медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ий различной конфигурации. Иногда это сгруппированные бляшковидные или у з е л к овоп од об н ы е образования розоватого цвета с выраженным гиперкератозом в центре, диаметром 0,5—1 см. Изредка фолликулярная кератома может изъязвляться, напоминая базалиому.

Гистопатогенез. Опухоль состоит из кератиноцитов различной степени дифференцировки, образующих эпителиальные тяжи с признаками очаговой и диффузной кератинизации. Тяжи обычно связаны с эпидермисом или зоной воронки волосяного фолликула. Характерно наличие очагового типа кератинизации в виде концентрических структур («завихрений»). Диффузный тип кератинизации сопровождается гипер- и паракератозом, погружением в опухоль кератиновых масс, имеющих вид воронкообразных пробок. Иногда в опухоли формируются кератиновые кисты и откладывается меланин.

При ультраструктурном исследовании концентрических структур [Вавилов А. М., 1990] установлено, что клетки содержат значительное количество пучков тонофил а ментов, которые не подходят к клеточной мембране и располагаются в виде отдельных скоплений. Межклеточные контакты типа десмосом немногочисленны, укорочены, располагаются на значительном расстоянии друг от друга. Пучки тонофиламентов, подходящих к десмосомам, укорочены. В целом ультраструктурные признаки в клетках конце нтрических структур характерны для кератинизации э пи дерм ои д н ого типа, имеющей незавершенный характер.

Дифференциальный диагноз. Фолликулярную кератому следует дифференцировать от себорейного кератоза, кератоакантомы, три-хобазалиомы.

Себореиный кератоз отличается от фолликулярной кератомы наличием множественных крупных пигментированных очагов, покрытых жирными корками, отсутствием пилоидной дифференци-ровки пролифератов и очаговой кератинизации.

Кератоакантома в отличие от фолликулярной кератомы характеризуется цикличностью развития (фаза роста, стабилизации и регрессирования), способностью к самопроизвольному разрешению, центральным кратером, вокруг которого имеется эпителиальная зона со стертым рельефом эпидермиса. При гистологическом исследовании кератоакантомы наблюдается картина эпителиальной чаши, заполненной роговыми массами, с клювовидно нависающими над ней краями эпидермиса, а фолликулярной кератомы — пило-идная дифференцировка пролифератов с очаговой кератинизацией.

Трихобазалиома имеет некоторое гистологическое сходство с фолликулярной кератомой. Однако в отличие от фолликулярной кератомы при трихобазалиоме отсутствует пролиферация шиповатых клеток и не наблюдается их очаговой кератинизации.

Лечение. Удаление очагов поражения (электроэксцизия, крио-деструкция, иссечение).

ТРИХОЭПИТЕЛИОМА (TRICHOEPITHELIOMA)

Син.: аденоиднп-кистекшая эпнтелиома Ьрука, трихсэиителиоматизный невус, множественная доброкачественная кисточнак энитслиома, аденондно-кигточная акантоми, этштслииматс>:нцый кистпзный невус, фолликулярный неву^, трихо:>пите-лиоматомный адсноидно-кистозный невус и др.

В 1885 г. F. Balzer, P. Menetrier описали больную 21 года, у которой с началом пубертатного периода появились первые элементы на лбу, затем на коже лица, волосистой части головы и к моменту описания — на шее. При г и с тологи ч еском исследовании авторы упомянули, что, по-видимому, весь пилосебацейный комплекс вовлечен в опухолевый процесс, а возникновение опухоли связано с зонами, богатыми сальными железами. Авторы назвали новообразование сальной аденомой (тубулярный тип).

В 1892 г. Н. G. Brooke, наблюдая 4 пациентов — мать, 2 дочерей и еще 1 женщину — с множественными новообразованиями на коже переносицы, носа, носогубных складок, на верхней губе, шее, в межлопаточной области, на волосистой части головы, назвал заболевание «эпителиома аденоидная кистозная». В том же 1892 г. 1. A. Fordyce публикует описание множественного поражения кожи лица, волосистой части головы, шеи и спины у матери и дочери, назвав заболевание «множественные доброкачественные кистозные эпителиомы кожи».

Клинические и морфологические данные, представленные вышеуказанными авторами, полностью соответствуют заболеванию, рассматриваемому в настоящее время как «трихоэпителиома». A. J arisen (1894), очевидно, был первым, кто упомянул возможность как множественного, так и солитарного поражения, обозначив множественный вариант как «трихоэпителиома па пул яр на я множественная», таким образом став первым, кто ввел термин «трихоэпителиома».

М. В, Hartzell (1904) использовал термин «трихоэпителиома» при описании солитарного новообразования, строение которого, по современным представлениям, соответствует десмопластической трихоэпителиоме.

Довольно выраженный структурный полиморфизм новообразования, обусловивший множество синонимов, стал причиной того, что в ряде классификаций [ВихертА. М, и др., 1973; Апатенко А. К., 1973] аденоидно-кистозная эпителиома Брука и трихоэпителиома рассматриваются как самостоятельные нозологические формы. А. К. Апатенко аргументирует подобное разделение тем, что эпителиома Брука является сложным пороком развития волосяного фолликула и потовых желез, а под чисто трихогенной по своему происхождению трихоэпителиомой автор подразумевал так называемую i рихогенную придатковую опухоль, впервые описанную A. French, J. Headington (1962). А. М. Вихерг и соавт. в разделе опухолей волосяного фолликула выделяли трихоэпителиому и трихогенную придатковую опухоль в качестве самостоятельных нозологических форм, а эпитслиому Брука поместили в раздел эпителиальных опухолей и пороков развития сложного строения.

Постепенное накопление данных и анализ клинико-морфологи-ческих проявлений на больших сериях новообразований способствовали закреплению термина «трихоэпителиома» в качестве основного в классификации ВОЗ (1980) и руководствах последних лет [Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983; Ackerman А. В. et al., 1993).

Клиника. Различают простую трихоэпителиому, которая может быть солидной и множественной, и де с м оп л а сти че с к у ю.

Солидные трихоэпителиомы возникают чаще у женщин (соотношение 3:1, по данным А. В. Ackerman и соавт., 1993) в возрасте от 9 до 87 лет (средний возраст 50 лет). Преимущественная локализация (до 90%) — кожа лица, в частности щек, крыльев носа, ушных раковин. Опухоль обычно имеет вид папилломатозного или фи б роп а пи л л ома то з н ого выроста, плотноватой консистенции, розового или телесного цвета с сетью расширенных капилляров на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфильтрирована. Рост — медленный.

При множественной трихоэпителиоме заболевание в 50 - 75 % случаев может иметь семейный характер и наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Первые элементы возникают в детском возрасте, их рост и количество возрастают с наступлением пубертатного периода. Множественные мелкие плотные внутридер-мальные элементы, незначительно выступающие над поверхностью

кожи, диаметром 2—8 мм, телесного цвета возникают в носогуб-ных складках, по ходу надбровных дуг, переносицы, на лбу, ушных раковинах, заушной области, на волосистой части головы, коже межлопаточной области (рис. 31). Отдельные опухолевидные элементы сливаются в конгломераты. При локализации их на ушных раковинах они становятся причиной механической окклюзии слуховых проходов и, как следствие, снижения слуха. Конгломераты изредка изъязвляются, что может быть признаком возникновения базалиомы. Иногда множественная трихоэпителиома сочетается с опухолями иного генеза — эккринной спираденомой, цилиндромой.

Гистопатология, Трихоэпителиома состоит преимущественно из фолликулярных и герменативных клеток, расположенных в дерме, где они формируют структуры различной конфигурации (гроздевидные, сетевидные и др.), которые могут иметь связь с инфундибулярно-кистозными комплексами.

Опухоль имеет четкие границы и обычно отделена от окружающих тканей хорошо видимыми щелями. Наиболее поверхностно расположенные комплексы могут быть связаны с эпидермисом, особенно в зоне перехода межфолликулярного эпителия в эпителий волосяной воронки.

Клеточные комплексы различны по размеру и форме. Клетки по периферии комплексов обычно имеют вытянутую призматическую форму и расположены полисадно. Скопления клеток с фолликулярной дифференцировкой образуют структуры типа зародышевых почек и рудиментарных сосочков. Среди них встречаются инфундибулярно-кистозные структуры, содержащие ороговеваю-хцие клетки. Степень зрелости фолликулярных структур может варьировать от примитивных зачатков эмбрионального типа до элементов, напоминающих фолликулярные луковицы с сосочками, богатыми фиброцитами, и неправильно сформированные каналы волосяных стержней.

Строма опухоли, сходная с перифолликулярными оболочками эмбрионального типа j Ackerman А. В. et al., 1993], весьма обильна и состоит из большого числа вытянутых фиброцитов и нежных фибриллярных пучков коллагена, охватывающих в виде муфт эпителиальные комплексы, В некоторых опухолях может преобладать стромальный компонент. Фи броэ п и те л иал ьн ые комплексы отделены друг от друга щелями и таким образом опухоль состоит как бы из изолированных субъединиц. Этот признак является дифференциально-диагностическим в отношении базалиомы. В последней щели, как правило, делят клеточные комплексы и строму.

Изредка в эпителиальных комплексах встречаются очаги микронекроза по типу апоптоза и, как следствие этого, в строме можно видеть глобулы амилоида.

В большинстве трихоэпителиом воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют. При разрыве стенки инфундибулярно-кистозных структур возможны реакция хронического воспаления, гранулематоз, фиброз, отложение солей кальция.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз. Множественные трихоэпителиомы следует дифференцировать от базалиомы, сирингомы, туберозного склероза Прингла — Бурневиля, а солидарные - от эккринной спираденомы, дермоидной и эпидермоидной кист.

Базалиома, в частности трихобазалиома, отличается от трихоэпителиомы тем, что исключительно редко возникает в юношеском возрасте и редко имеет наследственное происхождение, за исключением невобазалиомы при синдроме Горлина — Гольца.

В отличие от множественной формы трихоэпителиомы, опухолевые элементы которой мономорфны, для множественной формы базалиомы характерно наличие различных клинических вариантов опухоли: поверхностные формы в виде уплощенных бляшек с опа-лесцирующими узелками по периферии, опухолевые элементы — плотные, выступающие над поверхностью кожи и пронизанные телеангиэктазиями, и опухолеязвенные очаги поражения. Гистологически базалиома в отличие от трихоэпителиомы характеризуется пролифератами базалоидных опухолевых клеток, которые при три-хобазалиоме имеют пил о ид ну ю дифференцировку, но не содержат кистозных образований и участков, напоминающих волосяные мешочки. Цитологическое исследование при базалиоме в отличие от трихоэпителиомы позволяет обнаружить пласты опухолевых клеток.

В отличие от трихоэпителиомы сирингома возникает чаще у женщин, локализуется симметрично не только на голове и лице, но и на туловище, высыпания милиумподобны. Гистологически сирингома характеризуется множественными мелкими кистозно-расширенными протоками в средних и верхних отделах дермы, выстланных эпителием, сходным с эпителием выводных протоков эккринных потовых желез с характерными тяжами — «хвостиками» из базалоидных клеток, исходящими из кист.

Туберозный склероз Прингла — Бурневиля отличается клинически от трихоэпителиомы более поверхностно расположенными множественными мелкими буроватой окраски опухолевидными образованиями, локализующимися симметрично в области носогуб-ных складок, на подбородке, сочетающимися с припадками, слабоумием; гистологически - наличием фиброзного склероза дермы, атрофии сальных желез.

В отличие от трихоэпителиомы эккринная спираденома возникает преимущественно у мужчин, более глубоко заложена в коже и сопровождается болезненностью (спонтанно и при пальпации), имеет железистое строение.

Дермоидные и э п и дермой дны е кисты отличаются от солитар-ной трихоэпителиомы большей величиной и имеют совершенно иную гистологическую карт

страница 35
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.06.2018)