медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

приобретает подковообразную форму, оттесняется к периферии фагоцитированной гомогенной ядерной субстанцией.

Определение LE-клеток является одним из наиболее доступных и информативных диагностических методов. Частота их обнаружения зависит от формы и активности процесса. При системной красной волчанке частота выявления LE-клеток варьирует от 47 [Тареев Е. М., 1963] до 100 % [Alexander М. A., Rothenberger W., 1964]. В. А. Насонова (1967) обнаружила их у 88 % больных при тяжелой степени активности процесса, у 64 % больных при средней и лишь у 20 % больных — при легкой степени активности процесса. Еще в 1956 г. М. Eller, F. Hills подчеркивали, что обнаружение LE-клеток подтверждает диагноз системной красной волчанки, но отсутствие их не может служить основанием для его отклонения.

LE-клетки обнаруживают при других заболеваниях, преимущественно ревматических. Ю. Вахтенгейм и соавт. (1961) указывают, что содержание LE-клеток в препаратах (0,9 % и выше) встречается только при системной красной волчанке, в то время как при других диффузных болезнях соединительной ткани количество их не превышает 0,8 %.

При кожных формах эритематоза LE-клетки выявляют значительно реже, чем при системной форме. Так, например, М. Л. Киселева, Л. Я. Трофимова (1965) нашли LE-клетки у 52 (73,2 %) из 71 больного системной красной волчанкой, у 9 (25 %) из 36 больных диссеминированной и у 2 (6 %) из 34 больных дискоидной формой красной волчанки.

Активность процесса предложено определять содержанием R-белков и фибронектина [Главинская Т. А. и др., 1994].

Дифференциальный диагноз. Чаще дискоидную и диссеминиро-ванную формы красной волчанки дифференцируют от псориаза, розовых угрей, себорейной экземы. Сходство этих форм красной волчанки с летней формой псориаза проявляется в повышенной фоточувствительности, локализации высыпаний на открытых участках кожного покрова. Однако при эритематозе имеется выраженный фолликулярный гиперкератоз, чешуйки удаляются с трудом. При псориазе чешуйки серебристые, легко и безболезненно снимаются, при поскабливании возникают феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и «кровяной росы». При исчезновении сыпи не остается атрофии.

Розовые угри отличает наличие диффузной эритемы, постепенно переходящей в здоровую кожу, множественных пустулезных и узелковых элементов, отсутствие гиперкератоза и атрофии.

При себорейной экземе наблюдается поражение складок за ушами, кожи волосистой части головы, шеи, межлопаточной области и грудины. Нечетко отграниченные очаги поражения розового цвета с желтоватым оттенком покрыты жирными, легко снимаемыми чешуйками. В складках кожи — мокнутие. Возможен сильный зуд, очаги регрессируют без следа.

Туберкулезная волчанка при локализации на лице поражает преимущественно крылья и хрящевидную часть носа — эритема-тозная «бабочка», как правило, отсутствует. Заболевание обычно начинается в детстве, протекает без сезонных обострений. Характерно наличие бугорков, склонных к распаду с последующим рубцеванием, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, появление новых бугорков в зоне рубцовой атрофии. В редких случаях эритематоидной формы Лелуара дифференциацию проводят гистологическим исследованием.

Эозинофильная гранулема лица имеет большое сходство с начальной стадией дискоидной формы эритематоза, проявляясь одиночными крупными несколько, инфильтрированными очагами красновато-синюшного цвета; шелушения не отмечается. Сомнения разрешает гистологическое исследование — обнаружение в дерме инфильтрата из эозинофилов с небольшим количеством нейтрофи-лов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Центробежную эритему Биетта следует отличать от лимфоци-тарной инфильтрации Иеснера — Каноффа, также нередко располагающейся в скуловой области лица. Для нее характерны склонность к регрессированию в центре с образованием кольцевидного поражения, отсутствие гиперкератоза и атрофии.

При локализации на волосистой части головы эритематоз дифференцируют от псевдопелады Брока (незначительная эритема без фолликулярного гиперкератоза, более поверхностная атрофия, звездчатая, лучистая конфигурация очага), от поверхностной трихофитии и фавуса (наиболее надежным методом является исследование на грибы. Учитывается отсутствие при красной волчанке обломанных волос, скутул, мышиного запаха в очагах поражения, фолликулярного гиперкератоза при грибковых заболеваниях, атрофии при поверхностной трихофитии).

Дифференциальный диагноз системной красной волчанки, развившейся из дискоидной или диссеминированной, проводят с теми же дерматозами. Лихорадка, ухудшение общего состояния больного, артралгии, поражение нервной системы, почек, сердца или других внутренних органов, высокая СОЭ, лейкопения, тромбоци-топения, гипергаммаглобулинемия и аг-глобулинемия, обнаружение LE-клеток свидетельствуют о развитии системной формы заболевания.

Острая системная красная волчанка, возникающая без предшествующего поражения кожи, у 50 % больных может иметь нетипичную кожную симптоматику.

При рожистоподобных проявлениях обращают на себя внимание менее яркий цвет эритемы, наличие геморрагии. Высыпания не ограничиваются кожей лица, но распространяются на туловище, конечности. Типично развитие васкулитов (геморрагических или некротических) на ногтевых фалангах, ладонях, подошвах, акро-цианоз кистей, стоп, коленных суставов, энантема твердого неба, диффузная алопеция и отмеченные выше общие симптомы.

Затруднения в дифференциальной диагностике нередко, особенно в начале заболевания, вызывают проявления дерма томиози-та. Его отличительные признаки — поражение лица, преимущественно в пери орбитальной части в виде «очков»; лиловый цвет высыпаний; очаги над суставами кистей; отсутствие фолликулярного гиперкератоза; пойкилодермия; плотный отек лица, шеи, плечевого пояса; мышечная слабость и затруднение движений в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, меньшее вовлечение внутренних органов.

Сходна с диффузной склеродермией клиническая симптоматика системной красной волчанки, начинающейся с признаков синдрома Рейно. Однако при склеродермии процесс развивается постепенно, характерны поражение лица без островоспалительных явлений, амимия, истончение носа, «кисетообразный» рот, изменение пищевода и медленное развитие склеротических процессов во внутренних органах.

Лечение больных красной волчанкой должно быть комплексным, адекватным форме и активности процесса, индивидуальным особенностям организма, его реактивности и иммунному статусу.

Основными являются аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил), которые обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК, подавляют реакции образования антител и иммунных комплексов, трансформацию лимфоцитов, связывание нуклеопротеинов. Их противовоспалительное действие основано на подавлении реакции гидролитических ферментов, стабилизации лизосом, нарушении синтеза простагландинов, блокировании хемотаксиса, антиги-стаминном эффекте [Koranda F. С, 1981; Isaacson D. et al., 1982].

При дискоидной и диссеминированной красной волчанке хлорохин, делагил или резохин назначают по 0,25 г, плаквенил по 0,2 г 2 раза в день циклами по 5 дней с 5-дневными перерывами (до 20—25 г). При диссеминированной форме эритематоза с высокой степенью активности, центробежной эритеме Биетта, при глубокой красной волчанке Капоши — Ирганга предпочтительнее пресоцил (0,04 г делагила, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г ацетилсалициловой кислоты). Его принимают по 6 таблеток в день, снижая дозу на 1 таблетку через каждые 5 дней.

Аминохинолиновые препараты не лишены побочных действий (нарушения сна, шум в ушах, головная боль, головокружение, диспепсические явления, кардиалгии, лейкопения, депигментация волос, токсидермии, нарушение аккомодации, снижение сопротивляемости, помутнение роговицы). Последнее, по мнению D. Isaacson и соавт. (1982), обусловлено не столько длительностью применения препаратов и суммарной дозой, сколько назначением высоких суточных доз.

В целях улучшения переносимости целесообразно одновременно применять витамины группы В (особенно В,ч, Вб и В12) и витамин С. Имеются рекомендации о целесообразности применения таких препаратов, как тигазон, талидомид [Sonnichsen N., 1991].

При нарушении иммунного статуса показаны иммунокорриги-рующие средства, назначаемые до или во время лечения амино-хинолиновыми препаратами. Одним из иммуномодуляторов, стимулирующим Т-супрессоры [Петров Р. В., 1979], является лева-мизол (декарис). Единой методики применения левамизола не существует. По данным Г. Ю. Курникова (1984), оптимальным является прием декариса по 0,15 г через день (с учетом его экскреции за 48 ч) в течение 4 нед. Из-за частых побочных явлений препарат противопоказан больным, склонным к аллергическим реакциям и имеющим патологию крови, желудочно-кишечного тракта. В последние годы для иммунокоррекции при красной волчанке используется тактивин [Васильева Л. Л. и др., 1984; Скрипкин Ю. К. и др., 1985; Бирюков А. В., 19861 или тима-лин [Шапошников О. К. и др., 1986].

Перспективен интерферон, обладающий наряду с широким спектром противовирусного действия цитостатическим эффектом, способностью подавлять гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, регулировать образование антител, повышать активность макрофагов, стимулировать естественную киллерную активность лимфоцитов, осуществлять широкие контрольно-регу-ляторные функции по сохранению клеточного гомеостаза.

Имеются сообщения о положительном эффекте интерферона при системной красной волчанке [Галенок В. А., Кузнецов В. П., 1971; Алекберова 3, С. и др., 1980; Синяченко О. В., 1980; Савинов В. А. и др., 1981]. Т. А. Главинская, Г. Ю. Курников (1983) назначали интерферон при дискоидной и диссеминированной формах ингаляционным методом ежедневно в течение 10 дней. Побочных явлений не наблюдалось. Отмечены увеличение количества Т-, особенно Т-активных клеток, усиление функциональной активности рецепторного аппарата Т-клеток. Показана эффективность внутриочагового введения небольших доз а-интерферона [Martinez J. et al., 1992[.

С иммуномодулирующей целью применяется апилак [Главинская Т. А., 1971; Курников Г. Ю., 1984], сублингвально по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней.

Полезно назначение микродоз дибазола 1 раз в сутки по 0,005 г ('/-I таблетки по 0,02 г) в течение 10 дней с последующим традиционным лечением. Это позволяет вдвое снизить частоту побочных явлений от приема аминохинолиновых препаратов и удлинить продолжительность ремиссий [Главинская Т. А., 1968].

В качестве средств воздействия на иммунный статус могут быть использованы метацил, нуклеинат натрия, нормализующие показатели иммунитета и повышающие как ближайшие результаты терапии, так и их стойкость.

При нарушениях липидного обмена больным с патологией печени рекомендуется эссенциале [Новиков А. И., 1983]. Препарат вводят по 5 мл в вену ежедневно в течение 15—20 дней; возможен его прием внутрь по 2 капсулы 3 раза в день. В этих же случаях, а также для деполимеризации макроглобулинов в очагах поражения применяют комплексоны: унитиол [Меньшикова А. К., 1972] или пентацин [Главинская Т. А. и др., 1980]. Препараты вводят парентерально (унитиол — внутримышечно или под кожу, пентацин — внутривенно медленно) по 5 мл 5 % раствора в течение 10—15 дней наряду с аминохинолиновыми средствами и витаминами.

Имеются данные о положительном эффекте КВЧ-терапии [Курников Г. Ю., Главинская Т. А., 19941.

Основными средствами для лечения системной красной волчанки являются кортикостероиды (преднизолон, полькортолон, мети-пред, дексаметазон, урбазон), дозировка которых определяется тяжестью, остротой и активностью процесса.

При остром течении и активности III степени, особенно при нейролюпусе и люпус-нефрите, рекомендуется подавляющая доза — не менее 1 мг на 1 кг массы тела (по преднизолону), при II степени активности — 30—40 мг в сутки, при I степени — 15—20 мг. При кожно-суставном варианте суточная доза определяется из расчета 0,5 мг/кг. В первый раз дозу снижают при наступлении

страница 10
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.06.2018)