медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ое улучшение — у 8 (лечение предни-золоном в дозе 20—50 мг в сутки). А. А. Каламкарян и соавт. (1987) не получили терапевтического эффекта при лечении глюкокортикостероидами 3 больных доброкачественной пузырчаткой Хейли — Хейли. R. Schanne и соавт. (1985) наблюдали полный регресс высыпаний у мужчины, леченного тигазоном. Однако через 2 нед после отмены препарата высыпания появились вновь.

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) получили положительный терапевтический эффект от применения малых доз пограничных рентгеновских лучей (букки-терапия) (курсовая доза 350—750 Р). Однако спустя 8—15 мес вновь возник рецидив заболевания (хотя ремиссия 8—15 мес позволяет оценить результат лечения как хороший).

Н. Златков, М. Костова (1981) получили обнадеживающие результаты при лечении больных доброкачественной пузырчаткой Хейли — Хейли сульфонами. Г. Ф. Романенко и А. М. Выборов (1988) отметили положительный терапевтический эффект от димо-цифона.

Из наружных методов лечения большинство авторов выделяют кремы и аэрозоли с глюкокортикостероидами, антибиотиками, анилиновые краски и другие дезинфицирующие и бактериостатические средства. В особенно упорных случаях, не поддающихся терапии, Н. Winter и соавт. (1984) считают целесообразным оперативное лечение с последующей пластикой. Авторы наблюдали мужчину, которому была проведена эксцизия очага поражения, находящегося в области правого паха, перианальной области, левой и правой подмышечных впадинах с последующей пластикой.

После проведенной операции в течение 2 лет рецидивов заболевания не было.

Все больные, страдающие доброкачественной хронической семейной пузырчаткой Гужеро — Хейли — Хейли, должны быть трудоустроены и взяты под диспансерное наблюдение. Им противопоказаны контакт с химическими раздражителями, грязью, сыростью, а также повышенная инсоляция.

ТРАНЗИТОРНЫЙ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЙ ДЕРМАТОЗ (DERMATOSIS ACANTHOLYSIS TRANSITORAMS GROVELS*

В 1970 г. R. W. Grover впервые описал дерматоз, характеризующийся высыпаниями зудящих гиперкератотических папул и папу-ло-везикул на коже туловища и бедер, возникающих преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста и сопровождающихся очаговым акантолизом.

С момента выхода в свет работы R. W. Grover в литературе появилось довольно много сообщений [Heaphy М. R. et al., 1976; Chalef М. et al., 1977; Kanzaki Т., Hashimoto К., 1978; Pristryn G. C, 1979; Fawcett H. A., Miller G. A., 1983; Grower R. W., Rosenbaum R., 1984; Chuug-HongH. et »U 1985; Ott A., 1988] о клинической и патогистологической сущности этого заболевания. В нашей стране три случая транзиторного акантолитического дерматоза наблюдал

Г. Р. Балявичене (1979).

Большинство авторов подчеркивают, что данным дерматозом страдают преимущественно мужчины. Анализ доступной нам литературы показал, что из 400 больных, наблюдавшихся рядом авторов [Балявичене Г. Р., 1979; Heaphy М. R. et al., 1976; Cholet М. et al., 1977; Kanzuki Т., Hashimoto К., 1978; Bistrin G. С, 1979], было только 3 женщины. В связи с длительным рецидивирующим течением заболевания не все авторы склонны считать это заболевание «транзиторным». Например, М. R. Heaphy и соавт. (1976) наблюдали мужчину с давностью заболевания около 60 лет. Поэтому авторы в названии заболевания исключили слово «транзиторный» и назвали его «доброкачественный папулезный акантолитический дерматоз», a A. Ott (1987) по этой же причине определил данное заболевание как «персистирующий акантолитический дерматоз с чувствительностью к свету».

Этиология и патогенез заболевания неизвестны, хотя важная роль инсоляции как разрешающего фактора в возникновении дерматоза высказывается всеми авторами. Г. Р. Балявичене (1979) на основании собственных наблюдений приходит к заключению, что, помимо инсоляции, важную роль в возникновении заболевания играет длительное механическое раздражение кожи и наружное действие различных медикаментов. Поэтому автор так же, как и R. S. Simon (1976), приходит к заключению о том, что данный дерматоз может рассматриваться как проявление неспецифической реакции на различные раздражители.

R. W. Grover, R. Rosenbaum (1984) при анализе 375 больных транзиторным акантолитическим дерматозом пришли к заключению, что заболевание встречается преимущественно у лиц с астеническим телосложением, которые в 5 раз чаще по сравнению с контролем болеют экземой, в 3 раза чаще — контактным дерматитом, в 2 раза чаще — атопическим дерматитом; в 12 раз чаще у этих лиц возникает аллергическая реакция на лечебный пластырь и в 15 раз чаще у них возникают злокачественные новообразования.

В связи с изложенным складывается впечатление, что транзи-торный акантолитический дерматоз Гровера является своеобразной реакцией кожи у астенизированных лиц, предрасположенных к аллергическим реакциям, имеющих повышенную чувствительность к ультрафиолету. В ряде случаев заболевание может рассматриваться как паранеопластический синдром.

Клиническая картина характеризуется развитием мелких (2—5 мм в диаметре) плотных папул ярко-красной, кирпично-красной окраски или цвета нормальной кожи, располагающихся на неизмененном или отечном эритематозном фоне, покрытых серозной чешуйко-корочкой или имеющих на своей поверхности пузырек, наподобие папуло-везикул при строфулюсе, сопровождающихся зудом. Последний является неотъемлемым субъективным симптомом заболевания. Преимущественной локализацией очагов поражения является грудь, плечи, шея, спина, бедра. Высыпания могут самопроизвольно разрешаться и возникать вновь. Как уже указывалось, такое рецидивирующее течение продолжается от нескольких месяцев до десятков лет. Обострения чаще в летнее время года.

Основным гистопатологическим признаком заболевания является очаговый акантолиз. W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что, поскольку очаги поражения небольшие, то участки акантолиза выявляются при серийных срезах. При этом акантолиз может давать 5 различных гистологических картин, две из которых всегда присутствуют в гистологическом препарате. Чаще всего выявляется картина, напоминающая пузырчатку с наличием акантолиза в супрабазальном слое эпидермиса, а также гистологическая картина, напоминающая болезнь Дарье, характеризующаяся акантолитическим дискератозом отдельных клеток. В ряде случаев могут также наблюдаться гистологические признаки, напоминающие семейную доброкачественную пузырчатку Хейли — Хейли с наличием расщелины в супрабазальном слое эпидермиса и выраженным явлением акантолиза, картину, напоминающую листовидную пузырчатку с наличием поверхностного акантолиза, и, наконец, картину, при которой акантолитические клетки присутствуют в очагах спонгиоза.

Иммунофлюоресцентные исследования ни в одном из случаев не выявили иммунных комплексов, характерных для акантолитической пузырчатки. Лишь в одной работе М. R. Heaphy et al. (1976) показали высокий уровень IgE в сыворотке крови больных акантолитическим транзиторным дерматозом. При электронно-микроскопическом исследовании выявляются изменения наподобие тех, которые встречаются при вульгарной пузырчатке: уменьшение числа десмосом и агрегация пучков тонофиламентов вокруг ядер [Wolf Н. Н. et al., 1977].

Диагноз заболевания основывается на наличии папуло-везику-лезных высыпаний, а также фолликулярных папул на коже туловища, шеи, плеч, преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста, имеющих предрасположение к аллергическим реакциям и повышенную чувствительность к ультрафиолету. Однако клинически устанавливается лишь ориентировочный диагноз. Окончательное заключение можно дать лишь после гистологического исследования, позволяющего выявить акантолитический спонгиоз или щели в супрабазальном слое эпидермиса с явлением акантоли-за и акантолиз дискератозных клеток.

Дифференциальный диагноз следует проводить от временной почесухи взрослых (prurigo temporanea), болезни Хейли — Хейли, болезни Дарье.

От временного пруриго взрослых и в том числе солнечного пру-риго акантолитический транзиторный дерматоз Гровера отличается отсутствием излюбленной локализации на лице и разгибатель-ной поверхности конечностей и результатами гистологических исследований, при которых в отличие от пруриго выявляют акантолитические клетки.

От семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли транзиторный акантолитический дерматоз Гровера отличается клинической картиной: излюбленной локализацией мелких гиперкератотических, часто фолликулярных папул и везикул на коже туловища, конечностей, в то время как при семейной пузырчатке чаще возникают быстро разрушающиеся пузыри в области естественных складок кожи и заболевание носит семейный характер, что не наблюдается при транзиторном акантолитическом дерматозе. Гистологическая картина семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли и транзиторного акантоли-тического дерматоза Гровера имеют большое сходство в связи с наличием надб а зальных щелей и акантолитических клеток при том и другом дерматозе. Отличия заключаются лишь в том, что при семейной доброкачественной пузырчатке спонгиоз с акантозом встречаются редко, нет полного дискератоза отдельных клеток или таковые встречаются очень редко и никогда не наблюдается под-роговых щелей и поверхностного акантолиза. При транзиторном дерматозе Гровера все перечисленные особенности могут наблюдаться в одном гистологическом препарате.

Серьезные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике транзиторного акантолитического дерматоза Гровера и болезни Дарье, особенно ее острой эруптивной формы, на что указывает Н. С. Fischman (1975), и острого подобного болезни Дарье дерматоза взрослых [Gisslen Н., Mobacken Н., 1978]. Важным дифференциально-диагностическим клиническим критерием акантолитического дерматоза Гровера и болезни Дарье является возникновение заболевания в детском или юношеском возрасте, длительно существующие и практически никогда не исчезающие высыпания при последней. Эруптивная острая форма болезни Дарье может возникнуть во взрослом состоянии, однако дальнейшее течение заболевания не имеет такой цикличности, как при транзиторном акантолитическом дерматозе Гровера. Кроме того, известно, что фолликулярный дискератоз Дарье возникает преимущественно у женщин, а акантолитический транзиторный дерматоз

Гровера — у мужчин. Особенна сложно провести гистологический дифференциальный диагноз между болезнью Дарье и акантолити-ческим транзиторным дерматозом Гровера, так как при том и другом заболевании в патогистологической картине обнаруживаются акантолитический дискератоз и наличие круглых телец. Однако при акантолитическом транзиторном дерматозе Гровера более выражены надбазальные щели, имеется значительно больше акантолитических клеток, в том числе и не подверженных дискератозу, нередко выявляется спонгиоз с акантолизом и картина напоминает таковую при листовидной пузырчатке, что никогда не встречается при болезни Дарье.

От различных форм акантолитической пузырчатки акантолитический транзиторный дерматоз Гровера легко отличить на основании клинической картины (отсутствие пузырей, эрозий и высыпании на слизистых оболочках) и по результатам патогистологиче-ского исследования (отсутствие акантолитического дискератоза при акантолитической пузырчатке).

Лечение транзиторного акантолитического дерматоза Гровера заключается в назначении больным концентрата витамина А, антибиотиков, кортикостероидных кремов [Korom J. et al., 1984; Chuug-Hong Н. et al., 1985]. При наиболее распространенных высыпаниях и длительном течении Г. Р. Балявичене (1979), J. Korom и соавт. (1984) рекомендуют небольшие дозы кортикостероидов внутрь (10—15 мг в сутки в пересчете на преднизолон), а наружно — взбалтываемые взвеси или аэрозоли с глюкокортикостероид-ными гормонами.

Н. Y. Dodd, J. Sarkani (1984) получили положительный терапевтический эффект при назначении ароматических ретиноидов в суточной дозе 50 мг. A. Ott (1987) подчеркивает, что в связи с выраженной фотосенсибилизацией у больных транзиторным аканто-литическим дерматозом Гровера им целесообразно назначать резо-хин.

Профилактика рецидивов заболевания состоит в защите кожных покровов от инсоляции. Учитывая то, что при транзиторном акантолитическом дерматозе Гровера в 11 /г раза чаще, чем в контроле, встречаются злокачественные новообразования внутренних органов [Grover R. W., Rosenbaum R., 1984], всех больных этим дерматозом необходимо обследовать для своевременного выявления онкологических заболеваний.

НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА

В эту группу пузырных дерматозов отнесены заболевания, которые в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантолизом, характеризуются более доброкачественным течением и имеют совершенно иную гистологическую и иммуноморфологическую картину. Большинство авторов [Шеклаков Н. Д., 1964; Машкиллейсон А. Л., 1965, 1984; Торсуев Н. А. и др., 1979; Самцов В. И.,

Подвысоцкая И. И., 1982; Голоусенко И. Ю., 1985; Lever W. F., 1965; Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983] в группе неакантолитической пузырчатки рассматривают 2 заболевания (буллезный пемфигоид, и рубцующий пемфигоид), имеющих сходные иммунологические механизмы, но различные клинические особенности. Н. Д. Шеклаков (1964) включает в эту группу описанное им [Пашков Б. М., Шеклаков Н. Д., 1959] заболевание под названием «доброкачественная неакантоли-тическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта».

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (PEMPHIGOID BULLOUS LEVER)

Син.: собственно неакантолитическая пузырчатка [Шеклаков Н. Д., 1964], pemphigus chronicus benignus [Lever W. F., 1951 J, pemphigoid [Rook A., Waddington, 1953], pemphigus senilis и др.

Заболевание выделил в 1953 г. W. F. Lever из группы истинных пузырчаток как особую ф°РмУ дерматоза, отличающегося более доброкачественным течением и совершенно иными, чем истинная пузырчатка, патогистологическими особенностями. Автор обозначил это заболевание термином «буллезный пемфигоид». Приблизительно в это же время A. Rook, Е. Waddington (1953) также пришли к заключению о возможности выделения из истинной пузырчатки заболевания, которое характеризовалось высыпанием напряженных пузырей преимущественно у пожилых лиц, отличающееся благоприятным течением и в противоположность истинной пузырчатке характеризующееся развитием подэпидермального пузыря и отсутствием акантолиза. Авторы назвали это заболевание «пемфигоид». Термин «буллезный пемфигоид», предложенный W. F. Lever, признан в настоящее время большинством отечественных и зарубежных ученых, хотя можно согласиться с рядом авторов [Павлов С. Т., Самцов В. И., 1959; Шеклаков Н. Д., 1963], что это название не совсем удачно.

Заболевание встречается гораздо реже, чем истинная пузырчатка. Так, Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко (1970) располагали данными о 38 больных буллезным пемфигоидом, а через 9 лет эти же авторы приводят наблюдения, касающиеся 50 больных; т. е. за 9 лет Н. А. Торсуев, В. Н. Романенко наблюдали всего лишь 12 больных, что приблизительно составляет 1—2 больных в год. За 10 лет в отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского мы смогли наблюдать лишь 7 больных этим дерматозом.

Ср

страница 49
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.10.2018)