку как клинически близкую к листовидной и себорейной.

Основной отличительной особенностью бразильской пузырчатки является эндемичный характер ее распространения в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней государствах. Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пузырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе у детей в возрасте 5 — 10 лет и у стариков. Однако болеют преимущественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще (в среднем 65 — 67 %), чем мужчины [Vieira J. P., 1940; Costa О. G., 1948].

Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется появлением на коже лица или груди плоских пузырей, иногда на эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко подобные очаги поражения длительное время остаются ограниченными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и развивается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преобладающих клинико-морфологических особенностей заболевания различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритродермиче-скую, герпетиформную и другие формы бразильской пузырчатки, что указывает на клинический полиморфизм этой формы пемфигуса [Vieira J. P., 1940].

При хроническом течении заболевания, которое в среднем длится 2 — 9 мес, развиваются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц; в ряде случаев наблюдается выпадение бровей и ресниц; часто развивается дисфункция эндокринных желез. По данным С. Е. Counter (1959), у 19 % больных констатировано спонтанное выздоровление. Острые и подострые формы бразильской пузырчатки сопровождаются высокой температурой, лихорадкой. Они заканчиваются обычно летально. Поражения слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Никольского на высоте развития заболевания положительный. В содержимом пузырей обнаруживаются акантолитические клетки.

Гистопатологическая картина бразильской пузырчатки характеризуется внутриэпидермальными щелями и пузырями в средней и верхней частях мальпигиева слоя.

Диагноз бразильской пузырчатки ставят на основании описанной выше клинической картины и эндемичного, а в ряде случаев семейного характера заболевания.

Дифференциальный диагноз. Бразильскую пузырчатку следует дифференцировать от листовидной пузырчатки, универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока, токсического эпи-278 дермального некролиза Лайелла, вульгарной пузырчатки, эритематозной (себорейной) пузырчатки.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона—Брока отличается от бразильской пузырчатки отсутствием эндемичного характера распространения, отсутствием внутриэпидермальных щелей и пузырей при гистологическом исследовании, а также благоприятным прогнозом.

Из дополнительных дифференциально-диагностических критериев хронической эксфолиативной формы бразильской пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита Вильсона—Брока следует указать на развитие анкилозов крупных суставов, дисфункцию эндокринных желез, признаки инфантилизма, эндемичный характер распространения бразильской пузырчатки, частые случаи возникновения последней в молодом возрасте.

Токсический эпидермальный некролиз может иметь сходство с острой формой бразильской пузырчатки. Однако в отличие от последней эпидермальный некролиз не имеет эндемичного распространения, а чаще всего связан с приемом лекарственных препаратов. Гистологически токсический эпидермальный некролиз характеризуется некрозом мальпигиева слоя эпидермиса, в то время как для бразильской пузырчатки характерен акантолиз шиповатых и зернистых клеток.

От случаев вульгарной пузырчатки следует отличать случаи остро протекающей бразильской пузырчатки, ее начало, когда на груди и лице появляются дряблые пузыри. Трудность дифференциальной диагностики в этих случаях заключается в том, что при том и другом заболевании имеются пузыри, акантолитические клетки, обнаруживается положительный симптом Никольского. Однако в отличие от бразильской вульгарная пузырчатка не является эндемичным заболеванием. Она часто сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, в то время как при бразильской пузырчатке слизистые оболочки интактны. Для вульгарной пузырчатки в отличие от бразильской нехарактерно молниеносное течение или развитие эксфолиативной эритродермии. Кроме того, при вульгарной пузырчатке гистологически пузырь располагается внутри шиповатого слоя эпидермиса, нередко над-базально, а при бразильской пузырчатке — под роговым или зернистым слоем.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка может иметь сходство с бразильской пузырчаткой в начальный период развития последней. Как и при бразильской пузырчатке, очаги поражения при эритематозной пузырчатке возникают на лице и груди. Оба заболевания в большинстве случаев характеризуются длительным течением, чаще поражают женщин. Однако в отличие от бразильской пузырчатки при эритематозной очаги поражения нередко локализуются на слизистой оболочке полости рта, а высыпания на лице могут напоминать эритематозную волчанку.

Кроме того, эритематозная форма пузырчатки может трансформироваться в вульгарную или лис

страница 44
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(11.12.2018)