медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

нтанным панникулитом на солнце. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением врача дерматолога и терапевта.

Рекомендуют 2 раза в год профилактический прием теоникола или аскорутина и аевита в капсулах, а также соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов.

Глава 14

ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ

Липоидный некробиоз — хроническое заболевание кожи, связанное с нарушением обмена веществ, представляет собой локализованный липоидоз с отложением липоидов в тех участках дермы, где имеет место дегенерация или некробиоз коллагена.

Первое описание этого дерматоза принадлежит М. Oppenheim, который в 1929 г. в Венском дерматологическом обществе демонстрировал больного сахарным диабетом со своеобразной диссеминированной дегенерацией соединительной ткани. М. Oppenheim назвал это заболевание dermatitis atrophicans maculosa lipoides diabetica. В 1932 г. E. Urbach сообщил о втором случае этого заболевания под названием necrobiosis lipoidica seu diabetica. В настоящее время термин necrobiosis lipoidica является общепризнанным, так как он точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения при этом процессе. Первое описание липоидного некробиоза в СССР принадлежит А. В. Устиновскому (1940). В 1948 г. G. Miescher, М. Leder описали заболевание Granulomatosis disciformis chronica et progressiva, которое клинически напоминало липоидный некробиоз, а его гистологическая картина больше соответствовала таковой при кольцевидной гранулеме. Первоначально полагали, что это заболевание представляет собой атипичный вариант туберкулеза кожи. Большинство исследователей считают, что все перечисленные выше названия являются вариантами одного и того же хронического заболевания — липоидного некробиоза [Петру-нин П. В., 1962; Машкиллейсон Н. А., Зайцева С. Ю., 1980; Ле-веру У. ф., 1958].

Липоидный некробиоз может развиваться в любом возрасте. Описаны случаи этого дерматоза как у новорожденных, так и у лиц старческого возраста [Матвеева Н. А., Гурвич Е. И., 1973; Chorasak Т. et al., 1967; Miller S. A. et al., 1966]. Заболевание регистрируется у лиц обоего пола. Сообщается о родственных • случаях липоидного некробиоза, что заставляет предполагать генетическую обусловленность заболевания. Но эти описания скорее исключение, чем правило [Сидельникова М. В., Златкина А. Р., 1977; Findlay С. Н., 1981]. Все же большинство исследователей указывают на то, что липоидным некробиозом болеют преимущественно женщины, на долю которых приходится 65—90 % больных данным дерматозом; его развитие в основном наблюдается я возрасте 40—60 лет [Абрамова Е. А., 1985].

Этиология и патогенез липоидного некробиоза, несмотря на то что с момента первого описания этого заболевания прошло более полувека, остаются еще недостаточно изученными. Точка зрения авторов, занимавшихся проблемой липоидного некробиоза, сводится к тому, что центральное место в развитии заболевания имеют сдвиги ряда метаболических процессов организма, в частности гормонального, углеводного и липидного обмена, оказывающих патологическое действие на сосудистое русло и участвующих в формировании микроциркуляторных расстройств [Абрамова Е. А„ 1985; Шапошников О. К., Хазизов И. Е., 1985].

Основной патогенетической гипотезой развития липоидного некробиоза в настоящее время считаются нарушения углеводного обмена диабетического генеза. Тем не менее липоидный некробиоз рассматривается как сравнительно редко встречающееся осложнение нарушения углеводного обмена, регистрируемое у 0,1—3 % больных диабетом |Gertler W., Schier К., 1960; Herzberg J. J., 1974; Sodemaim К., 1976; Fiedler H., Zaumsell R. P., 1989].

Сочетание липоидного некробиоза с сахарным диабетом отмечается, по данным разных авторов, у 26 — 67 % больных. Липоидный некробиоз как самостоятельное заболевание без сахарного диабета встречается в 10—50 % случаев (Каламкарян А. А., Сыч Л. И., 1963; Абрамова Е. А., 1985; Hatsis J. et al., 1983]. Для больных липоидным некробиозом с нарушением углеводного обмена предлагается термин «диабетический липоидный некробиоз», а без диабета — «гранулематозный липоидный некробиоз» [Gotz Н., 198Л|. Однако далеко не все авторы поддерживают эту терминологию и считают подобный дифференцированный подход неоправданным [Шапошников О. К., Хазизов И. Е., 1985].

Что касается вопроса о первичности сахарного диабета или липоидного некробиоза, то все же кожные изменения появляются чаще на фоне уже существующего сахарного диабета. При этом, по данным разных авторов, сахарный диабет предшествует развитию дерматоза в 30—62 % случаев; в 5 — 24 % случаев поражения кожи появляются одновременно с диабетом; у 14—25 % больных давность нарушения углеводного обмена составляет от нескольких лет до 10 и более после констатации первых признаков дерматоза (Абрамова Е. А., 1985; Mackley J. P., 1975]. Установлено, что больным липоидным некробиозом без явных признаков нарушения углеводного обмена необходимо определять характер сахарных кривых с целью раннего выявления сахарного диабета [Абрамова Е. A., 1985J. Приведенные данные свидетельствуют о патогенетической роли нарушений углеводного обмена в развитии клинической картины липоидного некробиоза.

В то же время ограниченные возможности использования глюкозы как основного энергетического источника при сахарном диабете приводят к нарушению не только углеводного, но и энергетического и липидного обмена [Ванюрихина И. Т., 1982]. При липоидном некробиозе выявлены достоверные количественные изменения липидного обмена, выражающиеся в значительном повышеыии содержания в крови триглицеридов, общего холестерина, свободных жирных кислот, пре-р-липопротеидов и снижение <х-ли-попротеидов [Абрамова Е. А., 1985; Degos R. et al., 1962J. Нарушения липидного обмена являются одним из основных патогенетических факторов развития диабетических макро- и микроангио-патий [Добров Д. Г., 1983; Спесивцева В. Г. и др., 1983J. Диабетические ангиопатий в настоящее время рассматривают как полипатогенетическую патологию, как проявление, а не осложнение сахарного диабета. Липоидный некробиоз трактуется как дермато-патологический признак нарушений углеводного обмена диабетического генеза в форме микроангиопатий даже тогда, когда ни клинических, ни лабораторных подтверждений нарушенного углеводного обмена не обнаружено [Бабаянц Р. С, 1973; Шапошников О. К., Хазизов И. Е., 1985; Bandona P. et al., 1981]. Формирование очагов поражения при липоидном некробиозе является результатом глубокого нарушения метаболических процессов, инициирующих изменения в стенках сосудов дермы. При этом нарушаются процессы окисления и питания в эндотелии, а также диффузия простых и сложных полисахаридов, через базальную мембрану, что в свою очередь приводит к дегенерации соединительной ткани и появлению очагов некробиоза, в которых при соответствующих условиях могут откладываться липиды [Bandona Р. et al., 1981; Schroeter А., 1982].

Клиника. Липоидный некробиоз начинает развиваться чаще на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться различные участки кожного покрова на голове, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, туловище. Тем не менее все же нижние конечности поражаются у большинства больных липоидным некробиозом. Это можно объяснить, вероятно, тем, что при диабете патологические изменения первоначально происходят в мелких сосудах именно нижних конечностей. На коже появляются узелковые или пятнистые элементы величиной, как правило, с чечевицу и больше. Цвет их самый различный — от оттенка нормальной кожи, желтовато-красноватого, красновато-коричневого до красновато-фиолетового, сиреневого и красного. Границы элементов относительно четкие, очертания варьируют от округлых до неправильных, на поверхности может наблюдаться легкое шелушение, а в основании при пальпации определяется небольшая инфильтрация [Каламкарян А. А., Сыч Л. И., 1963; Degos R. et al., 1949* Muller S. A., Winkelmann R. K.„ 1966].

Пятнистые, узелковые элементы в результате периферического роста постепенно сливаются, образуя бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи округлых, овальных, полициклических очертаний, диаметром 2—5—10 см и более. Периферическую часть бляшек окрашена в красновато-буроватый, красновато-сиреневый цвет; центральная несколько западающая часть бляшек обычно желтого, желтовато-буроватого, желтовато-коричневатого оттенка, иногда неравномерно пестрая с зонами синюшно-фиолетового и буровато-коричневатого цвета. Нередко на поверхности бляшек отмечаются многочисленные, древовидно ветвящиеся телеангиэктазий, различные по ширине и, как правило, отсутствующие в начальных стадиях заболевания. По мере прогрессирования заболевания центральная часть бляшек все более западает, кожный рисунок сглаживается, инфильтрация, определяемая в начальной стадии, заметно уменьшается, при пальпации определяется склеродермоподобное уплотнение, кожа сморщивается, появляются характерный блеск и изменения, напоминающие таковые при склеродермии, постепенно формируется атрофия, иногда рубцовая. В некоторых случаях в центральных участках бляшек образуются изъязвления, появляющиеся чаще в результате травма-тизации. Язвы, как правило, поверхностные, содержат скудное серозное, серозно-геморрагическое отделяемое, имеют полициклические очертания, фестончатые края. В исключительных случаях язвы могут достигать значительных размеров. Приведенная клиническая картина дерматоза соответствует клинической картине липоидного некробиоза классической формы (рис. 73, а), описанной Oppenheim в 1929 г., заболевание развивается на фоне существующего (чаще инсулинзависимого) сахарного диабета средней и тяжелой степени течения (Добронравов В. Н., 1964; Сидельни-кова М. В., Златкина А. Ф., 1977; Абрамова Е. А., 1985].

Липоидный некробиоз может проявляться и в виде очагов поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Эту форму липоидного некробиоза впервые описали R. Degos и соавт. в 1949 г.

Высыпания локализуются чаще в дистальных отделах верхних конечностей, в области кистей, на коже лучезапястных суставов, реже — лица, шеи, туловища. Очаги имеют кольцевидные очертания или вид незамкнутых колец диаметром 2—5 см. Они возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет.

Нередко поражения при липоидном некробиозе носят склеро-дермоподобный характер (рис. 73,6). Очаги локализуются преимущественно на нижних конечностях. Высыпания чаще единичные, располагаются симметрично, округлых или овальных очертаний размером от 1 X 2 см до 7X9 см с четкими границами, цвета слоновой кости, желтоватые; поверхность очагов гладкая, кожный рисунок сглажен, волосы отсутствуют. Кожа над очагами поражения в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь, по периферии, очагов нередко определяется фиолетовое кольцо [Абрамова Е. А., 1985].

Приблизительно у четвертой части больных регистрируется клиническая картина поверхностно-бляшечной разновидности липоидного некробиоза. Эта форма характеризуется наличием на коже множественных (реже одиночных) бляшек, располагающихся, как правило, симметрично на обеих голенях, реже на предплечьях, плечах. Бляшки имеют округлые, овальные, или неправильной формы очертания, фестончатые края, их диаметр колеблется от 1—2 до 7 см и более. В зависимости от давности дерматоза цвет очагов поражения варьирует от синюшно-розового

i (

до синюшно-красного с желтоватым оттенком. Кожа в очагах поражения несколько инфильтрирована, плотная при пальпации, в ряде случаев элементы выступают над уровнем здоровой кожи. У некоторых больных на очагах поражения можно наблюдать мелкоплас-^ тинчатое шелушение [Абрамова Е. А., 1985; Puchol R. J., 1955].

В литературе встречаются описания редких форм липоидного некробиоза. К ним относят мелкопапулезную форму заболевания [Машкиллейсон Н. А., Зайцева С. Ю., 1980], папулонекротический вариант дерматоза [Findlag Н. et al., 1989], пятнистый тип, тип erythema elevatum et diutinum [Абрамова E. A., 1985]; выделяют форму саркоидоподобного типа [Владимиров В. В., 1971; Ба-баянц Р. С. и др., 1973]. Встречаются высыпания липоидного некробиоза типа узловатой эритемы [Thiers Н., Colomb D., 1953], панникулита [Cordero A. A., Corti R. N., 1957], типа охряно-желтого дерматита голеней Favre-Chaix [Торсуев Н. А., 1967; Degos R. et al., 1962].

Возможен переход одной формы липоидного некробиоза в другую. Так, например, отмечали переход поверхностно-бляшечного дерматоза в склеродермоподобный, а папулезного — в поверхност-но-бляшечный и кольцевидный. Встречаются сочетания разных клинических вариантов липоидного некробиоза у одного и того же больного. Поверхностно-бляшечный дерматоз может сочетаться с высыпаниями типа кольцевидной гранулемы и с пятнистой формой заболевания. Нередко поражения кожи, сходные со склеродермией, и очаги типа кольцевидной гранулемы могут наблюдаться одновременно у одних и тех же больных. Эти наблюдения позволяют считать, что клинические разновидности липоидного некробиоза являются вариантами одного процесса [Владимиров В. В., 1971; Абрамова Е. А., 1985].

Выявлена своеобразная закономерность локализации, числа и размера высыпаний в зависимости от наличия сопутствующего сахарного диабета [Абрамова Е. А., 1985]. Так, например, при сахарном диабете средней тяжести течения и тяжелой форме заболевания наблюдаются чаще крупные, единичные очаги поражения, которые, как правило, локализуются на голенях, стопах, реже — бедрах. У больных, не страдающих диабетом, высыпания мелкие, множественные, располагаются не только на нижних конечностях, но и на туловище, верхних конечностях, лице.

Определяется некоторая взаимосвязь характера клинических проявлений липоидного некробиоза с изменениями углеводного обмена. Склеродермоподобный, поверхностно-бляшечный дерматозы, а также дерматоз типа кольцевидной, гранулемы могут развиваться как на фоне сахарного диабета различной степени тяжести, сопровождающегося нарушением толерантности к глюкозе, так и при отсутствии нарушений углеводного обмена. Редко встречающиеся формы липоидного некробиоза, например, такие, как папулезная, пятнистая, папулонекротическая, саркоидоподоб-ная, протекают в основном без каких-либо нарушений углеводного обмена [Абрамова Е. В., 1985].

Для липоидного некробиоза характерно хроническое, торпид-ное течение патологического процесса. Высыпания обычно не сопровождаются значительными субъективными ощущениями, кроме имеющегося иногда чувства легкого зуда и стягивания кожи; лишь при изъязвлении может появляться умеренная болезненность, в редких случаях — жжение [Добронравов В. Н., 1964].

Гистопатология. При гистологическом исследовании эпидермис может быть в пределах нормы, но иногда обнаруживается его атрофия или даже отсутствие вследствие изъязвления. Во всей дерме, особенно в нижней ее части, обнаруживают нерезко ограниченные очаги некробиоза коллагена. В этих участках коллаген гомогенен, отечен и частично базофилен. Коллагеновые пучки часто разрываются. Вместо обычного расположения параллельно поверхности кожи они располагаются в различных направлениях. Внутри и вблизи очагов некробиоза имеется воспалительный инф

страница 66
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(10.12.2018)