медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

лимфомы, поражая костный мозг, периферическую, центральную нервную систему примерно у 10 % больных.

Особенностью грибовидного микоза является возможность его превращения в малодифференцированную большеклеточную лим-фому (рис. 15), что чаще наблюдается на опухолевой стадии заболевания, при поражении лимфатических узлов, эритродермии, составляя от 8 IDmitrievsky 19881 до 18% |Salhany К. Е. et al., 1988].

В последние годы появились сообщения о большеклеточных злокачественных лимфомах Ki-1 (CD304-), чаще диагностируемых у детей и лиц молодого возраста [Agnarsson В. A., Kadin М. В., 1988].

Описана ангиобласти ческая лимфаденопатия с диспротеинемией, клинические проявления которой (диффузная

зрите

ОТ CI

;>?..-, щ

Г7

ф О м

ЦП II, 1

може

ш

Е. Н. клето

тракт

ЧССТР МЫ, д

нонуклеарных фагоцитов, в настоящее время выделена в группе злокачественных неходжкинских лимфом в 2 вариантах: относительно дифференцированной опухоли из атипичных гистиоцитов с морфологическими признаками фагоцитарной активности и низ-кодифференцированной, когда крупные бластные клетки не соответствуют ни одному из морфологических признаков лимфомы [Павловская А. И., 1985]. Объективные доказательства гистиоци-тарной природы, полученные с помощью иммунофенотипирования, кроме того, дает электронная микроскопия [Павловская А. И., 1985]. Клиническая картина гистиоцитарной лимфомы с поражением кожи характеризуется полиморфизмом, сходна с опухолевой стадией грибовидного микоза. Отмечаются множественные мелкие опухоли с быстрым распадом в центре. Клинический полиморфизм гистиоцитарной лимфомы объясняют разнообразием иммунопод-вариантов. Для 56 % больных характерно наличие на опухолевых клетках маркеров миеломоноцитарного ряда.

При сравнительно редко встречающемся наименее злокачественном варианте Т-клеточной лимфомы кожи на протяжении 1—20 лет и более существуют мало беспокоящие больных эритематозно-сквамозные очаги поражения, очень медленно увеличивающиеся в размерах, с периодически возникающим слабым зудом, ощущением стягивания кожи, постепенным усилением красноты и инфильтрации, формированием картины пойки-лодермии (в отечественной дерматологической литературе нередко обозначается как первичный ретикулез).

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

При В-клеточной злокачественной лимфоме кожа поражается в виде пятен, бляшек, опухолей красно-синюшного цвета со слабо-выраженным непостоянным зудом (рис. 17). Как правило, быстро появляются новые очаги поражения кожи, у большинства в опухолевый процесс вовлекаются лимфатические узлы, внутренние органы. При этом наблюдаются следующие гистологические варианты лимфомы: иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, макролимфо-бластная, микролимфобластная, плазмоцитома [Шолохова Е. Н. и др., 1989]. При различных гистологических и иммунологических вариантах данной лимфомы не отмечается каких-либо клинических особенностей.

Следует отметить быстрое увеличение периферических лимфатических узлов, периодический подъем температуры, ночной пот, быстрое нарастание слабости, потерю массы тела, прежде всего при иммунобластной и наиболее редкой микролимфобластной лимфоме, которая при первичном поражении лимфатических узлов протекает более агрессивно, чем другие варианты В-лимфобласт-ной лимфомы [Краевский Н. А. и др., 1982]. Более благоприятное течение (поздняя генерализация процесса, длительно сохраняющееся хорошее общее состояние) отмечают чаще при иммунобластной лимфоме с плазмоцитарной дифференцировкой.

БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА

Болезнь Ходжкина — злокачественная опухоль из дифференцирующихся макрофагальных элементов.

В 1832 г. Th. Hodgkin сообщил о 7 больных, умерших от опухолевого поражения лимфатических узлов и селезенки. С. Я. Березовский (1890), K.Sternberg (1898) и D. Reed (1902) доказали, что болезнь Ходжкина — особая разновидность опухоли из лимфо-ретикулярной ткани. F. Webb (1902) первым наблюдал высыпания на коже в виде группирующихся папул, О. Кгеп (1921) описал опухолевидные элементы с язвенным распадом; A. Nanta (1925), М. Г. Мгберов (1930)—ихтиозиформную эритродермию с атрофией и гиперпигментацией, универсальным облысением и ладонно-подошвенным гиперкератозом; М. Favre (1926), М. Ф. Синани (1941) —листовидные инфильтраты.

У мужчин болезнь Ходжкина встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин. Специфическое поражение кожи развивается в 0,5 % случаев (приблизительно 5—7 % всех лимфом кожи), неспецифическое—в 30—50% [Sammsan Р., 1979; Smith J., Butler J., 1980; Burg G., Braun-Falco O., 1983].

Классификация. Впервые связь между нарастанием тяжести течения болезни Ходжкина и уменьшением в инфильтрате лим-фоидных клеток отметил S. Rosenthal (1936). На этом принципе построили классификацию Н. Jackson, G. Parker (1944), которая после модификации в 1966 г. в Rye применяется и в настоящее время. Согласно данной классификации, различают инфильтрат с преобладанием лимфоидных элементов, с нодулярным склерозом, смешанно-клеточный и с истощением лимфоидных элементов. Дополнительно к морфологической классификации в 1971 г. в Ann Arbor была принята клиническая классификация, где выделены 4 стадии поражения:

Стадия I: отдельной группы лимфатических узлов- (I) или отдельного экстралимфатического органа (1э).

Стадия II: 2 группы лимфатических узлов и более выше и ниже диафрагмы (II), а также локальное поражение экстралимфатического органа с вовлечением одной (или более) группы лимфатических узлов (Пэ).

Стадия III: поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локальным поражением экстралимфатического органа (Шэ).

Стадия IV: диффузное поражение одного экстралимфатического органа и более с вовлечением (или без) лимфатических узлов.

Поражение кожи при болезни Ходжкина в основном соответствует IV стадии, однако в отдельных случаях ограниченные бляшки появляются задолго до генерализации процесса [Szur L. et al., 1970; Smith J., Butler J., 1980; Burg G., Braun-Falco O., 1983]. К сожалению, дерматологи не могут пользоваться морфологической классификацией, так как в дермальных инфильтратах преобладают лимфоидные элементы даже на поздних стадиях болезни

[Lever W. E., Schaumburg-Lever G., 1983]. Проведенное нами электронно-микроскопическое исследование показало, что степень дифференцировки лимфоцитов в этом случае отражает прогноз [Потекаев Н. С. и др., 1987].

Этиология и патогенез. Опухолевые клетки при болезни Ход-жкина принадлежат к производным макрофагального ряда [Kaplan Н. 1980]. Полагают, что их появление связано с аутоиммунной реакцией между интактными и поврежденными вирусом Т-лимфо-цитами [Order S., Hellman S., 1972]. Именно поэтому встречается часто экстранодальная локализация процесса в вилочковой железе [Carr J. et al., 1977]. Данная гипотеза объясняет развитие на фоне доброкачественного и злокачественного течения болезни Ходжки-на соответственно синдрома Сезари и Т-лимфобластного лейкоза [Boucheix С, 1979; Buchner S., 1981].

Существует еще одна гипотеза, согласно которой развитие лимфомы обусловлено активацией онкогенных вирусов при нарушенном иммунном ответе [Carr J. et al., 1977]. Такое состояние может быть генетически детерминированным, что подтверждает более высокая выявляемость антигена HLA-5 в лейкоцитах больных [Zervas J. et al., 19701.

Поражение кожи при болезни Ходжкина, по-видимому, вторичное. Т-лимфоциты в инфильтрате не что иное, как реактивный компонент опухоли.

Клиника. Наиболее частым симптомом доброкачественно протекающей болезни Ходжкина является увеличение шейных (60— 80%), подкрыльцовых (6—20%) и подчелюстных (6—12%) лимфатических узлов [Carr J. et al., 1977]. При злокачественном течении процесса этому предшествует или сопутствует ухудшение общего состояния больных. Их беспокоят лихорадка (температура тела выше 38 °С), ночной пот, быстрое похудание (более чем на 10 %), анорексия, боль в животе, кожный зуд. На ранних стадиях в процесс вовлекаются селезенка (30 %) и медиастинальные лимфатические узлы (6—11%), на поздних стадиях — все органы [Переслегин И. А. и др., 1980; Carr J. et al., 1977].

На вскрытии поражение лимфатических узлов и селезенки наблюдается в 100 % случаев, печени — в 50 %, легких (паренхима, прилежащая к средостению) —в 40%, желудочно-кишечного тракта —в 30%, шейки матки — в 25%, почек — в 13%, сердца—в 15 %, центральной нервной системы — в 5 % [Richmond J. et al., 1962; Rosenberg S., 1971; Carr J. et al., 1977].

В анализах крови в начале заболевания— гипохромная микро- и макроцитарная анемия, связанная с интоксикацией и нарушением питания. В дальнейшем с появлением аутоантител может развиться гемолитическая анемия. Возможны также лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, повышенная СОЭ, особенно на фоне генерализации процесса или поражения внутрибрюшинных лимфатических узлов. При диссеминированной форме болезни Ходжкина с истощением лимфоидных элементов появляется лимфопения [Каверзнева М. М., 1985; Carr J. et al., 1977].

Специфическое поражение кожи при болезни Ходжкина и Т-клеточной лимфоме низкой степени злокачественности клинически неразличимо. И в том, и в другом случае высыпания вызваны эпидермотропной инфильтрацией из клеток макрофагаль-ного ряда и Т-лимфоцитов [Randle Н. et al., 1980; Willemze R. et al., 1983]. Чаще всего встречаются узелки, бляшки, эритродер-мия, узловатые опухолевидные элементы [Ашмарин Ю. Я., 1972; Burg С, Braun-Falco О., 1983]. Узелки и бляшки обычно располагаются вблизи регионарных лимфатических узлов: на лице, в паху, в подкрыльцовых впадинах [Benninghoff D. et al., 1970; Smith J., Buler J., 1980]. При вовлечении в процесс шейных и подчелюстных лимфатических узлов может развиться поражение кожи по типу острого дерматита лица.

Из неспецифических высыпаний при болезни Ходжкина могут наблюдаться пигментация, пруриго, ихтиозиформные изменения, алопеция [Ашмарин Ю. Я., 1972; Samman Р., 1979].

Пигментация может напоминать болезнь Аддисона. Полагают, что усиление меланогенеза происходит вследствие инфильтрации опухолевыми клетками коры надпочечников или давления на солнечное сплетение увеличенных забрюшинных лимфатических узлов [Курдыбайло Ф. В., 1961; Потоцкий И. И., 1966]. Гиперпигментация в подкрыльцовых впадинах, паховых складках, вокруг пупка, реже она бывает распространенной. Слизистые оболочки не изменяются [Ашмарин Ю. Я., 1972; Samman Р., 1979].

Зуд — часто единственный симптом заболевания.

Ихтиозиформные изменения клинически напоминают ихтиоз. Кожный покров сухой, покрыт тонкими плотно прилегающими чешуйками, разделенными мелкими трещинами. Высыпания самопроизвольно регрессируют и рецидивируют. Их возникновение связывают с поражением тонкой кишки и развитием мальабсорб-ции [Samman Р., 1979]. Нередко при этом наблюдаются керато-дермии ладоней и подошв, алопеция.

Гистопатология. В узелках и бляшках при болезни Ходжкина — пролиферат Т-типа, в узлах — Т- и В-типа. Среди лимфоидных элементов встречаются клетки Березовского — Штернберга, Ходжкина, а также лакунарные [Lever W., Schaumburg-Lever С, 1983]. Все они превышают размеры лимфоцита в 3—5 раз, имеют гигантские ядра и крупные, напоминающие включения, ядрышки. У клеток Березовского—Штернберга—дольчатое ядро или 2 ядра с зеркальным отображением друг друга. Лакунарные клетки отличаются светлой, оптически «пустой» цитоплазмой. Клетки Ходжкина — одноядерные предшественники первых двух [ Краев-ский Н. А. и др., 1982].

Диагноз ставят на основании клинической картины, результатов гистологического исследования пораженных лимфатических узлов или кожи.

Дифференциальный диагноз. Крупноклеточные а на пластические лимфомы (лимфоиммунобластная, гистиоцитарная) различают только при иммуногистохимическом и электронно-микроско5—673

97

пическом исследовании, хорошо дифференцированные — на основании клинической и гистологической картины. Т-клеточную лим-фому и болезнь Ходжкина дифференцируют соответственно от псевдолимфомы и саркоидоза. Для реактивного процесса характерны выраженная фибробластическая реакция, присутствие многочисленных эозинофилов, плазматических клеток. При Т-типе п

страница 18
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.04.2018)