медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ющую географическую карту. Излюбленной локализацией является кожа туловища, особенно живота, паховых, подмышечных складок и конечности. Нередко высыпания располагаются симметрично. Ладони, подошвы и слизистая оболочка полости рта не поражаются. Из субъективных ощущений в редких случаях отмечается легкий зуд. Общее состояние больных обычно удовлетворительное. Заболевание продолжается длительное время. Обострения чаще возникают летом, продолжаясь в течение 2—3 нед, иногда дольше. Ремиссия неполная.

Гистопатологическая картина характеризуется наличием в шиповатом слое эпидермиса внутри- и внеклеточного отека и спонгиоформных пустул, располагающихся непосредственно под роговым слоем. На отдельных участках роговой слой нарушен, в нем встречаются небольшие очаги паракератоза. Под пузырями зернистый слой отсутствует [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Содержимое пустул состоит из нейтрофилов и небольшого числа эозино-филов. Пустулы при подроговом пустулезе образуются на основе акантолиза, появляющегося позднее и являющегося вторичным в результате действия ферментов [Lever W. F., Shaumburg-Lever G., 1983].

Диагноз субкорнеального пустулеза основывается на наличии поверхностных пустул-фликтен с дряблой покрышкой, расположенных на гиперемированном, слегка отечном основании, имеющих тенденцию к группировке и герпетиформному расположению. Вследствие слияния элементов образуются фестончатые очаги поражения, по периферии которых имеются свежие элементы, а в центральной зоне высыпания находятся в стадии разрешения. Характерной особенностью заболевания является длительное, с рецидивами (преимущественно в летнее время) и неполными ремиссиями течение патологического процесса. В пузыре отмечаются нейтрофилы, эозинофилы и единичные акантолитические клетки. Симптом Никольского отрицательный, но в ряде случаев может быть положительным.

Дифференциальный диагноз. Субкорнеальный пустулезный дерматит необходимо дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, хронической семейной доброкачественной пузырчатки, герпетиформного импетиго, пустулезного бактерида, пустулезного псориаза, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки (см. с. 273).

Хроническое рецидивирующее течение субкорнеального пустулеза, тенденция к группировке и герпетиформному расположению высыпаний, а также эффективное лечение в некоторых случаях препаратами сульфонового ряда в клиническом отношении сближает это заболевание с герпетиформным дерматитом Дюринга. Однако в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при герпетиформном дерматите Дюринга выражен истинный полиморфизм (высыпания состоят из пятен, уртикароподобных элементов, отечных папул, пузырьков, пузырей), больных беспокоят жжение и зуд, а в содержимом пузырей отмечаются эозинофилы и эозинофилия в крови; положительная проба Ядассона и под-эпидермальное расположение пузырьков и пузырей при гистологическом исследовании.

Высыпания при хронической доброкачественной семейной пузырчатке располагаются в области естественных кожных складок и на боковых поверхностях шеи. В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза они представлены внутриэпидермальными пузырями, в которых всегда обнаруживаются акантолитические клетки без дегенеративных изменений. У ряда больных вблизи пузыря отмечается положительный симптом Никольского и имеется семейный характер заболевания, что при субкорнеальном пустулезе является казуистикой.

Герпетиформное импетиго в отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза нередко возникает в период беременности, характеризуется тяжелым общим состоянием больных и развитием гипопарати-реоза. При этом дерматозе нет акантолиза, а при субкорнеальном пустулезе он обнаруживается на поздних стадиях развития.

В отличие от субкорнеального пустулезного дерматоза при пустулезном бактериде высыпания локализуются на ладонях и подошвах, а при гистологическом исследовании обнаруживают пустулы в глубоких отделах шиповатого слоя эпидермиса. При этом не наблюдается подрогового расположения пузырей, столь характерного для субкорнеального пустулезного дерматоза и отсутствует акантолиз.

Пустулезный псориаз отличается от субкорнеального пустулезного дерматоза локализацией внутриэпидермальных пустул, сочетающихся с типичными псориатическими папулами или бляшками на различных участках кожи со всеми морфологическими симптомами заболевания.

В некоторых случаях эритематозная (себорейная) и листовидная пузырчатки могут иметь некоторое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Однако эти дерматозы можно отличить друг от друга, так как при эритематозной и особенно листовидной пузырчатке положительный симптом Никольского, высыпания могут локализоваться на слизистых оболочках, при прямой РИФ обнаруживается отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса, что нехарактерно для субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона и Уилкинсона.

Лечение представляет всегда серьезные трудности, так как эффективных терапевтических средств нет. Некоторые авторы отмечали улучшение после применения антибиотиков широкого спектра действия [Бухарович М. Н., Ковалев В. М., 1979; Birec-ka J., Wayton A., 1962J препаратов сульфонового ряда: сульфопи-ридины, авлосульфон, ДДС [Фетисова Л. П., Шахнес И. Е., 1978; Fogeler F., 1965; Conu A., Smaranda J., 1973]. Л. П. Фетисова, И. Е. Шахнес (1978) получили положительный терапевтический эффект при назначении средних доз глюкокортикостероидов. Н. А. Торсуев и соавт. (1979) также с успехом применяли больным глюкокортикостероиды в суточной дозе 30—50 мг преднизолона, а также антигистаминные препараты, витамины, сульфаниламиды, препараты мышьяка. Авторы подчеркивают, что при снижении дозы глюкокортикостероидов до 10—20 мг преднизолона в сутки всегда наступал рецидив заболевания.

В последнее время имеются сообщения [Lubach D. et al., 1980; Park J. К. et al., 1986] об успешном применении больным субкорнеальным пустулезным дерматозом фототерапии или комбинированной фототерапии с ретиноидами (RO-10-9359). Авторы подчеркивают, что при фототерапии облучение следует начинать с минимальной дозы (1 мин) и постепенно ее доводить до 7 мин. В среднем для этого требуется около 11 сеансов. Начальная доза ретиноидов составила 70 мг/кг ежедневно, затем через день, а при выраженном клиническом улучшении—10 мг (0,8 мг на 1 кг массы тела) ежедневно в течение 7 мес [Ludach D. et al., 1980]. Вместе с тем авторы подчеркивают, что все же полного клинического излечения добиться не удавалось.

Из наружных средств назначают водный раствор анилиновых красителей, взбалтывающие смеси с глюкокортикостероидами и антибиотиками и др.

Л. П. Фетисова, И. Е. Шахнес (1978) рекомендуют больных субкорнеальным пустулезным дерматозом брать под диспансерное наблюдение и назначать им противорецидивное лечение короткими курсами глюкокортикостероидами, авлосульфоном, витаминами в осенне-зимнее время года и весной.

Г лава 11

ФОТОДЕРМАТОЗЫ

Фотодерматозы (от греческого phos, photos — свет и derma — кожа) — большая и разнородная по клинической картине, тяжести течения и прогнозу группа кожных заболеваний, в патогенезе которых важную роль играет солнечное облучение.

Многообразие эндогенных и экзогенных факторов, способствующих развитию повышенной чувствительности к свету видимой или ультрафиолетовой части спектра, препятствует созданию общепринятой классификации.

Классификация. Существует классификация, в основу которой положены клинические характеристики процесса [Штейн-берг М, А., 1958; Нерадов Л. А., 1959]; патогенетические признаки — генетические, метаболические, дегенеративно-атрофические и прочие фотодерматозы [Parrish J. A. et al., 1979], а также классификация типов фоточувствительности кожи, объединенных по характеру ответной реакции на облучение, но не по нозологическим формам заболевания [Harber L. С, Bickers D. R., 1981].

Нередко поражения кожи, обусловленные светом волн различной длины, классифицируют следующим образом [Amblard P. et al., 1985].

1. Изменения нормальной кожи, вызванные чрезмерной по интенсивности или длительности инсоляцией (солнечные ожоги, острые актинические дерматиты) или повторяющимися облучениями солнечными лучами (преждевременное старение кожи или солнечный эластоз; предопухолевые или опухолевые поражения кожи).

2. Фотодерматозы, связанные с дефицитом естественных кожных протекторов (например, пигментная ксеродерма, связанная с дефицитом фермента, участвующего в репарации ДНК; альбинизм, обусловленный отсутствием синтеза пигмента меланина).

3. Дерматозы, усиливающиеся или проявляющиеся после инсоляции: красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Дарье, хлоаз-ма и др.

4. Дерматозы, связанные с присутствием в коже молекул, способных интенсифицировать солнечные эффекты и (или) заставляющие реагировать иммунную систему кожи после фотоактивации.

Среди разнообразия ответных реакций организма на облучение светом можно выделить 4 основных типа:

1. Фототравматические реакции, обусловленные избыточным облучением кожи или ставшего избыточным при дефиците естественных факторов защиты.

2. Фототоксические (или фото динамические) реакции, связанные с присутствием в организме химического вещества, обладающего свойствами фотосенсибилизатора.

3. Фотоаллергические реакции в виде классического иммунологического ответа на образованный под влиянием света антиген;

4. Другие типы реакций, причины возникновения которых не выяснены (идиопатические фотодерматозы).

Фототравматические реакции протекают по типу обычного солнечного дерматита различной степени интенсивности. Механизм ответной реакции организма на облучение имеет физиологический характер и завершается образованием пигмента.

Фототоксические (фотодинамические) реакции протекают с участием видимого или ультрафиолетового излучения и химических веществ, усиливающих фотохимические процессы и придающие им патологический характер. Клинические проявления в виде эритемы и отека кожи возникают в ближайшие часы после облучения.

Фотосенсибилизаторы, повышающие чувствительность кожи к видимой или ультрафиолетовой части спектра, могут быть эндогенной (результат нарушенного обмена веществ и накопления метаболитов в коже) или экзогенной природы. В этих случаях вещества поступают в кожу либо эндогенно (лекарственные препараты, добавки к пищевым веществам), либо экзогенно — в результате непосредственного контакта с кожей (косметика, лекарства, растения).

Типичным примером фотосенсибилизированных эндогенным веществом реакций являются порфирии. Этим собирательным понятием объединяют различные по клинике, тяжести течения и прогнозу дерматозы, общим признаком которых является нарушение порфиринового обмена.

К порфиринам относят циклические ароматические полиамины, образованные замыканием 4 пиррольных колец с помощью метильных (—СН=) мостиков [Березин Б. Д., Ениколопян Н. С, 1985].

Наряду с привычным подразделением всех видов порфирий на эритропоэтические и печеночные в современной литературе все чаще подразделяют их на основании биохимических признаков нарушения порфиринового обмена, указывающих на характер метаболического дефекта. Построение классификации на биохимической основе предпочтительнее, поскольку указывает на патогенетическое звено, ответственное за возникновение болезни. Представления о печеночном или эритропоэтическом типе нарушений метаболизма порфиринов как критерии для разделения порфирий на 2 группы приобретают условный характер в свете современны* данных о выявлении ферментативного дефекта одновременно * печени, фибробластах, эритроцитах и амниотических клетках.

В биосинтезе порфириновых колец гема участвует аминокислота глицин, конденсация которой с сукцинил-СоА ведет к образованию дельта-аминолевулиновой кислоты. Две молекулы дельта-аминолевулината конденсируются в порфобилиноген, 4 молекулы которого в свою очередь соединяются по типу «голова к хвосту», образуя линейный тетрапиррол, который циклизуется, теряя NH^. Циклический продукт уропорфириноген III с асимметричными боковыми цепями. В присутствии фермента синтетазы образуется уропорфириноген I. Косинтетаза необходима для изомеризации одного из пиррольных колец и образования уропорфириногена III. Последующие реакции модифицируют этот скелет порфирина: ко-пропорфириноген III образуется при декарбоксилировании боковых ацетатных цепей. После образования двойных связей в порфи-риновом кольце и превращения двух боковых цепей пропионовой кислоты в винильные группы возникает протопорфирин IX. Наконец, после хелатирования железа образуется гем — простетиче-ская группа таких белков, как миоглобин, гемоглобин, каталаза, пероксидаза и цитохромы [Ленинджер А., 1985].

Многочисленность факторов, регулирующих биосинтез гема, создает предпосылки для возникновения дефектов на различных его этапах.

Выделяют следующие нозологические формы, обусловленные различными типами нарушений метаболизма порфиринов.

1. Врожденная эритропоэтическая порфирия [Gunther Н., 1911], обусловленная снижением активности косинтетазы уропорфириногена III, наследуемая по аутосомно-рецессивному признаку.

2. Эритропоэтическая протопорфирия, описанная в 1961 г. I. Magnus и соавт., наследуемая по аутосомно-доминантному типу, связанная с дефектом фермента феррохелатазы.

3. Эритропоэтическая копропорфирия, выделенная в 1964 г. L. Heilmeyer, R. Gotten. Редкое заболевание с возможным аутосомно-доминантным типом наследования. Полагают, что биохимический дефект связан со снижением активности копропорфи-риноген-декарбоксилазы [Goerz G. et al., 1979].

4. Острая перемежающаяся (интермиттирующая) порфирия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена дефектом фермента уропорфириноген-1-синтетазы.

5. Вариегатная порфирия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Биохимический дефект до конца не выяснен. Подозревается недостаточность феррохелатазы или блок на предыдущем этапе, катализируемом протопорфириноген-оксидазой.

6. Наследственная копропорфирия (или печеночная копропорфирия). Аутосомно-доминантное заболевание, связанное со снижением активности копропорфириноген-оксидазы.

7. Поздняя кожная порфирия (урокопропорфирия).

8. Группа неклассифицированных порфирий.

Все нозологические формы порфирий (кроме поздней кожной), связанные с генетическими дефектами, будут рассмотрены в соответствующей главе.

ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ (PORPHYRIA CUTANEA TARDA)

Это заболевание было выделено в самостоятельную клиническую форму J. Waldenstrom в 1937 г.

Этиология и патогенез. В отличие от других видов порфирий, наследуемый характер которых не вызывал сомнений, поздняя кожная порфирия длительное время считалась приобретенным заболеванием. Относительно недавно было установлено патогенетическое значение дефицита уропорфириноген-декарбоксилазы [Kushner J. P. et al., 19761. Вопрос о роли генетической предрасположенности продолжает дискутироваться, но в настоящее время накапливаются данные, свидетельствующие о доминантном характере наследования. Отмечено, что поздняя кожная порфирия чаще регистрируется у носителей антигенов тканевой совместимости A3 и В7 [Kuntz В. et al., 198Ц.

страница 55
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.10.2018)