медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ное старение кожи в эксперименте наблюдается при воздействии ультрафиолетовых лучей с длиной волны 280—320 нм. От видимого света в больших дозах дегенеративных изменений не наблюдалось [Pfau et al., 1986]. Особенно страдают под влиянием длительного воздействия ультрафиолетовых лучей эластические волокна [Berger Н. et al., 1980; Tsuji Т., 1980, 1986; Danielsen L., 1982]. Длительное воздействие неблагоприятных метеорологических факторов способствует более раннему развитию атрофических изменений, протекающих с более выраженными дистрофическими изменениями, чем при обычной старческой атрофии, образованием глубоких морщин и повышенной складчатостью кожи. Преждевременному образованию морщин способствует и курение [Dantel Н. W., 1971]. Атро-фическим изменениям, возникающим вследствие повреждающего действия солнечных лучей, предшествует хроническое воспаление, по стихании которого развиваются медленно прогрессирующее истончение кожи открытых участков тела, дисхромия, актинический хейлит, телеангиэктазии. Образуются глубокие морщины, на шее возникает характерная картина ромбовидной кожи (cutis rhomboidalis nuche) за счет пересечения косо идущих борозд. Более подвержены этим процессам блондины и рыжеволосые. На лице, особенно вокруг глаз и в височных областях, и шее могут возникать очаги уплотнения с расширенными порами в их зоне, что придает коже некоторое сходство с лимонной коркой. Нередко одновременно имеются милиумподобные и глубокие узловатые кистозные образования, множественные комедоны, гиперкератоз (elastoidosis cutis nodularis cystica et comedonica). В отличие от обычных комедонов содержимое выдавливается значительно труднее.

Заболевание развивается преимущественно у мужчин старше 50 лет, редко в более раннем возрасте, в том числе у женщин [Vakilzade F., Goebel, 1968; Strempel Н., 1981]. Имеются казуистические наблюдения распространенных изменений [Кондратьев Г. Г., Валлиулина Ф. 3., 1968; Глебова Л. И. и др., 1980; Degos R., 1954].

К редким вариантам старческих изменений кожи относится и коллоид-милиум (colloid millium), описанный Е. Wagner (1866). В основном коллоид-милиум развивается у лиц среднего и пожилого возраста, длительно работающих на открытом воздухе, особенно с продуктами нефти, хотя и встречается в молодом возрасте, но это особый (ювенильный), обычно семейный вариант. Вопрос о природе коллоида не решен. Одни [Sullivan М., Ellis F. А., 1961; Brust В., 1977] рассматривают его как следствие дегенеративных изменений соединительной ткани с последующим отложением вокруг поврежденных волокон материала сосудистого происхождения, другие [Hashimoto К. et al., 1972, 1975J полагают, что коллоид в основном синтезируется активированными под влиянием солнечных лучей фибробластами, в меньшей мере он образуется в результате дегенеративных изменений коллагена. По мнению Н. Ebner, W. Gebhart (1978), коллоид при ювенильной форме вероятнее всего эпидермального, а у взрослых — дермального происхождения.

Клинически при коллоид-милиуме обнаруживаются множественные мелкие восковидные просвечивающие узелковые элементы, располагающиеся преимущественно на лбу, щеках, шее и тыльной поверхности кистей. При прокалывании элементов выделяется желеподобная масса. Кожа становится огрубевшей, утолщенной, испещрена бороздами (рис. 74). Может наблюдаться и бляшеч-ная форма; диаметр очагов до 5 см [Sullivan М., Ellis F. А., 1961], зудящие нодулярно-бляшечные проявления с элементами пурпуры, располагающиеся на шее и конечностях [Patterson J. W. et al., 1985]. Процесс развивается медленно, в течение 2—3 лет, затем существует без изменения.

Гистопатология. При старении кожи обнаруживается уменьшение толщины эпидермиса, сглаживание эпидермальных отростков, увеличение пигмента в клетках базального слоя. Дерма истончена, в ней уменьшено количество клеточных элементов, отмечается огрубение, частичная гомогенизация коллагеновых волокон, утолщение, сгущение, нередко фрагментация эластических волокон, гранулярная дегенерация их, особенно в очагах актинического эластоза, с голубоватой окраской материала гематоксилином и эозином (базофильная дегенерация), утолщение стенок сосудов, атрофические изменения волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Подкожная клетчатка истончена. При электронной микроскопии старческой кожи выявляется снижение биосинтетических и обменных процессов в эпидермисе (изменение органелл и тонофиламентов в цитоплазме эпителиоцитов, накопление капель жира, гранул липофусцина и многослойность базальной мембраны), неравномерное старение его клеток. В дерме отмечено уменьшение количества зрелых коллагеновых фибрилл и увеличение микрофибрилл, что обусловлено, очевидно, качественными изменениями гликозаминогликанов и снижением их количества. Дистрофические изменения эластических волокон выражаются в утолщении и укорочении фибрилл в их матриксе и вакуолизации самого матрикса. В клетках обнаруживаются плотные включения — накопления метаболитов. В капиллярных сосудах отмечается разрыхление и утолщение базальных мембран.

При коллоид-милиуме наблюдается базофильная дегенерация коллагена верхней части дермы, отложение коллоида, имеющего при окрашивании гематоксилином и эозином розовый цвет. При бляшечной форме дегенеративные изменения диффузны, занимают всю толщу дермы.

При синдроме Favre — Racouchot основными признаками

ческой относится системный характер. В трудных для диагностики случаях должно быть произведено гистологическое исследование (эласторексис и пропитывание кальцием при псевдоксан-томе эластической и коллоидная дегенерация при коллоид-мили-уме). Коллоид-милиум необходимо дифференцировать и от скле-ромикседемы. Однако с клером иксе дема преимущественно развивается у женщин, характеризуется распространенностью процесса и выраженной отечностью и инфильтрацией кожи, ограничивающей движения в межфаланговых суставах. При гистологическом исследовании обнаруживается большое количество муцина.

Изменения кожи, наблюдающиеся у больных прогериями, во многом сходны со старческой атрофией, но возникают они в детском или юношеском возрасте. Cutis laxa также отличается значительно более ранним началом, часто в детском возрасте, особенно в случае семейных форм, нередко наблюдаются изменения в легких, сердце, желудочно-кишечном тракте.

Пеллагра отличается от старческой атрофии кожи прежде всего воспалительным характером поражения открытых участков тела, иногда с буллезными высыпаниями, более выраженной пигментацией, наличием одновременно изменений нервной системы, желудочно-кишечного тракта. Атрофические изменения встречаются в основном лишь при длительном, рецидивирующем течении при нераспознанных случаях заболевания.

Лечение и профилактика. Массаж, витамины А, Б, С, В2, Вб, гормональные препараты — по показаниям; ограничение пребывания на солнце, фотозащитные кремы. Для профилактики преждевременного старения кожи рекомендуются кремы «Камелия», «Восторг», «Свобода», «Малахит», «Мечта», «Алые паруса», «Эльф», «Шанс».

При синдроме Favre — Racouchot рекомендуются производные витамина А-кислоты [Plewig G., Braun-Falco О., 1971], дермабра-зия и другие оперативные методы лечения.

АТРОФИЯ КОЖИ ПЯТНИСТАЯ

(ATROPHIA CUTIS MACULOSA)

Син.: анетодермия.

Заболевание впервые описано С. Pellizzan (1884). Этиология и патогенез не установлены. По мнению Н. А. Торсуева (1941), в основе развития процесса лежит аномалия конституции, которая, вероятнее всего, кроется в эндокринных расстройствах, впоследствии оказывающих влияние на эластическую, коллагено-вую ткани и на нервы кожи. Имеется мнение о том, что анетодермия представляет собой мелкопятнистую форму идиопатичес-кой прогрессирующей атрофии кожи [Gertler W., 1970]. С укусами насекомых связывали развитие сходных с анетодермией, но более крупных очагов атрофии F. Verhagen, J. Woerdeman (1975), наблюдавшие несколько больных в Кении. Ранее подобные случаи были описаны J. Marshall и соавт. (1966) в Южной Африке.

Этиология и патогенез. Так как основным гистоморфологиче-ским признаком анетодермии является резкое уменьшение эластических волокон в очагах поражения, допускается возможность, с одной стороны, первичного молекулярного дефекта, заключающегося в уменьшенном синтезе эластина или микрофибриллярного компонента эластических волокон или нарушений образования десмозина, с другой — не исключается, что деструкция эластических волокон вызвана эластазой, освобождающейся из клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь нейтрофилов и макрофагов [Oikarinen A. I. et al., 1984; Venencie P. Y., Winkelmann R. K., 1984]. Указывается на возможность повышенного эластолиза, в частности за счет низкого соотношения эластазы и антиэластазы [Venencie P. Y. et al., 1984], как это отмечается при других болезнях, в основе которых лежит поражение эластических волокон, например при cutis laxa. Имеются данные, свидетельствующие в пользу иммунных механизмов развития анетодермии, на что указывает нередкое обнаружение в инфильтратах плазматических клеток; наличие большого количества Т-клеток с доминированием Т-хелперов [Venencie P. Y., Winkelmann R. К., 1984, 1985], признаки лейкокластического васкулита с перивас-кулярным отложением IgG, IgM и СЗ-компонента [Fabri Р. et al., 1985]. Учитывая развитие пятнистой атрофии кожи при таких различных состояниях, как пигментная крапивница [Колпаков Ф. И. и др., 1984; Персина И. С, Касимов Н,, 1987], ксан-тома, при длительном приеме кортикостероидов [Иванов Н. А., 1963], пеницилламина [Davis W., 1977], регрессировании многих дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра и др.), можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное состояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин. Более того, как свидетельствует ряд исследований [Oikarinen A. I. et al., 1984; Venencie P. Y. et al., 1984], помимо форм, ограничивающихся поражением кожи, могут существовать и более распространенные, с вовлечением в процесс и других органов. Подтверждением этому может служить и наблюдавшееся нами сочетание анетодермии с cutis laxa.

Клиника. Традиционно различают несколько клинических вариантов: очаги атрофии, возникшие после предшествующей эритематозной стадии (тип Jadassohn), на месте уртикаротечных элементов (тип Pellizzari), на клинически не измененной коже (тип Schweninger — Buzzi). Однако подобное деление представляется недостаточно обоснованным. Воспалительная реакция может быть столь мало выраженной, что просматривается больными, обнаруживающими заболевание только на стадии атрофии, когда появляется грыжевидное выпячивание. Различные варианты могут быть у одного и того же больного [Липец М. Е. и др., 1979; Вербенко Е. В., Тютюнникова И. А., 1986]. Наконец, при гистологическом исследовании обнаруживается воспалительная инфильтрация вне зависимости от наличия или отсутствия клинически заметного воспаления [Venencie P. Y., Winkelmann R. K., 1984]. Располагаться очаги атрофии могут на любом участке кожного покрова, но чаще на верхней половине туловища, на руках и лице. Атрофические пятна небольшие, в среднем 1—2 см в диаметре, имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый цвет, блестящую морщинистую поверхность (рис. 75). Характерным является грыжеподобное выпячивание, при надавливании пальцем в этой зоне создается впечатление проваливания, пустоты. Однако этот признак выявляется не на всех элементах; наблюдаются и западения. Количество атрофических пятен у разных больных неодинаково — от единичных до нескольких десятков. Субъективные расстройства отсутствуют. Прогноз благоприятный. Течение хроническое, периодически могут появляться новые очаги, но старые, как показывают наблюдения P. Y. Venencie и соавт. (1984), сохраняют активность даже при более чем 15-летнем существовании. Заболевание встречается чаще у женщин в молодом возрасте.

Анетодермия является составной частью синдрома Blegvad — Haxthausen (атрофические пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракта). Описано сочетание с двусторонней врожденной нефропатией у 2-летнего ребенка с летальным исходом [Conti G. et al., 1984]. P. V. Venencie и соавт. (1984) указывают на необходимость обследования больных для исключения ассоциированных болезней глаз, костей, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и эндокринных желез, а также системной красной волчанки, однако достаточных доказательств неслучайности этих сочетаний пока не имеется.

Гистопатология. Выявляется уменьшение количества, фрагментация или отсутствие эластических волокон, в ранних стадиях — незначительные, преимущественно периваскулярные, инфильтраты, главным образом лимфоцитарные, с примесью гранулоцитов.

Диагноз основывается на наличии небольших округлых или овальных участков атрофии кожи с типичным грыжевидным выпячиванием.

Дифференциальный диагноз. Анетодермию необходимо отличать от вторичной рубцевидной атрофии (при красной волчанке, сифилисе, туберкулезной волчанке), от атрофического красного плоского лишая, дистрофической формы буллезного эпидермолиза, очаговой склеродермии, нейрофиброматоза, атрофодермии Pasini — Pierini. Диагноз вторичных рубцевидных атрофии основывается на данных анамнеза, особенностях рубцовых изменений и обнаружении типичных проявлений дерматоза, на фоне которого развились рубцы. При доминантно наследуемой дистрофической форме буллезного эпидермолиза могут наблюдаться белого цвета узелковоподобные элементы диаметром 1 — l1/? см со сморщенной поверхностью; однако они плотны, в их зоне подчеркнут фолликулярный рисунок. При очаговой склеродермии бляшки обычно большого размера, атрофические изменения обнаруживаются лишь в

АТРОФОДЕРМИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНАЯ (ATROPHODERMA IA VERMICULATA)

Син.: червеобразные угри [Thibierge-Besnier, 1900J, атрофодермия лица сетчатая симметричная [Pernet, 1916], сетчатый рубцово-эритематозный фолликулит [Мае Kee, Parounagian, 1918\ и др.

Как самостоятельная, эта форма первичной атрофии выделена G. Thibierge (1900). Название атрофодермия червеобразная предложено J. Darier (1920).

Этиология и патогенез неизвестны. Имеются мнения о невоид-ной природе [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Rozum L. Т., 1972J. Наличие семейных случаев свидетельствует о возможной роли наследственных факторов, но пока наблюдений недостаточно для определенных выводов, в том числе и о типе наследования; вероятнее он аутосомно-доминантный. Некоторые авторы указывают на близость атрофодермии червеобразной и ульэритемы надбровной [Rand R., Baden Н. Р., 19831.

Клиника. Тесно расположенные очажки атрофии, большей частью фолликулярные, размером 1—3 мм и глубиной около 1 мм, разделенные узкими полосками неизмененной кожи, что придает очагам поражения сетевидный характер, сходство с медовыми сотами или поверхностью дерева с червоточиной. Могут быть немногочисленные комедоны, белые угри, фолликулярные пробки, окруженные эритемой, главным образом в начале заболевания. Иногда наблюдается пигментация. Очаги располагаются в области щек, как правило, симметрично. Как казуистические наблюдения, описаны унилатеральные [Rozum L, Т. et al., 1972] и распростр

страница 68
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)