медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

аненные очаги поражения [Carol W. L. L. et al., 1940; Kooij R., Venter J., 1959]. G. W. Korting (1964) наблюдал практически центро-фациальное расположение вермикулярной атрофии у 2 сестер. Особенностью наблюдения было также наличие высыпаний на местах трения (под молочными железами, внутренняя поверхность бедер), клинически сходных с folliculitis ulerythematosa, а гистологически имеющих картину трихоэпителиомы. Заболевание начинается в детском, реже юношеском возрасте. Течение хроническое, процесс прогрессирует медленно, редко захватывает большие участки кожи лица, к периоду полового созревания стабилизируется и существует без изменения. Возможна ассоциация с другими врожденными аномалиями и наследственными болезнями: синдромом Марфана [Lemke L., 1963], нейрофиброматозом, врожденными пороками сердца, умственной отсталостью, сходной с наблюдаемой при болезни Дауна [Carol W. L. L. et al., 1940; Kooij R., Venter J., 1959].

Гистопатология. Выявляются фолликулярный гиперкератоз, атрофия эпидермиса, атрофические изменения сальных желез и волосяных фолликулов, маленькие роговые кисты, небольшие моно ну клеарные инфильтраты, периваскулярные и перифолликулярные. Очаговое разрежение эластических волокон, небольшое расширение капилляров, особенно вокруг фолликулов, суб-эпидермальная их агрегация [Pullmann Н., Gartmann Н., 1981; Rozum L. Т. et al., 1972]. R. Kooij, J. Venter (1959) отметили расширение протоков потовых желез, а в очагах на руках — гипертрофию сальных желез.

Диагноз основывается на наличии развивающихся в раннем детстве в области щек сетевидных очагов атрофии.

Дифференциальную диагностику проводят с кератозом фолликулярным шиповидным декальвирующим, ульэритемой надбровной, комедо-невусом, рубцами после ветряной оспы, на месте обычных и некротических угрей, синдромом Базекса (см.), диссеминиро-ванным порокератозом, люпоидным сикозом, красной волчанкой, врожденной эктодермальной дисплазией лица.

Фолликулярный шиловидный декальвирующий кератоз наблюдается у лиц мужского пола, а червеобразная атрофия кожи — чаще у лиц женского пола. Процесс начинается обычно с первых недель или месяцев жизни, высыпания более распространенные, характерна на голове очаговая рубцевидная атрофия, поражение глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион), керато-дермия.

Ульэритема надбровная отличается локализацией и отчетливой эритемой, почти не свойственной червеобразной атрофии кожи, менее выраженной и более поверхностной атрофией. Комедо-невус располагается односторонне, наиболее часто на коже туловища и конечностей, характерно наличие большого количества комедонов, после отторжения которых остаются кратерообразные рубцовые изменения, более глубокие, чем при червеобразной атро-фодермии. При ветряной оспе нет предпочтительной локализации на щеках, характерно наличие как бы штампованных рубчиков более правильных очертаний, отсутствие стадии эритемы и роговых пробок. Рубцевидные изменения, наблюдающиеся иногда после угревой сыпи, развиваются в более позднем возрасте, они более распространенные, без концентрации в области щек, обнаруживаются типичные для обычных угрей высыпания. Существенным в дифференциальной диагностике является воспалительный характер процесса. Некротические угри располагаются в основном на коже лба и волосистой части головы. Рубцовым изменениям предшествуют высыпания папуло-пустулезных элементов, некроти-зирующихся в центре и покрывающихся геморрагически-некротической корочкой. Люпоидный сикоз отличается воспалительным характером процесса, склероатрофическим центром и периферической зоной из фолликулитов. Для красной волчанки характерна эритема, инфильтрация, диффузная, а не ячеистая, атрофия. Врожденная эктодермальная дисплазия лица (Nevus aplasticus) располагается не на щеках, а преимущественно в височной области и супраорбитально. Очажки рубцевидной атрофии располагаются изолированно, они крупнее и не носят сетчатого характера.

Лечение малоуспешное. В ранних стадиях — длительный прием витамина А, наружно 1—2 % салициловые мази, при стабилизации процесса — дермабразия.

АТРОФОДЕРМИЯ НЕВРОТИЧЕСКАЯ (ATROPHODERMA NEUROTICUM)

Син.: lioderma, «g!ossy skin». Описана J. Paget (1864).

Этиология и патогенез. Изменения кожи развиваются вследствие трофических нарушений, вызванных травматическими нарушениями нервных стволов, реже воспалительными, токсическими изменениями в них.

Клиника. Вначале кожа отечна, синюшна, затем истончается, лоснится, становится сухой, покрыта ливидными пятнами, сходными с таковыми при озноблении. Могут быть и другие трофические нарушения: дистрофии ногтей, выпадение волос, расстройства пигментации, буллезные высыпания, гиперкератотиче-ские изменения. Наблюдаются нарушения чувствительности, сильные невралгические боли. Поражение захватывает дистальные отделы конечностей, особенно пальцы. Кроме кожи, в процесс могут вовлекаться и глубже лежащие ткани.

Гистопатология. В ранней стадии наблюдаются отек, расширение сосудов, небольшие периваскулярные инфильтраты, в поздней — истончение всех слоев кожи.

Диагноз основывается на прогрессирующем развитии атрофи-ческих изменений периферических отделов конечностей и признаков поражения нервных стволов. Прогноз определяется причиной.

Дифференциальная диагностика. При отсутствии травматического повреждения нервов необходимо исключить акросклероз, лепру, сирингомиелию. В отличие от акросклероза процесс односторонний, отсутствуют стадия склероза, феномен Рейно и другие признаки системной склеродермии. Диабетические изменения развиваются медленнее, на фоне длительного сахарного диабета.

Лечение. Обезболивающие средства, витамины Bi, Be, В12, пан-тотенат кальция, липоевая кислота, теоникол, стекловидное тело, солкосерил, озокерит, смягчающие кремы, излучение гелий-неонового лазера.

ГЕМИАТРОФИЯ ЛИЦА ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (HEMIATROPHIA FACIEI PROGRESSIVA)

Заболевание описано С. Н. Parri (1814), затем М. Н. Romberg (1946). Представляет собой развивающуюся одностороннюю атрофию кожи и глубже расположенных тканей лица.

1 I

пить самопроизвольная стабилизация. Развитию атрофических изменений нередко предшествуют невралгические боли. Гемиатрофия лица прогрессирующая в ряде случаев сочетается с ограниченной склеродермией, которая может развиться в зоне атрофии [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Gertler W., 19701.

Гистопатология. Обнаруживается истончение всех слоев кожи и подкожной клетчатки.

Диагноз основывается на наличии односторонней атрофии лица, включающей кожу и подлежащие ткани.

Дифференциальная диагностика проводится с линейной склеродермой, липатрофией, глубокой атрофией от внутриочагового введения кортикостероидов. Основным отличием от линейной склеродермии является то, что атрофическим изменениям не предшествует стадия отека и склероза. При липатрофиях и атро-фиях от внутриочагового введения кортикостероидов процесс захватывает подкожную клетчатку, что клинически выражается в глубоком западении без изменений других структур кожи и подлежащих тканей.

Лечение. Специфических методов лечения нет. В ранней стадии возможно назначение пенициллина. Показаны средства, улучшающие трофику (витамины Bi, Вб, В12, теоникол и др.), массаж, при стабилизации — косметические операции.

АТРОФОДЕРМИЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ПАЗИНИ — ПЬЕРИНИ (ATROPHODERMA IDIOPATHICA PROGRESSIVA PASINI — PIERINI)

Син.: поверхностная склеродермия.

Заболевание описано A. Pasini (1923), L. Е. Pierini (1939).

Заболевание представляет собой поверхностную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпигментацией.

Этиология и патогенез не установлены. Наряду с первичной (идиопатической) атрофодермией [Разнатовский И. М., 1967; Thi-el W. et al., 1985; Wokalek H. et al., 1985J, вероятно, существует форма, близкая или идентичная поверхностной очаговой склеродермии [Машкиллейсон Л. Н., 1965; Брайцев А. В., Марзеева Г. И., 1973; Jablonska S. et al., 1962]. Возможно их сочетание [Kee Ch. Е. et al., 1960]. Описаны семейные случаи [Weiner М. A., Gant J. О., 1959]. В одном из наблюдений Н. Gall (1985) у двоюродного сибса больного имелся Naevus flammeus той же локализации, что, по мнению Н. Gall, могло бы, как и данные вышеуказанных авторов, свидетельствовать в пользу роли наследственности в развитии заболевания. Зостериформная локализация послужила основанием Н. Wokalek (1985) для заключения о возможном ней-рогенном, а обнаружение антиядерных антител — об иммунном генезе процесса. Ассоциации с HLA системой не было обнаружено.

Клиника. Преимущественно на коже туловища, особенно вдоль позвоночника, имеются немногочисленные, крупные, поверхностные слегка западающие очаги атрофии с просвечивающими сосудами, округлых или овальных очертаний, коричневатого или ливидно-красноватого цвета. Характерным является наличие типе рпигментации. Кожа вокруг не изменена. Могут быть диссеми-нированные мелкопятнистые очаги с локализацией на туловище, проксимальных отделах конечностей [Thiel W. et al., 1985]. Уплотнения в основании обычно не бывает. Воспаление, лиловый венчик по периферии отсутствует [Pullara Т. et al., 1984]. Возникает у лиц молодого возраста, чаще у женщин. Субъективные расстройства отсутствуют. Течение длительное, прогрессирующее. Наряду с растущими старыми очагами могут появляться новые. Возможна спонтанная стабилизация.

Гистопатология. Обнаруживаются в ранней стадии отек дермы, небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг расширенных сосудов, в поздних — истончение эпидермиса, уменьшение количества эластических волокон, гомогенизация коллагеновых волокон.

Диагноз ставится при наличии гиперпигментированных поверхностных очагов атрофии.

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с очаговой склеродермией. Различаются эти состояния отсутствием при идиопатической атрофодермии уплотнения, лилового кольца вокруг очагов атрофии.

Идиопатическая атрофия кожи редко располагается на туловище, атрофические изменения более выражены, кожа напоминает смятую папиросную бумагу. При ограниченной панатрофии кожи процесс более глубокий.

Лечение. Стабилизация заболевания может наступить и без лечения. В ранней стадии назначение пенициллина по 1 ООО ООО ЕД в сутки в течение 2—3 нед.

ЛИПАТРОФИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (LIPATROPHIA PROGRESSIVA)

Этот идиопатический процесс характеризуется асимптомным исчезновением подкожной клетчатки, клинически проявляющийся глубоким за падением, без признаков воспаления и атрофических изменений эпидермиса и дермы. Начинается в детском возрасте, располагается преимущественно на лице, поверхности шеи, туловище.

Больные должны быть обследованы для исключения сахарного диабета.

ДифчЪеренциальный диагноз. Необходимо отличать от панникулита, глубокой склеродермии, панатрофии кожи (см.), вторичных липатрофий (см. также «Панникулит»).

ПАНАТРОФИЯ КОЖИ ОЧАГОВАЯ (PANATROPHIA CUTIS LOCALISATA)

Термин panatrophia Iocalisata введен Gowers в 1903 г. для обозначения очаговых атрофии кожи, подкожной клетчатки и глубже-лежащих тканей за счет неврогенных нарушений.

Этиология и патогенез не установлены. Вопрос о нозологической самостоятельности не решен. W. Schulze, Е. Kunze (1958) высказывали точку зрения, что это клинический диагноз, а не патогенетическая единица. Атрофические изменения этого типа могут наблюдаться на месте инъекций суспензии кортико-стероидных препаратов.

Клиника. Имеется один или несколько резко ограниченных небольших очагов округлых или овальных очертаний, в зоне которых выявляется атрофия эпидермиса, дермы и подкожной клетчатки без признаков воспаления. Возникает чаще у молодых женщин, располагается на спине, ягодицах или конечностях. Прогрессирует в течение нескольких месяцев, затем стабилизируется. Прогноз для выздоровления неблагоприятный.

Гистопатологически обнаруживается истончение всех структур дермы и подкожной клетчатки.

Диагноз основывается на асимптомном развитии очаговой глубокой атрофии без предшествующей воспалительной реакции или экзогенных вмешательств.

Дифференциальная диагностика. Панатрофия кожи очаговая отличается от панникулита отсутствием воспаления, от глубокой склеродермии — отсутствием характерных изменений коллагеновых волокон, вовлечением в процесс эпидермиса, от липатро-фии — атрофией кожи, а не только подкожной клетчатки. Гистологическое исследование позволяет исключать также глубокую красную волчанку, саркоидоз. Постстероидный панникулит, развивающийся у детей вскоре после отмены больших доз кортико-стероидных препаратов, клинически проявляющийся появлением подкожных уплотнений размером 1—4 см без вовлечения в процесс кожи, отличается спонтанной инволюцией.

Лечение. Эффективные методы лечения отсутствуют.

АТРОФИЯ КОЖИ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ (ATROPHIA CUTIS IDIOPATHICA PROGRESSIVA)

Син.: акродерматит хронический атрофический Герксгеймера — Гартмана (1902), эритромиелия Пика (1896) и др.

Впервые описана F. Hebra, М. Kaposi (1883) и A. Buchwald (1883). Термин «атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая» предложен А. И. Поспеловым (1886).

Заболевание представляет собой хроническую, медленно прогрессирующую, диффузную атрофию кожи, преимущественно разгибательной поверхности конечностей, воспалительной, наиболее вероятно, инфекционной природы. По данным Е. Asbrink (1985), 66 % больных — женщины. Заболевание развивается преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста. Наиболее распространено в Северной, Центральной и Восточной Европе [Hauser W., 1955], редко встречается в США [Burgdorf Н. С. et al., 19791.

Этиология и патогенез. Инфекционная природа заболевания предполагалась давно. Основанием к этому явились эффективность пенициллина [Жуков Б. И., 1955; Проскурина В. С, 1957; Svartz N., 1946; Thyresson NM 1949], развитие после укусов клещей и особенности географического распределения, совпадающие с распространением клещей [Hauser W., 1955], положительные прививки патологического материала от больных здоровым [Gotz Н., 1955; Zmegac Z., 1966 [.Обнаружение положительных серореак-ций на сифилис [Gruneberg Т., 1952] дали основание для предположения о спирохетной этиологии. Об этом же свидетельствовало обнаружение спирохетных структур в гистологических препаратах [Frithz A., Lagerholm В., 1983; Steigleder G. К., 1984]. В последние годы показано, что возбудителем акродерматита хронического являются спирохеты из рода Borrelia. Впервые они были изолированы в США W. Burgdorfer et al. (1982) из клещей Ixodes dammini, а затем в Европе из клещей Ixodes ricinus [Barbour A. G. et al., 1983; Ackerman R. et al., 1984], а также от больных североамериканской (Lyme disease) и европейской эритемой хронической мигрирующей [Steere А. С. et al., 1983; Acker-man et al., 1984], акродерматитом хроническим атрофическим [Asbrink Е. et al., 1984; Asbrink E., Hovmark A., 1985; Preac-Mursik P. V., 1985]. Обнаружение у больных хроническим атрофическим акродерматитом антител (преимущественно IgG, реже IgM) против возбудителя эритемы хронической мигрирующей [Ackerman R. et al., 1984] послужило основанием для заключения об общности возбудителей этих заболеваний. Акродерматит рассматривается

страница 69
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.04.2018)