медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

. Впервые гистамин был выделен J. F. Riley, G. В. West (1956), которые установили взаимосвязь между его уровнем в крови и количеством мастоцитов. Высвобождение гистамина, как и гепарина и пептидаз, происходит в процессе дегрануляции, когда гранулы из центра клетки продвигаются к ее периферии и затем выходят в экстрацеллюлярное пространство. Дегрануляция развивается при воздействии на мас-тоциты иммунных и неиммунных активаторов. Механизм первых связан с наличием у мастоцитов гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к IgE. Неиммунные активаторы представлены лекарственными средствами (кодеин, ацетилсалициловая кислота, полимиксин Б, тиамин, хинин, морфий и др.), бактериальными токсинами, ядами змей и пчел, пищевыми продуктами (специи, сыры, спиртные напитки и др.), физическими факторами (тепло, холод, трение, давление, инсоляция, ультрафиолетовые лучи и др.), физическим и эмоциональным напряжением, а также целым рядом других воздействий. Допускается возможность высвобождения гистамина и без дегрануляции. Результаты действия высвободившегося гистамина многообразны: увеличение сосудистой проницаемости, расширение капилляров, венул и терминальных артериол, приводящие к снижению давления, сокращению больших кровеносных сосудов, стимуляция желудочной секреции и др. Гистамин оказывает также повреждающее влияние на тромбоциты, помогая высвобождению из них серотонина, вследствие чего повышается уровень 5-оксииндолуксусной кислоты [Parker F., Odland G. F., 1979].

Гепарин, обусловливающий метахроматичность гранул, способствует развитию геморрагических проявлений, наблюдаемых иногда при мастоцитозе (носовое кровотечение, мелена, петехиальные и пурпурозные высыпания в очагах поражения).

Эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии обусловливает умеренную эозинофилию — частое явление при мастоцитозе.

Патоморфологическую суть мастоцитоза составляет скопление в пораженных тканях пролиферирующих мастоцитов без признаков атипии. Лишь у взрослых в пролифератах иногда обнаруживают незрелые мастоциты, служащие, видимо, основой для ма-лигнизации процесса, что встречается редко. Малигнизация может касаться как кожных, так и висцеральных форм заболевания. В этих случаях она приводит к летальному исходу в течение 2 лет. Наиболее иллюстративным примером злокачественного мастоцитоза может служить тучноклеточный лейкоз. Гистологически при злокачественном мастоцитозе с помощью специальной техники (метод выявления эстераз с ацетатом нафтола AS) выявляют незрелые гранулы, характерные для атипичных клеток ] Leder L. D., 1979]. Следовательно, по своей природе мастоцитоз — доброкачественная неоплазия, которая может подвергаться злокачественной трансформации.

Мастоцитоз — редкая болезнь. В дерматологической практике на каждую 1000 пациентов приходится 0,12—1 больной мастоци-тозом. Оба пола поражаются одинаково часто. Кожной формой страдают преимущественно дети. Заболевание возникает обычно в течение первых 2 лет жизни ребенка (75 % случаев). Кожный мастоцитоз у детей склонен к спонтанному регрессированию. Системным мастоцитозом чаще болеют взрослые.

До настоящего времени генетическая обусловленность при мастоцитозе не получила четкого обоснования, хотя описано несколько десятков семей, члены которых страдали этим заболеванием, в том числе однояйцевые близнецы [Волович Л. Е., 1966; Потоцкий И. И., 1972; Olaffsson J. Н., 1985, и др.]. М. W. Gay и соавт. (1970) наблюдали у одной из девочек — однояйцевых близнецов пигментную крапивницу и не обнаружили признаков этого заболевания у другой.

В литературе последних лет появились публикации об ассоциации мастоцитоза со злокачественными заболеваниями кроветворной ткани и лимфомами [Cooper A. J. et al., 1982; Olaffsson J. H., 1985, и др.].

Классификация. Многообразие форм и пестрота клинических проявлений мастоцитоза создают большие затруднения в разработке общепринятой классификации этого заболевания. Наиболее известна классификация R. Degos (1953), который различает 6 типов мастоцитоза: пигментный, папулонодулярный, буллезный, диффузный кожный, диффузный кожно-висцеральный и масто-цитому.

По F. Parker, J. F. Odland (1979), мастоцитоз классифицируют следующим образом.

I. Кожный мастоцитоз — пигментная крапивница

а) изолированное поражение: единичная бляшка или узел —

мастоцитома;

б) генерализованные высыпания:

1) множественные пятна, папулы или узлы;

2) стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия;

3) эритродермический или диффузный мастоцитоз. II. Системный мастоцитоз

а) инфильтрация различных органов с/без вовлечения кожи,

но без циркулирующих в кровеносной системе тучных клеток;

б) тучноклеточный лейкоз с вовлечением внутренних органов

и циркуляцией тучных клеток в кровотоке.

R. S. Dibacco (1982) выделяет 2 группы мастоцитоза: кожный (пигментная крапивница) и системный. Кожный мастоцитоз в свою очередь подразделяют на локализованную (мастоцитома) и генерализованную формы (пятнисто-папулезная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, эритродермическая, или диффузная).

Классификация, предложенная S. Sockolocky (1982), более детальна. В ней системный мастоцитоз подразделяют на 2 подгруппы — с поражением кожного покрова и без. Кроме того, введена группа мастоцитоза, ассоциированного с миелопролифера-тивным синдромом и лимфомой.

Касаясь вопросов классификации и терминологии мастоцитоза, необходимо уточнить следующее важное обстоятельство. Дело в том, что в современной литературе термином «пигментная крапивница» зачастую обозначают любые проявления мастоцитоза кожи, диапазон которых весьма широк — от изолированных пятен до эритродермии. Поэтому он потерял свою четкую определенность, которая ему была присуща первоначально. Для отражения в названии клинической особенности той или иной разновидности мастоцитоза кожи возникла необходимость использовать термин «пигментная крапивница» с различными дополнениями и определениями, что привело к терминологической путанице. Вместе с тем ряд авторов отказались от этого привычного для дерматологов термина.

На наш взгляд, термином «пигментная крапивница» следует называть лишь пятнисто-папулезный мастоцитоз кожи. Таким образом он вновь приобретает конкретное первоначальное содержание, и вместе с тем будет сохранено его традиционное использование и отдана дань уважения первым исследователям мастоцитоза — Е. Nettleship, W. Тау, A. Sangster.

Клиника. По частоте клинических проявлений формы мастоцитоза можно расположить в следующем порядке:

1) поражение кожных покровов (на эту форму мастоцитоза

приходится примерно 90 % всех больных);

2) поражение кожи и костей;

3) системный мастоцитоз с поражением кожи;

4) системный мастоцитоз без поражения кожи;

5) злокачественный лейкемический мастоцитоз.

Кожные формы мастоцитоза характеризуются увеличением количества мастоцитов только в коже. Признаки системности не определяются, клинические проявления разнообразны.

Пигментная крапивница — самая частая форма мастоцитоза кожи. Длительное время считалось, что пигментная крапивница — болезнь только детского возраста. J. Darier первым опроверг эту точку зрения, продемонстрировав на заседании Дерматологического общества в Париже (1905) больную 19 лет, страдавшую пигментной крапивницей с 16-летнего возраста. В настоящее время общепризнано, что пигментная крапивница может развиваться в любом возрасте, но чаще появляется в детском.

Высыпания при пигментной крапивнице возникают по типу многократных атак с интервалами различной продолжительности. Обычно первоначально появляются зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. Регрессирование волдырей приводит к образованию стойких пятен буровато-коричневого цвета, к которым затем присоединяются папулезные элементы.

Однако у взрослых уртикарная стадия чаще не выявляется: сразу возникают гиперпигментированные пятна, реже папулы или их сочетание (рис. 20). Пятна и папулы обычно плоской формы, имеют небольшую величину (их диаметр редко превышает 0,5 см), округлые очертания, резкие границы и гладкую без признаков шелушения поверхность. Вначале пятна и папулы располагаются на коже туловища и количество их ограничено. Окраска на этом этапе варьирует от светло-серой до розово-буроватой. Со временем количество высыпаний нарастает, и спустя много лет они могут сплошь покрывать не только туловище, но и верхние и нижние конечности, за исключением ладоней и подошв. Иногда высыпания распространяются на лицо и даже видимые слизистые оболочки. Теперь преобладают полусферические папулы темно-буро-или темно-коричневой окраски, иногда с розово-красным оттенком. Возможно сочетание классических , проявлений пигментной крапивницы с крупными пятнами и бляшками. Дальнейшее про-грессирование способствует развитию эритродермии, поражению костей и внутренних органов. Однако такое течение пигментной крапивницы у взрослых не приводит к летальному исходу. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, порой до смерти больного от других причин, без существенных изменений. Возможно и полное регрессирование заболевания, что встречается, впрочем, крайне редко.

В детском возрасте пигментная крапивница имеет более доброкачественное течение, что было подмечено еще А, И. Поспеловым. Заболевание начинается обычно в первые 2 года жизни ребенка и заканчивается чаще всего спонтанным выздоровлением в пубертатном периоде. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативным компонентом. Она закономерно начинается с появления зудящих волдырей, а нередко и пузырей, или везикул, особенно у новорожденных. В последующем волдыри и пузыри (везикулы) появляются на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком окраски. Спустя 5—6 лет от начала заболевания экссудативные проявления исчезают и клиническая картина заболевания ограничивается пигментированными пятнами и папулами, которые постепенно бесследно регрессируют. Однако такой благополучный исход бывает не всегда. Процесс может прогрессировать и принять системный характер.

Высыпания при пигментной крапивнице на местах давления и трения, после тепловых процедур, особенно горячих ванн, инсоляции и других физических воздействий, становятся отечными (у детей вплоть до образования пузырьков), усиливается розово-красный фон, который может полностью маскировать основную буро-коричневую окраску, присоединяется зуд — от умеренного до мучительного. Иными словами, высыпания (пятна и папулы) приобретают уртикароподобный вид. Искусственно вызванный отек кожи и розово-красный цвет в пределах элемента известны как феномен воспламенения, или феномен Дарье — Унны. По нашему наблюдению (Н. С. Потекаев, А. А. Зернов), феномен Дарье — Унны может выходить далеко за пределы участка трения. Диагностическая роль этого феномена велика: он может быть легко воспроизведен трением пальцами или шпателем либо уколом иглой.

Узловатый мастоцитоз поражает преимущественно детей в первые 2 года их жизни, особенно новорожденных. Однако P. Calandra, P. Lisi (1970) наблюдали больного, у которого этот вариант мастоцитоза возник впервые в возрасте 84 лет.

Клиника. Клинически различают 3 разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, многоузловатую и узловато-сливную. Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки и узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальных очертаний, с резкими границами. Они имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами. Одиночные элементы иногда становятся крупными и темноокрашенными, напоминая в этом случае пигментированный невус. При многоузловатом мастоцитозе полусферические высыпания имеют диаметр 0,5—1 см, розовый, красный или желтоватый цвет; в большом количестве они рассеяны по всему кожному покрову. Поверхность их гладкая, консистенция плотная. Узловато-сливная разновидность отличается от многоузловой слиянием узловатос

страница 23
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.11.2018)