медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

тей, особенно в подкрыльцовых, паховых и межъягодичных складках, с образованием крупных конгломератов.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье — Унны, особенно у взрослых, выражен слабо или не выявляется вовсе. Однако в раннем детском возрасте, особенно грудном, возможны приступы локальной (вокруг высыпаний) и распространенной, порой на весь кожный покров, гиперемии и пузырей, сопровождающихся выделением с мочой повышенного количества гистамина. Приступы могут возникать внезапно, спонтанно или под влиянием различных воздействий (механическое раздражение, теплая ванна, перегревание, инсоляция, плач и др.). Пузыри возникают как на поверхности узловатостей, так и на видимо здоровой коже. Их эволюция сопровождается образованием эрозий и корок. Симптом Никольского отрицательный.

Диффузный мастоцитоз встречается как у взрослых, так и детей. Его клиническая картина весьма вариабельна. Обычно он проявляется крупными очагами в подкрыльцовых впадинах, паховых и межъягодичной складках. Очаги неправильной формы, имеют округлые очертания, резкие границы, плотную (до деревянистой) консистенцию и желтовато-коричневую окраску. Иногда они схожи с нейродермитом, папиллярно-пигментной дистрофией кожи, эластической псевдоксантомой. На поверхности очагов легко возникают изъязвления, трещины, экскориации. При прогрессировании диффузный мастоцитоз может распространиться на большие участки кожного покрова и закончиться эри-тродермией. Субъективно отмечается сильный, порой мучительный зуд. Легкая травма приводит к образованию пузырей. Диффузный мастоцитоз, как правило, со временем переходит в системный, особенно у детей [Moschella S. L., Hurley Н, J., 1985].

Мастоцитома, составляющая примерно 10% всех форм мастоцитоза, встречается у детей, хотя она описана и у взрослых. Обычно она развивается в первые недели жизни ребенка или уже имеется при его рождении. Это четко выступающая над поверхностью кожи желтовато-бурая или цвета загара с розовым оттенком бляшка овальных или округлых очертаний и резкими границами, диаметром от 2 до 6 см и более, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апельсиновую корку. Чаще мастоцитома одиночна, реже могут быть одновременно 3—4 элемента. Их преимущественная локализация — шея, туловище, предплечья, особенно запястья. Феномен Дарье — Унны положительный, может сопровождаться развитием пузырьков и пузырей. Иногда появляются высыпания пигментной крапивницы. По наблюдениям R. М. X^aplan (1963), S. N. Klaus, R. К. Winkelmann (1962), мастоцитомы обычно спонтанно регрессируют.

Эритродермический мастоцитоз венчает собой прогрессирующее течение пигментной крапивницы или диффузного мастоцитоза. Лицо, ладони и подошвы обычно свободны от поражения. Окраска эритродермически измененной кожи варьирует в широких пределах — от розово-красной с желтовато-бурым оттенком до темно-коричневой. Консистенция тестоватая при эри-тродермии, возникшей на фоне пигментной крапивницы, и плотная при эритродермии, истоком которой был диффузный мастоцитоз. Эритродермия формируется много лет, по нашим наблюдениям (Н. С. Потекаев, А. А. Зернов), до 30 лет. Она всегда сочетается с поражением внутренних органов, являясь, таким образом, кожным симптомом системного мастоцитоза.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия — редкая форма мастоцитоза кожи, встречающаяся обычно у взрослых, преимущественно у женщин. Клинически она проявляется различной величины и очертаний пятнами, состоящими из телеангиэктазии, расположенными на пигментированном фоне. Окраска пятен колеблется от светло-розовой до темно-вишневой в зависимости от давности процесса, морфологических особенностей и количества телеангиэктазии. Подчас телеангиэктазии из-за их обилия и густого расположения неразличимы невооруженным глазом. Пигментированный компонент является важным дифференциально-диагностическим признаком: при телеангиэктазиях иной природы он не встречается. Симптом Дарье — Унны положительный; дермографизм уртикарный. Стойкая пятнистая телеангиэктазия нередко сочетается с поражением костей и пептической язвой.

Буллезный мастоцитоз как изолированный, самостоятельный вариант сомнителен. В известных публикациях буллезные высыпания, появлявшиеся у детей, особенно грудных, предшествовали разнообразным высыпаниям мастоцитоза или сопутствовали им. Видимо, этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что далеко не все авторы выделяют буллезные изменения при масто-цитозе в качестве отдельной формы.

Буллезные высыпания диаметром до 2 см вначале имеют напряженную покрышку и прозрачное или геморрагическое содержимое. Жидкость в пузырях обладает гепариновыми антикоагулянт-ными свойствами, в ней обнаруживаются только полинуклеары. При цитологическом исследовании дна пузырей в большом количестве выявляют мастоциты. Постепенно содержимое пузыря рассасывается, что делает его покрышку вялой, морщинистой, или образуется корка. Иногда пузыри вскрываются, в результате чего возникают эрозии. Симптом Никольского отрицательный. Эволюция буллезных высыпаний заканчивается без атрофии, полным восстановлением тканей. У новорожденных при мастоцитозе, особенно при пигментной крапивнице, на местах давления и трения легко образуются пузыри, которые следует рассматривать как вариант феномена Дарье — Унны.

Атрофический мастоцитоз, выделенный Л. Поповым (1963), как и буллезный, вряд ли имеет основания на самостоятельность. Скорее это исход папулезных и узловатых высыпаний, особенно типа ксантелазмоида. Он характеризуется атрофией кожи и ее мелкой складчатостью, напоминающей смятую папиросную бумагу. При обострении процесса в зоне этих изменений вновь могут возникать типичные проявления мастоцитоза.

Наиболее характерными и общими стигмами мастоцитоза кожи, помимо феномена Дарье — Унны, о котором уже говорилось, следует считать зуд, «приливы», уртикарный дермографизм и буровато-коричневую окраску очагов поражения. Зудом кожи и «приливами» страдает примерно '/:* больных. «Приливы» проявляются ярко-красными, обычно отечными пятнами на лице (нос, прилежащие участки щек) и груди. Возникают они спонтанно или, что встречается чаще, в результате воздействия различных провоцирующих факторов (физические упражнения, горячие ванны, холод, лекарственные препараты, эмоциональные стрессы и др.). Уртикарный дермографизм определяется у '/о больных. Буровато-коричневая окраска — самый общий и постоянный признак кожного мастоцитоза. Ее интенсивность варьирует в широких пределах — от едва заметной светло-серой до темно-коричневой, почти черной. К этой основной окраске кожных проявлений мастоцитоза может присоединяться под влиянием различных причин розово-красный оттенок, порой полностью маскируя ее, особенно в раннем детском возрасте. Своеобразная окраска элементов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в эпидермисе количества меланоцитов и отложением значительного количества пигмента в нижних его рядах, что, по-видимому, можно объяснить сложными межклеточными взаимоотношениями между меланоцитами и тучными клетками. Подтверждением этому служат исследования М. R. Okun (1970), который не только наблюдал в очагах крапивницы тучные клетки, содержащие, помимо обычных гранул, меланосомы, но и установил наличие так называемого энзимати-ческого потенциала, позволяющего in vitro тучным клеткам регулировать процесс образования меланина из тирозина.

Системный мастоцитоз характеризуется поражением внутренних органов в сочетании с изменением кожных покровов или без таковых. При этом чаще всего изменения кожи представлены пигментной крапивницей, диффузным и эритродермическим мастоцитозом. Все органы, ткани и системы могут быть вовлечены в процесс. Наиболее часто поражаются кости, печень, селезенка, лимфатические узлы и желудочно-кишечный тракт. Изменения костей, выявляемые рентгенологически в виде остеопороза и остеосклероза (позвоночник, ребра, кости таза и длинные трубчатые кости), отмечены у 10—30 % больных мастоцитозом.

Поражение костей предплечий и голеней, как выявил Н. Касимов (1985), может дать картину остеопериостита. В детском возрасте мастоцитоз костей — явление редкое. Поражения костей, особенно остеолитические, сопровождаются болевым синдромом.

Увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов субъективными расстройствами не сопровождается. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется многочисленными и разнообразными рентгенологическими и клиническими характеристиками: пептические язвы, узловатые дефекты наполнения; утолщенные кишечные ворсинки, дисперсность бария, синдром мальаб-сорбции, анорексия, тошнота, боль в животе, рвота, диарея и др. [Fishman R. S. et al., 19791. Редкие поражения почек могут способствовать развитию тяжелых нефропатий [Полянцева Л. Р., 1983].

Признаками системности процесса, нередко начальными, могут быть эозинофилия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Имеются сообщения о повышении уровня метаболитов простагландина D-2 в моче [Roberts L. J. et al., 1980]. Примерно у 15 % больных мастоцитозом, особенно при генерализованных кожных формах, поражении костей и гепатоспленомегалии, развивается шокоподобное состояние, порой глубокое, с трудом поддающееся лечению, иногда смертельное [Dodd N., Baund М., 1979]. Это состояние, названное D. J. Demis (1963) синдромом мастоцитоза, связано с высвобождением гистамина и повышением его уровня в крови нередко в 10—15 раз. В упоминавшемся наблюдении N. Dodd, М. Baund (1979) содержание гистамина достигло 31 нг/мл при норме 0,5 нг/мл. Синдром мастоцитоза встречается эпизодически и характеризуется общей слабостью, недомоганием, сонливостью, интенсивным зудом, «приливами», головной болью, тахикардией, гипотензией, обмороками; иногда присоединяются абдоминальные расстройства, включая диарею.

Гистопатология.1 Изменения при мастоцитозе характеризуются рассеянным или диффузным клеточным пролифератом, локализующимся в верхней трети дермы (пятнисто-папулезные формы, стойкая пятнистая телеангиэктазия) или занимающим почти всю дерму, иногда доходящим до гиподермы (узловатые, бляшечные формы), состоящим преимущественно из тучных клеток овальной, кубондальной или веретенообразной формы с выраженной эозинофильной цитоплазмой, округлым или удлиненным ядром и большим количеством метахроматических гранул. Пролифераты располагаются сгруппированно или рассеянно в периваскулярных зонах и вокруг придатков кожи. Наряду с тучными клетками в пролифе-рате имеются примесь лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов, значительное количество эозинофилов.

Диагноз мастоцитоза кожи основывается на характерных клинических проявлениях, положительном феномене Дарье — Унны и увеличенном количестве тучных клеток в очагах поражения. Положительный феномен Дарье — Унны, по мнению D. Parker, J. F. Odland (1979), может быть более надежным доказательством мастоцитоза, чем гистологическое исследование. Подобная ситуация возникает при незначительном увеличении количества тучных клеток (пятнистые проявления мастоцитоза) и затруднении их идентификации (погрешности биопсии, фиксации и окрашивания). Однако феномен Дарье — Унны нехарактерен для узловатого мастоцитоза и может полностью отсутствовать, если обследуемый очаг поражения подвергался травмированию в течение предшествовавших 2—3 дней: для восстановления тучными клетками гранул требуется это время.

Несомненно, в диагностике мастоцитоза, особенно его редких и атипичных форм, важно определение увеличенного количества тучных клеток в пораженной коже, что достигается гистологическим, а иногда цитологическим исследованием (дно эрозий, везикул, пузырей) . Однако следует отметить, что обнаружение в гистологическом препарате увеличенного количества тучных клеток не может однозначно указывать на мастоцитоз, так как тучноклеточная пролиферация может наблюдаться как реакция (реактивная мастоци-топлазия) при целом ряде заболеваний, особенно опухолевой природы (гемангиома, дерматофиброма, гистиоцитома, лимфома, лимфогранулематоз и др.). В то же время отсутствие тучных клеток не позволяет в полной мере и отвергнуть диагноз («старый» очаг — тучные клетки в небольшом

страница 24
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.04.2018)