медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

и дисхромий и телеангиэктазиями. Движения пальцев затруднены, формируются сгибательные контрактуры (стадия уплотнения).

В стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя «пальцы мадонны» либо «птичьи лапки» за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей (склеродактилия). Могут быть трещины и незаживающие трофические язвы.

Характерны изменения лица, точно описанные И. С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи». Оно маскообразное, амимичное, без морщин. Нос и уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкающиеся. Ротовая щель сужена с кисетообразными складками вокруг нее (рис. II,а).

Эпителий слизистой оболочки полости рта нерезко атрофичен, иногда наблюдается деформация края мягкого неба1. Язык вначале увеличен за счет отека, но затем он фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. Наиболее демонстративным проявлением склеродермии в полости рта является расширение периодонтальной щели вследствие увеличения количества и отека коллагеновых волокон периодонта. Наступающие позднее атрофические процессы в периодонте приводят к потере зубов.

В области губ и языка могут обнаруживаться симптомы, характерные для болезни Рейно. При этом отмечается приступообразный спазм сосудов губ с их временным побледнением. Первые симптомы вовлечения в процесс языка — ощущения покалывания и онемения языка во время приступа болезни Рейно. При более выраженных спазмах сосудов языка вся его поверхность становится белой, особенно область передней трети языка, дорсальная и вентральная его поверхность; постепенно уменьшается размер грибовидных сосочков. Приступы болезни Рейно всегда сопровождаются парестезиями.

При диффузном варианте системной склеродермии развивается генерализованное поражение кожи. Обычно начинаясь с туловища (рис. 11,6), процесс последовательно распространяется на кожу лица и конечностей. Принципиальные различия в клинических проявлениях при обоих вариантах системной склеродермии отсутствуют. Разграничение их условно, оно основано на особенностях и локализации начальных изменений кожи. АкроРаздел написан профессором А. Л. Машкиллейсоном.

по первым буквам симптомов, вошедших в него (кальциноз — Рейно-синдром — эзофагопатия — склеродактилия — телеанги-эктазия). Этот синдром считают благоприятно протекающим вариантом системной склеродермии.

Опорно-двигательный аппарат обычно вовлекается в процесс при акросклерозе вследствие фиброзирующих изменений в конечностях. Мышцы уплотняются, становятся напряженными, мышечная сила снижается. Развиваются стойкие контрактуры, приводящие нередко к инвалидности. Реже наблюдается истинный миозит с резкой миастенией и нарушениями движений, сходными с наблюдаемыми при дерматомиозите.

Патология суставов проявляется артралгиями, полиартритами с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных процессов либо периартритом с деформацией суставов и контрактурами. Для склеродермии типично поражение костей пальцев, чаще ногтевых фаланг в виде остеопороза и остеолиза, обусловленного сосудисто-трофическими расстройствами. Рентгенологически определяется картина «тающего сахара». Со временем происходит рассасывание фаланг с укорочением пальцев. Из висцеральных органов наиболее часто поражается пищеварительный тракт, например, по данным Н. Г. Гусевой (1975) — у 68 % и С. И. Довжанского (1979) — у 74,5 % больных системной склеродермией. Особенно типичны изменения пищевода и кишечника. Большинство больных отмечают дисфагию (затруднение глотания сухой, а впоследствии и жидкой пищи), чувство инородного тела в пищеводе, изжогу, снижение аппетита. Рентгенологически обнаруживают расширение пищевода в верхней части и сужение в нижней трети («песочные часы»), В дальнейшем могут развиться атония и дилатация желудка, снижение его секреторной функции. Страдает кишечник, что проявляется болями в животе, рвотой, метеоризмом, запором или диареей. Рентгенологически отмечаются вялая перистальтика, сегментарные расширения, дивертикулоподобные выпячивания стенок, сглаженность рельефа слизистой оболочки.

В легких, преимущественно в нижних долях, рентгенологически выявляют диффузный пневмосклероз с бронхоэктазами, кистами («сотовые легкие»), спаечные процессы и фиброз плевры. Могут изменяться все оболочки сердца, но чаще поражается миокард. Субклиническая форма патологии почек наблюдается при функциональных исследованиях у '/.) больных, истинная же склеро-дермическая почка, характеризующаяся необратимой недостаточностью, — редко. Сосудистая патология обусловливает вторичные нарушения эндокринной системы, ЛОР-органов, глаз (поражение век, несмыкание глазной щели, сухой кератоконъюнктивит, катаракта).

У большинства больных отмечаются неврастенические и психастенические реакции, особенно при тяжелом течении, и при поражении лица. Выявляется нейроциркуляторная дистония, которая может зависеть от поражения как периферических отделов, так и диэнцефальной области. Выраженный гипергидроз ладоней, подошв, аксиллярных областей на ранних стадиях болезни сменяется ангидрозом при атрофии кожи. Рефлекторный дермографизм ослаблен или отсутствует. Выражены трофические нарушения волос (выпадение ресниц, бровей, диффузная алопеция), дистрофия ногтей.

У Уз больных [Гусева Н. Г., 1975] наблюдается полиневрити-ческий синдром, проявляющийся изменениями чувствительности (парестезии, болезненность при исследовании). Двигательные расстройства отсутствуют. На ранних этапах полиневрит обусловлен вазомоторными нарушениями, а затем фиброзно-склеротиче-скими и дистрофическими процессами в нервной ткани [Довжанский С. И., 1979].

Менингоэнцефалитический синдром, сосудистые нарушения головного мозга, миелит или миелополирадикулоневрит встречаются редко.

Висцеропатии обычно наблюдаются сочетание, иногда они существуют без поражения кожи или предшествуют ему.

Склеродермия у детей имеет те же формы и варианты течения, что и у взрослых, но с более выраженным прогрессированием и генерализацией [Ковалев В. М., Кривенко 3. Ф., 1980; Уварова Н. Н., Власова Т. М., 1983]. М. Н. Никитина (1980) наблюдала у 46,6 % детей, больных очаговой склеродермией, обезображивающие изменения лица, туловища и конечностей; у 0,7 % — генерализованное поражение кожи, неотличимое от диффузной склеродермии; у 59,7 % больных — различная висцеральная патология, тяжесть и частота которой нарастают по мере прогрессирования процесса.

Реже, чем у взрослых, заболевание начинается развитием синдрома Рейно; редко наблюдаются кальциноз и остеолиз.

Гистопатология. Морфологические изменения кожи при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека отмечаются гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией кол-лагеновых волокон преимущественно в сетчатом слое дермы. Стенки капилляров истончены, цитоплазма эндотелиальных клеток вакуолизирована, щели между ними расширены. В инфильтрате вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке преобладают Т-лимфоциты и макрофаги с признаками интенсивного фагоцитоза. При электронной микроскопии А. А. Студници-ным и соавт. (1976), R. Fleischmajer и соавт. (1980) установлено, что склероз начинается вокруг капилляров и вблизи подкожной клетчатки. В участках фиброза фибробласты окружены скоплениями тонких фибрилл, увеличено количество незрелых пучков тонких коллагеновых волокон, аналогичных обнаруживаемым в эмбриональный период.

В стадии уплотнения видны атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Характерно слияние коллагеновых пучков в дерме и образование больших полей гиалиноза. Сальные и потовые железы оказываются в гиалинизированных соединительнотканных гнездах, в их секреторной части наблюдается атрофия клеток. Характерны утолщение и мукоидное набухание сосудистой стенки [Гусева Н. Г. и др., 1983], резкое сужение просвета сосудов за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и базальной мембраны. Клеточная инфильтрация выражена слабо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитарными элементами.

В стадии атрофии выявляются резко выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков, запустевшие сосуды, обширные поля гиалиноза. Возможны зоны некроза и кальциноза при синдроме Тибьержа — Вейссенбаха.

А. И. Струков, А. Г. Бегларян (1963) обращают внимание на прогрессирующий склероз кожи при склеродермии без участия клеточных элементов на фоне выраженных сосудистых нарушений.

Диагноз при выраженной клинической симптоматике не вызывает затруднений благодаря характерному виду проявлений, особенно при системной склеродермии. В начале же заболевания ограниченной склеродермией при наличии только воспалительного отека сомнения приходится разрешать гистологическим исследованием.

Диагноз системной склеродермии устанавливается при наличии 3 основных критериев Американской ревматологической ассоциации (1979) или одного из основных в сочетании с 3 вспомогательными и более [Гусева Н. Г., 1975].

Дифференциальный диагноз ограниченной склеродермии проводят с витилиго, лепрой, линейным келоидоподобным невусом, атрофической формой красного плоского лишая, краурозом вульвы.

Черты сходства с витилиго имеют начальные проявления бляшечной склеродермии, когда еще не развилось уплотнение. Отличием служат резкие контуры депигментированного пятна при витилиго без признаков воспаления вокруг него, уплотнения или атрофии. Нередко очаги витилиго располагаются на гиперпигмен-тированном фоне.

Очаги при недифференцированной лепре наряду с депигменти-рованными могут быть и воспалительного характера, розового со ржавым оттенком цвета. Типичный симптом лепры — потеря температурной, болевой и тактильной чувствительности в области очагов поражения.

Линейный келоидоподобный невус отличается от полосовид-ной склеродермии появлением в первые недели жизни, а также отсутствием динамики процесса и атрофии.

При атрофической форме красного плоского лишая в отличие от склероатрофического лихена можно обнаружить на коже или на слизистой оболочке папулы красного плоского лишая. При диагностических затруднениях показано гистологическое исследование.

При краурозе вульвы на сухих, блестящих, лихенизированных участках видны телеангиэктазии, экскориации. Мучителен зуд.

Системную склеродермию следует дифференцировать от дер-матомиозита, болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, скле-ремы и склередемы новорожденных.

В отличие от болезни Рейно сосудистые нарушения в области кистей и стоп сопровождаются уплотнением кожи, склеродактили-ей, изменениями пищевода.

Склередему взрослых Бушке отличает острое начало после гриппа, ангины, пневмонии, реже после травмы, родов или стрессовых ситуаций. После кратковременной гиперемии кожа лица, шеи, верхней части туловища, плеч становится плотной, воско-видной. Ямки при надавливании не образуется. Лицо амимичное, но без тенденции к атрофии тканей. Язык отечный, с вдавлениями от зубов (макроглоссия, при склеродермии — микроглоссия). Слизистые оболочки не изменяются, В отличие от склеродермии дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) не поражаются, отсутствуют пигментации, телеангиэктазии, атрофия кожи, вис-церопатии. Придатки кожи и ее чувствительность сохраняются. Клиническая симптоматика в течение нескольких недель нарастает, после чего без выраженной динамики может сохраняться до 1—3 лет. Возможно спонтанное регрессирование.

Склерема новорожденных возникает в первые дни жизни у слабых, недоношенных детей, обычно после резкого охлаждения, инфекции. Заболевание начинается диффузным уплотнением кожи и подкожной клетчатки в области голеней, довольно быстро распространяющимся на кожный покров, за исключением ладоней, подошв, мошонки. Кожа сухая, холодная, восковидного, а затем ливидного оттенка, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Движения затруднены. Состояние очень тяжелое (гипотермия, поражение легких и сердечно-сосудистой системы), часто заканчивающееся летально.

Склередема новорожденных развивается в первые дни жизни под влиянием тех

страница 13
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.11.2018)