медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

мнению большинства авторов [Шеклаков Н. Д., 1961, 1964; Самцов В. И., Подвысоцкая И. И., 1982; Maciejewska N. et al., 1984; Schaumburg-Lever G., 1986], составляют приблизительно '/г или 2/з от той дозы глюкокортикостероидов, которая назначается при истинной пузырчатке. Анализ литературных данных показывает, что размах дозы кортикостероидов составляет от низких или средних [Шеклаков Н. Д., 1961, 1964], т. е. от 15—20 или 30—40 мг в сутки, до высоких, составляющих, по данным В. И. Самцова, И. И. Подвысоцкой (1982), 50—100 мг, а в ряде случаев 200 мг преднизолона в сутки. По мнению G. М. Levine (1982), при буллезном пемфигоиде суточную дозу преднизолона, составляющую 50—100 мг препарата, назначают в течение 2—3 нед, а после улучшения клинической картины суточную дозу глюкокортикостероидов уменьшают наполовину и в дальнейшем продолжают постепенно ее уменьшать. J. Siegel, W. Н. Faglestein (1984) рекомендуют начинать лечение тяжелых форм буллезного пемфигоида с внутривенного введения метил-преднизолона натрия сукцината (15 мг на 1 кг массы тела больного), а при клиническом улучшении постепенное снижение дозы препарата и переход на поддерживающие умеренные пероральные дозы. G. Schaumburg-Lever (1986) считает, что буллезный пемфигоид не является смертельным заболеванием и поэтому рекомендует проводить его лечение по схемам лечения легкого пемфигуса, т. е. назначать преднизолон (40 мг через 1 день) в сочетании с азати-оприном (100 мг в день), метотрексатом (20 мг в течение 1 нед) или циклофосфамидом (100 мг в день). Автор также подчеркивает, что при поражении слизистой полости рта эффективнее назначать азатиоприн, а при распространенных высыпаниях на коже — метотрексат или циклофосфамид.

При локализованных формах буллезного пемфигоида N. Maciejewska и соавт. (1984) получили быстрый терапевтический эффект после приема преднизолона (50 мг в сутки). К. Н. Holubar, G. Tappeiner (1977) справедливо считают, что при буллезном пемфигоиде в отличие от истинной пузырчатки поддерживающая кортикостероидная терапия не является обязательной.

Основываясь на наличии в крови больных буллезным пемфигоидом высокого титра антител, И. Ю. Голоусенко (1985) с успехом применил иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами в дозе 40 мг в расчете на преднизолон в течение двух недель. При незначительном количестве высыпаний кортикостероиды назначались одновременно с ДДС 50—100 мг в сутки; в последнем случае начальная доза ДДС не превышала 20—30 мг в сутки. Средний срок лечения составил 10 мес и варьировал от 3 мес до 2 /г лет. И. Ю. Голоусенко подчеркивает, что ДДС обладает и ин-гибирующим действием на систему комплемента, третий компонент которого локализуется в месте образования пузыря и поэтому считается патогенетическим при буллезном пемфигоиде. Критерием для уменьшения дозы кортикостероидов является главным образом клиническая картина. В целях снижения дозы преднизолона В. G. Fox, Odom (1982) с успехом применили лечение эритромицином перорально, так как последний, по мнению авторов, оказывает значительное противовоспалительное действие.

Положительный терапевтический эффект отмечен также при применении циклоспорина A [Barthelemy Н. et al., 1986], который назначали в дозе 6—8 мг на 1 кг массы тела больного. Авторы добились полного излечения у 2 из 4 больных буллезным пемфигоидом.

В последние годы при лечении буллезного пемфигоида с успехом применяется плазмаферез [Ronjeaw J., Morel Р., 1984; К u rod а Seduchi S,, 1985]. Этот метод лечения особенно показан при наличии сопутствующих заболеваний, невозможности увеличить дозу кортикостероидов, а также с целью быстрого снижения кортикостероидов.

Необходимо помнить, что во всех случаях массивной или поддерживающей глюкокортикостероидной терапии следует назначать препараты калия, кальция, витамины, седативные и другие препараты (см. лечение пемфигуса). По мнению большинства авторов, прогноз для жизни больных благоприятен, за исключением случаев возникновения заболевания у лиц пожилого возраста, при наличии сопутствующих угрожающих жизни заболеваний и когда буллезный пемфигоид является паранеопластическим заболеванием.

РУБЦУЮЩИЙ ПЕМФИГОИД (PEMPHIGOID CICATRICAL)

Син.: пемфигус глаз (конъюнктивы); слизистый синехиальный атрофирующий буллезный дерматит Lortat-Jacob; мукосинехиальный пемфигоид; доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек [Lever W. F., 1953]; доброкачественный пемфигоид Brunsting.

Заболевание описано в 1858 г. W. Cooper и выделено как самостоятельное заболевание A. Thost в 1917 г. под названием «доброкачественный пемфигоид слизистых». W. F. Lever (1965) назвал это заболевание рубцующим пемфигоидом. В настоящее время большинство авторов [Самцов В. И., Подвысоцкая И. И., 1982; Машкиллейсон А. Л., Голоусенко И. Ю., 1984; 1985; Bean S. F., 1974; Holubar К., Tappeiner G., 1977; Nieboer С et al., 1978; Cormane R. H., Ashar S. S., 1983] считают, что это заболевание является одним из вариантов пемфигоида. W. F. Lever (1965), W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) рассматривают рубцующий пемфигоид как самостоятельную нозологическую форму, подчеркивая гисто-генетическое сходство дерматоза с буллезным пемфигоидом. Заболевание встречается гораздо реже, чем обычная форма буллезного пемфигоида, и поэтому в литературе описываются лишь единичные наблюдения. По данным, представленным в небольшом числе работ [Шеклаков Н. Д., 1967; Пашков Б. М., Ребрик М. С, 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979; Голоусенко И. Ю., 1985; Bellone А. С, Hoffman М. F., 1965], в которых обобщаются наблюдения за больными этим редким дерматозом, можно сделать заключение, что женщины болеют в 2 раза чаще. Средний возраст больных, по данным W. F. Lever (1965), составляет 60 лет, по данным Н. Д. Шеклакова (1967) — 45,9 года.

Этиология и патогенез. У больных рубцующим пемфигоидом, так же как и при буллезном пемфигоиде, обнаруживаются циркулирующие в крови антитела класса IgG и реже IgA, однако титр антител более низкий, чем при буллезном пемфигоиде [Bean S. F., 1974; Nieboer С. et al., 1978; Cormane R. H., Ashar S. S., 1983]. И. Ю. Голоусенко (1985) ни у одного из 20 обследованных им больных не обнаружил в крови циркулирующих антител в титрах 1:80 и 1:160, реагирующих с базальной мембраной. При прямой РИФ автор выявил в биоптатах слизистой оболочки полости рта отложения IgG в области базальной мембраны у 8 из 11 больных, а у одного больного — одновременное отложение и IgG, IgA. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) предполагают, что в ранней стадии заболевания в сыворотке крови имеются антитела, однако при дальнейшем развитии патологического процесса они фиксируются в очаге поражения. Н. Barthelemy et al. (1985) при иммуно-морфологическом обследовании 8 больных рубцующим пемфигоидом у всех больных выявили отложение СЗ-компонента в зоне базальной мембраны, а линейное отложение IgG — только у 4 больных. При этом циркулирующие антитела в сыворотке крови были выявлены лишь у двух больных.

Клиническая картина рубцующего пемфигоида характеризуется поражением слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы и в дальнейшем у ряда больных — кожи. Чаще всего сначала возникает поражение слизистых оболочек полости рта, преимущественно щек, неба, гортани [Машкиллейсон А. Л., 1984], носа, глотки, пищевода, половых органов и лишь спустя иногда длительное время [по данным Н. Д. Шеклакова (1962), через 4 года и более] в патологический процесс вовлекается конъюнктива глаз. Еще позже могут возникнуть высыпания на коже. Таким образом, слизистая оболочка полости рта при этом заболевании поражается почти всегда. Обычно пузыри залегают глубоко, напряжены и имеют плотную покрышку. В отличие от пузырей при вульгарной пузырчатке они долго не вскрываются. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии, напоминающие язвы мясо-красного цвета, глубокорасположенные, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налетом [Машкиллейсон А. Л., 1984]. Характерной особенностью для рубцующего пемфигоида является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге может привести к развитию Рубцовых изменений, а при локализации пузырей на слизистой оболочке глотки, пищевода, ануса, уретры и т. д. — к развитию спаек и стриктур.

Поражение глаз начинается с отека конъюнктивы и постепенно присоединяющейся в дальнейшем стойкой гиперемии, сопровождающейся чувством болезненности, светобоязнью. А. Л. Машкиллейсон (1965) подчеркивает, что примерно у '/з больных поражение возникает сначала на конъюнктиве одного глаза, но уже в течение первого года заболевания в процесс вовлекается второй глаз. Незаметно для больного, а нередко и для врача, на фоне выраженного конъюнктивита образуются подконъюнктивальные пузыри, эрозии. На их месте возникают сначала нежные, а при повторном развитии пузырей — более грубые рубцы. В конечном итоге рубцо-вые изменения приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), что ограничивает движение глазного яблока. Происходит заворот век с последующим трихиазом, рубцовая деформация слезных каналов, изъязвление роговой оболочки и в дальнейшем слепота.

Пузыри на коже встречаются примерно у '/з больных. Наиболее частой локализацией являются волосистая часть головы, лицо, конечности, пахово-бедренные складки. Высыпания немногочисленны и обычно расположены локализованно. Пузыри небольших размеров, напряженные, с плотной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. При вскрытии покрышки пузыря экссудат быстро ссыхается в плотные корки. Эпителиза-ция эрозий происходит довольно быстро и после отторжения корки остается гиперпигментированное щелушащееся пятно. Однако пузыри обычно появляются на прежних участках, что приводит к развитию на их месте гладких атрофических рубцов. В ряде случаев процесс сопровождается дистрофией ногтевых пластинок [Burge S. et al., 1985]. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживают. Симптом Никольского отрицательный. Заболевание протекает хронически, длительно, с короткими неполными ремиссиями. Общее состояние больных не страдает, за исключением тех случаев, когда развиваются стеноз пищевода, слепота и другие тяжелые осложнения рубцующего пемфигоида. По-видимому, вариантом рубцующего пемфигоида является так называемый локализованный пемфигоид, при котором ограниченные очаги поражения в виде пузырей на эритематозном основании или на неизмененной коже могут развиться на коже волосистой части головы и на нижних конечностях. В. И. Самцов, И. И. Подвысоцкая (1982) рассматривают подобную локализацию как 2 варианта локализованного пемфигода. Одному из этих вариантов с излюбленной локализацией очагов поражения на волосистой части головы, по-видимому, соответствует известная разновидность рубцующего пемфигоида — тип Brunsting — Perri. При этой форме заболевания напряженные пузыри возникают на фоне эритемы и при их разрешении развивается рубцовая атрофия с облысением. В подобном случае, как нам удалось наблюдать у одной больной, в конечном итоге развивается диффузная алопеция волосистой части головы. На ее фоне периодически вновь образовывались пузыри, после вскрытия которых на поверхности очагов поражения формировались массивные корки (рис. 53). При локализованном пемфигусе, чаще в случае расположения пузырей на нижних конечностях, развитие рубцовой атрофии менее выражено [Person G., Rogers R. S., 1977].

Гистопатология. При гистологическом исследовании кожи и слизистых оболочек, в том числе конъюнктивы, обнаруживают субэпителиальное расположение пузыря (без акантолиза). В содержимом пузыря могут быть эозинофилы. В верхней части дермы густой околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью эозинофилов. В поздних стадиях заболевания развиваются фиброз подслизистого слоя и дегенерация коллагеновых волокон в сосочковой части дермы.

При иммуноморфологических исследован и-я х методом прямой РИФ в зоне базальной мембраны выявляется линейное отложение СЗ-компонента и IgG [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983]. Указанные патогистологические и иммуно-морфологические изменения характерны как для рубцующего, так и для локализованного пемфигоида.

Диагностика рубцующего пемфигоида основывается на наличии напряженных пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже на коже, ограниченных глубоких эрозий с гладким или кровоточащим дном, в ряде случаев покрытых пленкой (на слизистой оболочке) или коркой (на коже), длительно протекающего конъюнктивита, сопровождающегося спаечным процессом между слизистой оболочкой верхнего и нижнего века или между конъюнктивой век и глазным яблоком. В более поздних стадиях поставить правильный диагноз помогают такие симптомы заболевания, как рецидивы пузырей на старых очагах, рубцовая атрофия на месте бывших высыпаний, выраженные изменения конъюнктивы с последующими тяжелыми осложнениями вплоть до слепоты. Важное диагностическое значение приобретает нахождение фиксированных антител класса IgG и СЗ-компонента в зоне базальной мембраны слизистых оболочек и кожи.

Дифференциальный диагноз. Рубцующий пемфигоид следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки, эритематозной (себорейной) пузырчатки, буллезного пемфигоида, синдрома Стивенса — Джонсона, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, афтозного стоматита, болезни Бехчета, дистрофического буллезного эпидермолиза, а рубцующий пемфигоид типа Brunsting — Perri от красной волчанки.

От вульгарной пузырчатки рубцующий пемфигоид отличается отсутствием акантолитических клеток, отрицательным симптомом Никольского, развитием Рубцовых изменений на слизистой оболочке полости рта, кожи и на конъюнктиве, подэпидермальным расположением пузыря, а также отсутствием при иммуноморфоло-гическом исследовании иммуноглобулинов класса G в межклеточной субстанции эпидермиса.

В ряде случаев высыпания на коже при рубцующем пемфигоиде могут иметь сходство с эритематозной (себорейной) пузырчаткой, так как при обоих заболеваниях могут наблюдаться высыпания в виде ограниченных эритематозных пятен и пузырей. Однако при эритематозной (себорейной) пузырчатке в отличие от рубцую-щего пемфигоида в мазках-отпечатках со дна эрозий обнаруживают акантолитические клетки, в ряде случаев имеется положительный симптом Никольского, отсутствуют рубцовые изменения, поражения конъюнктивы, а при гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузыря.

Буллезный пемфигоид трудно отличить от рубцующего пемфигоида, так как эти заболевания имеют сходные гистологические особенности. Отличительными признаками могут служить более распространенные высыпания на коже при буллезном пемфигоиде. При рубцующем пемфигоиде часто поражается конъюнктива, характерно повторное возникновение пузырей на одних и тех же местах, развитие рубцов на месте пузырей, чего не наблюдается при буллезном пемфигоиде.

Синдром Стивенса — Джонса отличается от рубцующего пемфигоида тем, что часто возникает у молодых лиц, протекает остро с лихорадкой и тяжелым общим состоянием больных. При этом на коже можно обнаружить высыпания, типичные для

страница 51
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)