медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

же факторов, что и склерема. Клинические проявления сходны с таковыми при склереме новорожденных.

Лечение больных склеродермией представляет большие трудности, так как процесс имеет наибольшую торпидность к терапии среди диффузных болезней соединительной ткани.

На ранних этапах системной склеродермии наиболее эффективен D-пеницилламин (купренил). Лечение начинают в стационаре с приема 150 мг в день, увеличивая еженедельно дозу на 150 мг и доводя ее до 1500—1800 мг/сут, через 2 нед дозу постепенно снижают до поддерживающей (300—600 мг). Клиническая эффективность выявляется лишь через 2 мес от начала лечения, поэтому его следует продолжать амбулаторно в течение 2—3 лет [Иванова М. М. и др., 19771.

При высокой активности процесса, наличии выраженного суставного синдрома и иммунных нарушений назначают кортикосте-роиды, предпочтительно преднизолон по 30—40 мг/сут до достижения терапевтического эффекта. Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей, которую длительно сохраняют. У некоторых больных с кальцинозом положительное действие оказывает дина-триевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты ^агЭДТУ). Могут быть назначены хинолиновые производные, но при склеродермии они менее эффективны, чем при красной волчанке. В прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию (20 ООО ООО—40 ООО ООО ЕД на курс). Показаны также вазоактивные средства (теоникол или ком-пламин, никотиновая кислота или никотинамид; никоверин, но-шпа или никошпан). В стадии уплотнения назначают ферментные препараты —лидазу по 64 УЕ внутримышечно (15—20 инъекций на курс) или фоно- или электрофорез ронидазы, а также папаин, трипсин, коллитин, способствующие рассасыванию фиброзно-скле-ротических очагов [Довжанский С. И. и др., 19821. В. С. Довжан-ская (1983) считает ультрафонофорез коллитина или купренила с гидрокортизоном более эффективными методами.

Рекомендуют применять унитиол [Пасиешвили Л. М., 1980; Цераидис Г. С. и др., 19801 по 5—10 мл 5 % раствора в мышцу (15—20 инъекций). Курсы повторяют 10—13 раз [Дубин-ский А. А., Гуйда П. П., 19741. Одновременно назначают витамины А, Е, группы В, С, между курсами — инъекции АТФ, стекловидного тела или ганглиоблокаторы (пахикарпин, фентоламин или пирилен). Из наружных средств наиболее широко используется диметилсульфоксид. Полезны физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диадинамические токи Бернара, магнитотерапия, электро- и фонофорез ронидазы, ихтиола, калия йодида; аппликации парафина, озокерита, нафталана, лечебных грязей. При ограниченной склеродермии применяют низкоинтенсивное лазерное излучение, местную баро- или вакуум-терапию. В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов с проведением гипербарической оксигенации, сероводородных и радоновых ванн, грязелечения, массажа, лечебной гимнастики.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (DERM ATOM YOS IT IS)

Син.: полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера — Унферрихта, псевдотрихиноз Хеппа

Дерматомиозит — тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с преимущественным повреждением кожи и поперечнополосатых мышц.

Заболевание считается редким. По данным Т. A. Medsger (1970), ежегодно регистрируют 5 случаев дерматомиозита на 1 млн населения. Однако в последние годы отмечается значительное учащение заболевания [Соловьева А. П., 1980; Гехт Г. М., Ильина Н.А., 1982].

Впервые острую форму без поражения кожи описал Е. Wagner

(1863), назвав заболевание полимиозитом. Позднее Н. Unverricht (1887) наблюдал классический вариант болезни, при котором ведущим был кожно-мышечный синдром, и предложил более точное название — «дерматомиозит».

Этиология и патогенез. Этиология дерматомиозита не установлена. Острое начало заболевания с продромальными явлениями в виде недомогания, слабости, артралгий и миалгий, тошноты, сопутствующие инфекции или развитие дерматомиозита после инфекционных болезней позволяли заподозрить инфекционную природу процесса. Однако существование возбудителя (трихины, микобактерии туберкулеза, стрепто- и стафилококки и др.) никому не удалось доказать. Отмечено частое (у 10—50 % больных) сочетание дерматомиозита со злокачественными опухолями [Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1966; Каламкарян А. А., Хапилова В. И., 1983; Тареев Е. М. и др., 1985; Arundell F. D. et al., 1960; Veste-rager L. et al., 19801.

Столь широкая вариабельность частоты обнаружения опухолей при дерматомиозите, возможно, зависит от возрастной характеристики обследованных. Так, Л. А. Исаева, М. А. Жвания (1979) среди 118 детей и подростков, больных дерматомиозитом, наблюдали только у одного злокачественную опухоль. По данным М. Baron, P. Small (1985), 46 % лиц с дерматомиозитом, у которых выявлены злокачественные новообразования, были старше 50 лет и лишь 13 % — моложе.

Вследствие этого наряду с первичной, идиопатической формой дерматомиозита выделяют вторичный, паранеопластический.

Опухоли (обычно рак) локализуются чаще всего в яичниках, молочных железах, желудочно-кишечном тракте, почках. Возможны лимфомы, лейкозы, миелома и другие злокачественно протекающие заболевания. Нередко они развиваются задолго до проявлений дерматомиозита. Могут протекать латентно и выявляются лишь при тщательном онкологическом обследовании больного дерматомиозитом или только на вскрытии.

Природа ассоциации дерматомиозита с опухолями не установлена. Дискутируется вопрос о роли гормональных нарушений в связи с большой частотой поражения половых органов и молочных желез; об единстве этиологического фактора, например вируса; о возникающем при опухоли дефиците важнейших компонентов метаболизма мышечной ткани (азот, глюкоза, витамины и др.), приводящем к патологии и дистрофии последней. А. И. Нестеров, Я. А. Сигидин (1966) наиболее вероятным считают аллер-гизирующее действие опухолевых продуктов на организм.

О вирусной гипотезе происхождения дерматомиозита свидетельствуют обнаружение тубулоретикулярных вирусоподобных включений в фибробластах, эндотелии капилляров мышц и кожи, саркоплазме и ядрах мышечных волокон [Семакова С. М. и др., 1976; Shou S. М., 1967; Fauci A. S., 1979; Schmidt А., 19801, высокого титра антител к специфическому серотипу вируса Коксаки типа В 1—6 [Travers R. L. et al., 19771. К. Kiraly и соавт. (1972) исключают роль вируса Коксаки-6 в этиологии дерматомиозита. Рост вирусов в культуре пока не получен. Весьма вероятна связь вирусной инфекции с генетической предрасположенностью. О наличии предрасположенности к развитию дерматомиозита свидетельствуют семейные случаи заболевания, в том числе и у близнецов; наличие в семьях других болезней соединительной ткани, например, Л. А. Исаева, М. А. Жвания (1978) обнаружили их в каждой седьмой семье, L. A. Manchini и соавт. (1985) —у 5,6 % больных дерматомиозитом; ассоциация с антигенами гистосовместимости. М. Минев и соавт. (1982), L. М. Pachman и соавт. (1977), W. М. Behan и соавт. (1982), A. Gianetti, F. Saggiorato (1985) установили, что у больных дерматомиозитом достоверно чаще, чем в популяции, выявляли HLA-B8 и/или DRW3, как и при других заболеваниях с аутоиммунным генезом. Относительный риск заболеть дерматомиозитом для детей с наличием антигена HLA-B8 составляет 11,5 [Pachman L. М. et al., 19771. L. М. Pachman, N. Cooke (1980), H. D. Goring и соавт. (1984) полагают, что особенно велика роль предрасположенности при детском дерматомиозите. S. Е. Moolten и соавт. (1970) считают возможной передачу латентной вирусной инфекции трансплацентарно до формирования иммунной системы, вследствие чего развиваются толерантность к данному вирусу, несовершенство иммунных механизмов защиты. Вирусная инфекция может передаваться из поколения в поколение, оставаясь в латентном состоянии до тех пор, пока какие-либо провоцирующие факторы не вызовут ее активацию. По мнению А. П. Соловьевой (1980), вирусный или другой инфекционный фактор правильнее рассматривать в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, адъюванта, способствующего развитию разнообразных неспецифических синдромов, в том числе кожно-мышечного, являющегося ведущим при дерматомиозите.

Наиболее признанной в настоящее время считается аутоиммунная гипотеза развития дерматомиозита. В ее пользу свидетельствуют системность, сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани [Currie S. et al., 1971]; цитотоксичность лимфоцитов к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мышцы [Johnson R. L. et al., 1972; Dawkins R. L., Mastalgia F. L., 1973]; наличие аутоанти-тел, в том числе антиядерных [Nishiai М. N., Harms М., 1972; Bohan A. et al., 1977; Venables P. I. W. et al, 1981]; иммунных комплексов, циркулирующих [Spencer С. H., 1980; Sonnichsen N., 1984] и фиксированных «на лимфоидных клетках инфильтрата мышц [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Агабабов С. В. и др., 1982].

Дерматомиозит подразделяют на идиопатический, паранеопла-стический и ювенильный, а по течению — на острый, подострый и хронический.

Клиника. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с детского и подросткового, но наиболее часто развивается между 40—60 годами. Преобладают больные женского пола, однако есть мнение, что среди взрослых больных доминируют мужчины [Goring Н. D. et al., 1984]. Выделяют продромальный, манифестный и дистрофический, или терминальный, периоды болезни.

Провоцирующими факторами нередко являются инфекции (ангина, грипп, острые респираторные заболевания), инсоляция или охлаждение, медикаментозная сенсибилизация, вакцинация или вакцинотерапия и особенно часто — развитие или активация опухолей.

В продромальном периоде возможны лихорадка, слабость, тошнота, боль в костях и мышцах, потливость.

Для острого течения, которое чаще наблюдается у детей, характерны высокая лихорадка, озноб, быстрое развитие генерализованного поражения скелетной мускулатуры и кожи, висцеральная патология. Подострая форма отличается более спокойным течением с непостоянным субфебрилитетом, выраженным кожно-мышечным синдромом. При хронической форме отмечают цикличность течения, нередко поражение лишь отдельных групп мышц, менее значительные висцеропатии.

Поражение кожи и мышц могут развиться одновременно, изменения кожи возникают раньше; реже они отсутствуют.

Наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах (кожа лица, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставами), но они могут распространяться по всему кожному покрову.

Вначале возникает яркая («пылающая»), словно при солнечном ожоге, отечная эритема, приобретающая затем лиловый оттенок. На пораженных участках могут появляться уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Иногда отмечается болезненность кожи или зуд различной интенсивности.

В дальнейшем эритема приобретает насыщенно-бурый цвет, развиваются телеангиэктазии, атрофия эпидермиса, участки де-и гиперпигментации, создающие картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Могут поражаться также слизистые оболочки в виде конъюнктивита, атрофического ринита, стоматита, ларингита, фарингита. Их частота варьирует в пределах 20—88 %.

Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность и нарастающая слабость проксимальных мышц плечевого и тазового пояса.

Больные не в состоянии поднять руки, чтобы умыться, одеться («симптом рубашки»), поднести ко рту ложку. Слабость мышц шеи не позволяет приподнять голову. Больным трудно сесть, походка их становится неуверенной, иногда «утиной», им трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»), они часто падают.

Консистенция мышц постепенно уплотняется вплоть до деревянистой вследствие миофиброза. Быстро развиваются контрактуры и атрофия мышц. Кожа над ними имеет типичную лиловую окраску, уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складку как при склеродермии. Нередко, особенно у детей [Сергеева Е. Ф., М

страница 14
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(15.12.2018)