медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

с пятнами могут возникать уртикарные элементы, появление которых сопровождается зудом кожи, а также очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной клетчатки. Возможны и обширные кровоизлияния, особенно в области ягодиц и внутренней поверхности бедер, а также глубокие кровоизлияния в подкожную клетчатку и надкостницу. Нередко кровоизлияния возникают на участках кожного покрова, подвергающихся давлению (пояс, подвязки). Обычно как эритематозные, так и геморрагические пятна несколько возвышаются над окружающей здоровой кожей, трансформируясь в ряде случаев в папулы. В центре папулезных образований может формироваться небольшая везикула, содержимое которой быстро подсыхает в корочку. Пятна, принявшие геморрагический характер, из синюшно-багровых становятся коричневыми, желто-зелеными, а иногда разрешаются бесследно. Только в некоторых случаях на местах геморрагических высыпаний остается Стойкая пигментация кожи.

Высыпания на коже при геморрагическом васкулите возникают, как правило, симметрично, главным образом на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах; реже поражаются предплечья, ушные раковины, лицо, туловище. На нижних конечностях высыпания нередко группируются вблизи суставов (коленных, голеностопных). Возможно поражение слизистых оболочек в форме мелкоточечной сыпи на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки, на языке. Редко наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой -желудка.

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса. Наиболее типичным для нее являются множественные полиморфные высыпания, когда, наряду с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, образуются некротические поражения кожи, изъязвления и геморрагические корки. На отдельных местах элементы сыпи могут сливаться между собой, образуя очаги геморрагически-некротического струпа неправильных очертаний. Могут иметь место и единичные очаги некроза. Последние начинаются с геморрагического пятна или ограниченного отека геморрагического характера. Первичные высыпания, быстро достигнув величины с двух-трехкопеечную монету и приняв иногда неправильную полигональную форму, подвергаются с поверхности влажному некрозу. Некротическая пурпура с подобными единичными очагами отмечается обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Возможно

рыхление, в части случаев — деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. В составе муфтообразных инфильтратов преобладают сегменто-ядерные нейтрофилы, в зоне адвентиции встречаются немногочисленные макрофаги, лимфоциты, плазмоциты. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В очагах поражений с элементами более выраженного геморрагического характера выявляются значительные кровоизлияния, которые могут поражать дерму (особенно сосочковый слой) на значительном протяжении.

В более выраженных случаях (при наличии и пятен, и узелков) наряду с отмеченными поражениями капилляров имеются значительные изменения мелких артерий. Последние расширяются и оказываются выполненными форменными элементами, эндотелий сосудов резко пролиферирован, просвет сосуда может быть полностью закрыт «эндотелиальными тромбами». По ходу сосудов — более обширные муфтообразные инфильтраты. Наибольшего развития инфильтрат достигает в подсосочковом слое, в среднем отделе дермы он менее выражен.

Ревматическая пурпура (purpura rheumatic а) характеризуется наличием, помимо кожных высыпаний, болезненностью и изменениями суставов. Суставные явления развиваются не всегда одновременно с появлением сыпи, они могут ей несколько предшествовать или, наоборот, возникать позднее. В области суставов отмечается припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких дней или даже 1—2 нед. Чаще всего поражаются крупные суставы: коленные и голеностопные. В ряде случаев кожа над пораженным суставом принимает зеленовато-желтую окраску, что указывает на бывшее здесь ранее кровоизлияние.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте, реже — у взрослых и является наиболее трудной в диагностическом отношении. Высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям. У некоторых больных высыпаний на коже не наблюдается вовсе, и они обнаруживаются только на брюшине или слизистых кишечника. Нередко с развитием абдоминальных симптомов (рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при его пальпации) обостряются и одновременно существующие суставные явления. Почечные явления имеют различную выраженность: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек со стойкой гематурией и высокой альбуминурией. Выраженного гипертонического синдрома не наблюдается. Иногда нефрит после исчезновения всех других проявлений принимает хроническое течение, приводя в одних случаях довольно быстро к нарушению концентрационной функции почек, а в других случаях — к развитию нефротического синдрома: массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия [Насонова В. А., 1959].

Молниеносная форма геморрагического васкулита (purpura fulminans), выделяемая некоторыми авторами, отличается крайне тяжелым течением, лихорадочной реакцией, распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, суставными явлениями, симптомами поражения почек и желудочно-кишечного тракта.

Диагноз геморрагического васкулита в целом ряде случаев может представить затруднение.

Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.) исключаются на основании данных анамнеза и наличия других симптомов, характеризующих определенную форму инфекционной патологии.

Геморрагии на коже могут возникать при анемии, диабете, уремии, гипертонической 'болезни, заболеваниях печени, при дизо-вариальных нарушениях, недостатке витамина К, при метастазах в костный мозг злокачественных опухолей, раке предстательной железы, при лейкозах, после оперативных вмешательств (травматическая пурпура).

Холодовая пурпура диагностируется на основании обнаружения с помощью лабораторных методов в сыворотке крови лабильных Холодовых протеинов (криоглобулинов).

Кровоизлияния при авитаминозе С и Р (скорбут) возникают чаще всего первично в устьях волосяных фолликулов; наряду с этим часто имеют место обширные и глубокие кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку.

Геморрагии могут возникать у лиц с акроцианозом, у пожилых и истощенных людей (старческая и кахектическая пурпура), при местном и общем воздействии проникающей радиации ( а- и р-частицы, рентгеновские и у~лУчи» нейтронный поток).

Дифференциальный диагноз между лекарственной токсикодер-мией с преобладанием на коже геморрагических высыпаний и геморрагическим васкулитом нередко представляет трудности. Медикаментозная пурпура может возникнуть либо в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. При медикаментозной пурпуре желудочно-кишечные симптомы и признаки поражения почек наблюдаются редко. В ряде случаев решающее значение приобретают лабораторные исследования (тест базофильной дегрануляции, тест бласттрансформации лимфоцитов), подтверждающие сенсибилизацию к определенному лекарству.

Геморрагический васкулит должен дифференцироваться с другими формами поверхностных аллергических васкулитов (геморрагический лейкокластический микробид, аллергический арте-риолит), не являющимися, как правило, системными заболеваниями, а также с геморрагическими пигментными дерматозами (кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, прогрессивный пигментный дерматит Шамберга, пурпурозный и пигментный лихе ной дный ангиодермит, экзематидоподобная пурпура, дугообразная телеангиэктатическая пурпура, синдром Фавра — Шэ, старческий гемосидероз), характеризующимися стойкими ограниченными невоспалительными пигментными пятнами, обусловленными образованием новых капилляров, их отечностью и расширением, пролиферацией эндотелия, отложением глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистиоцитах и эндотели-альных клетках.

Рассеянные ангииты [Roskam, 1953] характеризуются множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. В связи с синуситами часто наблюдаются носовые кровотечения. Кровоизлияния могут возникать спонтанно или провоцироваться травмами. Причина болезни кроется в конституционной слабости капилляров.

Гиперглобулинемическая пурпура [Waldenstrom, 1943], имеющая хронически рецидивирующий характер течения, характеризуется высыпаниями на коже мелких геморрагических пятен. Последние возникают обычно на нижних конечностях, реже на руках, оставляя после себя пигментацию. Геморрагии могут быть вызваны механическим воздействием на кожу (давление). Большие по величине кровоизлияния, как правило, отсутствуют. Нередко наблюдаются лимфадениты и полиартриты. Кровотечения на слизистых нехарактерны, но возможны. Гиперглобулинемическая пурпура представляет собой синдром, который может встречаться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением в сыворотке крови общего количества белка и глобулинов. Изменений в свертывающей системе крови обычно не наблюдается, хотя некоторые авторы указывают на возможность удлинения времени кровотечения и свертываемости. Число и качество тромбоцитов не изменяются, РОЭ значительно ускорена.

Причиной поражения сосудистых стенок может быть параами-лоид — гиалиноподобное вещество, обнаруживаемое в стенках кровеносных сосудов. Известный интерес представляют также наблюдения, выявившие у больных белок, который препятствовал переходу фибриногена в фибрин.

Макроглобулинемическая пурпура представляет собой вариант алейкемического лимфаденита, связанный с увеличением макроглобулинов в сыворотке крови.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляется множественными мелкими и крупными несимметрично расположенными геморрагиями в кожу и подкожную клетчатку, вызванными легкой травмой. Наблюдаются также кровотечения из слизистых оболочек носа и полости рта, внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные). У взрослых женщин возможны мено- и метроррагии. Резко выражена тромбоцитопения, пластинки отличаются большой величиной (мегатромбоциты) и атипичностью формы, увеличена длительность кровотечения, замедлена ретракция кровяного сгустка. Время свертывания в период обострения резко удлинено. Положительны эндотелиальные пробы, ломкость капилляров повышена. Селезенка увеличена у 40 % больных.

Наследственная геморрагическая тромбастения проявляется кровотечениями из слизистых оболочек. На коже возможны кровоизлияния в виде петехий и экхимозов. У женщин наблюдаются мено- и метроррагии. Характерно качественное изменение тромбоцитов в виде анизоцитоза и снижение активности ряда ферментов. Ретракция кровяного сгустка замедлена, иногда увеличена длительность кровотечения. Эндотелиальные пробы положительны.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (син.: микро-ангиопатия Мошковица) характеризуется лихорадкой, острой гемолитической анемией (гемолитическая анемия с ретикулоци-тозом, тромбоцитопенией, удлинением времени кровотечения), желтухой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках, мозговыми (нарушение сознания, парезы, параличи) и почечными нарушениями.

Геморрагии наблюдаются при гемофилиях и псевдогемофи-лиях. В этих случаях для постановки правильного диагноза необходимы тщательные лабораторные исследования крови с целью обнаружения недостатка антигемофильного глобулина (фактор VIII) при гемофилии А, компонента тромбопластина (фактор IX) при гемофилии В, предшественника тромбопластина (фактор XI) при гемофилии С, протромбина, акцелерина, конвертина, фибриногена при псевдогемофилии.

Пурпура наблюдается при сосудистых опухолях — синдром Казабаха — Меррита [Kasabach, Merrit, 1940], проявляющийся в раннем детстве большими по величине гемангиомами и тромбоцитопенией.

Геморрагический васкулит следует дифференцировать с полиморфной экссудативной эритемой, представляющей собой острое инфекционное заболевание, возникающее обычно весной и осенью. Экссудативная эритема характеризуется симметричным высыпанием на тыле кистей, на ра зги бате льной поверхности предплечий, реже — на голенях в виде небольших розовых пятен или папул, слегка возвышающихся над уровнем кожи. Через несколько дней центральная часть пятна западает и принимает синюшный оттенок окраски. На некоторых папулах образуются небольшие пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Элементы сыпи разрешаются через 10—14 дней, оставляя иногда пигментацию. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта, красная кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой пузыри, вскрывающиеся с образованием болезненных кровоточащих эрозий. Заболевание отличается наклонностью к рецидивам.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОКЛАСТИЧЕСКИЙ МИКРОБИД

Заболевание было описано в 1945 г. Мишером (Miescher). Высыпания на коже характеризуются небольшими эритематозными и геморрагическими пятнами; процесс распространенный, локализуется преимущественно на верхних и нижних конечностях, реже — на лице, слизистых. Поражение возникает остро, после обострения фокальной инфекции. Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострений и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, суставные боли.

Внутрикожные тесты с бактериальным фильтратом (стрептококковым антигеном, полученным с миндалин) положительны.

Как видно из приведенного, геморрагический лейкокластиче-ский микробид представляет собой заболевание, характеризующееся воспалительными аллергическими изменениями сосудов кожи. В клиническом, гистоморфологическом и патологическом отношении заболевание имеет много сходных черт с другими формами поверхностных аллергических васкулитов кожи. В качестве признаков, позволяющих выделить это заболевание как самостоятельное, должны быть учтены, во-первых, связь кожного процесса с хронической фокальной инфекцией, во-вторых, выявляемая при гистологических исследованиях выраженная лейкокла-зия (распад ядер лейкоцитов).

Гистопатологическая картина геморрагического лейкокластического микробида характеризуется поражением сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы, где в стенках капилляров, артериол и венул, в окружающей их ткани выявляется острая экссудативная воспалительная реакция с явлениями инфильтрации полинуклеарами, в том числе эозинофилами. В остром периоде резкий распад ядер лейкоцитов — один из характерных признаков. Тромбоз сосудов не отмечается. В некоторых случаях в зоне отдельных сосудов участки фибриноидного изменения соединительной ткани.

В отличие от геморрагического капилляротоксикоза при геморрагическом лейкокластическом микробиде не развивается

страница 61
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)