медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ю) ворсинок. По мнению G. Marks и соавт. (1966), обнаруженные изменения в тонкой кишке не отличаются от изменений, имеющих место при целиакии. Частота поражения тонкого кишечника при герпети-формном дерматите варьирует от 25 до 100 % [Puppin Н. et al., 1975; FryL. et al., 1977; Lever W. F., 1979; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983]. Вместе с тем некоторые авторы [Marks R., SchusterS., 1970; Tappeiner G. С. et al., 1979] наблюдали случаи, когда даже при структурных изменениях тонкого кишечника явления мальабсорбции отсутствовали. Наиболее часто явления энтеро-патии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности, к глютену, находящемуся в белках злаков [Holubar К., Tappeiner G., 1977; Grosser V. et al., 1978; Lever W. F., 1979]. Применение в лечебных целях при герпетиформном дерматите Дюринга аглютеновой диеты приводило к улучшению не только клинических явлений данного дерматоза, но и способствовало нормализации функций слизистой оболочки тонкого кишечника [Marks R. и соавт., 1968; Schaposnik F. и соавт., 1968; Heading R. С. и соавт., 1971; Fry L., 1982]. О важной роли взаимосвязи глютеновой энте-ропатии и герпетиформного дерматита Дюринга свидетельствуют исследования по антигенам гистосовместимости у этих больных. Так, S. G.Katz и соавт. (1972), A.G.White и соавт. (1973), R. В. Scott и соавт. (1976) констатировали частоту локуса HLA—А8 в 56—68 % у больных герпетиформным дерматитом и в 67—78 % при глютеновой энтеропатии, что свидетельствует о генетическом сходстве этих патологических процессов. По мнению Ю. Я. Ашмарина, В. В. Заерко (1979), у лиц, предрасположенных к герпетиформному дерматиту, при повреждении слизистой оболочки тонкой кишки вещества с антигенными свойствами, возможно вследствие сенсибилизации к глютену, проникают в кишечник, а возникшие вследствие этого иммунные комплексы попадают в кровь и оседают в области верхушек дермальных сосочков. В дальнейшем в результате процессов хемотаксиса происходит миграция нейтрофилов и возникают патологические изменения на коже, характерные для герпетиформного дерматита. Авторы при обследовании больных герпетиформным дерматитом у 3 выявили гаст-родуоденит, у одного — рубцово-язвенную деформацию луковицы двенадцатиперстной кишки и у 4 — энтерит. У всех обследованных больных при эндоскопическом исследовании с последующим гистологическим исследованием биоптатов кишки Ю. Я. Ашмарин, В. В. Заерко (1979) выявили заболевание тонкого кишечника (хронический энтерит). Авторы подчеркивают, что о состоянии слизистой кишечника можно судить по структурно-функциональному состоянию двенадцатиперстной кишки, что, несомненно, облегчает условия обследования больных для выявления у них энтеропатии. Вместе с тем Ю. Я. Ашмарин, В. В. Заерко (1979) приходят к заключению, что в нашей стране население имеет большую привычку к потреблению хлеба по сравнению с странами Запада, в связи с чем чувствительность к глютену у них играет менее заметную роль в патогенезе герпетиформного дерматита, чем у населения Западной Европы. Однако не вызывает сомнения, что герпетиформный дерматит всегда возникает на фоне уже имеющихся изменений в кишечнике. В литературе имеются указания [Holu-bar К., Tappeiner G., 1977] на то, что у больных герпетиформным дерматитом имеются циркулирующие антитела к глютену и его фракции глиадину. R. Н. Cormane, S. S. Ashar (1983) отмечают, что у больных герпетиформным дерматитом нередко выявляются антитела, реагирующие с соединительнотканной оболочкой тощей кишки и выявляются также тиреоидные антитела. Авторы приводят следующий перечень антител и соответствующих им антигенов, выявляемых при герпетиформном дерматите Дюринга: иммуноглобулины к ретикулину, соединительнотканной мембране тощей кишки, антитела к соединительнотканной мембране эпидермиса, антитела к антигенам желудка, антитела к цитоплазме эпителиальных клеток тощей кишки, антитела к микросомам щитовидной железы и тиреоглобулину, антитела к глютену, антиядерные антитела, IgG и IgM, антитела к гладким мышцам, антимитохондри-альные антитела и агглютинирующий фактор.

R. Н. Cormane (1967) впервые обнаружил у больных герпетиформным дерматитом отложение иммуноглобулинов в области дермо-эпидермального соединения пораженных участков кожи и вокруг них. Van der G. В. Mir (1972) обратил внимание, что отложение IgA при данном дерматозе происходит в виде гранул. S. G. Katz, Т. D. Lawlei (1979) отметили, что отложение IgA в коже больных имеет место в 80 % случаев. При этом предполагается, что IgA может представлять циркулирующие антитела к определенным белкам кожи. В настоящее время установлено две формы отложения иммуноглобулинов при герпетиформном дерматите: чаще всего это гранулярное отложение в области дермальных сосочков и реже встречается линейное отложение иммуноглобулинов вдоль дермо-эпидермальной линии [Cormane R. Н. et al., 1970]. В. И. Самцов и соавт. (1982) считают, что увеличение содержания IgA в сыворотке крови и в пузырной жидкости является дифференциально-диагностическим признаком герпетиформного дерматита Дюринга. В литературе также имеется ряд работ [Мир-зоев Ю. А, и др., 1985; Акимов В. Г. и др., 1986], указывающих на важную роль усиления перекисного окисления липидов и снижение антиоксидантной активности сыворотки крови в патогенезе герпетиформного дерматита Дюринга, что делает необходимым использование антиоксидантов в комплексной терапии больных этим тяжелым дерматозом. Определение антиоксидантной активности, малонового альдегида, содержания SH-групп в плазме крови, которые, как правило, понижены у больных герпетиформным дерматитом Дюринга, особенно при торпидном течении дерматоза, может быть использовано для прогнозирования течения болезни [Мирзоев Ю. А. и др., 1985, 1986; Акимов В. Г. и др., 1966].

Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с субъективных ощущений (покалывание, жжение, зуд), которые, по мнению Н. А. Торсуева и соавт. (1979), могут предшествовать появлению сыпи за несколько часов, дней или даже месяцев. Как известно, высыпания при герпетиформном дерматите характеризуются истинным полиморфизмом. Среди первичных элементов можно выделить: 1) уртикароподобные эритематозные элементы, которые, сливаясь или группируясь, образуют различные очертания и фигуры; 2) напряженные пузырьки на отечном эритема-тозном основании, имеющие выраженную тенденцию к группировке и герпетиформное расположение. Вскрываясь, они образуют эрозии на отечном фоне, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация (рис. 54, а), оставляя нередко участки гиперпигментации; 3) пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга, которая возникает чаще у пожилых лиц и характеризуется развитием напряженных пузырей диаметром 0,5—2 см на фоне описанных выше элементов. Последняя форма дерматоза встречается гораздо реже.

Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритема-тозном, слегка отечном фоне, но могут развиться на внешне не измененной коже (рис. 54, б). В ряде случаев могут встречаться дряблые пузыри с тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокнущей поверхностью, корковыми наслоениями, не имеющие тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. Вокруг эрозии нередко на пигментированных участках вновь возникают свежие герпетиформ-ные элементы (рис. 54, в). A. Parodi и соавт, (1982) подчеркивают, что начальные проявления герпетиформного дерматита могут развиваться в виде крапивницы, как реакция на прием лекарств. В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10—30), характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофилов в пузыре нет. Акантолитические клетки в содержимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицательный. В ряде случаев герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают как паранео-плазию [Торсуев Н. А. и др., 19791.

У детей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга, патологический процесс чаще носит распространенный характер. При этом очаги поражения располагаются на разгибательной поверхности конечностей, туловище, ягодицах, а также на лице, ладонях, подошвах. Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что заболевание протекает более активно у детей в первые два года жизни, при этом в случае везикулезно-буллезных высыпаний патологический процесс протекает более благоприятно и заканчивается к 6—б1/2 годам жизни. В случае, если заболевание возникает у детей 12—15 лет, а элементы характеризуются везикулезно-узелко-выми высыпаниями, процесс продолжается более торпидно. Ю. А. Мирзоев (1986) подчеркивает, что в тех случаях, если заболевание возникает у детей старше 5 лет, независимо от клинической формы дерматоз продолжается и во взрослом состоянии.

В 1979 г. S. Jablonska, Т. Chorzelski описали буллезную форму

...4..

t"V»... _I !

га отличается торпидным течением, что приводит к нарушению общего состояния больных. При особенно генерализованном процессе у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.

Гистопато логическая картина характеризуется подэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Эпидермис над пузырем не изменен. В ряде случаев встречаются и внут-риэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза или обусловленные эволюцией элементов в старых очагах.

W. F. Lever, G. Schaumburg-Lever (1983) подчеркивают, что типичные микроскопические признаки герпетиформного дерматита наблюдаются главным образом в эритематозных элементах, а не пузырьковых. При этом патогномоничным патогистологическим признаком герпетиформного дерматита является развитие микроабсцессов, в которых имеются эозинофильные гранулоциты и накапливается фибрин. Дерма, являющаяся дном пузыря, отечна; в ней имеется воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из эозинофилов.

Прямой метод иммунофлюоресценции позволяет выявить фиксированные IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы (рис. 55); примерно в 12—18% случаев отложение IgA носит линейный характер.

S. Jablonska, Т. Chorzelski (1979) подчеркивают, что у всех больных с гранулярным типом отложения IgA выявляется глюте-ноэнтеропатия, в то время как в случаях с линейным отложением IgA такой закономерности не обнаруживается.

Диагноз пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга основывается на наличии подэпидермальных пузырей в большинстве случаев на гиперемированном отечном основании, сопровождающихся чувством жжения, зудом, наличием наряду с пузырями пятнистых, уртикароподобных и везикулезных элементов, отличающихся группировкой и герпетиформным расположением сыпи, циклическим хроническим течением заболевания, эозинофили-ей в пузыре и нередко в крови, отсутствии акантолитических клеток и отрицательном симптоме Никольского, повышенной чувствительностью к препаратам йода (диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50 % йодида калия, — проба Ядассона), наличии фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.

Дифференциальный диагноз. Пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга следует дифференцировать от вульгарной пузырчатки (см. с. 254), листовидной пузырчатки, буллезной многоформной экссудативной эритемы, буллезного пемфигоида Левера, буллезных токсикодермии, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона — Уилкинсона.

Буллезная многоформная экссудативная эритема отличается от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличием наряду с везикулезно-буллезными высыпаниями типичных эритематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с

больных герпетиформным дерматитом Дюринга в настоящее время является применение препаратов сульфонового ряда: диафенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. L. Fry (1982) считает, что положительная реакция на сульфоны развивается настолько быстро, что она может использоваться в качестве диагностического критерия. Ю. А. Мирзоев и соавт. (1986) показали, что в реализации лечебного эффекта участвуют Sh-группы. Авторы утверждают, что дополнительным доказательством роли тиоловой системы в реализации лечебного эффекта у больных герпетиформным дерматитом Дюринга может служить благоприятное влияние унитиола, в состав которого входят Sh- и SO3-группы. Ю. А. Мирзоев (1986) на основании комплексного обследования больных и определения антиоксидантной активности считает, что в комплексную терапию больных герпетиформным дерматитом Дюринга следует включать серосодержащие препараты, обладающие антиоксидантными свойствами: липоевую кислоту, мети они н, этамид.

Н. А. Торсуев и соавт. (1979) подчеркивают, что оптимальная дозировка ДДС окончательно не установлена, однако можно считать, что курсовая доза зависит от эффективности и переносимости препарата. По-видимому, она не должна составлять более 200 мг в день с перерывами 1—2 дня после 5-дневных циклов. Побочным действием сульфоновых препаратов является цианоз губ, ногтевых фаланг вследствие образования метгемоглобина, возникновение тошноты, рвоты, отсутствие аппетита, головокружение и т. п. Серьезным осложнением в редких случаях является развитие агранулоцитоза. Поэтому лицам, обладающим повышенной чувствительностью к препарату, повторные курсы лечения назначать не следует, а для предупреждения возможных осложнений каждые 8—10 дней необходимо исследовать кровь и мочу. Наряду с препаратами сульфонового ряда больным необходимо назначать аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты, витамины группы В. L. Fry (1982) считает, что начальная доза применения сульфоновых препаратов может составлять 50—100 мг в сутки и более и если они в течение двух недель неэффективны, дозу следует увеличить на 50 %. Однако суточная доза не должна превышать 300 мг препарата. При выраженном терапевтическом эффекте в течение двух недель начальную дозу следует уменьшить на 50 %, а в дальнейшем назначать препараты через день и реже в зависимости от клинического эффекта. S. Jablonska (1982) обращает внимание на то, что при буллезном варианте герпетиформного дерматита сульфоны, как правило, неэффективны; в подобных случаях следует назначать глюкокортикоиды. Последние назначаются в средних дозах 40—50 мг в сутки в течение 2—3 недель и лишь затем дозу медленно снижают.

В последние годы при лечении герпетиформного дерматита Дюринга с успехом применяется диуцифон, представляющий собой соединение ДДС и 6-метилурацила. Диуцифон назначают по 0,1—0,2 г в день пятидневными циклами с однодневным перерывом. При хорошей переносимости и недостаточном терапевтическом эффекте разовая доза повышается до 200 мг. В. Н. Грибенюк и соавт. (1980) получили хороший терапевтический эффект при лечении диуцифоном 22 больных герпетиформным дерматитом Дюринга.

В особенно упорных случаях герпетиформного дерматита Дюринга D. N. Silvers и соавт. (1980) с успехом применяли колхицин по 0,6 мг 3 раза в день в течение приблизитель

страница 53
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)