медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

органов.

Недавно описана «эпидемия» саркомы Капоши среди молодых гомосексуалистов в США и других странах (Франция, ФРГ и др.). В США эта форма рассматривается как одно из проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Согласно классификации опухолей кожи ВОЗ (1980), множественная идиопатическая геморрагическая саркома (саркома Капоши) включена в раздел злокачественных опухолей кровеносных сосудов с пояснением, что гистогенез процесса неясен.

Классификация. Клиническая классификация саркомы Капоши представляет определенные трудности ввиду значительной вариабельности ее течения, разнообразия клинических проявлений, нередко отсутствия корреляции между распространенностью и характером кожных высыпаний с течением, чувствительностью к терапии и прогнозом.

Все разнообразие саркомы Капоши можно разделить на 2 группы: 1) истинная саркома Капоши; классический, европейский, американский и африканский типы; 2) индуцированная саркома Капоши; в эту группу включают саркому Капоши у больных с иммуносупрессией и гомосексуалистов.

А. А. Каламкарян (1972) по течению различает острую, под-острую и хроническую формы саркомы Капоши.

Для острого течения характерны бурное начало, ранняя генерализация процесса, неуклонное ирогрессирование и летальный исход в течение первого года заболевания. При подо строй форме клинические проявления менее выражены; процесс прогрессирует медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 3 лет. Хронической форме саркомы Капоши присуще медленное прогресси-рование, ограниченный характер поражения и длительное течение в среднем 6—10 лет, а иногда и до 15—20 лет. Поэтому для оценки течения заболевания необходимо учитывать весь комплекс симптомов.

Наиболее благоприятным по клинической симптоматике, чувст-пительиости к лечению и прогнозу является хроническое с самого начала течение заболевания. В большинстве случаев, несмотря на выраженность обострения, распространенность процесса, такие больные хорошо переносят химиотерапию.

Клиника. Саркома Капоши встречается преимущественно у мужчин. А. А. Каламкарян (1978), обобщив данные литературы, установил, что отношение мужчин и женщин составляет 7,2:1, Известно, что в Европе, Америке, в нашей стране болезнь возникает, как правило, у пожилых людей (50 — 70 лет), а в Африке чаще встречается в возрасте 20 — 40 лет [Keen А., 1962; Lothe F., 1963].

Клиническая картина заболевания характеризуется наличием пятен, узелков, инфильтративных бляшек, узловатостей и опухолей. Эти элементы могут значительно варьировать по своей локализации, распространенности и степени злокачественности. Нередко начальные проявления саркомы Капоши на коже вызывают определенные диагностические трудности. Так, например, у 28 % наблюдаемых нами больных истинный характер заболевания не был установлен сразу: ставился диагноз тромбофлебита, красного плоского лишая, мела номы, пурпуры, васкулита, рожи, фибромы и др. J. Johnston (1965) отмечает, что диагноз саркомы Капоши был правильно поставлен только у 44 из 80 наблюдавшихся им больных (55 %).

В большинстве случаев (50 —60 %) процесс начинается с появления пятнистых элементов, в 30—35 % — с появления узелков и в [0 % случаев — отеков. Первичные очаги поражения чаще всего располагаются на коже конечностей, особенно нижних, на тыльной поверхности стоп и переднебоковой поверхности iоленей. На верхних конечностях первичные высыпания наблюдаются у 15—20% больных, располагаются высыпания преимущественно на тыльной поверхности кистей.

Более редко первичные высыпания встречаются на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе. В период полного развития заболевания у 90 — 95 % больных процесс имеет распространенный характер; очаги поражения располагаются на коже нижних и верхних конечностей, туловища; одновременно на верхних и нижних конечностях в сочетании с поражением лица (у 10- 12 % больных). Ограниченная форма заболевания с расположением очагов только на пальцах стоп, кистях, предплечьях и голенях наблюдается приблизительно у 5 — 6 % больных.

Таким образом, многоочаговость, распространенность и симметричность высыпаний являются характерными особенностями саркомы Капоши. У большинства больных высыпания сразу множественные и симметричные, что подчеркивает их мультицентрич-ность.

Изменения кожного покрова при саркоме Капоши довольно часто начинаются с появления красновато-синюшных или красновато-буроватых пятен величиной от чечевицы до 10-копеечной монеты. У большинства больных с течением времени окраска пятнистых элементов, как правило, меняется: красновато-синюшный цвет переходит в темно-бурый, у отдельных больных он напоминает цвет злокачественной меланомы. Пятна, как правило, довольно хорошо отграничены, поверхность их гладкая, лишь в отдельных случаях они покрываются сероватыми чешуйками (рис. 23). Другое часто встречающееся раннее проявление саркомы Капоши — узелок сферической или плоской формы величиной с мелкую горошину. Узелки вначале розовые, постепенно приобретают красновато-синюшный, бурый цвет. Они располагаются изолированно, группами, могут сливаться в большие бляшки, центральная часть которых принимает склеродермоподобный вид. В результате дальнейшей эволюции пятен и узелков образуются инфильтративные и опухолевые очаги поражения.

Инфильтративные бляшки имеют округлые (чаще овальные) очертания и различную величину — от 3 — 5-копеечной монеты до детской ладони и более. На поверхности бляшек часто видны папилломатозные разрастания. Опухоли, образующиеся из мелкоузелковых элементов, имеют полушаровидную форму, их величина колеблется от крупной горошины до лесного ореха. Опухоли отчетливо возвышаются над нормальной кожей. Цвет опухолевых очагов поражения в начале заболевания красновато-синюшный, позднее интенсивность окраски усиливается до синюшно-буроватой.

Изъязвление опухолей на коже с образованием глубоких резко болезненных язв описано многими авторами (Торсуев Н. А., 1963; Сох F., Helvig А., 1959; Reynold W. et al., 1962]. В результате распада опухолей появляются глубокие язвы неправильных очертаний с несколько вывороченными краями синюшно-багрового цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Встречаются язвы величиной с детскую ладонь, возникшие при слиянии ряда распавшихся опухолей. Язвы вызывают резкую, мучительную болезненность.

Частота поражения слизистых оболочек полости рта у больных саркомой Капоши колеблется в пределах 1 — 12 %. Мы наблюдали поражение слизистых оболочек полости рта у 22 (9,6 %) больных саркомой Капоши [Каламкарян А. А., 1978]. В большинстве случаев поражение полости рта следуют за кожными изменениями, реже они являются первичной манифестацией болезни. Чаще высыпания располагаются на мягком, твердом небе, затем на щеках, в глотке, гортани, на губах, языке. Клинически поражения

я почти учитель-/холеяззаболеавторов,

Reynolds W, et al., 1965; Cottani F. et al., 19801. Отеки у большинства больных имеют плотноэластическую консистенцию, но иногда отмечаются довольно плотные отеки. Выраженность отеков различная — от незначительных, парциальных до сильных с явлениями слоновости.

В подавляющем большинстве случаев отеки локализуются на нижних конечностях и появляются вслед за высыпанием узелков или пятен на коже. Однако описаны и такие случаи саркомы Капоши, когда отеки были первым симптомом заболевания [Каламкарян А. А., 1978; Hurl but W. et al., 19491.

Частота поражения лимфатических узлов при саркоме Капоши различна и зависит от возраста и расовой принадлежности. Так, например, в Африке поражение лимфатических узлов является одним из ведущих признаков саркомы Капоши, а у детей оно может быть единственным проявлением заболевания. В то же время при европейской и американской формах саркомы Капоши поражение лимфатических узлов обусловлено генерализацией процесса в период его активации и терминальной стадии. В основном поражаются региональные лимфатические узлы | Каламкарян А. А., 19721.

Поражение костей при саркоме Капоши впервые было описано W. Scholtz в 1899 г. Оно встречается у 2,2 — 47 % больных [Каламкарян А. А., Акимов В. Г., 1984; Taylor J. et al., 1971; Bijisrna F.„

1973].

Рентгенологически патологический процесс наиболее часто проявляется в виде остеопороза и кортикальной эрозии.

Вопрос о частоте поражения внутренних органов при саркоме Капоши остается спорным. Имеются описания поражений всех органов и тканей, но наиболее часто поражаются органы желудочно-кишечного тракта [Epstein R., 1957; Tenpfeton А., 1972; Rose Н. et al., 1982]. Обычно внутренние органы вовлекаются в патологический процесс вслед за изменениями кожи, и их поражение связано с генерализацией болезни и ее агрессивным течением.

Обычно поражения желудочно-кишечного тракта протекают мало- или бессимптомно и выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании. Однако в некоторых далеко зашедших случаях могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боль в животе, дегтеобразный стул, диарея.

Увеличение печени и селезенки обнаружено лишь у отдельных болыгых. Гемограмма в большинстве случаев сохраняется в пределах нормы, за исключением увеличения содержания лимфоцитов и моноцитов.

Гистопатология. Типичны 2 основных признака: беспорядочное образование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток.

В начальных стадиях болезни (пятнистые элементы, поверхностные бляшки) в сетчатом слое дермы наблюдаются периваску-лярные инфильтраты, состоящие из округлых клеток с крупными ядрами (лимфоидиые элементы, гистиоциты и редко плазмоциты). В пролифератах нередко обнаруживают сосуды, небольшие очажки кровоизлияний и отложения гемосидерина, что, по мнению некоторых авторов Щветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986; Lever W., Schaumburg-Lever С, 19831, патогномонично даже дтя ранних стадий саркомы Капоши. Для гистологической картины более зрелых элементов (узелки, инфильтративные бляшки, узловато-опухолевидные образования) характерны пролиферация сосудов (ангиоматозный вариант) и образование веретенообразных клеток (фибробластический вариант). При ангиоматозном варианте в очаге поражения определяется большое количество сосудов, в том числе и вновь образованных. В очагах пролиферации веретенообразные клетки располагаются в виде тяжей, переплетающихся в различных направлениях. Эти клетки имеют вытянутые ядра, сходные по структуре с таковыми у фибробластов. Возможны очаговые кровоизлияния с отложением гемосидерина, а также ангиоматозные изменения и пролиферация веретенообразных клеток..

На основании электронно-микроскопических исследований Н. King (1985) указывал на тот факт, что опухолевая ткань саркомы Капоши состоит преимущественно из клеток двух типов. Клетки первого типа, напоминающие слабодифференцированные эндо-телиоциты, частично участвуют в формировании капилляроподоб-мых структур. Клетки второго типа представляют собой фибро-б л а с топо д об п ы е клетки, которые формируют незрелые коллаге-новые субстанции.

Большинство отечественных исследователей считают, что веретенообразные клетки возникают из элементов ретикулоэндоте-лиальной системы [Потоцкий И. И., 1967; Каламкарян А. А., 1972; Цветкова Г. М. и др., 1972; Сыч Л. И., Каламкарян А. А., 1975; Казанцева И. А. и др., 1985]. Результаты электронно-микроскопических и гистохимических исследований, проведенных этими авторами, позволили им рассматривать в качестве источника образования веретенообразных клеток периваскулярно расположенные клеточные элементы.

W. Sterry и соавт. (1979) предполагают, что в гистогенезе саркомы Капоши принимают участие а нгиоб л а стные стволовые клетки; под влиянием неизвестнош стимула эти клетки трансформируются в злокачественные, дифференцировка которых отграничивается венозным капиллярным сегментом.

Исходя из анализа результатов электронно-микроскопического, иммуноморфологического и авторадиографического исследований, мы полагаем, что большинство веретенообразных клеток имеет признаки эндотелиоцитов и околососудистых фибробластоподоб-ных клеток, часть из которых напоминает перициты | Казанце-°а И. А., 1983; Каламкарян А. А.

страница 28
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.10.2018)