медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

филами [Streinzer W. et al., 1985].

Диагноз. При постановке диагноза учитывают наличие весьма характерных папулезных и узловатых высыпаний с преимущественной локализацией на голове и шее, сочетающихся с регионарным лимфаденитом, эозинофилии в крови, а также лимфоидных фолликулов, эозинофильной инфильтрации и пролиферации кровеносных сосудов с гиперплазией эндотелия, выявляемых при гистологическом исследовании.

Дифференциальный диагноз следует проводить с сосудистыми опухолями, пиогенной и эозинофильной гранулемами, доброкачественной лимфоплазией, саркоидозом. Во всех случаях должно проводиться гистологическое исследование.

Лечение. Показаны внутриочаговое введение кортикостероидов, кортикостероидные мази, иссечение узлов.

ЛЕЙКЕМИДЫ

Поражение кожи при лейкозах может иметь специфический или неспецифический характер. Термином «лейкемиды кожи» обозначают высыпания специфической природы — опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения [Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1985]. Их возникновение связано с выходом бластных клеток в сосудистое русло с диссеминацией в различные органы и ткани человеческого организма, формированием очагов пролиферации данного клона лейкемических клеток.

Возникновение лейкемидов свидетельствует о переходе гематологического процесса в терминальную стадию. Однако при хронических лейкозах появление лейкемидов кожи может быть первым, а порой и единственным признаком гематологического заболевания.

Специфические поражения кожи могут наблюдаться почти при всех формах лейкозов. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10—50 % больных) и хроническом лимфолейкозе (у 25% больных). Частота появления специфических высыпаний при других формах лейкозов составляет приблизительно 3—7% [BoggD. P. et al., 1962; Ricevuti G. et al., 1983].

Многочисленные папулезные (реже макулопапулезные) высыпания наиболее характерны для острых лейкозов (миело-бластного, миеломонобластного и монобластного). Как правило, эти лейкемиды появляются внезапно, располагаясь симметрично на различных участках кожного покрова. Их величина — от просяного зерна до горошины. Они имеют округлые очертания, полусферическую или плоскую форму, плотную, реже мягкую консистенцию, синюшно-красную, нередко с желтовато-бурым оттенком окраску и гладкую поверхность, которая иногда может быть покрыта телеангиэктазиями, чешуйками или листовидными корочками. Возможны их эрозирование и изъязвление, реже — спонтанное регрессирование. Папулезные лейкемиды обычно не сопровождаются субъективными ощущениями больного. Лишь при локализации их на слизистой оболочке полости рта, где они подвергаются язвенно-некротическому распаду, больной ощущает болезненность.

Узловатые лейкемиды могут быть одиночными или множественными, «сливными» или изолированными, располагаться как на ограниченных, так и на обширных участках кожного покрова. Иногда узловатые лейкемиды имеют диссеминированный характер. Как правило, их величина не превышает размера грецкого ореха. Они имеют шаровидную или усеченную форму, плотную или пастозную консистенцию, синюшно-розовую или буровато-коричневую окраску, гладкую поверхность, на которой иногда определяются геморрагические высыпания, телеангиэктазии, слоистые корки и милиумоподобные папулы, возникающие в результате закупорки расширенных волосяных фолликулов. Иногда кожа над плотными узловатостями не изменена. Они медленно прогрессируют. Субъективные ощущения у больных отсутствуют. В некоторых случаях отмечается болезненность при надавливании. Очаги могут подвергаться гнойно-некротическому распаду с образованием болезненных язв, резистентных к местной терапии. Подобный распад закономерен при локализации элементов на слизистой оболочке полости рта. Возможен спонтанный регресс отдельных узловатостей.

Насыщенные красные тона в окраске, присоединение геморрагического компонента, образование пузырей, изъязвления, поражение слизистых оболочек более свойственны острым лейкозам. Наличие в бластных клетках при миелолейкозах фермента миело-пероксидазы придает высыпаниям зеленоватый оттенок (хлорома). При хроническом лимфолейкозе симптоматика и эволюция поражений кожи более «спокойные». Разумеется, эти различия не являются абсолютными диагностическими критериями.

Опухолевидные лейкемиды встречаются чаще при хроническом миелолейкозе, острых лейкозах у детей, отличаются крупными размерами, глубиной проникновения в гиподерму. Консистенция опухолевидных лейкемидов нередко деревянистая. При хроническом лимфолейкозе они могут возникать в результате слияния отдельных узловатостей (рис. 19). Специфические высыпания (папулезные, узловатые, опухолевидные), как правило, сочетаются друг с другом, а нередко и с неспецифическими поражениями кожи и слизистых оболочек.

Специфические эритродермии при лейкозах клинически трудно отличить от эритродермии другой природы. Они могут быть сухими или экссудативными. Эритродермические лейкемиды чаще всего встречаются при хроническом лимфолейкозе, монобластном лейкозе, реже при других вариантах лейкозов. Для эритродермии при лейкозе весьма характерно наличие интенсивного зуда, который в течение длительного времени (по нашим наблюдениям, приблизительно до 5 лет) может предшествовать поражению кожи.

К числу редких лейкемидов кожи следует отнести диффузные инфильтрации и первичные язвы. Диффузные инфильтрации, описанные при хроническом лимфолейкозе, отличаются утолщением кожи, многочисленными глубокими и поверхностными бороздками. Они могут занимать обширные участки кожного покрова. При локализации диффузной инфильтрации на волосистой части головы образуются массивные складки.

Первичные язвы, как и диффузные инфильтрации, описанные при хроническом лимфолейкозе И.И.Потоцким (1978), возникают на видимо здоровой коже (чаще нижних конечностей) и слизистой оболочке полости рта первично, без каких-либо предшествующих изменений. Нередко провоцирующую роль играет небольшая травма. Язвы имеют округлые и овальные очертания, блестящее, сочное дно насыщенно-красного цвета, которое местами может быть покрыто грануляциями, гнойно-некротическим налетом и кровянистыми корочками. Неровные, подрытые края язв по периферии иногда окаймлены инфильтрированным ободком розово-красного цвета. Язвенные лейкемиды могут достигать значительных размеров (диаметр 5—7 см и более).

Неспецифические высыпания при лейкозах могут быть обусловлены сопутствующими процессами и осложнениями (анемия, тромбоцитопения, сепсис), иметь характер паранеоплазии. В последнем случае, иногда задолго до появления клинических признаков поражения системы кроветворения, возникают зуд кожи, вторичный ихтиоз, крапивница, высыпания, напоминающие многоформную эритему, экзему, красную волчанку, пузырные заболевания и др. В терминальной стадии лейкоза часто находят множественные геморрагии, септические некрозы кожи.

Гистопатология. Гистологическая структура лейкемидов кожи характеризуется мономорфными инфильтратами, образованными клеточными элементами, специфичными для данного лейкоза. При острых лейкозах гистологически они определяются как молодые (светлое ядро и нуклеолы) клетки, а цитологически (пунк-ционное исследование, отпечатки биоптата) — как бласты. Гистохимическое исследование позволяет дифференцировать формы лейкозов [ К рае веки й Н. А., 1982].

Диагноз лейкемидов кожи, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и специфических сдвигов в периферической крови и костном мозге, обычно не вызывает затруднений. В случаях же, когда лейкемиды кожи являются первым признаком лейкоза или не определяются его клинические проявления и изменения периферической крови и костного мозга, диагностическая задача усложняется. В таких случаях клиническое наблюдение процесса в динамике, повторные гистологические, гистохимические, цитологические и иммунологические (определение специфических маркеров клеток) исследования позволяют поставить диагноз. Наличие у больного высыпаний, подозрительных на лейкемиды, в сочетании с лихорадкой, анемией, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, геморрагическим синдромом, безусловно, требует привлечения гематологов.

Дифференциальный диагноз лейкемидов кожи проводят с папулезными сифилидами, сифилидами третичного периода, лепро-матозным типом лепры, лимфомами кожи, саркоидозом, доброкачественными лимфоплазиями, ограниченным и диффузным нейродермитом.

Папулезные лейкемиды иногда имеют большое сходство с папулезными сифилидами, особенно лентикулярными. В подобных случаях необходимы тщательная оценка анамнеза (возможность заражения, указание на твердый шанкр), детальный осмотр кожи и слизистых оболочек (сопутствующие сифилиды), серологическое исследование на сифилис. Аналогичным образом следует поступать при дифференциальной диагностике узловатых лейкемидов кожи и сифилидов третичного периода.

Узловатые и опухолевидные лейкемиды могут напоминать леп-роматозную форму лепры, создавая при локализации на лице полную картину так называемой львиной морды. В этих случаях важны эпидемиологический анамнез, определение кожной чувствительности в очагах поражения, исследования гистологические на лепрозные микобактерии.

При дифференциации кожных лейкемидов от саркоидов, лимфом и доброкачественных лимфоплазий кожи основную роль играют результаты гистологического и гистохимического исследований кожи.

Лимфатическую эритродермию, сопровождающуюся интенсивным зудом, следует дифференцировать от диффузного нейродермита (атопический дермит). Лимфатическая эритродермия характеризуется возникновением в зрелом и пожилом возрасте, отсутствием четкой сезонности в развитии болезни и типичной для нейродермита локализацией очагов поражения, наличием специфических изменений крови. На завершающем этапе дифференциального диагностирования лейкемидов кожи необходимо гистологическое исследование кожи и стернального пунктата.

Лечение. Используют известные методики в терапии больных лейкозами. Местное лечение крупных образований проводят параллельно цитостатической терапии. Обычно для этой цели применяют облучение электронным пучком. Симптоматическую терапию назначают для коррекции сопутствующих нарушений.

Глава 4

МАСТОЦИТОЗ

Мастоцитоз — заболевание, в основе которого лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией мастоцитов и высвобождением из них биологически активных веществ.

Впервые мастоцитоз описали Е. Nettleship, W. Тау в 1869 г. Авторы наблюдали девочку 2 лет, у которой в трехмесячном возрасте на коже груди и живота появились зудящие волдыри с исходом в гиперпигментацию. Эти изменения кожи они рассматривали как «хроническую крапивницу, оставлявшую после себя бурые пятна». В 1878 г. A. Sangster для подобных поражений кожного покрова предложил термин «пигментная крапивница», прочно вошедший в медицинскую практику. Истинная природа пигментной крапивницы была установлена P. Unna (1887) при гистологических исследованиях этого заболевания. В 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз», ставший в наши дни общепризнанным.

Этиология и патогенез мастоцитоза неизвестны. Источником формирования патологического процесса служат мастоциты (тучные клетки, лаброциты, тканевые базофилы), имеющие обычно овальные очертания, что придает им сходство с фибробластами. В нормальной коже мастоциты располагаются преимущественно вокруг придатков и мелких кровеносных сосудов. Весьма своеобразной особенностью мастоцитов, которую отметил еще их первооткрыватель P. Ehrlich в 1877 г., является обилие в цитоплазме гранул. Гранулы не всегда видны при окраске срезов гематоксилином и эозином, но сравнительно легко их определяют после специальной окраски азур-эозином, толуидиновым или метиленовым синим, которые выявляют их метахроматичность. Под электронным микроскопом различима кристаллоидная структура гранул. Гранулы содержат биологически активные вещества, в том числе гистамин, гепарин и ряд пептидаз. В патогенезе мастоцитоза наиболее полно изучена роль гистамина, меньше — гепарина. Роль пептидаз, за исключением эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии, остается неясной

страница 22
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.01.2018)