медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри внутри эпидермиса или под ним. В старых высыпаниях — гиперкератоз с участками параке-ратоза и умеренно выраженного акантоза.

Диагноз обычно не представляет затруднений, особенно при наличии трех классических «Д» — дерматит, диарея и деменция (чаще — депрессия). Кожная симптоматика имеет характерную картину. При постановке диагноза следует учитывать время года, характер питания, сопутствующие заболевания, прием лекарственных средств, употребление алкоголя. Для установления степени недостаточности никотиновой кислоты определяют в моче ее производное — N'-метилникотинамид.

Заболевание дифференцируют от солнечного дерматита, рожи, пеллагроидных эритем. От первого из них пеллагра отличается упорством и рецидивирующим характером течения, нередко встречающимися нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Рожа характеризуется наличием резко очерченных очагов насыщенного красного цвета, иногда с явлениями отека и везикуля-цией, сопровождающимися высокой температурой и отсутствием избирательной локализации на открытых участках кожи, свойственной пеллагре.

Болезнь Hartnup проявляется пеллагроидной эритемой, мозжечковой атаксией или мозговыми симптомами, нарушением метаболизма триптофана [Baron D. N. et al., 1956]. Раннее начало болезни (как правило, в возрасте 3—9 лет) и рецессивный характер наследования свидетельствуют об этом редком заболевании.

Лечение пеллагры проводят витамином РР (по 0,1 г 3—4 раза в сутки). При желудочно-кишечных расстройствах целесообразно начать лечение с внутримышечного введения никотинамида, а затем перейти на прием таблеток. Одновременно назначают другие витамины группы В (Bi, Во, Be). Пищевой рацион должен включать полноценные белки. Больных следует предупреждать о необходимости прекращения употребления алкоголя.

СОЛНЕЧНАЯ КРАПИВНИЦА

Солнечная крапивница представляет собой относительно редкий фотодерматоз, существенно отличающийся от других видов фоточувствительности.

Патогенез солнечной крапивницы изучен недостаточно. Термин «солнечная крапивница» является собирательным понятием. L. С. Harber и соавт. (1963) различают 6 типов этого заболевания. Возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чувствительности к свету определенной длины волны у части больных послужила основанием для предположения об участии иммуноглобулинов, особенно IgE, в механизмах возникновения высыпаний [Sams W. М, 1970]. Возникновение уртикарной реакции может наблюдаться у здоровых субъектов на месте внутрикожного введения облученной сыворотки от больных [Horio Т., 1977]. Перенос фоточувствительности возможен только при солнечной крапивнице первого типа (возникает при облучении спектром 285—320 нм) и четвертого типа (облучение спектром 400—500 нм). При остальных четырех типах реакций пассивный перенос не удается [Harber L. С, Bickers D. R., 1981]. Механизм развития уртикарных элементов при крапивнице шестого типа обусловлен присутствием в коже протопорфиринов. При других видах крапивницы — второго типа (облучение спектром 320—400 нм), третьего типа (облучение спектром 400—500 нм) и пятого типа (облучением спектром 280—600 нм) в сыворотке крови больных не удается обнаружить факторы, ответственные за реакцию.

Нередко болезнь сопровождается усиленной желудочной секрецией [Rantanen Т., Suhonen R., 1980]. Женщины молодого возраста заболевают несколько чаще.

Клиника. Клинические проявления своеобразны: сразу после облучения на открытых участках кожного покрова появляются высыпания, характер которых нередко зависит от времени экспозиции. Кратковременная инсоляция чаще сопровождается высыпаниями мелких розово-красных зудящих уртикарных элементов сначала на неизмененной, затем на покрасневшей коже; продолжительная инсоляция сопровождается высыпаниями более крупных волдырей бледно-розового цвета с красной каймой по периферии. Уртикарии, как правило, исчезают в течение 15—30 мин, эритема — через 2—3 ч. Характерным для больных солнечной крапивницей является развитие толерантности к облучению. На постоянно открытых участках (лицо, шея, кисти) высыпания относительно скоро перестают появляться, но попадание солнечных лучей на закрытые участки кожи тут же сопровождается ответной реакцией.

Гистопатология солнечной крапивницы не имеет индивидуальных черт, позволяющих отличать ее от других видов уртикарных реакций различного гене за: отек в верхней части дермы, расширение сосочков, уплощение эпидермальных отростков. В эпидермисе — умеренный спонгиоз и внутриклеточный отек.

Диагноз несложен. Заболевание дифференцируют от уртикаро-подобной формы эритропоэтической протопорфирии (необходимо провести исследования протопорфиринов в эритроцитах). Другие виды крапивницы аллергической или неаллергической природы не имеют столь четкой связи с солнечным облучением.

Лечение солнечной крапивницы в силу ее патогенетической неоднородности необходимо подбирать индивидуально. Во многих случаях а нти гнетами иные препараты бывают эффективны, кроме fj-каротина [Michell P. et ah, 1980]. Клиническое улучшение отмечалось от антималярийных препаратов.

В качестве лечебного и профилактического средства используют дозированное ультрафиолетовое облучение в постепенно увеличивающихся дозах для создания состояния толерантности к солнечному свету [Штейнберг М. А., 1958; Bernhard J. D. et al., 1984].

Профилактика рецидивов у больных фотодерматозами заключается в комплексе мер, направленных на защиту кожи от повреждающего солнечного облучения.

Больным всеми видами фотоаллергических реакций — солнечным пруриго, солнечной экземой, световой оспой и некоторыми видами солнечной крапивницы — целесообразно избегать солнечного облучения между 9 и 14 ч — в период максимального излучения в спектре 290—320 нм. При всех видах нарушения порфиринового обмена эта мера не эффективна, так как спектр поглощения порфиринов лежит на границе длинноволновой части ультрафиолетовой и видимой части света. Больных врожденной эритропоэтической порфирией и эритропоэтической протопорфирией необходимо предупреждать о том, что оконные стекла не задерживают опасных для них лучей, поэтому пребывание у окна может быть причиной обострения болезни. Чтобы не подвергать себя инсоляции через стекла, необходимо либо определенным образом расставлять мебель, либо пользоваться фильтрами (занавески) желтого цвета.

Больным всеми нозологическими формами фотодерматозов не следует употреблять дезодоранты, некоторые косметические средства и лекарственные препараты. Губная помада может у лиц с высокой фоточувствительностью усиливать солнечный хейлит. Усиливают действие солнечных лучей красители, используемые в качестве дезинфектантов: бриллиантовый зеленый, метиленовый синий, эозин в составе фукорцина. В этот список следует включить препараты железа или продукты, содержащие его в большом количестве, — кислые сорта яблок, яблочный сок, гранатовый сок и др. У женщин, больных поздней порфирией, обострение болезни нередко наступает во время употребления пероральных контрацептивов.

Больные фотодерматозами должны быть информированы врачом о вреде употребления алкоголя. У лиц, страдающих поздней кожной порфирией, алкоголь усиливает недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, переводит латентную форму болезни в клинически манифестную. У больных другими фотодерматозами алкоголь усиливает степень эритемы и отека посредством повышения синтеза предшественников простагландинов.

Рациональная одежда является простым, но порой эффективным средством предупреждения рецидивов. Длинные рукава, шейные косынки, шляпы с полями, зонты защищают кожу при высокой фоточувствительности. Одежду из синтетических светлых тканей, пропускающих опасные для кожи лучи, не следует использовать в солнечные дни. Больных необходимо информировать и о том, что облака не являются препятствием для ультрафиолета средневолнового спектра, а также о возможности обострения болезни под влиянием отраженных солнечных лучей.

Содержание в крови фотосенсибилизаторов, в первую очередь порфиринов, способствует возникновению фотохимических повреждений мембранных структур сетчатки и других тканей глаза. В связи с этим ношение светозащитных очков необходимо больным порфириями и желательно больным остальными нозологическими формами фото дерматозов, особенно световой оспой.

В качестве средств личной профилактики используют наружные фотопротекторы — кремы «Луч», «Щит», «Антилюкс», однако они эффективны только у части больных. «Фотогем» надежнее защищает кожу от солнечных лучей, но его цвет и консистенция препятствуют широкому использованию.

Пуриновые и пиримидиновые производные задерживаю! ультрафиолетовые лучи длинноволновой части спектра — от 320 до 400 нм.

В. С. Смирнов (1973) отметил выраженные защитные свойства

метилурациловой мази у больных поздней кожной порфирией.

Основной мерой общественной профилактики является диспансеризация больных, в которой особенно нуждаются пациенты со всеми видами нарушения порфиринового обмена.

Своевременный прием, начиная с середины февраля — начала марта, лекарственных средств, включающих а-токоферол по 100 мг (или аевит по 1 капсуле) через день, чередуя с метионином (по 0,5 г через день) или липамидом (по 0,05 г в сутки также через день), существенно повышает толерантность к ультрафиолету и в несколько раз уменьшает частоту возникновения рецидивов или делает их клинические проявления слабее.

У некоторых больных фотодерматозами, в том числе солнечной крапивницей, наблюдается повышение резистентности к солнечному свету в 10—20 раз при повторных облучениях кожи. Фототерапию в постепенно нарастающих дозах используют как средство профилактики солнечной крапивницы [Bernhard J. D. et al., 1984].

Общественная профилактика включает также мероприятия, направленные на активное выявление лиц с нарушенным обменом порфиринов: на производстве, при медико-генетическом консультировании, у родственников первой степени родства. Больным порфириями, в том числе в латентной форме, нельзя контактировать с тяжелыми металлами, нефтепродуктами, пестицидами, органическими растворителями. Больным всеми видами фотодерматозов противопоказана работа на открытом воздухе и химических производствах.

Глава 12

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ КОЖИ

Аллергические васкулиты — воспалительные, развивающиеся первично в сосудистой системе (преимущественно в стенках мелких кровеносных сосудов) поражения аллергического характера с различными клинико-морфологическими проявлениями.

Классификация. В связи с недостаточной изученностью этиологии и конкретных механизмов патогенеза многообразных клинических форм аллергических васкулитов попытки их классифицировать оказываются несостоятельными. Выбор одного или нескольких определяющих факторов (калибр пораженных сосудов, глубина и обратимость сосудистых изменений, гистопатоморфоло-гические характеристики, преимущественность поражения сосудов кожи или системность сосудистых изменений), а также достаточная полнота учета всех клинических форм до настоящего времени не являются основанием для классификации аллергических васкулитов, которая бы удовлетворяла клиницистов и одновременно способствовала решению научных исследований по этой проблеме.

Естественно, что идеальной была бы классификация, построенная на основе этиологического фактора. Эту попытку сделал Л. Попов (1961), выделив следующие виды васкулитов.

1. Инфекционные: пурпура Шенлейна — Геноха, ангиодерматит Гужеро — Блюма, трехсимптомная болезнь Гужеро — Дюперра.

2. Токсико-аллергические, связанные с приемом сульфаниламидов, бутадиона, пирамидона, прокаина, йода и других лекарственных средств: узловатая эритема, токсические пурпуры, токсико-аллергический острый некроэпидермолиз и т. д.

3. Анафилактические: нодулярный васкулит Монтгомери,

О'Лири и Баркера, некоторые мигрирующие флебиты, аллергический панваскулит Гаркави, гранулематозный васкулит Руитера,

сывороточная болезнь.

4. Аутоиммунные: узловатый панваскулит, флебит Мондора, мигрирующая эритема.

5. Аллергические васкулиты, развившиеся в результате солнечной радиации, лучистой энергии, метеорологических и температурных влияний.

Следует отметить наиболее подробную классификацию, предложенную В. Я. Арутюновым, П. И. Голембой (1964, 1966), в которую вошли все разновидности поверхностных и глубоких васкулитов, а также системные васкулиты с дерматологическими симптомами.

Важной в практическом отношении (прогноз течения, значимость глубины иммунологических нарушений, выбор тактики терапии) является классификация системных васкулитов, составленная Н. Е. Ярыгиным (1975). Все аллергические васкулиты с гиперергической характеристикой патоморфологических изменений разделены им на 2 большие группы, развитие которых обусловливается обратимыми иммунными и труднообратимыми (или необратимыми) иммунными нарушениями, ведущими к тяжелым склеротическим и стенозирующим изменениям, вследствие, по-видимому, персистенции явлений аутоиммуноагрессии. Так, по Н. Е. Ярыгину (1975), выделены:

1. Острые (подострые) непрогрессирующие васкулиты, возникающие при одномоментных («разовых») либо повторных аллергических реакциях с обратимыми иммунными нарушениями: а) инфекционные аллергические, развивающиеся при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся сенсибилизацией организма; б) лекарственные аллергические (возникают при приобретенной повышенной чувствительности организма к лекарственным препаратам, лечебным сывороткам, вакцинам); в) аллергические, появление которых обусловливается гиперчувствительностью организма к пневмоаллергенам, некоторым пищевым продуктам (трофоаллергенам) и другим факторам.

2. Хронические прогрессирующие васкулиты, в основе которых лежат труднообратимые или необратимые иммунные нарушения, проявляющиеся рецидивирующими аллергическими реакциями: а) аллергические поражения сосудов при коллагеновых заболеваниях (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями — ревматизм, ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, системная склеродермия); б) аллергические изменения сосудов при заболеваниях, входящих в группу так называемых системных васкулитов (васкулиты с иммунными нарушениями — узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Вини-вартера — Бюргера, Хортона, Такаясу, Шенлейна — Геноха, синдром Гудпасчера, болезни Мошкович, Хаммена — Рича); в) аллергические сосудистые поражения при сочетанных формах системных васкулитов и коллагеновых заболеваний (например, при наличии у больного клинико-анатомических признаков болезни Шенлейна —- Геноха и узелкового периартериита, ревматизма и болезни Такаясу).

Нарушение сосудистой проницаемости, сопровождающееся выходом из сосудистого русла белка, свидетельствуют о глубоких структурных изменениях сосудов. Повышение проницаемости сосудов развивается во всей сосудистой системе и может быть выявлено как в очагах поражения кожи, так и на отдельных участках. Таким образом, местные кожные проявления являются следствием первично возникающих общих сосудистых нарушений. Аллергические изменения развиваются более инте

страница 59
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)