медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

1982; Haustein U.-F., 1982; Sonnichsen N. et al., 1983] вне связи с другими иммунологическими показателями (антиядерный и ревматоидный факторы, криоглобулины). ДНК/анти-ДНК в иммунных комплексах, видимо, отсутствует [Jablonska S., 1982; Herrmann К. et al., 1982].

Р. В. Петров (1976) рассматривает склеродермию как аутоиммунное заболевание с неорганоспецифическими расстройствами, при которых аутоантигены взаимодействуют с лимфоидными клетками. Из этого следует, что Т-хелперы, активированные экзо- или эндогенными факторами, продуцируют лимфокины, стимулирующие фибробласты. По мнению В. А. Владимирцева и соавт. (1982), повышенный синтез коллагеновых белков фибробластами, обеспечивая постоянно высокий уровень антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности проявляются аутоиммунные реакции. Образуется порочный круг взаимной активации лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток, ведущий к прогрессированию фиброза. С иммунологических позиций может быть пересмотрено и участие в генезе склеродермии гликозаминогликанов, поскольку они обладают, как показали Н. Ishikawa, A. Hattori (1979), антигенными свойствами и усиливают цитотоксическое действие лимфоцитов на культуру склеро-дермических фибробластов кожи больных склеродермией. Кроме того, гликозаминогликаны могут влиять на метаболизм соединительной ткани через реакции клеточного иммунитета.

В основе ряда клинических симптомов лежат изменения микроциркуляции. Они обусловлены как поражением сосудистой стенки, влекущим нарушения кровоснабжения и метаболизма органов и тканей, так и изменением свойств крови. Процесс генерализованный, преимущественно изменяются мелкие артерии, артериолы и капилляры. Придается особое значение нарушениям гладкой мускулатуры сосудистой стенки, поскольку гладкомышеч-ные клетки, будучи разновидностью фибробластов, синтезируют коллаген III («сосудистого» типа), образуя периваскулярный фиброз. Не исключено поступление коллагена в сосудистое русло, что может вызывать гемоваскулярную патологию с высвобождением медиаторов и пролиферацией миофибробластов. Наблюдаются пролиферация и деструкция эндотелия, утолщение, гиперплазия интимы, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов вплоть до облитерации, нарушения проницаемости и кровотока (увеличение вязкости, тенденция к гиперкоагуляции и угнетению фибринолиза, агрегация форменных элементов, стаз), деформация и редукция капиллярной сети с образованием бессосудистых полей. Это реализуется в клинической картине системной склеродермии генерализованным синдромом Рейно, включая его эквивалент в легких и почках, распространенными трофическими, ишемическими и некротическими изменениями [Гусева Н. Г., 19831.

Установлено, что сыворотка крови больных системной склеродермией обладает цитотоксической активностью в отношении клеток эндотелия и фибробластов, а в стенках сосудов почек обнаруживаются иммунные комплексы. Это позволило Н. Г. Гусевой (1983) сделать следующий вывод: микроциркуляторное русло играет роль органа-мишени, где осуществляется контакт с повреждающим агентом.

Известны многочисленные факты возникновения склеродермии после стресса, травм мозга, заболеваний ЦНС. При электроэнцефалографии Н. Г. Гусева (1975) обнаружила у большинства больных диффузные изменения в коре головного мозга, характеризевавшиеся выраженной дезорганизацией ритмов и снижением потенциалов. В. В. Михеев (1971) выявил вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические синдромы, S. Jablonska и соавт. (1957) —однотипные нарушения вегетативной нервной системы при диффузной и ограниченной склеродермии, что позволяет им считать склеродермию единым нервнотрофическим заболеванием с первичным поражением нервной системы и как следствие — изменением соединительной ткани.

Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы. Об этом свидетельствуют преимущественное поражение женщин, начало заболевания после родов, абортов, в климактерическом периоде [Тареев Е. М., 1965; Высоцкий Г. Я., 1971] или после стерилизации рентгеновыми лучами [Саенко-Лю-барская В. Ф., 1955], эстрогенная недостаточность, выявляемая у 50 % женщин [Щербакова И. Б., 1969]; улучшение от эстриола [Katayama Н. et al., 1984]; нарушения метаболизма прогестерона, обнаруживаемые в равной мере и при системной, и при ограниченной склеродермии (Maier N., Opinacru Е., 19791.

Функциональное состояние гипофиза обычно не изменено [Шарапова Г. Я. и др., 1968]. Имеются наблюдения о снижении суточной экскреции 17-кетостероидов (17-КС), адреналина, нор-адреналина, в меньшей мере — 17-оксистероидов (17-ОКС) при различных формах склеродермии [Шляпак Е. А. и др., 1985f-Изменения щитовидной железы непостоянны, чаще отмечается ее гипофункция [Тареев Е. М., 1965; Пятикоп А. И., Лихоносов В. Н„ 1969). Дисфункция паращитовидных желез встречается редко и, как правило, имеет вторичный характер. Полагают, что накопление кальция в тканях не связано с гиперкальциемией и эндокринными расстройствами (Довжанский С. И., 1979].

Могут провоцировать развитие заболевания также физические (травмы, длительное переохлаждение или отморожение, инсоляция, вибрация), химические (угольная пыль, мышьяк, медикаменты) и иммунные (прививки, вакцинотерапия, гемотрансфузии и др.) факторы.

Классификация. Склеродермию подразделяют на 2 основные формы — системную и ограниченную, из которых каждая имеет клинические разновидности. В соответствии с рекомендациями ВОЗ в группу диффузных болезней соединительной ткани включена только системная склеродермия, хотя большинство авторов [Смелов Н. С, 1961; Тареев Е. М„ 1965; Струков А. И., Копье-ва Т. Н., 1969; Студницин А. А., 1970; Довжанский С. И., 1976; Скрипкин Ю. К., 1979; Jablonska S. et al., 1962; Sonnichsen N. et al., 1966] рассматривают эти формы как проявление единого процесса. М. Н. Никитина (1983), длительно наблюдавшая 305 детей, больных склеродермией, у 56 % больных ограниченной формой заболевания выявила различные признаки системности поражения, включая и нарушения иммунитета. Аналогичные результаты получены Н. Н. Уваровой, Т. М. Власовой (1983).

Н. Г. Гусева (1975) на основании однотипности гистологиче3--673 65

ской картины поражения кожи при системной и очаговой склеродермии и ряда общих патофизиологических и ферментативно-метаболических сдвигов полагают, что в основе этих клинических форм лежит единый или очень близкий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии и генерализованный как в отношении кожи, так и других органов — при системной. Следует учитывать, что очаговое поражение кожи может встречаться и при сосудистых, суставных, висцеральных и других общих проявлениях склеродермического процесса.

Клиника. Склеродермия характеризуется длительным хроническим течением. В динамике процесса различают 3 стадии: отека, уплотнения и атрофии. Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, полосовидную и пятнистую (болезнь белых пятен или склероатрофический лихен).

Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques; s. placata morphea) встречается наиболее часто. Заболевают преимущественно женщины в возрасте 30—50 лет, реже мужчины и дети, нередко после травмы. На коже туловища, конечностей или в других местах появляются единичные или множественные слегка отечные пятна округлых или овальных очертаний. В стадии отека цвет пятен розовый с лиловым или сиреневым оттенком. Диаметр пятен постепенно увеличивается до 1—20 см и более; в центре их происходит уплотнение. Эритема с течением времени становится маловыраженной, за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца вокруг участка уплотнения, которое может быть значительным, захватывать подкожную клетчатку и мышцы и достигать хрящевой консистенции. Кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, не собирается в складку, без волос и выраженного пото- и салоотделения. Лиловое кольцо исчезает, иногда появляются телеангиэктазии и пигментация. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии.

В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей. При поверхностных формах бляшечной склеродермии или при рано' начатом лечении атрофия кожи может визуально не определяться, остаются лишь депигментированные участки.

Ранее как особую нозологическую единицу описывали и д и о-патическую атрофию Пазини — Пьерини. В настоящее время она идентифицирована с бляшечной склеродермией, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Редко встречается узловатая (туберозная или келоидоподобная) форма бляшечной склеродермии, при которой за счет резко выраженного уплотнения очаги выбухают. Очень редко наблюдается буллезно-геморрагическая форма бляшечной склеродермии, проявляющаяся пузырями с геморрагическим содержимым, впоследствии изъязвляющимися и покрывающимися коркой.

Линейная склеродермия (sclerodermia linearis, s. sclerodermia en bande) развивается обычно у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная склеродермия, отличаясь лишь конфигурацией очага. Часто поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre). Атрофия не ограничивается кожей, но распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. Нередки сочетания с гемиатрофией лица Ромберга, которую отдельные клиницисты относят к ограниченной склеродермии.

Очаги склеродермии могут располагаться асимметрично вдоль нижней или верхней конечности по ходу нервно-сосудистого пучка в виде ленты или полосы (sclerodermia striatus) либо по ходу межреберных нервов (sclerodermia zoniformis). При росте ребенка отчетливо проявляется задержка в развитии пораженной конечности, что может привести к инвалидности. Иногда очаги склеродермии имеют кольцевидную форму (sclerodermia anularis), окружая ствол полового члена или пальцы, что может способствовать их ампутации.

Болезнь белых пятен (white spot disease) или поверхностная ограниченная склеродермия (склероатрофический лихен) обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Появляются мелкие (диаметр до 5 мм) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком, впоследствии буреющим. Центр пятен западает, нередко заметны комедоны, в дальнейшем развивается атрофия.

Следует указать, что одновременно у больного могут быть представлены различные формы ограниченной и даже системной склеродермии, что подтверждает мнение о единстве этих форм заболевания.

Наряду с патологией кожи возможны поражения опорно-двигательного аппарата, внутренних органов или нервной системы.

Системная склеродермия включает 2 клинические разновидности: акросклеротическую (acrosclerodermia Hutchinson) с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и лица и диффузную (sclerodermia diffusa). В последние годы выделяют синдром CREST.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения, но ценны в диагностическом отношении.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже мужчин и детей. Заболевание может начаться после стресса, переохлаждения или травм развитием продромальных явлений (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, субфебрильная температура).

При акросклеротическом варианте типично поражение кожи лица, кистей и/или стоп, где исподволь развиваются сосудистые спазмы, цианоз, чувство зябкости, онемения. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека).

Через несколько недель уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. Кожа холодная, сухая за счет уменьшения пото-и салоотделения, не собирается в складку, рисунок ее сглажен. Цвет становится пергаментным или приобретает оттенок старой слоновой кости с участкам

страница 12
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.10.2018)