медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

омным. Они густо покрывали лицо, шею, верхнюю половину туловища, плечи, предплечья, ягодицы, бедра и голени, образуя на лице и шее сплошные очаги поражения по типу булыжной мостовой. Поверхность большинства из них была покрыта переплетающимися телеангиэктазиями, а некоторых — участками некроза.

Регрессирование узлов весьма своеобразное. Рассасывание инфильтрата начинается обычно в центре узла, а периферическая зона еще длительное время сохраняется в виде возвышающегося валика. Это приводит к западению центральной части. Затем начинает рассасываться и периферический валик. На месте узлов остаются временная пигментация и депигментация, телеангиэктазии и рубцовая атрофия. При рецидивах вокруг узлов могут возникать мелкие свежие элементы.

Диффузно-инфильтративный саркоид обычно сочетается с крупно- или мелкоузловатым, изолированно встречается редко. Для него характерны крупные, нерезко отграниченные фиолетово-красные, фиолетово-розовые или синюшно-бурые инфильтрированные бляшки. Поверхность их гладкая, может быть покрыта сетью расширенных вен и капилляров. Локализация высыпаний разнообразная; чаще поражается лицо. В процесс могут быть вовлечены волосистая часть головы, шея. Рост и слияние бляшек приводят к эритродермической разновидности саркоида Бека, целесообразность выделения которой, впрочем, признается не всеми исследователями. Диффузно-инфильтративный саркоид не вызывает

б*

131

субъективных ощущений. Эволюция заболевания происходит медленно. Бляшки, просуществовав многие месяцы и годы, постепенно рассасываются, равномерно или по типу крупноузловатого саркои-да. В исходе заболевания — гиперпигментация, телеангиэктазии и а трофические рубцы.

Ознобленная волчанка Бенье — Теннессона (рис. 22) поражает чаще всего кожу лица и тыла кистей, особенно пальцев. Однако в процесс могут быть вовлечены и другие участки кожного покрова. Преимущественная локализация — нос и щеки, где очаг поражения нередко приобретает, как и при красной волчанке, сходство с бабочкой. Заболевание начинается с появления небольших эритематозных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью. В результате периферического роста и слияния высыпания могут образовывать крупные очаги с неправильными очертаниями и стертыми границами. Первоначальный эритематоз-ный фон со временем получает синюшно-багровый, фиолетовый или бурый оттенок. Одновременно с изменением окраски нарастает инфильтрация.

Вполне сформировавшиеся очаги ознобленной волчанки представляют собой фиолетово-бурые нечетко отграниченные узлы и бляшки округлых и неправильных очертаний, на гладкой поверхности которых отверстия сальных желез и волосяных фолликулов расширены; возможны телеангиэктазии. Симптом запыленности иногда положительный. Субъективные ощущения (небольшой зуд, болезненность) отмечаются редко. Иногда очаги ознобленной волчанки сопровождаются трофическими расстройствами, например, при многолетнем поражении пальцев кистей рук. В результате отека мягких тканей пальцы приобретают веретенообразную форму. На очагах пораженной кожи может возникать изъязвление, способствующее иногда появлению обширных дефектов, дно которых заполнено вялыми грануляциями и гнойно-кровянистым отделяемым. После заживления язв остаются рубцы, что приводит подчас к контрактурам. Описаны мутил я ци и пальцев. Столь тяжелое течение процесса обусловлено не только поражением кожи, но и синовиальными и костными разрушениями. Последние чаще в виде кист встречаются приблизительно у половины больных ознобленной волчанкой. Изъязвлению подвергаются очаги и при иной локализации процесса. На волосистой части головы могут развиваться рубцовая атрофия кожи и алопеция.

Известна связь ознобленной волчанки с саркоидным поражением верхних дыхательных путей — носоглотки, гортани, костей носа. Результатом этого поражения могут быть перфорация носовой перегородки, обструкция верхних дыхательных путей, приводящая к затруднению дыхания.

Медленная, многолетняя эволюция ознобленной волчанки завершается фиброзом и рубцеванием, что может способствовать обезображиванию пораженных участков кожи.

Ангиолюпоид Брока — Потрие в виде единственной бляшки поражает кожу лица в пределах носа. Другие его локалиэации не описаны- Первоначально возникает круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности. В течение нескольких недель оно трансформируется в слегка выступающую бляшку с четкими границами, круглыми или овальными очертаниями, мягкой консистенцией.- Окраска элемента становится фиолетово-красной с постепенным преобладанием желто-коричневых, ржаво-бурых тонов. Количество телеангиэктазии увеличивается, они густо покрывают поверхность бляшки.

Диаметр узла составляет 1—2 см. Симптом запыленности положительный. Субъективно отмечают легкий зуд и небольшую болезненность. В течение длительного времени (месяцы, реже годы) бляшка сохраняется без существенных изменений.

Ангиолюпоид Брока — Потрие, выделенный еще в 1913 г. как самостоятельная нозологическая форма, вызывал оживленные дискуссии исследователей. Одни считали его проявлением туберкулеза, другие — саркоидоза. Пожалуй, лишь в последнее время принадлежность ангиолюпоида к саркоиду Бека перестала вызывать сомнения. А. С. Рабен (1964), О. К. Шапошников и соавт. (1985) клиническими, гистологическими и рентгенологическими методами исследования убедительно доказали саркоидную природу ангиолюпоида.

Г и п о д е р м а л ь н ы й саркоид Дарье Р у с с и — редкая форма саркоидоза кожи, которая проявляется одиночными или множественными подкожными узлами, плотными и подвижными при пальпации, величиной от одно- до пятикопеечной монеты. Кожа над ними имеет обычную или синюшную окраску. При спаивании с узлами ее поверхность напоминает корку апельсина. Узлы не изъязвляются, но могут сливаться по типу булыжной мостовой. Обычно они располагается симметрично на бедрах и нижней части живота. Пальпаторно иногда определяется болезненность. Течение заболевания многолетнее, волнообразное.

Атипичные формы заболевания встречаются довольно редко: они весьма своеобразны по своим клиническим проявлениям, -[Wilkinson D. S., 1979; Moschella S. L„ 1985], обычно напоминают картину того или иного дерматоза, что отражено в их названиях. Описаны псориазиформные, ихтиозиформные, склеродер-моподобные, скрофулодермические, папилломатозные, ангиоматоз-ные, веррукозные, сходные с саркомой, базалиомой, плоскими бородавками, красным волосяным лишаем, красной волчанкой, себорейной экземой и др. Распознавание природы атипичных вариантов саркоидоза кожи обычно происходит ретроспективно, после выявления саркоидной структуры при гистологическом исследовании пораженной кожи.

Чаще других форм встречаются язвенная, которую описали С. Lutz (1915К Г. И, Мещерский (1924), J. V. Klauder (1925), и эритематозная, или пятнистая, ставшая известной благодаря работам R. Degos (1953).

Язвенный саркоид — это. скорее, вариант не заболевания, а особенность элементов. Для него характерны плоские, глубоко расположенные, четко отграниченные узлы и бляшки обычно крупных размеров, поверхность которых занята эрозивно-язвенными дефектами, Нераспавшаяся периферическая зона отличается насыщенной розово-красной или темно-вишневой окраской. Распад высыпаний обусловлен, по мнению Б. А, Беренбейна и соавт. (1985), специфичным поражением сосудов, т. е. «саркоид-ным васкулитом». Язвенный саркоид локализуется преимущественно на голенях. Субъективно отмечают болезненность, усиливающуюся при пальпации. Заживление приводит к образованию рубцов.

Пятнистый, или пятнист о-и а п у л е з н ы й, саркоид, как видно из названия, проявляется пятнами и па пуло-подобным и высыпаниями, обычно единичными. Они имеют бледно-розовую окраску с фиолетовым оттенком, округлые очертания; границы их чаще четкие, реже стертые. Поверхность саркоида гладкая или покрыта чешуйками. В области папулоподобных высыпаний пальпируется легкая инфильтрация. При слиянии пятен .(это происходит редко) образуются обширные очаги поражения. Определенной локализации не отмечается, однако чаще всего поражаются туловище, ягодицы и внутренняя поверхность бедер. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна нередко подвергаются полному спонтанному регрессу.

Поражение слизистых оболочек может быть изолированным, но чаще оно сочетается с саркоидами кожи. На миндалинах, мягком и твердом небе, языке, щеках обнаруживают плотные блестящие узелки, окаймленные ободком гиперемии, или бледно-желтые бляшки, иногда гипертрофированные или изъязвленные. Слизистая оболочка носа наиболее часто поражается при ознобленной волчанке и может служить в подобных случаях местом для взятия биоптата. Затрудненное дыхание через нос, гнойный ринит могут быть первыми признаками. Отмечаются желтовато-коричневые узелки или диффузная инфильтрация с образованием корок. Деформация носа и сужение отверстий могут играть роль сигнальных симптомов [Wilkinson D. S., 1979].

Специфические изменения кожи при саркоидозе свидетельствуют о хроническом течении заболевания. Они развиваются медленно. Иногда больной чувствует общее недомогание, небольшую лихорадку, у него снижается масса тела. Течение и исход таких изменений кожи определяются, как правило, поражением других органов и систем. Вот почему больные саркоидозом кожи подлежат тщательному обследованию с привлечением при необходимости соответствующих специалистов. Особое внимание следует уделять состоянию органов дыхания, нервной системы, периферических лимфатических узлов, глаз, костей, печени и селезенки. Возможно изолированное поражение кожи, которое, очевидно, представляет собой этап в развитии системного саркоидоза.

Саркоидные реакции кожи — ограниченные и распространенные — могут быть обусловлены химическими раздражителями и инфекционными агентами J Wilkinson D. S., 1979]. Клинически и

гистологически саркоидные реакции имеют сходство, иногда весьма значительное, с саркоидозом кожи. Их разграничение представляет собой подчас трудную задачу, Ограниченная саркоидная реакция может быть обусловлена и другими причинами. В частности, она может возникать на рубцах, особенно после радиоактивного облучения. Клинически подобные саркоидные поражения напоминают келоидные рубцы, отличаясь от них отсутствием зуда и более мягкой консистенцией.

Иеспщифические изменения кожи при саркоидозе сводятся к узловатой эритеме. Она встречается приблизительно у 'Д больных этим заболеванием, преимущественно у молодых женщин. Узловатая эритема —- признак острого саркоидоза. Клинически она проявляется плотными узлами розово-красного цвета, локализующимися чаще всего на передней поверхности голеней. Гистологически обнаруживают неспецифический инфильтрат, в котором первоначально преобладают нейтрофилы, а затем лимфоциты и гистиоциты, иногда содержатся гигантские клетки [Siltzbach L. F., 1979]. Пояатение узловатой эритемы может сопровождаться или предваряться высокой лихорадкой, разбитостью, болями в суставах, увеитом, повышением СОЭ, двусторонней прикорневой лимфа денопатией, что составляет так называемый синдром Лёфгрена [ Lofgren S., 19531. Предполагают, что в механизме его развития играют роль циркулирующие иммунные комплексы.

Специфическая терапия обычно не показана, так как острый саркоидоз, как правило, протекает доброкачественно, в 80 % случаев в течение полугода наступает спонтанное выздоровление.

Из лабораторных показателей наиболее закономерны повышение уровня ангиотензинконвертирующег о фермента (отражение секреторной активности эпителиоидных клеток саркоидной гранулемы) , гиперкальциурия, сопровождающаяся или не сопровождающаяся гиперкальциемией (результат повышения абсорбции кальция в кишечнике вследствие повышенной чувствительности к витамину D), повышение уровня щелочной фосфатазы (результат поражения печени) и экскреции i идрок с ипрол и на (при остром саркоидозе), лейкопения, гиперхромная микроцитарная анемия, умеренная эозинофилия и гиперглобулинемия, увеличение СОЭ IMoschella S. L., 1985].

Гистопатология. При световой микроскопии пораженной ткани обнаруживают гранулему без казеозного некроза, состо

страница 26
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.04.2018)