медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

количестве, нарушение техники биопсии— дегрануляция клеток и другие причины). Из всех кожных форм мастоцитоза наиболее достоверно гистологически выглядит мастоцитома, имеющая невоидную структуру. В остальных случаях постановка диагноза мастоцитоза гистологически без учета клинических данных сомнительна.

При распознавании мастоцитоза может оказаться полезным определение гистамина в крови и особенно в моче (гистаминурия), при этом при системном процессе показатели более высокие, чем при кожном [Horakova L., 1977]. Однако исследования последних лет [Granerus G., 1983, и др.] заставляют с большой осторожностью использовать этот метод.

Повышенное содержание гистамина — далеко не обязательный признак мастоцитоза: оно может наблюдаться при воспалительных, аллергических и других заболеваниях и даже у здоровых лиц (например, у спортсменов экскреция гистамина в 2—3 раза выше, чем у лиц, не занимающихся спортом).

В последнее время большое значение имеет определение главного метаболита гистамина— 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты, содержание которой, как показал J. Н. Olaffsson (1985), прямо пропорционально тучноклеточной пролиферации, хотя и не связано с выраженностью клинической симптоматики. Уровень этого метаболита в моче значительно возрастает при системном мастоцитозе и близок к норме при кожных формах заболевания. Поэтому ее определение важно не столько в плане диагностики, сколько

для решения вопроса о системности процесса, что необходимо при выборе метода лечения.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза кожи проводят с многочисленными заболеваниями. Высыпания пигментной крапивницы могут напоминать поздние невусы; изолированные масто-цитомы — пигментные невусы, генерализованные узловатости — ксантомы, эруптивные гистиоцитомы, дерматофибромы и даже метастазы рака, особенно при одновременном поражении костей; телеангиэктатические проявления — наследственную геморрагическую те л еанги эктазию. Положительный феномен Дарье — Унны и повышенное содержание мастоцитов в биоптате позволяют исключить эти заболевания кожи.

Лечение мастоцитоза не разработано. Имеющиеся методы могут дать лишь кратковременный эффект. Исключение составляет удаление изолированных мастоцитом. Зуд и «приливы» могут быть устранены или смягчены антигистаминными препаратами. При буллезных формах при необходимости применяют внутрь глюко-кортикостероидные гормоны. ПУВА-терапия при кожном и системном мастоцитозе способствует уменьшению секреции гистамина и частичному регрессированию кожных высыпаний.

Больных следует предупреждать, чтобы они избегали простуды, активаторов дегрануляции тучных клеток (холод, тепло, травма, инсоляция, лекарственные средства, особенно морфинно-опиумной группы алкалоидов и ацетилсалициловой кислоты и др.).

Глава 5

САРКОИДОЗ (SARCOIDOSIS)

Син.: болезнь Бенье — Бека — Шауманна

Саркоидоз — системное заболевание неясной этиологии, пато-морфологическую основу которого составляет эпителиоидно-кле-точная гранулематозная структура без признаков казеозного некроза. Саркоидоз диагностируют чаще в развитых промышленных странах, особенно прибалтийских, в которых заболеваемость составляет 200 человек на 100 000 населения. Число больных сар-коидозом во всем мире постоянно увеличивается. По сравнению с другими заболеваниями саркоидоз диагностируют в 10 раз чаще, чем болезнь Ходжкина, в 100 раз чаще, чем грибовидный микоз, и в 500 раз чаще, чем плоскоклеточный рак. Саркоидозом болеют преимущественно взрослые (в возрасте до 40 лет), причем женщины — в 5—10 раз чаще, чем мужчины.

Учение о саркоидозе связано с именем С. Воеск (1899), который подробно описал больного, страдавшего множественными узлами на лице и спине, а также выраженной лимфаденопатией. При гистологическом исследовании очагов поражения С. Воеск обнаружил структуру, сходную, по его мнению, с саркомой, что дало ему основание назвать наблюдаемое им заболевание термином «доброкачественный саркоид». Наиболее известны описания саркоидоза J. Hutchinson (1889), Е. Besnier (1889), М. Tenneson (1892) и до публикации С. Воеск. Термин «Lupus pernio» («ознобленная волчанка»), примененный Е. Besnier при описании больного с поражением кожи лица и конечностей в виде синюшного цвета узлов, широко используется и в наши дни.

Еще J. Schaumann (1914), Е. Kuznitsky, A. Bittorf (1915) отметили связь между кожными и системными проявлениями саркоидоза. Однако только в 1934 г. на I Международной конференции, посвященной саркоидозу, было принято решение считать единым процессом поражение кожи и внутренних органов при этом заболевании.

Этиология и патогенез. В настоящее время доминирует точка зрения, согласно которой саркоидоз рассматривают как реактивное заболевание. Ведущую роль в развитии этого патологического процесса играет необычный ответ иммунной системы, возникающий при воздействии множества самых разнообразных факторов. Причинами развития саркоидоза могут быть различные инфекции, в том числе микобактерии туберкулеза, а также поступающие в организм человека аллергены и химические раздражители, эндогенные антигены, например антигены новообразований [James D. G. et at., 1976; Kerdel F. A., Moschella S. A., 1984]. Предрасположенность к гранулематозному воспалению обусловлена, по-видимому, генетически, о чем свидетельствует семейный саркоидоз, при котором поражаются моно- и гетерозиготные близнецы и другие родственники. Предполагается рецессивный тип наследования. Последовательная связь с антигенами гистосовместимости не выявлена, но вероятно, что носители антигенов гистосовместимости HLA-B8 подвержены большему риску заболевания саркоидозом.

Для саркоидоза характерно сочетание следующих основных иммунных нарушений [Авербах М. М. и др., 1982; James D. G., 1975]:

1) уменьшение в периферической крови Т-лимфоцитов с нарушением соотношения хелперов и супрессоров в сторону преобладания супрессоров;

2) наличие в сыворотке крови различных блокирующих факторов, что, несмотря на высокую супрессорную активность, приводит к нарастанию количества В-лимфоцитов;

3) положительный тест Квейма.

Иммунные нарушения рассматриваются чаще не как первичный фактор, а как следствие заболевания. Возможно, в процессе эволюции саркоидоза иммунные нарушения определяют те или иные особенности его клиники и течения. Важное место в реализации иммунного ответа при саркоидозе занимает депрессия гиперчувствительности по замедленному типу, особенно это касается отрицательного иммунного ответа или снижения реакции на туберкулин, что установил J. Schaumann (1917).

Усиленная активность В-лимфоцитов обусловливает повышение уровня иммуноглобулинов и антител к некоторым вирусам и хла-мидиям, появление циркулирующих иммунных комплексов. Иногда при постановке реакции Вассермана при саркоидозе в связи с этим могут быть получены ложноположительные ответы [Moschella S. L., 1985].

Клиника. Поражения кожи, наблюдаемые приблизительно у 10—30 % больных саркоидозом [Hanno R. et al., 1980], отличаются большим клиническим полиморфизмом. Это обусловлено морфологическими особенностями высыпаний, их локализацией, взаимным расположением и сочетанием, вовлечением в процесс других органов и тканей, характером начала (острое или постепенное) и эволюцией заболевания (спонтанное регрессирование, обострение и рецидивы, прогрессирование, атипичное течение). Поражения кожи могут быть специфическими и неспецифическими, могут сочетаться с изменениями тех или иных органов и тканей и оставаться изолированными [Callen J. P., 1980]. Наиболее часто встречаются неспецифические высыпания, которые сопровождают процесс, развивающийся в других органах. Как правило, неспецифические высыпания представлены узловатой эритемой. Специфические высыпания выявляют в 2 раза реже, и возникают они у 6—10 % больных саркоидозом. Природа специфических высыпа6—673

129

ний подтверждается обнаружением при гистологическом исследовании типичной для саркоидоза гранулемы. Различают типичные (классические) и атипичные формы кожного саркоидоза. К типичным формам относят саркоид Бека, ознобленную волчанку Бенье — Теннессона, ангиолюпоид Брока — Потрие и подкожный саркоид Дарье — Русси.

Саркоид Бека принято подразделять на 3 типа: мелкоузловатый, крупноузловатый и диффузно-инфильтративный.

Мелкоузловатый саркоид (рис. 21, а) —наиболее часто ветре-1 чающаяся разновидность саркоидоза кожи, при которой первоначально возникают многочисленные, обычно симметрично расположенные мелкие розовато-красные пятна, постепенно трансформирующиеся в узелки. Образование узелков возможно и без стадии пятен. Высыпания появляются приступообразно, группами с интервалами в несколько дней. Узелки четко отграничены от окружающих тканей, имеют величину от булавочной головки до горошины, форма их полушаровидная, окраска бледно-розовая, ржавая или кирпично-красная, поверхность гладкая. Иногда, чаще на крупных элементах, развиваются телеангиэктазии и отрубевид-ное шелушение. При диаскопии удается выявить желтоватые пятнышки-пылинки (феномен запыленности). Иногда узелки имеют плоскую форму (в этих случаях они напоминают элементы красного плоского лишая), что определяется как лихеноидная разновидность [Thai М., 1955]. Узелки располагаются обычно на коже лица (преимущественно периорально и периорбитально), туловища и разгибательной поверхности верхних конечностей изолированно или группами. Могут поражаться и другие участки кожного покрова, иногда весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв. В течение многих месяцев и даже лет узелки не претерпевают существенных изменений, сохраняют свою величину, конфигурацию и консистенцию. Спокойное течение процесса может прерываться обострениями, когда через различные интервалы времени, порой весьма продолжительные, вновь появляются новые группы высыпаний.

В регрессирующей стадии узелки уплощаются, западают в центре, нарастает количество телеангиэктазии и чешуек, окраска становится желтовато-коричневой или бурой. Исходом заболевания являются временная пигментация, телеангиэктазии и поверхностная атрофия. Возможны рецидивы и изъязвления узелков. Субъективно иногда отмечают зуд, особенно при остром начале заболевания. Однако возможны и необычные формы изменения чувствительности в очагах поражения. В нашем наблюдении, проведенном совместно с М. А. Самгиным и С. Л. Орловым, мелкоузловатый саркоид, представленный сгруппированными узелками у пожилой женщины, сопровождался потерей всех видов чувствительности в очагах поражения. Поражение кожи клинически напоминало туберкулоидную лепру. И только детальное обследование в условиях лепрозного стационара позволило исключить это заболевание. Гистологически были обнаружены саркоидные гранулемы, поражение нервных окончаний в коже. Для обозначения такой своеобразной формы саркоидоза кожи нами был предложен термин «лепроподобный саркоид».

Одна из наиболее часто встречающихся форм саркоидоза кожи — крупноузловатый саркоид (рис. 21,6). Клинически он проявляется узлами на лице (лоб, нос, щеки), шее и верхних конечностях. Значительно реже местом его локализации может быть туловище, преимущественно грудь. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха резко отграничены от окружающей здоровой кожи, отчетливо выступают над ее поверхностью, имеют полушаровидную, реже плоскую форму, плотную консистенцию. Поверхность их гладкая, нередко покрыта телеангиэктазиями и милиум-подобными элементами, иногда развивается небольшое шелушение. Окраска узлов обусловлена их эволюцией. Вначале она красная или темно-вишневая, затем постепенно переходит в желто-коричневую или фиолетово-бурую. Характерен ржавый оттенок; феномен запыленности положительный. Узлы обычно не вызывают субъективных ощущений, но иногда отмечается небольшой зуд. Нередко крупные узлы изъязвляются. Для крупноузловатого саркоида в большинстве случаев характерны упорное течение, стойкость к терапии.

По данным литературы, узлы обычно немногочисленны, даже единичны. Однако мы совместно с С. Л. Орловым, И. С. Персиной наблюдали мужчину 52 лет, у которого спустя полтора года от начала заболевания количество узлов было поистине огр

страница 25
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2018)