медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

овала бы с концевыми отделами дендритов. Имеет место и контакт отростков меланоцитов между собой.

Структурно-функциональное объединение меланоцита с кера-тиноцитами носит название «эпидермально-меланиновой единицы эпидермиса».

Синтез меланина осуществляется в меланоцитах в особых ор-ганеллах — меланосомах, которые являются довольно сложными образованиями. Они окружены сплошной оболочкой и содержат высокоорганизованную внутреннюю структуру из продольно ориентированных тяжей или концентрических пластинок. Меланосомы могут быть сферическими или эллипсоидными и имеют величину 0,5—1 ммк. В своем развитии меланосомы проходят 4 стадии и, продвигаясь к периферии пигментной клетки, приобретают всевозрастающую электронно-оптическую плотность, пока их структура не перестает различаться. В таком виде они передаются ке-ратиноцитам (цитокринный способ, сходный с выработкой секрета в других органах, однако сейчас передача меланина рассматривается как фагоцитарный процесс).

Биохимические механизмы синтеза меланина хорошо изучены. Из аминокислоты тирозина под воздействием тирозиназы мела-ноцитов образуется диоксифенилаланин и через ряд промежуточных соединений превращается в меланин, который в организме существует в виде соединения с белком — меланопротеиновый комплекс. Выделенный меланин — это вещество, растворимое в щелочах, обладающее кислыми свойствами, нерастворимое в органических растворителях, обесцвечивающееся сильными окислителями (перекись водорода, калия перманганат, хлорноватая кислота, полуторахлористое железо и др.).

Представления о. регуляции меланогенеза достаточны, чтобы уяснить многоступенчатость этого процесса.

Роль нервной системы в механизме меланогенеза общеизвестна. Эти данные подтверждаются наблюдениями по нарушениям пигментообразования у людей на симметричных участках кожи и по ходу нервов. Высказываются предположения о непосредственном влиянии катехоламинов на меланогенез через гипоталамус, который стимулирует гипофиз к выработке мелано-цитстимулирующего гормона [Чернух А. М., Фролов Е. П., 1982].

Важная роль в механизме меланогенеза принадлежит деятельности желез внутренней секреции: щитовидной железе, коре надпочечников, гипофизу, эпифизу и половым железам. Широко обсуждается [Hadez М. et al., 1983; Singh М. et al., 1985] наследственная теория нарушения меланогенеза, особенно депигментации, которая наследуется через «кондукторы» (носители патологических генов).

Механизм меланогенеза обусловлен сложным биологическим процессом, в котором участвуют тирозин, тирозиназы, ионы меди, цинка, молекулярного кислорода [Бабаянц Р. С, Лоишаков Ю. И., 1978].

Авторы указывают, что бесцветный тирозин в результате биохимических реакций, происходящих на внутренней мембране мела носом, преобразуется в черный меланин.

Важная роль в механизме нарушений меланогенеза принадлежит микроэлементам, особенно меди [Борисенко К. К., 1970]. Установлено, что при значительном снижении содержания меди в депигментированной коже увеличивается ее содержание в крови, суточной моче, что, по-видимому, связано с нарушением усвоения меди тканями [Вайсов А. Ш., 1985]. Цинк участвует в процессе окисления тирозина как одного из этапов образования меланина [Кошевенко Ю. Н., Фролов Е. П., 1981].

Изучается участие иммунной системы в механизме меланогенеза. Данные М. Минева и соавт. (1985) показали, что некоторые антигены системы HLA обусловливают нарушение меланогенеза, особенно при витилиго.

Морфологическими исследованиями различных авторов установлено увеличение или уменьшение числа меланоцитов и их дистрофия в очагах дисхромий. Так, при отсутствии меланоцитов

в очагах поражения при депигментации обнаружено увеличение числа клеток Лангерганса [Кошевенко Ю. Н., 1983, 1985; Goqji4l. ves R. P. et al., 1978], что дает основание говорить об активном участии этих клеток в процессах меланогенеза.

Кератинизация и меланогенез являются важнейшими процессами в коже. По данным R. J. С. Spearman (1982), пигмент меланин синтезируется меланоцитами из эмбрионального нервного, гребешка, а базальные эпидермоциты фагоцитируют разветвления меланоцитов, содержащих пигмент [Prunieras М., 1965].

Установлено [Spearman R. J. С, 1982], что меланин существует в двух формах: от черного до коричневого (эу мел анид) и от желтого до красного (феомеланин). Частичная молекулярная структура эумеланина состоит из 13 и более молекул ортоздуо-на и индоловых колец, полимеризированных в сверхмолефлу, которая адсорбирует свет как в видимом, так и в ультрафв^ре-товом спектрах. Феомеланин в отличие от эумеланина iljjffT несколько иную структуру [Riley Р. А., 1974] и содержит^ в рыжих волосах. Базальные эпидермоциты и зародышевые клетки луковиц волосяных фолликулов тесно соприкасаются с мед$шо-цитами [Quevedo W. С, Fleischmann R. D., 1980], образуя эпи-дермально-меланиновую единицу. Микроканальцы втягиваются в дендритические отростки и меланосомы проходят в дендроты, как только они созревают. Движение меланосом в меланоцяйах может контролироваться гипофизарным меланоцитстимулирую-щим гормоном (МСГ).

Биохимические основы механизма меланогенеза были тщательно изучены у генных мутантных животных [Searle А. X. G., 1980].

В последние годы высказываются предположения об участии радикальных цепных реакций в процессах пигментообразования [Dillaret С. G., Tappel A. Z., 1971]. В связи с этим имеет значение состояние защиты против кислородных радикалов, включающих ферменты: супероксидисмутазу, каталазу, глютатион, пероксидазу, а также природные антиоксиданты — токоферолы, аскорбиновую кислоту, убихиноны. Они являются частью системы, предотвращающей неконтролируемые радикальные реакции. Анализ пигментации кожи под влиянием ПУВА-терапии подтверждает мнение А. М. Чернуха и Е. П. Фролова (1982) о том, что меланин образуется в ходе тирозиназной реакции благодаря окислению или блокированию сульфгидрильных групп. Тирозиназа активизируется УФО путем разрушения пептидазы и глютатиона, блокирующих тирозиназу. Таковы основные итоги изучения механизма меланогенеза за последние годы.

Классификация и терминология. Под пигментными расстройствами понимают изменения нормальной пигментации кожи и слизистых оболочек человека, обусловленные нарушениями синтеза и распределения меланина. В связи с этим' употребление термина «дисхромии» не отражает существа процесса и вряд ли приемлемо для этих целей.

В дерматологии нет общепринятой классификации этих заболеваний. Существуют попытки различать их по лабораторным данным. В частности, одна из классификаций основывается на гистологическом обнаружении ДОФА-положительных меланоцитов в коже при том или другом заболевании.

В 1965 г. Т. В. Fitz patrick поднял вопрос о необходимости выработки определенных стандартов в терминологии расстройств пигментации, основываясь на сведениях по биологии меланоцита. Он наметил такие основные моменты, которые могут лечь в основу классификации, как отклонения в происхождении, миграции и дифференцировке меланобластов; нарушения морфологии меланоцита; аномалии биосинтеза тирозиназы; нарушения генеза мелано-сом; ненормальности биосинтеза меланина из тирозина; динамические аномалии, нарушающие структуру меланосомы и цвет синтезируемого меланина; отклонения в передаче гранул меланина мальпигиевым клеткам — кератиноцитам. Вполне возможна и комбинация этих нарушений.

Однако такой подход к классификации еще не получил своего клинического воплощения и по традиции мы также будем разделять расстройства пигментации на гиперпигментации и де(гипо)-пигментации.

ГИПЕРПИГМЕНТАЦИИ

К этой группе относятся заболевания, в клинической картине которых в той или иной степени усиливается окраска кожи (болезнь Аддисона, хлоазма, токсические меланодермии, ряд синдромов и др.).

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

Автор, чье имя в названии болезни, отметил наиболее яркую деталь («бронзовая кожа») в клинической картине этого заболевания, обусловленного хронической недостаточностью коры надпочечников.

Общие симптомы при этом заболевании достаточно хорошо известны: медленно развивающаяся общая слабость, быстрая утомляемость, астения, адинамия, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, поносы, снижение артериального давления, уменьшение секреции желудочного сока, уровня глюкозы в крови, основного обмена и др.

Гиперпигментация при этом обусловлена повышенным содержанием меланина и встречается у большинства больных. Пигментация кожи при болезни Аддисона может иметь самый разнообразный оттенок. Наиболее часто встречается золотисто-коричневая, бронзовая окраска, откуда и происходит название заболевания. Иногда пигментация имеет грязно-коричневый, землистый, лимонно-желтый оттенок или напоминает цвет солнечного загара.

Характерно, что даже легкий солнечный загар coxpai этих пациентов вплоть до нового курортного сезона.

Развитие пигментации может начинаться с кратковременного воспаления кожи, после чего остается стойкое гиперпигменти-рованное пятно. В клинической практике это свойство используется с диагностической целью: накладывают горчичник на неизмененную кожу, а спустя несколько дней после этого отмечают усиление окраски. Пятна могут появляться на любом участке тела но чаще пигментируются открытые участки кожи, места постоянного давления и трения (поясница, колени, локти), крупные складки кожи.

Характерна усиленная пигментация складок ладоней и Подошв, в то время как остальная их поверхность не пигментируется, Обращает на себя внимание усиление пигментации в физиологически гиперпигментированных местах (соски грудных желёз, половые органы). Часто отмечается гиперпигментация в области послеоперационных и других рубцов, на местах бывших травм и пиодермических очагов. У больных аддисоновой болезнью усиливается пигментация меланоцитарных невусов и отмечается появление новых. У ряда больных волосы приобретают более* темную окраску.

Пигментация слизистой оболочки ротовой полости — важный диагностический признак болезни Аддисона. Часто пигментируются слизистые оболочки прямой кишки и влагалища, значительно реже — конъюнктива глаза.

К. очень редкой форме нарушений пигментации у больных аддисоновой болезнью относится витилиго, когда на фоне гиперпигментации развиваются депигментированные пятна.

Диагноз ставится на основании перечисленных выше клинических признаков.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с изменениями пигментации вследствие солнечного загара, тиреотоксикоза, пернициозной анемии, коллагенозов, пеллагры, хронического отравления тяжелыми металлами, рентгеновского облучения, цирроза печени, злокачественных опухолей, пигментно-сосочковой дистрофии кожи, меланодермической формы красного плоского лишая, порфирий и др.

Механизм развития гиперпигментации при болезни Аддисона представляется как следствие снижения продукции кортикосте-роидных гормонов, ведущего к усиленной выработке АКТГ, а вместе с ним и меланоцитстимулирующего гормона. Недостаточный уровень аскорбиновой кислоты в организме при болезни Аддисона наводит на мысль о сходстве патогенеза нарушений пигментации при этом заболевании и С-авитаминозе. Высокое содержание меди в крови больных аддисоновой болезнью, вероятно, также может повышать активность тирозиназы и вести к усилению синтеза меланина.

РАССТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Литературные данные о роли щитовидной железы в патогенезе расстройств пигментации незначительны и сводятся в основном к экспериментальным наблюдениям над изменением окраски животных при дистиреозах или клиническим наблюдениям сочетания базедовой болезни и нарушений окраски кожи.

Следует указать, что как при гипер-, так и гипофункции щитовидной железы могут встречаться диаметрально противоположные нарушения окраски кожных покровов.

Изменения пигментации чаще всего регистрируются в виде периорбитальной гиперпигментации, сетчатой пигментации типа пойкилодермии Сиватта, темно-коричневой пигментации заднебо-ковых поверхностей шеи. Реже усиление окраски захватывает кожу лба, области скуловых костей, верхней губы или подбородка, что по клинической картине соответствует хлоазме. Еще реже встречается диффузная гиперпигментация, захватывающая боковые поверхности туловища, поясничную область, нижнюю треть живота. При этом интенсивность окраски кожи может варьировать от светло- до насыщенно-коричневой с буроватым или сероватым оттенком, что очень напоминает гиперпигментацию при болезни Аддисона. Пигментация слизистых оболочек при гипертиреозе не наблюдается.

У трети пациентов с нарушенной функцией щитовидной железы отмечается развитие гипо- и депигментированных участков кожи, протекающих по типу витилиго. У больных с гипотиреозом отмечается диффузное ослабление пигментации и очень редко витилигинозные участки.

Вышеприведенные данные должны направить мысль врача на обследование функций щитовидной железы при любых расстройствах пигментации.

ВЕСНУШКИ

Веснушки — приобретенные пигментные пятна величиной от мелкого зерна до чечевицы. Гиперпигментированные пятна не выступают над уровнем кожи и имеют различные цветовые оттенки: бледно-желтые, светло-коричневые, желто-коричневые и темно-коричневые. Форма их чаще всего круглая или овальная, однако встречаются иногда и с неправильными контурами, причем интенсивность окраски в отдельных пятнах может быть неравномерной.

Располагаются они чаще всего на открытых участках. Излюбленными местами локализации веснушек является кожа носа, щек, висков, предплечий и кистей рук. Однако они могут встречаться и на закрытых участках в любой части тела.

Количество их может быть различным — от нескольких малозаметных пятен до огромного числа, покрывающих кожу так, что почти не виден ее нормальный цвет. Они обычно симметрично расположены, а поверхность их всегда гладкая.

Появление веснушек впервые замечают чаще на 5—6-м году жизни ребенка. Высыпания становятся более бледными зимой или даже совсем исчезают, а весной вновь становятся заметными, окраска усиливается, сохраняются они до глубокой осени.

Веснушки возникают преимущественно у лиц с нежной, белой кожей, особенно рыжих и блондинов, часто передаются по наследству.

ХЛОАЗМА

Под хлоазмой понимают приобретенные пятна коричневого цвета, часто располагающиеся в области лица. Причины подобных расстройств пигментации кожи могут быть различными, поэтому описывают chloasma gravidarum, uterinum, hepaticum, хотя клиническая картина однотипная. Обычно болезнь развивается у женщин, но иногда бывает и у мужчин.

Хлоазма встречается не только у беременных. Ее появление часто связывают с расстройствами менструальной функции. Описаны случаи развития хлоазмы у женщин, страдающих хроническим гонорейным поражением половых органов.

Хлоазмы часто располагаются на веках, щеках и подбородке, но даже и в этих случаях лоб окрашивается гораздо интенсивнее. Иногда встречаются крупные пятна, занимающие все лицо. Под действием света хлоазмальные пятна приобретают более темный оттенок.

При хлоазмах, связанных с беременностью, пигментируются не только лицо, но также соски и ареолы грудных желез, белая линия живота и наружные половые органы. Особенно инте

страница 85
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 2" (5.23Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.06.2018)