медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

anmougin М. et al., 1982].

Клиническая картина характеризуется отеком и эритемой синюшно-красного цвета в виде четко очерченных очагов округлых или неправильных очертаний на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей (рис. 59). Поражения кожи эритема-тозно-сквамозного характера с выраженной инфильтрацией могут протекать с частичной эритродермией.

При гистопатологическом исследовании отмечают полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в верхних слоях дермы, нередко экзоцитоз, периваскулярные отложения.

Диагноз базируется на клинических и анамнестических данных: характерная картина поражения открытых участков, зуд или жжение кожи, связь с солнечным облучением, сезонная динамика в виде ослабления или исчезновения процесса в зимнее время года и возобновление его весной после инсоляции.

Заболевание дифференцируют от актинического ретикулоида и красной волчанки.

Сходство клинической картины стойкой солнечной эритемы с таковой актинического ретикулоида позволило некоторым авторам считать эти заболевания близкими нозологическими формами [Frain-Bell W., Johnson В. Е., 1979].

Отсутствие фолликулярных роговых чешуек и существенные различия в патоморфологической картине позволяют отличить стойкую солнечную эритему от свежих высыпаний при кожной форме красной волчанки.

Лечение. Стойкая солнечная эритема отличается резистентностью к проводимому лечению, однако мы видели положительные результаты от сочетанного применения аевита (по 1 капсуле в день), пресоцила (следует начинать с 6 таблеток в сутки с последующим снижением по 1 таблетке в неделю), а также стероидных мазей пополам с кремом Унны.

Кроме фототоксических (фотодинамических) и фотоаллергических дерматозов, существуют заболевания, причины возникновения которых либо неизвестны (световая оспа, актинический ретикулоид, солнечная крапивница), либо отличаются от механизмов развития фотодерматозов, связанных с присутствием эндогенного или экзогенного сенсибилизатора и иммунологической перестройкой (пеллагра, пигментная ксеродерма).

СВЕТОВАЯ ОСПА (HYDROA VACCINIFORME)

Заболевание описано Bazin в 1862 г. как поражение кожи буллезного характера, возникающее на открытых участках кожи и связанное с солнечным облучением. Обнаружение Mac All Anderson в 1898 г. порфиринов в моче двух братьев с буллезными

высыпаниями на коже, которые были расценены как световая оспа, на долгие годы определило взгляды на патогенез этого заболевания. Укреплению мнения о световой оспе как о частном случае фотосенсибилизации к порфиринам способствовал высокий авторитет дерматологов, указывающих на патогенетическую связь между этим фотодерматозом и наличием порфиринов. Однако дальнейшие клинические наблюдения показали, что типичная клиническая картина заболевания, для которой характерно пупко-образное вдавление на пузырях, обычно не сопровождается пор-фиринурией. При появлении порфиринов в моче или крови пузыри бывают крупнее, клиника заболевания имеет ряд особенностей.

Этиология и патогенез. В настоящее время существуют противоречивые взгляды на патогенез этого фотодерматоза. По мнению Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), некоторые клинические формы световой оспы, в том числе с повышенной ранимостью кожи, милиумподобными высыпаниями, гипертрихозом, имеют связь с нарушением порфиринового обмена, а некоторые, в том числе с классическими для световой оспы кожными проявлениями, не имеют.

R. Degos (1981), отнеся световую оспу к группе врожденных порфирий, считает труднообъяснимыми случаи отсутствия порфиринов у большей части больных. L. С Harber, D, R. Bickers (1981), напротив, считают характерным отсутствие биохимических нарушений порфиринового обмена при световой оспе.

При исследовании содержания уроканиновой кислоты в роговом слое кожи ребенка, больного световой оспой, было выявлено уменьшение количества этого естественного фотозащитного средства по сравнению с содержанием его у здоровых людей. Авторы придают этому факту существенное патогенетическое значение ISchell Н. et al., 1985].

Заболевание обычно проявляется после солнечного облучения в первые годы жизни и характеризуется сезонностью (обострение в начале лета и ослабление симптомов к осени). Отмечались случаи заболевания среди родственников, а также возможность наступления спонтанного выздоровления в возрасте 20—30 лет.

Клиника. Клинические проявления локализуются на открытых участках кожного покрова: лице, шее, ушных раковинах,

тыльных поверхностях кистей, а также на роговице и на красной

кайме губ. Характерными морфологическими элементами являются мелкие и средние (диаметром 1 см) плотные пузыри с прозрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкообразным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются коричневатой корочкой, под которой после отторжения некротических

масс образуется оспенновидный рубчик. Больные отмечают сильное жжение или зуд. Появление высыпаний может сопровождаться недомоганием, повышением температуры тела. Некротизация

способна привести к деформации и частичной мутиляции ушных

раковин, помутнению роговицы (рис. 60), образованию на губах

обширных болезненных эрозий, заполненных гнойным отделяемым. „„_

Кроме hydroa vacciniforme, описывают hydroa aestivale — доброкачественное заболевание, не оставляющее рубцов (рис. 61). Термин hydroa aestivale в литературе часто используют в качестве синонима термину «солнечная почесуха».

Гистопатологические исследования выявляют ограниченные участки воспаления с последующим развитием некроза. Образуется внутриэпидермальный пузырь, выполненный фибрином, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечают тромбоз кровеносных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен хроническим воспалительным инфильтратом, при рассасывании которого развивается рубец [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

Диагноз несложен, заболевание следует дифференцировать от эритропоэтической протопорфирии, поздней" кожной порфирий, солнечной почесухи, некротических угрей.

Булле зно-геморрагическая форма эритропоэтической протопорфирии не имеет четких клинических различий со световой оспой, поэтому для постановки диагноза необходимо лабораторное исследование порфиринов в плазме и эритроцитах. Чувствительность больных световой оспой к лучам спектра 290—320 нм в отличие от фоточувствительности больных эритропоэтической протопорфирией к лучам длиной более 400 нм [Bickers D. R. et al.. 1978], а также степень субъективных ощущений у больных имеют меньшее значение, чем обнаружение протопорфиринов в эритроцитах или отсутствие всех видов порфиринов у больных световой оспой.

Поздняя кожная порфирия может наблюдаться и у детей, i том числе у девочек [Perrot Н. et al., 1985]. Гипертрихоз, диффузная гиперпигментация, выраженная ранимость кожи, повышенное содержание уропорфиринов в моче подтверждают этот диагноз.

При солнечной почесухе не отмечают пузырных элементов рубцевидной атрофии кожи, поражений роговицы или красное каймы губ. При гистологическом исследовании не удается обнаружить внутриэпидермальный пузырь или участки некроза.

Некротические угри и остающиеся после них рубчики могут иметь сходство со световой оспой, от которой клинически отличаются отсутствием светобоязни и связи с солнечным облучением а также субъективных ощущений в виде зуда или жжения кожи

Лечение световой оспы заключается в предохранении кожи от попадания на нее прямых солнечных лучей (фотозащитные кремы одежда) и медикаментозных средств. Положительная динамика i течении кожного процесса наблюдалась при назначении комплами-на (теоникол) и липамида в соответствующих возрасту дозах а также аевита по 1 капсуле в день [Акимов В. Г., Олисова М. О. 1985]. Сообщалось о возможности лечения световой оспы р-каро тином [Bickers D. R. et al., 1978], АКТИНИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛОИД

Это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму в 1969 г. F. A. Ive и соавт. Актинический ретикулоид — хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствительностью и гистологически напоминающий лимфому.

Патогенез неизвестен. Предположения о возможности трансформации фотоконтактного дерматита в актинический ретикулоид [Clayton R., 1976] не подтверждаются фототестами и клиническими наблюдениями.

Заболевание представляет большую редкость. К 1986 г. в мировой литературе было описано не более 50 случаев, из них один — в нашей стране [Каламкарян А. А. и др., 1986]. Поражаются только мужчины в возрасте старше 50 лет.

Клиника. Для актинического ретикулоида характерна локализация на открытых участках кожного покрова — лице, шее, тыльной поверхности кистей. Очаги поражения имеют четкие границы. На эритематозно-отечном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные ин-фильтративные бляшки насыщенной розовато-цианотической окраски, с мелкопластинчатым шелушением. Имеются также фолликулярные папулы диаметром 0,5 см, розово-красного цвета, плотноватой консистенции. Больных беспокоит интенсивный зуд.

Слизистые оболочки, ногти, волосистая часть головы, по-видимому, не поражаются. Лимфатические узлы не увеличены.

При гистопатологическом исследовании выявляют массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отростками; роговой слой частично отшелушен, в сохранившихся участках — паракератоз; в шиповатом слое — отек, экзоцитоз, единичные микроабсцессы типа Потрие. Верхнюю половину дермы занимает довольно густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью полинуклеаров и плазматических клеток. Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие «микозные».

Диагноз актинического ретикулоида базируется на сочетании клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологическими изменениями, близкими к грибовидному микозу. Несмотря на гистологическое сходство с последним, актинический ретикулоид является, судя по данным литературы, более доброкачественным заболеванием и обычно не трансформируется в лимфому кожи.

Заболевание дифференцируют от грибовидного микоза (Т-кле-точная лимфома) и стойкой солнечной эритемы.

Для грибовидного микоза нехарактерна преимущественная локализация на открытых участках кожного покрова и связь обострений болезни с инсоляцией. Для актинического ретикулоида не являются характерными увеличение лимфатических узлов, наличие гиперкератотических изменений кожи ладоней, высыпаний на волосистой части головы.

Стойкая солнечная эритема при клиническом сходстве отличается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы.

Лечение больных актиническим ретикулоидом лекарственными средствами (кортикостероиды, цитостатики, противомалярийные препараты) сопровождается незначительным и кратковременным эффектом. Фоточувствительность больных может быть настолько высокой, что тестирование УФА или УФВ в минимальных дозах 1 Дж/см2 сопровождается появлением стойкой (до 6 нед) эритемы. Больные вынуждены в светлое время суток находиться в затемненных помещениях, что в некоторых случаях вызывает у них психическую депрессию.

Лучшие результаты получены при применении фотохимиотерапии. Постепенное увеличение экспозиции облучения ультрафиолетом давало клинический эффект [Hunziker Т., 1982; Рагга С. et al., 1984]. При отсутствии положительной динамики в процессе фотохимиотерапии клиническое улучшение наблюдалось при комбинированном применении преднизолона, гидроксихлорохина и азатиоприна [Haynes Н. А., 1984].

ПЕЛЛАГРА (PELLAGRA)

Пеллагра (от итальянского pelle agra — шершавая кожа) — заболевание, обусловленное недостатком в организме никотинамида, триптофана и некоторых витаминов группы В.

Впервые оно было описано испанским врачом G. Casal в 1735 г.

Название заболевания предложил в 1771 г. итальянский врач

F. Frappoli. В нашей стране изучением пеллагры занимались

Г. И. Мещерский (1933), В. Я. Арутюнов (1933) и др. А

В настоящее время пеллагра исключительно редко встречается в нашей и других развитых странах, но продолжает оставаться серьезной проблемой для многих государств Азии, Африки и Латинской Америки.

Этиология и патогенез пеллагры хорошо изучены. Развитию заболевания способствует недостаток в пище аминокислоты триптофана и витамина PP. Наиболее часто болезнь наблюдается у людей, питающихся кукурузой, что связано с биохимической особенностью этого продукта: кукуруза содержит никотинамид в больших количествах, однако он находится в связанной форме и не может усваиваться организмом; в белках кукурузы, кроме того, очень мало остатков триптофана, из которого может образовываться никотинамид. Кроме нехватки витамина РР, в патогенезе пеллагры существенную роль играет недостаток других витаминов: В| (полиневриты), В2 (хейлиты, заеды), Be (миастения).

Нехватка триптофана и витаминов может быть обусловлена их недостаточным количеством в пище, нарушением всасывания, метаболизма в организме. Способствующими факторами являются алкоголизм и прием некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь противотуберкулезных, имеющих химическое сходство с никотиновой кислотой, а также 6-меркаптоггурина.

Клиническая картина пеллагры складывается из классической триады: дерматита, нарушения пищеварения и нервно-мышечных расстройств.

Кожные поражения, как правило, являются первыми симптомами болезни. Действие солнца проявляется в сезонном характере обострений, в локализации очагов поражения на открытых участках кожи (лицо, тыльная поверхность кистей, предплечья, область верхней части груди). Значительно реже наблюдаются поражения закрытых одеждой участков кожи. Интенсивная эритема и отек кожи напоминают солнечный ожог. Резкие границы поражения, характерный вишнево-красный цвет в «свежих» случаях и красновато-коричневый в «старых», шелушение, начинающееся в центре и распространяющееся к периферии, — все это характерные клинические признаки пеллагры. Кожа становится сухой, покрывается трещинами, а затем интенсивно пигментируется. В острых случаях на фоне эритемы могут появляться крупные пузыри с мутным или геморрагическим содержимым, после вскрытия которых образуются медленно рубцующиеся язвы. Субъективные ощущения в виде легкого жжения или зуда кожи обычно не беспокоят больных или могут отсутствовать совсем.

Одновременно с кожными проявлениями у большей части больных наблюдается характерный глоссит: язык отечен, по его краю видны отпечатки зубов. Сосочки языка чаще сглажены или отсутствуют, цвет становится малиновым. Снижается аппетит, появляется чувство давления и жжения в подложечной области, понос. Типичными являются пеллагрозные полиневриты, сопровождающиеся развитием парестезии и нарушением кожной чувствительности, значительно реже наблюдаются психозы с выраженными явлениями депрессии, страха, суицидальных попыток.

Легкие формы течения болезни с отсутствием желудочно-кишечных или нервно-психических нарушений обозначаются как пеллагроидные эритемы.

Гистопатологическая картина не является специфичной. Как правило, она соответствует изменениям, наблюдаемым при хронических дерматитах любой этиологии: воспалительный инфильтрат с умеренным отеком в

страница 58
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.01.2018)