медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

товидную, чего не наблюдается при бразильской форме пузырчатки. Важным дифференциально-диагностическим критерием бразильской и эритематозной (себорейной) пузырчатки является отсутствие эндемичного распространения при последней.

ЭРИТЕМАТОЗНАЯ (СЕБОРЕЙНАЯ) ПУЗЫРЧАТКА (PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS)

Эту форму истинной (акантолитической) пузырчатки в 1926 г. описали F. Е. Senear. В. Usher. A, Touraine, Е. Lortat-Jacob (1941) назвали ее «себореиным пемфигоидом». Лишь в 50-х годах это заболевание получило название «эритематозная (себорейная) пузырчатка», или синдром Сенира—Ашера.

По мнению С. Т. Павлова, В. И. Самцова (1959), Н. Д. Шеклакова (1961), А. Л. Машкиллейсона (1969), Н. А. Торсуева и соавт. (1979), W. F. Lever (1965) и др., эритематозная (себорейная) пузырчатка является одним из вариантов истинной, о чем свидетельствуют нередкие случаи перехода ее в вульгарную или листовидную пузырчатку. С. Т. Павлов, В. И. Самцов (1959), А. Л. Машкиллейсон (1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) считают, что эритематозный пемфигус представляет собой абортивную форму листовидной пузырчатки, хотя некоторые авторы [Машкиллейсон А. Л., 1965] наблюдали трансформацию ее в вульгарный пемфигус.

Складывается впечатление, что эритематозная форма пузырчатки встречается чаще, чем вегетирующая и листовидная формы. Из наблюдаемых нами 109 больных истинной (акантолитической) пузырчаткой эритематозный пемфигус был диагностирован у 23 (21,1 %), причем чаще болеют женщины [Торсуев Н. А., 1940]. Из 18 больных, наблюдаемых Н. А. Торсуевым и соавт. (1979), было 12 женщин и 6 мужчин. Из 23 наблюдаемых нами больных было 15 женщин и 8 мужчин. Возраст больных составляет преимущественно 40 — 60 лет, хотя описаны случаи заболевания у детей и стариков [Kowalska М., 1975].

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает в себя отдельные симптомы эритематозной волчанки, пузырчатки и себорейного дерматита.

Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы и лишь в дальнейшем очаги поражения появляются на туловище. Обычно в области щек или на спинке носа (рис. 49) с переходом на прилегающие участки щек, на лбу, волосистой части головы появляются эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые чешуико-корки. В случае мокнутия очаги поражения покрываются серовато-желтыми или коричневатыми корками. Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются на очагах поражения или соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто остается незаметным как для больного, так и для врача. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5 — 7 лет [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Лишь в дальнейшем происходит генерализация процесса и высыпания появляются на коже туловища, груди, межлопаточной области, паравертебральных участков. Очаги поражения на туловище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться между собой или длительное время оставаться изолированными. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно сидящую чешуйку, то можно наблюдать на ее поверхности «шипики», соответствующие устьям волосяных фолликулов.

На волосистой части головы высыпания носят характер себо-рейного дерматита, но бывают ограниченные очаги поражения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и поверхностная атрофия.

Иногда наряду с бляшками на коже туловища можно обнаружить папулоподобные элементы, покрытые плотными сероватыми корочками, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных очагов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряблой тонкостенной покрышкой и эрозивные участки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положительный. Слизистые оболочки поражаются приблизительно у одной трети больных [Торсуев Н. А. и др., 1979]. При этом, как подчеркивает А. Л. Машкиллейсон (1984), клиническая картина не отличается от таковой при вульгарной пузырчатке. В редких случаях заболевание начинает развиваться на слизистой оболочке полости рта [Шеклаков Н. Д., 1967]. Течение заболевания длительное с ремиссиями. Его клиническая картина может напоминать клиническую картину красной волчанки, вульгарной или листовидной пузырчатки, себорейного (псориазиформного) дерматита. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что эритематозная пузырчатка по клиническим и иммунологическим признакам ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями (красная волчанка, миастения, тимома). Особенно выражена иммунологическая ассоциация эритематозного пемфигуса и красной волчанки. Известно стимулирующее воздействие на развитие эритематозного пемфигуса и красной волчанки ультрафиолетовых лучей и других внешних факторов [Jablonska S, et al., 1977],

При гистопатологическом исследовании выявляется картина, напоминающая таковую при листовидной пузырчатке, т. е. наблюдаются щели или пузыри под роговым или зернистым слоями эпидермиса. По данным W. F. Lever (1958), для эритематозной пузырчатки нередко патогномоничным является фолликулярный гиперкератоз.

При прямой иммунофлюоресценции в межклеточном пространстве эпидермиса у больных эритематозным пемфигусом обнаруживаются фиксированные IgG. Однако IgG и комплемент СЗ нередко определяются и в дермо-эпидермальном соединении, что обычно наблюдается при красной волчанке [Amerian М. L., Ahmed A. R., 1984J. S. Jablonska и соавт. (1970) отметили высокий титр антител в крови больных этой формой акантолитической пузырчатки.

Диагноз эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на особенностях клинической картины — наличие эритематоз-но-сквамозных очагов поражения на коже лица в виде бабочки, на коже туловища средней части груди, межлопаточной области, а также наличие эрозивных участков и спавшихся пузырей, положительного симптома Никольского, акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Необходимо учитывать и результаты гистологического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и фолликулярный гиперкератоз).

Дифференциальный диагноз. Эритематозную (себорейную) пузырчатку следует дифференцировать от красной волчанки, себорейной экземы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона—Уилкинсона.

Красная волчанка нередко напоминает синдром Сенира—Аше-ра (локализуется на лице в виде бабочки, наличие эритематозно-сквамозных высыпаний). Особенно сложно провести дифференциальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной локализации очага эритематозной пузырчатки на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии. Однако в отличие от красной волчанки при себорейной пузырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Клиническое течение эритематозной пузырчатки не зависит от времени года (при эритематозе обострение наблюдается весной и летом). При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие симптомы системного эритематоза. Кроме того, при красной волчанке в отличие от эритематозной пузырчатки симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки; при гистологическом исследовании не обнаруживаются подроговые щели и пузыри.

Себорейную экзему, несмотря на внешнее ее сходство в некоторых случаях с эритематозной пузырчаткой, легко дифференцировать от последней на основании отрицательного симптома Никольского, отсутствия акантолитических клеток, поражения слизистых оболочек полости рта, а также гистологических особенностей (при экземе отсутствуют подроговые щели, пузыри и акан-толиз).

В типичных случаях вульгарную и листовидную пузырчатку легко отличить от эритематозной пузырчатки на основании клинической и патогистологической картины. Трудности в дифференциальной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или листовидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности клинических и патогистологических признаков указанных форм пузырчатки.

Лечение. Следует признать, что возможность лечения больных истинной (акантолитический) пузырчаткой появилась лишь с середины 50-х годов нынешнего столетия и связана с созданием глюкокортикостероидных гормонов и цитостатических препаратов. До 1950 г., когда W. F. Lever впервые с успехом применил больным вульгарной пузырчаткой АКТГ и кортизон, лечение этого тяжелого заболевания было чисто симптоматическим. Несмотря на использование таких терапевтических средств, как мышьяк, рентгеновское облучение, сульфаниламиды и др., до «эры» глюкокортикостероидных гормонов смертность больных истинной пузырчаткой составляла 100 %. Необходимо отметить, что еще в 1940 г. впервые применили для лечения больных вульгарной пузырчаткой экстракт коры надпочечников и получили положительный терапевтический эффект, хотя после отмены препарата возникали рецидивы заболевания и в конечном итоге больные погибали. Однако эти первые работы, так же как и наблюдения отечественных ученых [Гринчар Ф. Н., Егорова Л. И., 1955; Смелов Н. С. и др. 1955; Пер М. И., Машкиллейсон А. Л., 1958], определили дальнейшее развитие исследований по разработке методов лечения больных пузырчаткой с использованием глюкокортикостероидных гормонов и цитостатиков.

В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений то, что глюкокортикостероидные гормоны являются основным средством лечения больных пузырчаткой, а все остальные терапевтические средства, включая и цитостатики, используются преимущественно для борьбы с осложнениями, вызванными применением глкжокор-тикостероидов, или для назначения минимальной ударной дозы для этих препаратов и безопасного с точки зрения возможности экзацербации процесса.

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) выделяют 2 этапа в процессе лечения больных пузырчаткой глюкокортикостероидными гормонами: 1) достижение оптимальных результатов (полное исчезновение высыпаний или значительное улучшение) в условиях стационара; 2) длительное амбулаторное лечение поддерживающими дозами глюкокортикостероидов при тщательном диспансерном наблюдении за больными.

Большинство авторов [Шеклаков Н. Д., 1961; Машкиллейсон Л. Н., 1964; Машкиллейсон А. Л., 1965; 1990; Романенко В. Н., Велигура Н. С, 1969; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970; Трофимова Л. Я., Хапилова В. И., 1978; Торсуев Н. А. и др., 1979; Самцов В. И. и др., 1980; Глухенький Б. Т., Грандо С. А., 1990; Levina G. М., 1982; Lever W. F., 1985; Muresan D. et al., 1986] подчеркивают, что успех лечения при использовании глюкокортикостероидов зависит от сроков начала применения препаратов и дозы. Чем раньше начато лечение от момента заболевания, чем лучше подобраны дозы кортикостероидных гормонов, тем больше шансов получить длительную ремиссию, а в ряде случаев вылечить больных пемфигусом. Если на заре применения глюкокортикосте-роидных гормонов в распоряжении врачей при лечении больных пузырчаткой были только АКТГ и кортизон, то в настоящее время имеется большой арсенал синтетических кортикостероидных препаратов, являющихся производными кортизона и гидрокортизона (преднизон, преднизолон и др.), фторсодержащих синтетических препаратов (триамцинолон, кенакорт, полькортолон, урбазон и др.), а также пролонгированных глюкокортикостероидов (кена-лог и др.). И все же, по единодушному мнению отечественных и зарубежных ученых, начинать лечение пузырчатки следует предни-золоном.

В литературе дискутируется вопрос о начальных ударных дозах преднизолона при пузырчатке. Например, большинство зарубежных авторов [Lever W. F., 1965; Robnar N. В., Kopf A. W., 1971; Levine G. М., 1982; Schaumburg-Lever G., 1986] рекомендуют при вульгарной пузырчатке в случае активного генерализованного процесса назначать от 150—180 до 360 мг преднизолона в сутки. G. М. Levine (1982) считает эффективным внутривенное введение 1 г сукцината натрия метилпреднизолона в течение 3 дней (всю дозу препарата вводят в течение 15 мин), а затем снижение дозы до 150 мг в сутки. А. М. Ahmed, R. Моу (1982) при анализе смертности больных пемфигусом отмечают, что в большинстве случаев эти больные получали 90 — 240 мг (в среднем 240 мг) преднизолона в сутки. G. Schaumburg-Lever (1986) считает необходимым назначать больным вульгарной пузырчаткой ударную дозу преднизолона (180 — 360 мг в сутки). Если в течение 1 нед при дозе 240 мг преднизолона в сутки тарепавтический эффект отсутствует, то автор предлагает увеличить дозу препарата до 300 мг в сутки. G. Schaumburg-Lever (1986) считает возможным вводить указанные дозы преднизолона больным амбулаторно.

В нашей стране при лечении пемфигуса применяют более низкие ударные дозы глюкокортикостероидных гормонов. Лечение начинают только в условиях специализированного стационара или в отделении интенсивной терапии. Например, А. Л. Машкиллейсон (1965) рекомендует при лечении больных пемфигусом разовую максимальную дозу преднизолона в количестве 60 — 80 мг в сутки; а в 1990 г., по его мнению, если доза до 100 мг преднизолона в течение 4 — 6 дней не способствует улучшению, ее следует увеличить иногда в 2 раза и больше [Машкиллейсон А. Л., 1990]. Л. Я. Трофимова, В. И., Хапилова (1978) считают целесообразным дозу 60— 100 мг в сутки, а в 1981 г. эти же авторы применяли уже по 100— 150 мг в сутки. По мнению Н. А. Торсуева и соавт. (1979), начальная суточная доза преднизолона, составляющая 100 мг и выше, является рискованной. Авторы обращают внимание на то, что увеличение дозы кортикостероидов не всегда приводит к желаемым результатам. Н. А. Торсуев и соавт. (1973) при сравнительном анализе результатов лечения больных акантолитической пузырчаткой за период с 1960 по 1965 г. и с 1966 по 1970 г. отметили, что в первый период хороший терапевтический эффект наблюдался при применении преднизолона в дозе 40 — 80 мг в сутки, в то время как за последний период назначение даже сравнительно больших доз преднизолона (100 — 120 мг в сутки) не приводило к положительному терапевтическому эффекту. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) приходят к выводу, что, по-видимому, существует «потолок» или предел разовой максимальной суточной дозы кортикостероидов, который, по мнению авторов, равен 100 — 120 — 200 мг преднизолона или 10— 12 — 20 мг дексаметазона в сутки; дальнейшее увеличение доз этих лекарственных препаратов оказывается безрезультатным. Мы разделяем эту точку зрения. При анализе 115 историй болезни больных вульгарной пузырчаткой, получавших лечение в отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, максимальная разовая доза препарата составляла 60 — 90— 120 мг преднизолона в сутки. Лишь у 5 больных доза преднизолона была доведена до 300 — 600— 1000 мг в сутки в течение 3 — 8 дней, но и она не смогла предотвратить летальный исход. По-видимому, 120 мг преднизолона в сутки — это та адекватная максимальная доза препарата, которая позвол

страница 45
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.06.2018)