медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ансурходжаева И. Т., 1982; Nielsen А. О. et al., 1979; Stalder J. F. et al., 1984], присоединяется очаговый или диффузный кальциноз мышц. Л. А. Исаева, М. А. Жвания (1979) наблюдали кальциноз в 5 раз чаще у детей, чем у взрослых (в 37,3 %). При этом в отличие от взрослых кальциноз у детей часто сочетается с прогрессированием процесса.

Кроме патологии скелетной мускулатуры, может возникнуть висцерально-мышечный синдром вследствие поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющегося дисфагией гортани (дисфония), межреберных мышц и диафрагмы (одышка, снижение жизненной емкости легких, гипостаз), миокарда (миокардит, дистрофия). Возможны и другие висцеральные и неврологические проявления (поражение желудочно-кишечного тракта, гепатомега-лия, нефрит, артериальная и вегетативная дистония, полиневриты), чаще, а также тяжелее протекающие у детей, чем у взрослых [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Баженова Л. К. и др., 1980].

Гистопатология. Эпидермис истончен. Дерма отечна, наблюдаются дистрофические изменения волосяных фолликулов и сальных желез. Коллагеновые волокна набухшие, гомогенизированные, эластические — разрушены. Умеренная периваскулярная лимфо-цитарная инфильтрация с примесью гистиоцитов, фибробластов, плазматических и тучных клеток (тканевых базофилов). Подкожная клетчатка отечная, с мукоидной дегенерацией, фиброзом, возможен кальциноз. Интима сосудов утолщена, встречаются тромбы.

При глубокой биопсии мышц поперечная исчерченность не выявляется. Обнаруживают гиалиноз саркоплазмы с ее пролиферацией, фрагментацию, базофилию, различные виды (зернистая, вакуольная) дистрофии мышечных волокон, в интерстиции — инфильтраты, периваскулярные или диффузные, преимущественно из лимфоидных клеток. Иногда в мышечных волокнах видны только дистрофические изменения [Копьева Т. Н. и др., 1974].

Диагноз при выраженной клинической картине не вызывает затруднений. Условно выделяют так называемые большие и малые признаки.

А. П. Соловьева (1980) указывает в числе больших признаков кожный, мышечный синдромы, гистологически обнаруживаемое поражение мышц (хотя аналогичные нарушения могут быть при системной красной волчанке и склеродермии), повышение уровня трансаминаз не менее чем на 50 %, патологическую электромио-грамму. Л. А. Исаева, М. А. Жвания (1978) при ювенильном дер-матомиозите к этой группе относят и кальциноз. Остальные проявления (лихорадка, изменения слизистых оболочек миокарда, легких и др.) считаются малыми. Диагноз дерматомиозита принято считать достоверным при наличии 3 из 5 больших или 2 больших и 2 малых признаков.

Лабораторные показатели (активность трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы; креатинурия при снижении креатинина, повышение коэффициента креатин/креа-тинин в суточной моче) неспецифичны, но, отражая активность процесса, имеют существенное значение в назначении терапии.

Дифференциальный диагноз в основном должен проводиться с системной красной волчанкой, склеродермией, панникулитом Крисчена — Вебера, трихинеллезом.

Сходство клинических проявлений дерматомиозита и системной красной волчанки велико. Оба заболевания обычно начинаются с поражения открытых частей кожи, опорно-двигательного аппарата. В отличие от дерматомиозита для красной волчанки типично поражение лица в области носа и щек в виде «бабочки», а не «дерматомиозитных очков»; цвет не лиловый, а розово-красный; отсутствует отек. При локализации высыпаний на кистях и стопах для красной волчанки характерны ладонно-подошвенные васкулиты, поражение подушечек ногтевых фаланг и отсутствие лиловатых бляшек над пястно-фаланговыми и другими суставами, присущих дерматомиозиту. Поражение опорно-двигательного аппарата обычно проявляется в виде артралгий, реже артритов. Миозиты менее часты, не сопровождаются уплотнением мышц, резкой болезненностью и обездвиженностью, быстрее поддаются лечению кортикостероидами. При системной красной волчанке в отличие от дерматомиозита тяжелопротекающие изменения внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой, нервной, гематологической систем) нередко являются первыми признаками заболевания либо они возникают на ранних его этапах. Характерны наличие LE-клеток, антинуклеарного фактора или антител к ДНК, лейкопении, высокой СОЭ, гипергаммаглобулинемии.

Системная склеродермия имеет некоторое сходство с дерматомиозитом за счет значительного отека подкожной клетчатки. Однако при склеродермии «лиловая» эритема, «дерматомиозитные очки» отсутствуют. Часто склеродермия начинается с появления акроцианоза, синдрома Рейно, впоследствии развиваются склеро-дактилия, выраженная патология костей, отсутствующие при дер-матомиозите.

Панникулит Вебера — Крисчена отличается волнообразным течением, появлением преимущественно в подкожной клетчатке бедер, живота болезненных узлов, спаивающихся с кожей. Иногда они вскрываются с последующим рубцеванием.

Трихинеллез обычно развивается остро, с гастроэнтерита после употребления в пищу свинины. Отек лица нестойкий. Диагноз подтверждается положительными кожными пробами с трихинел-лезным антигеном, позитивными реакциями преципитации, агглютинации, связывания комплемента, эпидемиологическим анамнезом.

Лечение. При паранеопластическом варианте основное внимание должно быть направлено на ликвидацию опухоли. Наблюдения А. П. Соловьевой, О. М. Виноградовой (1975) свидетельствуют о том, что своевременное удаление опухоли может привести к ' многолетней ремиссии.

Несмотря на сообщения об успешном применении у отдельных больных цитостатиков [Савельев А. И. и др., 1971; Intz G. М. et al., 1971; Sonnichse N. et al., 1984], циклоспорина (Kietsmann H. et al., 1984], основными средствами лечения остаются кортико-стероиды, предпочтительнее преднизолон или урбазон (особенно в детской практике). Триамцинолон (полькортолон) противопоказан вследствие миадтенического эффекта.

Установлено [Тареев Е. М., 1965; Нестеров А. И., Сиги-дин Я. А., 1966; Соловьева А. П., 1980], что лечение следует начинать с высоких доз преднизолона (не менее 1 мг/кг массы тела в сутки). Дозу снижают после выраженного терапевтического эффекта, но не ранее чем через месяц (по ]/А таблетки сначала через неделю, затем через 3—4 нед до поддерживающей дозы, равной 10—20 мг/'сут). Ее рекомендуют [Жвания М. А. и др., 1979; Агабабов О. В. и др., 1982] подбирать с учетом лабораторных данных (активность ферментов, креатинурия, содержание иммуноглобулинов, СОЭ).

А. П. Соловьева (1980) считает необходимым продолжать поддерживающую терапию не менее года при отсутствии клинико-лабораторных показателей болезни, после чего снижать суточную дозу на '/4 таблетки раз в месяц до полной отмены препарата.

Одновременно с кортикостероидной терапией следует назначать препараты калия, периодически анаболические гормоны (не-робол, ретаболил), АТФ, кокарбоксилазу, витамины, оксигено-терапию, при кальцинозе — натрийсодержащие комплексоны (Na2 ЭДТУ, или трилон Б).

Во избежание мышечно-сухожильных контрактур показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диадинамические токи, фонофорез, в дальнейшем грязе- и парафинотерапия.

Комплексная адекватная терапия дает обнадеживающие результаты. М. А. Жанузаков и соавт. (1986) наблюдали в течение 22 лет 144 больных дерматомиозитом, в том числе 114 идиопати-ческим и 30 паранеопластическим. Из них 42 пациента умерли в процессе наблюдения (17 больных идиопатическим и 25 — паранеопластическим дерматомиозитом); 5- и 10-летняя выживаемость составила в общей группе соответственно 73 и 66 %.

Профилактика. Первичная профилактика красной волчанки, склеродермии и дерматомиозита должна проводиться в отношении родственников I степени родства, составляющих группу риска, особенно имеющих антигены HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Диспансерное наблюдение следует установить за гомозиготными близнецами, за сибсами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная фоточувствительность, вазоспастические реакции, аллергические состояния.

Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов (иммуноглобулины, вакцины, препараты крови), избегать инсоляции, охлаждения, ультрафиолетового облучения и других физиотерапевтических процедур. Детям исключить, а при необходимости крайне осторожно проводить прививки. Женщинам запретить прием оральных (гормональных) контрацептивов.

Вторичная профилактика, предусматривающая предупреждение обострений и трансформации процесса в более тяжелые формы, включает раннюю диагностику, поэтапную терапию и диспансеризацию. При активном процессе необходимо своевременное комплексное лечение в стационаре с последующим амбулаторным лечением и диспансерным наблюдением. Больным склеродермией, кроме того, следует проводить вне обострения санаторно-курортное лечение.

Необходимо рациональное трудоустройство. При красной волчанке и дерматомиозите противопоказана работа на открытом воздухе, в горячих цехах или с аллергизирующими воздействиями. При склеродермии недопустима работа, связанная с охлаждением, вибрацией, кремниевой пылью.

Организация лечебной помощи и диспансеризация. При диффузных болезнях соединительной ткани предусмотрена общегосударственная помощь, включающая обязательное диспансерное наблюдение дерматологом, а при системных формах красной волчанки, склеродермии, дерматомиозите — ревматологом; бесплатное лечение больных системными формами болезней; рациональное трудоустройство, а при необходимости — перевод на инвалидность.

Диспансерное наблюдение обеспечивает проведение профилактических мероприятий, в том числе поддерживающей терапии при дерматомиозите и системных формах красной волчанки и склеродермии; раннее выявление обострений и назначение терапии; правильное трудоустройство или перевод на инвалидность. Больные должны ежеквартально обследоваться дерматологом; делать общий анализ крови, мочи и на выявление LE-клеток (при красной волчанке). В осенне-зимний и весенний период показана витаминотерапия (драже «Декамевит», «Пангексавит» или препарат «Эссенциале»). При красной волчанке и дерматомиозите ранней весной для снижения фоточувствительности назначают внутримышечно 2,5 % раствор никотинамида по 3—5 мл (20— 25 инъекций), теоникол или компламин внутрь циклами 1 мес.

При дискоидной и диссеминированной красной волчанке весной рекомендуют хинолиновые препараты (делагил, хлорохин, плаквенил) в течение 5—2 мес по 1 таблетке на ночь [Koran-da F. С, 1981J. Перед выходом на улицу больным красной волчанкой и дерматомиозитом весной и летом следует смазывать лицо фотозащитными кремами «Луч», «Щит», «От загара», «Весенний», 5—10% мазью с салолом или парааминобензойной кислотой.

При системной красной волчанке проводят длительно кортико-стероидную терапию со снижением доз под контролем анализов крови и мочи до минимальной поддерживающей дозы (5—15 мг). В соответствии с суточным ритмом дозу следует снижать сначала

за счет вечерней, а затем дневной. Одновременно назначают соли калия, витамины, анаболические гормоны, делагил по 1 таблетке на ночь. Даже при стойкой клинической ремиссии в течение 2—3 лет больным в весеннее время рекомендуется противореци-дивное лечение хинолиновыми препаратами и витаминами. Необходимо не переохлаждаться и не загорать, а проводить фотозащитные мероприятия, избегать вакцинотерапии. Вопросы о возможности беременности и о плановых операциях решаются с учетом общего состояния больных и особенностей течения заболевания.

Таким же образом осуществляют диспансерное наблюдение за больными дерматомиозитом. Дополнительно больных ежегодно обследуют в онкологическом учреждении.

При диспансерном наблюдении больным склеродермией назначают длительное лечение D-пеницилламином (при системной форме), повторяют курсы лечения лидазой (или другими ферментными препаратами), стекловидным телом (2—3 раза в год), чередуя с ганглиоблокаторами, вазоактивными средствами, АТФ, унитиолом, витаминами. Продолжают наружную терапию ДМСО и физиотерапевтическими методами, проводят занятия лечебной физкультурой. Показано ежегодное санаторно-курортное лечение в сочетании с

страница 15
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)