медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ящую из эпителиоидных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки Пирогова — Лангханса, а также клетки инородных тел I Crystal R. G. et al., 1981 j. Гранулема окаймлена ободком из лимфоцитов с примесью макрофагов, фибробластов, тканевых базо-филов и других клеток [Самцов В. А. и др., 1991]. В центре иногда развивается фибриноидный некроз. Внутри гигантских клеток находят тельца (включения) Шауманна, астероидные и остаточные тельца. В острой фазе заболевания при иммунофлюоресцентном исследовании внутри гранулем могут быть отложения иммуноглобулинов, преимущественно IgG, и комплемента Сз-фракции.

A *Ь Л* 1

В некоторых случаях гранулемы регрессируют бесследно, но чаще отмечается рубцевание, что свойственно кожным высыпаниям, или гиалиноз, наблюдающийся во внутренних органах, где образуются своеобразные гиалиновые «шары» ] Уварова О. А. и др., 1982; Mitchell D. N., 1977J. Гранулемы могут быть нечеткими, незавершенными; эпителиоидные клетки располагаются подчас более диффузно, а не в вице четких скоплений, количество лимфоцитов может быть большим. Между типами специфических высыпаний также существуют определенные различия. Крупноузловатая разновидность саркоида Бека характеризуется тенденцией к группировке гранулем, распространением гранулематозного процесса на всю толщу дермы, а также выраженностью лимфоцит арного фона. Мелкоузловатая разновидность саркоида отличается от крупноузловатой четкой обособленностью гранулем и их более поверхностным расположением. Расположение клеточных инфильтратов в сосочковом слое присуще папулоподобному саркои-ду; при этом гранулемы немногочисленны. При ознобленной волчанке обращают на себя внимание интенсивность воспалительного фона и сосудистой реакции, значительные изменения волокнистых структур соединительной ткани.

Наиболее характерная черта ангиолюпоида — расширение капилляров, а аритродермической формы саркоидоза — множественные мелкие эпителиоидно-клеточные гранулемы в верхних слоях дермы [Каламкарян А. А., Парастаев С. А., 1984; Moschel-la S. L., 19851.

Диагноз саркоидоза кожи основывается на результатах клинических и гистологических исследований. При сомнительных результатах исследований весьма полезной может оказаться биопсия конъюнктивы и периферических лимфатических узлов, специфическое поражение которых при с аркой дозе наблюдается соответственно у 30 и 75 % больных. Дополнительные данные для установления диагноза могут дать рентгенологическое исследование грудной клетки, костей, особенно концевых фаланг стоп и кистей рук, пункционная биопсия печени, офтальмологическое исследование, а также тест Квейма.

Тест Квейма (син.: тест Квейма — Ситцбаха) — образование типичных саркоид пых гранулем в ответ на внутрикожпое введение суспензии пораженных саркоидиым процессом селезенки или лимфатического узла. Вводят 0,1—0,2 мл 10 % раствора суспензии, стерилизованного нагреванием. При положительном ответе приблизительно через 7—10 дней в области инъекции появляются мелкие папулезные высыпания красновато-коричневого цвета, диаметр которых через 4—6 нед достигает 3—8 мм. При гистологическом исследовании этих высыпаний определяют эпителиоидно-клеточные гранулемы.

Высокая чувствительность и строгая специфичность теста Квейма в последнее время подвергаются сомнению. Известно, что этот тест дает положительный результат лишь в 50—80 % случаев при всех формах саркоидоза. При активном саркоидозе этот тест более надежен; в этом случае положительный ответ может быть получен в 90 % случаев. Тест отрицателен при отсутствии поражения внутригрудных лимфатических узлов или давности заболевания более 5 лет. Системное применение кортикостероидов может подавлять тест. Возможен также и ложноположительный ответ, что наблюдается при болезни Крона, инфекционном моно-нуклеозе, лепре, туберкулезе, гистоплазмозе и других хронических инфекциях. Механизм теста Квейма неясен.

Саркоидоз кожи необходимо дифференцировать от большого числа заболеваний самой различной природы: злокачественных и доброкачественных опухолей (лимфомы и псевдолимфомы кожи, доброкачественные лимфоплазии, саркома Капоши, мастоцитоз, iистиоцитома, лейомиома, сирингома и др.), специфических инфекций (лепра, туберкулез кожи, лейшманиоз, сифилис), кожных проявлений обменных нарушений (ксантоматоз, липоидный некробиоз, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и др.), «воспалительных» дерматозов (красная волчанка, красный плоский лишай, кольцевидная гранулема и др.).

Злокачественные лимфомы кожи, саркома Капоши и мастоцитоз отличаются медленным, но неуклонным прогрессированием поражения кожи на фоне ухудшающегося самочувствия больного и нарастающей тяжести общего состояния, что обычно через много лет способствует появлению кахексии с последующим летальным исходом,

Псевдолимфомы и доброкачественные лимфоплазии относительно легко удается связать с причинными факторами, устранение которых приводит к их регрессированию. Гистиоцитома, лейомиома, сирингома и другие доброкачественные опухоли с многолетним монотонным течением не отражаются на общем состоянии больного. Формирование новых высыпаний происходит крайне медленно.

Лепра, сифилис, лейшманиоз отличаются от саркоидоза потерей всех видов чувствительности, наличием трофических нарушений, положительных серологических реакций и, что особенно важно, обнаружением возбудителей.

Туберкулезная волчанка начинается в детском возрасте, имеет сезонную зависимость; лает положительные результаты при витропрессии (феномен яблочного желе), пробе зонда и при туберкулиновых тестах.

«Воспалите льнЕ,1е» дерматозы (красная волчанка, красный плоский лишай, кольцевидная гранулема и т. д.) можно распознать по более яркой окраске высыпаний, по отсутствию ее закономерного перехода в буровато-коричневую, по характеру шелушения, субъективным огцущениям (сильный зуд, жжение и пр.), сезонной зависимости и т. д.

Помимо учета этих общих закономерностей, необходим глубокий анализ всех деталей и особенностей анамнеза, клинической картины и эволюции дифференцируемых поражений кожи любой природы. Исключительно важное значение дня постановки диагноза имеет гистологическое исследование пораженной кожи, которое иногда приходится многократно повторять.

Лечение. Основу современного лечения саркоидоза составляют глюкокортикостероиды, системное применение которых благотворно влияет не только на клинические проявления, но и на рентгенологические, иммунные и биохимические нарушения [Хомен-ко А. Г. и др., 1982; Kerdel F. A., Moschella S. L., 19841. Необходимость, характер и объем их применения, как правило, определяют, согласно принципу органной патологии, пульмонологи, окулисты, невропатологи, урологи и другие специалисты. Лечение преднизолон ом длительное — 6 мес и более. Начальная доза преднизолона - 30—40 мг/сут. По достижении эффекта приступают к постепенному снижению суточной дозы до поддерживающей. Используют также цитостатики метотрексат, азатиоприн, проспидин и др. Щарастель С. Н., 1985; Самцов А. В., 1990]. Наиболее целесообразна комбинация гормональной терапии с цитостатической. При противопоказаниях к назначению г л юко к орти к осте роидо в рекомендуются противомалярийные препараты (делагил, плакве-нил и др.). Предпринимаются попытки назначать D-пеницилламин и иммунокорректоры, однако опубликованные на этот счет данные противоречивы.

При изолированном саркоидозе кожи и системном саркоидозе, когда его клиническая картина, эволюция, тяжесть и исход определяются кожными проявлениями, общая терапия глюкокортико-стероидами и цитостатиками не всегда обязательна. Обычно вполне достаточно местного лечения кортикостероидными мазями и внутриочагового введения стероидов. Лечение, как правило, длительное, порой в течение многих месяцев.

Однако исход саркоидоза зависит не столько от лечения, сколько от формы заболевания. Около 2j:\ больных выздоравливают спонтанно. Это прежде всего касается острого саркоидоза у молодых лиц, особенно у женщин с нормальным уровнем иммуноглобулинов. У '/.я развивается хронический процесс (как правило, у лиц со специфическим поражением кожи), который приобретает прогрессирующее течение, приводящее к нарушению общего состояния, инвалидности и даже летальному исходу. Смертность от саркоидоза составляет около 5 %. При хроническом течении заболевания необходимо активное и своевременное лечение.

Глава §

САРКОМА КАПОШИ

Саркома Капоши — многоочаговое заболевание, вероятно, опухолевой природы, поражающее н основном кожу, лимфатические узлы и внутренние органы.

Заболевание впервые было описано М, Kaposi в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная пигментная саркома кожи». В 1894 г. автор изменил это название на «идиопатическую множественную геморрагическую саркому кожи», так как при гистологическом исследовании в очагах опухоли первоначально были обнаружены кровоизлияния. В России первое описание этого заболевания принадлежит М. И. Стуковенкову (1891), хотя больного с таким же диагнозом еще в 1 873 г. наблюдал А. И. Поспелов.

Географическое распространение саркомы Капоши весьма своеобразно. В странах Северной Америки это заболевание занимает одно из последних мест в общей структуре опухолевых поражений; в странах экваториальной Африки ее частота достигает 2,9—9 %. По сообщению P. Farrat (1982), в Уганде саркома Капоши составляет 9 % всех злокачественных новообразований у мужчин.

Среди наблюдаемых в Центральном научно-исследовательском к о ж но - ве не рол о ги ч ее к ом институте 350 больных саркомой Капоши были русские, евреи, украинцы* армяне, белорусы, казахи, болгары, чуваши, латыши, румыны, удмурты, эстонцы, лезгины, осетины и др. По нашему мнению, причины предрасположенности к заболеванию скорее географические, чем расовые.

Этиология и патогенез. На ранних этапах изучения саркомы Капоши был выдвинут ряд гипотез, касающихся ее этиологии и патогенеза: 1) неопластическая |Сох F., Helwig В., 1959; Lot-he F., Murray J., 1962]; 2) инфекционная [Стуковенков М. И., 1891; Поспелов А. И., 1905; Хитрово А. А., 1908; Greco N. et al., 1939; Cantwell A., Lowson J., 1981; Giraldo G. et al., 1981 J; 3) диз-эмбрио пластическая IDe Amicis, 1897; Sternberg C, 1912]; 4) теория системного сосудистого заболевания [Santori С, 19321; 5) нервно-сосудистая 1Семенов Ф. В., 1897; Никольский П. В., 1928; Pautrier L., Diss А., 1929; Pepler W., 19591; 6) ретикулоэн-дотелиальная [Ьегларян А. Г., 1957; Каламкарян А. А., Сыч Л. И., 1970; Цветкова Г. М. и др., 1972; Dorffel J., 1932; Schmid А., 1973; Braun-Falco О. et al., 1976; Giarda L. et al., 1981 J.

По мнению многих исследователей, сочетание саркомы Капоши с другими злокачественными процессами ретикулогистиоцитарной системы косвенно подтверждает концепцию о ретикуло-гистиоцитарном происхождении заболевания [Разнатовский И. М., 1973; Reynolds W. et al., 1965; Wilson P., Hishiyama R., 1971; Fe-nerrnan E. et ai., 1973; Carbone A. et al., 1983, и др.]. Наблюдались сочетания саркомы Капоши с болезнью Ходжкина, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфатической лейкемией, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфатической лейкемией, мисло-лейкозом, миеломной болезнью.

В последние годы интерес к изучению проблемы саркомы Капоши значительно возрос в связи с развитием этого заболевания на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных заболеваниях (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), после пересадки различных органов и тканей [Каламкарян А. А. и др., 1984; Weiss V. С, Seruchan М., 1982; Lanza R. et al., 19831, а также как одного из основных проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита [Казанцева И. А., 1983; Балоян М. С, 1984; Каламкарян А. А. и др., 1985; Самсонов В. А. и др., 1994; Freidman-Kien А., 1981; Rogers М. et al., 1983; Safai В., 1984|.

В мировой литературе имеются сообщения более чем о 35 случаях развития саркомы Капоши после пересадок различных органов и тканей | Lanza R, et al., 1983]. Развитие саркомы Капоши у этой категории больных связывают как с мощной иммуносупрессивной терапией, так и, возможно, с хронической антигенной стимуляцией донорских

страница 27
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(10.12.2018)