медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

щий промежуточное положение между дерматитом Дюринга и врожденным эпидермолизом. В 1939 г. два брата Н. Hailey, Н. Hailey описали аналогичное наблюдение у 4 больных в двух семьях, страдающих буллезным дерматозом с хроническим, периодически рецидивирующим течением и удовлетворительным общим самочувствием. Авторы назвали свое наблюдение «доброкачественная хроническая семейная пузырчатка». С тех пор это определение не изменилось и закрепилось в терминологии заболевания как в нашей стране, так и за рубежом. Единственное расхождение в названии заболевания у отдельных авторов заключается только в добавлении к его названию фамилий авторов, описавших его. В одних литературных источниках к определению заболевания добавляются все три фамилии: Gougerot, Hailey, Hailey, в других — только две последние. В то же время некоторые авторы считают, что форма дерматоза, описанная Н. Gougerot, имеет некоторые отличия от тех случаев, которые наблюдали Н. Hailey, Н. Hailey. Так, например, P. Gra-ciansky, S. Boull (1952), D. D. Palmer, H. Perry (1962) рассматривают форму заболевания, описанную Н. Gougerot, АНее, как самостоятельный дерматоз, так как при ней высыпания в виде крапивницы, пузырей появляются на коже уже в раннем детском возрасте или с рождения, а при доброкачественной пузырчатке типа Н. Hailey, Н. Hailey — во взрослом состоянии и не сопровождаются крапивницей. А. Л. Машкиллейсон (1965), F. Ellis (1950), R. Degos, A. Civatte (1960) и др. предполагают, что хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли—Хейли может быть пузырным вариантом болезни Дарье, в частности А. Л. Машкиллейсон (1965) приводит мнение Lu. Wenthal, который считает симметричную хроническую доброкачественную пузырчатку проявлениями особой (цирцинарной) формы импетиго у лиц с наследственным предрасположением к акантолизу. Это мнение подтверждается положительным терапевтическим эффектом от применения антибиотиков.

Этиология и патогенез. О том, что семейный наследственный характер свойствен рассматриваемому дерматозу, хорошо известно. Это обстоятельство послужило основанием к включению определения «семейная» в название заболевания.

Однако не все члены семьи обязательно страдают данным дерматозом. Например, W. Raaschon-Nielson, F. Reymann (1959) выявили клинические признаки заболевания у 21 из 65 членов одной семьи; Н. Златков, М. Костова (1981) наблюдали 18 больных из 35 членов принадлежащих к одной семье, а А. А. Каламкарян и соавт. (1987) из 16 больных семейный характер дерматоза установили у 8.

На основании анализа литературных данных складывается впечатление, что в одной семье заболевание возникает примерно у одной четверти или у половины ее членов. Хотя имеются сообщения [Шеклаков Н. Д., 1961; Пер М. Н., Дадиомова В. Г., 1962] об отсутствии семейного характера заболевания при доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро—Хейли—Хейли или в семье имеется только 1 больной [Jablonska S., Chorzelski Т., 19581.

В. Златков, М. Костова (1981) на основании изучения гениало-гии подтверждают существующее мнение о том, что хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро—Хейли—Хейли является аутосомно-доминантным заболеванием с высокой пене-трантностью и экспрессивностью патологического гена [Chorzelski Т., 1962; Lever W. F., 1965]. У больных данным дерматозом, по мнению ряда авторов [Wilgram G. F. et al., 1962; Nurunberger F., Mullires G., 1967; Rierard G., Kint A., 1969; Gottlib S. K., Lutzner M. A., 1970], существует выраженная недостаточность клеточных мембран и базальный дефект в тонофиламентно-десмосомных комплексах, что и обусловливает развитие акантолиза.

Заболевание встречается относительно редко. За период с 1983 по 1987 г. в отделе дерматологии МОНИКИ имени М. В. Владимирского наблюдалось всего 15 больных хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро—Хейли—Хейли, что составило 13,8 % по отношению к больным истинной пузырчаткой. Во всех случаях заболевание носило семейный характер. А. Л. Машкиллейсон (1965) считает, что заболевание может возникнуть в любом возрасте. По данным В. Н. Романенко (1968), заболевание никогда не встречается до полового созревания, очень редко возникает у лиц пожилого возраста, а чаще — в возрасте от 20 до 30 лет. Среди наблюдаемых нами 15 больных мужчин было в 2 раза больше, чем женщин (12 мужчин и 5 женщин). Только у одной женщины возраст составил 57 лет, а впервые она обратилась к врачу лишь три года назад; у 14 больных клинические проявления возникли в возрасте от 20 до 37 лет. Анализ литературы [Романенко В. Н., 1968; Торсуев Н. А. и др., 1979; Каламкарян А. А. и соавт., 1987] также свидетельствует, что мужчины болеют несколько чаще.

Клиническая картина хронической доброкачественной семейной пузырчатки характеризуется буллезными высыпаниями, которые появляются на неизмененной коже или на слегка гиперемированном фоне. Излюбленной локализацией очагов поражения служат места естественных складок: паховых, бедренных, межъягодичных, подмышечных впадин, складок под молочными железами, а также боковые поверхности шеи, внутренняя поверхность бедер, половые органы. Нередко высыпания располагаются симметрично. Первичным элементом является пузырь или группа пузырей небольших размеров с серозным содержимым, возникновение которых часто остается незаметным для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, а тонкостенная покрышка пузырей быстро разрывается. На месте пузырей образуется эрозия, на поверхности которой возникают серозно-гной-ные слоистые корки, напоминающие импетиго. Вследствие быстрого вскрытия пузырей при осмотре больного их можно не обнаружить. Сливаясь, пузыри образуют эрозивные «бляшки с четкими границами, на поверхности которых имеются желтоватые корки

(рис. 50). Диаметр таких бляшек с ровными и полициклическими очертаниями может составлять 10 см и более. По периферии очага поражения нередко видны вялые пузыри и мелкие единичные эрозии с обрывками покрышек пузырей. Поверхность очагов в складках кожи мацерирована, покрыта глубокими извилистыми трещинами, напоминающими извилины мозга, что является па-тогномоничным клиническим признаком заболевания.

В мазках-отпечатках с поверхности эрозии обнаруживают акантолитические клетки. Однако они отличаются от таковых при истинной пузырчатке отсутствием дегенеративных изменений. По мнению W. F. Lever (1965), при хронической семейной доброкачественной пузырчатке акантолитические клетки сохраняют жизнеспособность, размножаются и в конечном итоге, достигая покрышки пузыря, ороговевают. Положительный симптом Никольского можно получить лишь у части больных и в пределах очагов поражения. Изменения слизистых оболочек и конъюнктивы, как правило, не наблюдаются, хотя в литературе имеются отдельные наблюдения, свидетельствующие о возможности поражения слизистых оболочек при этом дерматозе [Шеклаков Н. Д., 1964; Schneider W., Fisher Н., 1964; Heirze R., 1979]. Заболевание длится десятилетиями, сопровождается рецидивами (преимущественно в летнее время) и ремиссиями. Самочувствие больных обычно не изменено; летальные исходы даже при генерализованных формах дерматозов не наблюдаются. Обычно при разрешении очагов поражения на их месте возникают папулы или вегетации с явлениями ороговения; длительное время сохраняется гиперпигментация.

Гистопатологическая картина при хронической доброкачественной семейной пузырчатке характеризуется наличием щелей и пузырей в надбазальной зоне эпидермиса, образованных путем акантолиза. Неравномерно выражены акантолиз и паракератоз; отечные сосочки дермы вдаются в эпидермис в области дна пузыря. Некоторые акантолитические клетки внутри пузыря находятся в стадии ороговения. Они напоминают «круглые тела» при болезни Дарье. В верхней части дермы умеренный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток и гистиоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. При электронной микроскопии А. А. Каламкарян и соавт. (1987) наблюдали акантолиз и незавершенность кератинизации, выражающейся в утрате десмосомального контакта, а также появление на поверхности эпидермоцитов, микровиллей, изменение тонофи-ламентов. По мнению авторов, выявленные генетически обусловленные изменения свидетельствуют о нарушении синтеза межклеточного вещества.

Прямая иммунофлюоресценция дает отрицательные результаты. Однако Н. Златков, М. Костова (1981) при исследовании сыворотки крови установили у больных данным дерматозом высокое содержание IgA, IgG и низкое содержание IgM.

При диагностировании семейной доброкачественной пузырчатки учитывают наличие буллезных высыпаний, локализующихся в местах естественных складок, цикличное длительное (иногда десятилетиями) течение заболевания, удовлетворительное самочувствие больных, сведения из анамнеза о возможности заболевания нескольких членов одной семьи, наличие акантолитических клеток без дегенеративных изменений в мазках-отпечатках со дна эрозии и данные гистологического исследования (наличие внутриэпидер-мальных на дба зальных щелей и пузырей, образованных путем акантолиза). В ряде случаев диагностическую помощь оказывает положительная динамика патологического процесса под влиянием антибактериальной терапии.

Дифференциальный диагноз. Хроническую семейную доброкачественную пузырчатку следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, буллезной формы болезни Дарье, герпетиформного дерматита Дюринга, микробной экземы, импетиго, кандидоза крупных складок, субкорнеального дерматоза Снеддона—Уилкин-сона.

Пузырная форма фолликулярного дискератоза Дарье отличается от доброкачественной хронической семейной формы пузырчатки более ранним началом заболевания (преимущественно в детском возрасте), локализацией очагов поражения на коже шеи, груди, лица, а не в местах естественных складок. При доброкачественной семейной пузырчатке отсутствуют множественные узелковые высыпания, столь характерные для болезни Дарье. Эрозивные участки при буллезной форме болезни Дарье не сопровождаются извилистыми трещинами. Кроме того, высыпания при болезни Дарье неуклонно прогрессируют: периодов полной ремиссии не наблюдается. Гистологический дифференциальный диагноз буллезной формы болезни Дарье и доброкачественной семейной пузырчатки основывается на том, что при болезни Дарье в эпидермисе имеются «круглые тела» и «зерна», т. е. выражен дискератоз, что нехарактерно для семейной формы пузырчатки. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что в отличие от семейной пузырчатки Хейли—Хейли при болезни Дарье чаще встречаются супрабазальные лакуны, чем пузыри, а слабо-выраженный акантолиз ограничен лишь нижним слоем эпидермиса.

Герпетиформный дерматит Дюринга может напоминать хроническую семейную пузырчатку в случаях ограниченной локализации высыпаний в складках. Однако герпетиформный дерматит Дюринга не имеет семейного характера, пузыри при этом дерматозе расположены не внутриэпидермально, а под эпидермисом; в них отсутствует акантолиз шиповатых клеток. Кроме того, при герпетиформном дерматите Дюринга имеет место повышенная чувствительность к йоду, на чем основана проба Ядассона, чего не наблюдается при доброкачественной семейной пузырчатке. И наконец, при дерматите Дюринга в отличие от семейной пузырчатки Хейли—Хейли выявляют отложение IgA в области базальной мембраны.

Микробная экзема имеет лишь в редких случаях внешнее сходство с хронической семейной пузырчаткой. В отличие от последнее при экземе отмечают инфильтрацию кожи, отек, гиперемию, везику-ляцию в области очагов поражения, выраженный зуд, отсутствие семейного анамнеза и иную локализацию. Во время гистологического исследования при экземе выявляют лишь спонгиоз, а не щели к пузыри; акантолитические клетки отсутствуют.

Импетиго в отличие от семейной доброкачественной пузырчатк? характеризуется острым гнойным воспалением, сопровождающимся слоистыми корками.

При импетиго наблюдаются флектены; но они не имеют преимущественной локализации в складках, а расположены у детей чаще вокруг рта, глаз, ушных раковин и в их содержимом не обнаруживаются акантолитические клетки.

Кандидоз крупных складок иногда трудно отличить от хронической доброкачественной семейной пузырчатки, особенно в тех случаях, когда кандидоз присоединяется к основному заболеванию v дрожжеподобные клетки выявляются при лабораторном исследовании. Однако правильный диагноз может быть поставлен на основании семейного характера заболевания, наличия акантолитические клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий и клинических особенностей — длительное с периодами полной или неполной ремиссии течение доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли.

Лечение. Все известные методы лечения при семейной хронической доброкачественной пузырчатке дают лишь временный эффек! и полного излечения не наступает. Иногда лекарственные препараты вообще не эффективны, а ремиссия может наступить самопроизвольно. Несмотря на то что хроническая семейная пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли является доброкачественным заболеванием, что даже нашло отражение в названии дерматоза, случаи упорного, иногда распространенного процесса, приводящего больных к инвалидности, встречаются не так уж редко.

Во всех случаях перед началом лечения больного необходимо обследовать для исключения сопутствующих заболеваний (сахарный диабет, гипертоническая болезнь, заболевания желудочно-кишечного тракта), которые нередко отягощают течение заболевания. Особое внимание следует обращать на сопутствующую фокальную инфекцию, так как, по мнению ряда авторов [Chorzelski Т., 1961; Montes G. Е. et al., 1970], в патогенезе семейной доброкачественной пузырчатки определенная роль принадлежит развитию вторичной инфекции. Следует также подчеркнуть, что одни и те же препараты, например сульфоны или ароматические ретиноиды, одним больным помогают, а другим нет. Поэтому начальный этап лечения, по нашему опыту, должен состоять в назначении антибиотиков, лучше полу синтетических, вводимых парентерально в течение 10—12 дней. На эффективность в ряде случаев антибиотиков при болезни Хейли — Хейли указывают В. Н. Романенко (1968), Л. Г. Рутштейн и соавт. (1978), Н. А. Торсуев и соавт, (1979), Н. Златков и М. Костова (1981), L. Schiazza и соавт. (1983) и др. Целесообразно вместе с антибиотиками назначать инъекции витамина В6, аскорбиновую кислоту, аевит, препараты кальция, антигистаминные препараты [Рут-штейн Л. Г. и др., 1978; Златков Н., Костова М., 1981]. Что касается глюкокортикостероидов, то их назначать целесообразно лишь в тех случаях, когда другие методы лечения оказались не эффективными. Начальная доза глюкокортикостероидов при этом должна составлять примерно 40 мг в перерасчете на преднизолон.

У большинства наблюдаемых нами больных глюкокортикостероидную терапию (30—40 мг преднизолона) мы назначали на короткое время (2—3 нед) обязательно в сочетании с антибиотиками. Однако и глюкокортикостероиды не всегда эффективны при этом заболевании. Так, Н. А. Торсуев и соавт. (1979) из 19 наблюдаемых больных при лечении глюкокортикостероидами (дексаметазон 4 мг в сутки) получили клиническое излечение, по-видимому временное, только у 3 больных, а некотор

страница 48
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.10.2018)