медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

многоформной экссудативной эритемы. Конъюнктивит при синдроме Стивенса — Джонсона в отличие от рубцующего пемфигоида протекает более остро, с гнойным отделяемым, но не заканчивается рубцово-спаечным процессом. Множественные высыпания на слизистой оболочке полости рта при синдроме Стивенса — Джонсона сопровождаются болезненностью. На поверхности эрозий имеются некротические пленки, что нехарактерно для рубцующего пемфигоида.

От пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга рубцующий пемфигоид отличается отграниченностью высыпаний, отсутствием герпетиформного расположения сыпи, гораздо более частым поражением слизистых оболочек и конъюнктивы. Последняя при герпетиформном дерматите Дюринга поражается очень редко. Кроме того, в отличие от рубцующего пемфигоида высыпания при герпетиформном дерматите Дюринга не сопровождаются рубцово-атрофическими изменениями и имеют иную гистологическую и иммуноморфологическую картину.

От афтозного стоматита рубцующий пемфигоид отличается длительным течением с неполными ремиссиями, локализацией высыпаний, кроме слизистых оболочек, также на конъюнктиве и реже на коже, развитием рубцово-спаечного процесса.

Болезнь Бехчета в отличие от рубцующего пемфигоида представляет собой тяжелую форму афтоза и характеризуется появлением рецидивирующих афт в полости рта, на половых органах, в области заднего прохода. Заболевание может сопровождаться аф-тозным конъюнктивитом, воспалением радужной оболочки, геморрагическим ретинитом и развитием атрофии зрительного нерва. Однако в отличие от рубцующего пемфигоида для болезни Бехчета нехарактерно развитие рубцово-спаечных процессов. Кроме того, высыпания на коже при этом заболевании чаще представлены не пузырями, как при рубцующем пемфигоиде, а а к неформными элементами. Рецидивы болезни Бехчета сопровождаются артралги-ями, миопатией, субфебрилитетом и другими общими явлениями, что нехарактерно для рубцующего пемфигоида.

А. Л. Машкиллейсон (1984) считает необходимым отличать буллезный и рубцующий пемфигоид от так называемого пузырно-сосудистого синдрома, описанного А. Л. Машкиллейсоном и соавт. (1972). Данный синдром развивается после травмы у больных, страдающих сердечно-сосудистыми заболеваниями, и характеризуется развитием одного или нескольких небольших пузырей с геморрагическим содержимым. В отличие от рубцующего пемфигоида высыпания никогда не появляются на коже, на конъюнктиве и не заканчиваются рубцеванием.

От локализованного пемфигоида типа Brunsting — Perri красную волчанку и особенно псевдопелладу, развившуюся в области волосистой части головы на месте бывших очагов эритематоза, отличить в клиническом отношении очень трудно. Дифференциально-диагностическими признаками этих заболеваний могут быть развитие рецидивов красной волчанки под влиянием инсоляции, наличие в ряде случаев высыпаний не только на волосистой части головы, но и на других участках кожного покрова, явления фолликулярного гиперкератоза. При красной волчанке в отличие от рубцующего пемфигоида и локализованного пемфигоида в крови выявляются аутоантитела к ядерной субстанции в 90—100 % случаев [Cormane R. Н., Ashar S. S., 1983J, в то время как при рубцующем и локализованном пемфигоиде в ряде случаев в крови обнаруживаются антитела к базальной мембране и при прямой РИФ — отложение IgG в области базальной мембраны. Кроме того, при рубцующем пемфигоиде совершенно иная гистологическая картина.

Лечение рубцующего пемфигоида практически такое же, как и при буллезном пемфигоиде. Однако, по мнению многих авторов [Шеклаков Н. Д., 1967; Торсуев Н. А. и др., 1979; Машкиллейсон А. Л., 1984; Голоусенко И. Ю., 1985; Rogers R. S. et al., 1982], системное применение глюкокортикоидов при рубцующем пемфигоиде менее эффективно, чем при его буллезной форме. Поэтому целесообразно использовать глюкокортикостероиды местно в виде обкалывания, аппликаций, аэрозолей. И. Ю. Голоусенко (1985) получил хороший терапевтический эффект при лечении 14 больных рубцующим пемфигоидом ДДС в дозе 200 мг в сутки с однодневным перерывом в неделю; одновременно в целях предотвращения анемии назначали препараты железа (ферроплекс и др.), аскорбиновую кислоту, витамин Bi2 по 500 г курсами. Эффекта при данном методе лечения достигли после месячного курса терапии, а длительность приема ДДС составила 1—6 мес. А. Л. Машкиллейсон (1984) считает целесообразным назначать средние дозы глюкокортикостероидов или пресоцила и делагила. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) считают, что в ранних стадиях заболевания

глюкокортикостероиды 50 мг в сутки в виде перорального применения замедляют образование рубцово-спаечных изменений. Некоторые авторы [Kokoschko Е. М. et al., 1974] рекомендуют в комплексное лечение больных рубцующим пемфигоидом включать им-мунодепрессанты. По мнению А. Л. Машкиллейсона (1984), в целях рассасывания рубцов или предупреждения их образования целесообразно назначать инъекции алоэ, лидазы, витамины А, Е. И. Ю. Голоусенко (1985) в случаях особенно торпидного течения патологического процесса, при незаживающих эрозиях слизистой рта с успехом применил гелий-неоновый лазер на фоне длительного приема ДДС. Следует согласиться с мнением А. Л. Машкиллейсона о том, что в случае рубцово-спаечного процесса в области глаз лечение необходимо проводить совместно с окулистом. Что касается хирургического лечения, то, по нашему мнению, этот метод можно применять лишь при полной стабилизации патологического процесса.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ^ ТОЛЬКО ПОЛОСТИ РТА (PEMPHIGUS BENIGNUS NON ACANTHOLYTICUS MUCOSAE ORIS)

Заболевание описано Б.М.Пашковым, Н. Д. Шеклаковым (1961) как своеобразная самостоятельная форма буллезного дерматита, при котором высыпания локализуются только на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса. W. F. Lever (1965) склонен рассматривать это заболевание как вариант рубцующего пемфигоида с еще не развившимися рубцово-атрофическими изменениями. Однако ни у кого из больных, наблюдаемых Б. М. Пашковым, Н. Д. Шеклаковым (1959, 1961), Н. Д. Шеклаковым (1967), Б. М. Пашковым, М. С. Ребрик (1970) и др., рубцово-атрофических изменений не было.

Клиническая картина характеризуется развитием напряженных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1 — 1 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, расположенных на неизмененной или слегка гиперемированной отечной слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или несколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и образуются эрозии вначале с сочным ярко-красным дном, а затем легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эрозий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденций к периферическому росту эрозий нет; симптом Никольского отрицательный. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не обнаруживаются. Однако М. С. Ребрик (1971) в 31 из 54 мазков обнаружила денегерирующие эпителиальные клетки с большим базофильным ядром. Обычно спустя 1—2 нед эрозии эпителизи12—1100

321

руются, не оставляя рубца, но через несколько месяцев или раньше возникают вновь. Таким образом, заболевание может протекать неопределенно длительное время [по данным Б. М. Пашкова, М. С. Ребрик (1970), от 1 года до 20 лет и более]. При этом самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.

При гистологическом исследовании обнаруживается субэпителиально расположенный пузырь, содержащий небольшое количество полинуклеаров и гемолизированных эритроцитов. В строме вокруг сосудов с набухшим эндотелием имеется умеренный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, фибробластов с примесью плазматических клеток.

Диагноз доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта основан на развитии пузырей только в полости рта, располагающихся подэпителиально, не сопровождающихся акантолизом и не приводящих к развитию Рубцовых изменений.

Дифференциальный диагноз. Неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки (см. с. 254), рубцующего пемфигоида, многоформной экссудативной эритемы, пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга, пузырно-сосудистого синдрома.

Как уже указывалось, по мнению W. F. Lever (1965), рубцующий пемфигоид и неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта являются одним и тем же заболеванием, а отсутствие рубцов при последнем объясняется лишь относительно небольшими сроками развития патологического процесса, в связи с чем рубцово-атрофические изменения еще не успевают развиться. Однако в отличие от рубцующего пемфигоида при неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости рта высыпания локализуются, как видно из определения заболевания, только на слизистой оболочке полости рта и отсутствуют на конъюнктиве и на коже, несмотря на длительное течение патологического процесса. По данным Н. Д. Шеклакова (1961), заболевание может продолжаться до 14 лет, а по данным Б. М. Пашкова, М. С. Ребрик (1970) — до 24 лет. При этом рубцово-атрофические изменения на месте очагов поражения никогда не развиваются.

Многоформная экссудативная эритема в отличие от доброкачественной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта протекает остро, нередко с ознобом, артралги-ями, общим плохим самочувствием. При этом высыпания не ограничиваются только слизистой оболочкой полости рта, на которой появляются болезненные афты, но часто локализуются на коже.

Пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга никогда не локализуются только на слизистой оболочке полости рта. Они обязательно появляются прежде всего на коже. При этом отмечаются положительная проба Ядассона и терапевтический эффект от препаратов сульфонового ряда. Все эти особенности отсутствуют при доброкачественной неакантолитической пузырчатке слизистой оболочки только полости рта.

Пузырно-сосудистый синдром практически нельзя отличить от неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки только полости рта. Косвенными критериями дифференциальной диагностики являются геморрагическое содержимое пузырей и сердечно-сосудистые заболевания в анамнезе у больных с пузырно-сосудистым синдромом.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ

В этой группе заболеваний будут рассмотрены различные по своей этиологической и патогенетической сущности, но близкие по клинико-морфологическим особенностям проявления сыпи дерматозы, характеризующиеся герпетиформной группировкой элементов. Часть из них — герпетиформный дерматит Дюринга, линеарный IgA, буллезный дерматит — нередко сопровождаются пузырными элементами, другие же — субкорнеальный пустулез, импетиго Гебры — лишь в редких случаях характеризуются развитием" фликтеноподобных элементов. Однако в связи с частым герпети-формным расположением сыпи мы считали возможным рассмотреть эти заболевания в данной группе дерматозов.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА (DERMATITIS HERPETIFORMIS DOHRING)

Син.: полиморфный буллезный дерматит [Brocq L., 1888], болезнь Дюринга [Degos R., 1953] и др.

Заболевание выделено в 1884 г. L. A. Duhring из группы буллезных дерматозов. Автор обозначил его термином «герпетиформный дерматит». Л. Н. Машкиллейсон (1965) обращает внимание на то, что герпетиформный дерматит был известен еще в начале XVIII века и, в частности, аналогичное герпетиформному дерматиту заболевание наблюдал Rayer (1827—1835), назвав его «цирцинарным пемфигусом». Подробное клиническое описание данного дерматоза с выявлением ряда дополнительных симптомов и, в частности, случаев со смертельным исходом принадлежит L. Brocq (1888). Не все авторы и до настоящего времени под термином «герпетиформный дерматит Дюринга» понимают одно и то же заболевание. Н. А. Торсуев и соавт. (1959) указывают, что ряд авторов в это понятие включают буллезный пемфигоид, пемфигус конъюнктивы, а буллезную форму герпетиформного дерматита рассматривают как буллезный пемфигоид [Lever W. F., 19531, хотя в последнее время W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) допускают, что в редких случаях при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть буллезные высыпания, Л. Н. Машкиллейсон (1965) к герпетиформному дерматиту Дюринга относит и herpes gestationis.

Герпетиформный дерматит Дюринга встречается относительно редко, хотя в последние годы это заболевание стало диагностироваться чаще. W. Н. Ejsterr, R. R. Kierlaud (1951) диагностировали герпетиформный дерматит Дюринга у 381 из 200 ООО дерматологических больных, прошедших через клинику Мейо за 20 лет, что составляет всего 0,19 %. По данным Н. Moi (1984), в одном из графств Швеции, где проживает 273 ООО жителей, с 1974 по 1982 г. было выявлено 125 больных дерматитом Дюринга, а О. В. Christensen и соавт. (1986) указывают, что частота дерматита Дюринга в южных районах Швеции, где проживает 425 ООО человек, составила 1,05—1,13 на 100 000 населения в год. В отделе дерматологии МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского за 10 лет (с 1978 по 1987 г.) наблюдалось 68 больных герпетиформным дерматитом Дюринга, что составило 1,4 % от всех госпитализированных больных за это время. Большинство авторов [Тесало-ва О. Т., МанькоО. Л., 1959; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Романенко В. Н., 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979; Мирзоев Ю. А., 1986; Moi Н., 1984; Christensen et al., 1986) отмечают, что заболевание может развиться у лиц любого возраста, в том числе у детей и стариков. Самый ранний возраст, по данным Н. А. Торсуева и соавт. (1979), наблюдавших 198 больных герпетиформным дерматитом, составил 6 мес, а самый поздний — 85 лет. На юношеский и средний возраст, по данным Ю. А. Мирзоева (1986), падает наибольший удельный вес. Среди наблюдаемых нами 68 больных почти половина (30 больных) были в возрасте 60 лет и старше. Ряд авторов [Романенко В. Н., 1970; Торсуев Н. А. и др., 1979; Moi Н., 1984] указывают, что мужчины заболевают этим дерматозом чаще, чем женщины. Однако имеются наблюдения [Degos R., Touraine R., 1961] о том, что чаще болеют женщины. Среди наблюдаемых нами больных женщин было в 2'/г раза больше, чем мужчин (49 женщин и 19 мужчин).

ЭТИОЛОГИЯ И патогенез заболевания до настоящего времени остаются невыясненными. В разные периоды авторы выдвигали неврогенную, эндокринную, инфекционную [Щепковская Е. В. и др., 1959; Студницин А. А. и соавт., 1966; Ejsteer W. Н., Kierlaud R. R., 1951; Crosti А., 1964; Unger W. P., Mac Vicar D. M., 1969] и другие теории возникновения герпетиформного дерматита Дюринга, которые в настоящее время имеют лишь исторический интерес. По современным представлениям герпетиформный дерматит Дюринга является полиэтиологическим синдромом, развивающимся у лиц, страдающих изменением тонкого кишечника с нарушением процессов всасывания, т. е. синдромом мальабсорбции и последующим формированием иммуноаллергических реакций.

В 1966 г. G. Marks и соавт. опубликовали результаты исследования состояния слизистой оболочки тонкой кишки у 12 больных герпетиформным дерматитом. У 9 из них авторы обнаружили в биопта-тах слизистой оболочки атрофию (полную или частичну

страница 52
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.07.2018)