медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

рная болезнь Педжета (morbus Paget)

Английский ученый J. Paget в 1874 г. впервые описал экземо-подобную болезнь соска с последующим развитием рака молочной железы. Кроме того, он наблюдал сходную картину при локализации очагов поражения вне молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы является внутрипротоко-вым раком. Экстрамаммарная форма болезни Педжета, по мнению многих авторов, представляет собой рак in situ, имеющий нередко гистогенетическую связь с протоком апокринных потовых желез [Шанин А. П., 1964; Вихерт А. М. и др., 1973; Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986; Pinkus Н., 1979; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983]. Экстрамаммарная форма болезни Педжета встречается гораздо реже, чем внутрипротоковое поражение молочной железы. Заболевание наблюдается как у мужчин, так и у женщин в среднем и пожилом возрасте.

Очаги поражения в большинстве случаев локализуются на участках кожи, на которых имеются апокринные потовые железы, — в промежности, на вульве, мужских половых органах, в паховых и подмышечных складках [Duperrat В., М a sea го J. М., 1964; Kawat-su Т., Miki V., 1971]. В ряде случаев экстрамаммарная форма болезни Педжета возникает вторично в результате распространения рака других органов, например аденокарциномы прямой кишки или эндоцервикальной карциномы [McKee P. Н., Hertoga К. Т., 1980].

W. R. Chart, J. В. Millman (1977) считают, что экстрамаммарная форма болезни Педжета имеет мультицентрическое (многоочаговое) развитие, возникает как в эпидермисе, так и в придатках кожи.

Клиника. Заболевание характеризуется медленным развитием очагов поражения, имеющих неровные очертания, мацерированную поверхность, покрытую наслоениями корок. Субъективно больных беспокоит зуд.

Экстрамаммарная форма болезни Педжета в большей степени, чем болезнь Боуэна и эритроплазия Кейра, имеет тенденцию к инвазивному росту и трансформации в плоскоклеточный рак.

У лиц, страдающих экстрамаммарной формой болезни Педжета, нередко выявляют рак других органов, чаще смежных с очагом поражения [Сельдам Р. Е. и др., 1980].

Гистопатология. Обнаруживают клетки Педжета в эпидермисе, преимущественно в база льном слое. Эти клетки отличаются большим размером, светлой цитоплазмой, крупным ядром, отсутствием цитоплазм этических мостиков. Педжетовы клетки сдавливают эпидермоциты, в результате чего последние дегенерируют.

Диагноз экстрамаммарной формы болезни Педжета ставят на

196 \V

основании клинической картины и данных гистологического исследования (наличие в эпидермисе клеток Педжета).

Дифференциальный диагноз. Экстрамаммарную форму болезни Педжета следует дифференцировать от болезни Боуэна, экземы, педжетоидной эпителиомы (базалиомы).

Болезнь Боуэна можно отличить от болезни Педжета с помощью гистологического исследования, позволяющего выявить при болезни Боуэна дискератоз шиповатых клеток и другие признаки рака in situ, а при болезни Педжета — характерные клетки со светлой цитоплазмой.

Экзема отличается от болезни Педжета наличием везикуляции и распространением очагов поражения на другие участки кожи.

Педжетоидная эпителиома в отличие от экстрамаммарной формы болезни Педжета является базально-клеточным раком.

Лечение. Назначают блеомицин (в той же дозе, что и при эритроплазии Кейра) или проспи дин (по 200 мг/сут, на курс 3—5 г).

В начальной стадии заболевания целесообразно использовать 5 % 5-фторурациловую, зо—50 % проспидиновую, 0,5 % колхами-новую мазь, которые накладывают ежедневно под компрессную повязку в течение 18—22 дней. Эффективно иссечение с широким захватом внешне неизмененной кожи, так как опухоль не всегда реагирует на лучевую терапию [Шанин А. П., 1969]. Показана также лазертерапия и криодеструкция.

Все больные должны быть обследованы для своевременного выявления рака других органов.

о

БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК (CANCER BASOCELULARE)

Син.: базалиома, множественная эритематозная эпителиома Литтла, кожный карциноид, разъедающая язва

В международной классификации опухолей кожи ВОЗ (1980) эта опухоль обозначена термином «базально-клеточный рак».

Считается, что первое описание базалиомы принадлежит A. Jacob (1872). L. Nekam (1901) предложил термин «базалиома», а Е. Krompecher (1903) доказал ее эпителиальное происхождение.

Базалиома является наиболее распространенным эпителиальным новообразованием кожи и составляет, по данным различных авторов, 45—90 % всех злокачественных эпителиальных опухолей кожи [Глазунов М. Ф., 1957; Венкей Т., Шугар Я., 1963; РайчевФ., Андреев В., 1965; Шанин А. П., 1969; Даниель-Бек К. В., Колобя-ков А. А., 1979; Пачес А. И., 1983; Van Scott Е. J., 1979; Jung Е. G., 1982].

Заболевание возникает преимущественно у лиц старше 50 лет, но имеются сведения о часто наблюдаемых случаях возникновения опухоли и у лиц более молодого возраста [Milstone Е. В., Hel-wig Е. В., 1973; Hernander-Perez Е., 1975]. Так, например, из 106 наблюдаемых М.Г.Коганом (1984) больных базалиомой

24 человека были в возрасте 20—49 лет. Р. В. Коновалов, Ю. Н. Смирнов (1978) наблюдали ребенка 9 лет, страдающего экзофитно-язвенной формой базалиомы; новообразование величиной 4X5 см, располагалось в области темени.

По мнению A. Coute и соавт. (1982), пик заболеваемости база-лиомой приходится на возраст 35—45 лет. Базально-клеточный рак возникает одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

В 80—90 % случаев опухоль локализуется на открытых участках кожного покрова — на коже лица, шеи, волосистой части головы [Головин Р. И., 1958; Шанин Н. IL, 1969; Апатенко А. К., 1973; Пачес А. И., 1983; Coute A. et al., 1982].

Этиология и патогенез базалиомы неизвестны. Факторами, способствующими развитию опухоли, являются длительная инсоляция, поздний рентгеновский дерматит, пигментная ксеродерма и диспластическая форма верруциформной эпидермодисплазии Лева ндовского — Лутца [Шанин А. П., 1969; Gaughan L. J. et al., 1969; Margolos M. H., 1970].

В патогенезе базалиомы большую роль играют иммунные нарушения [Белецкая А. В. и др., 1982; Беренбейн Б. А. и др., 1983; Коган М. Г. и др., 1986; Epstein Е., 1973].

Принято считать, что базалиома чаще является солитарной опухолью. Однако, по данным М. Г. Когана (1984), у 68 (64 %) из 106 наблюдавшихся им больных очаги поражения были множественными. Н. Schubert и соавт. (1979) пришли к выводу, что приблизительно у 40 % больных базалиомой в течение 10 лет возникают еще одна или несколько опухолей.

Как правило, базалиома не дает метастазов. Они наблюдаются лишь в исключительно редких случаях, при резистентных к терапии инфильтративно-язвенных формах опухоли [Mikhail G. R. et al., 1977]. К. Paver и соавт. (1973), анализируя частоту метастазов при базалиоме по материалам медицинских онкологических центров Австралии и Новой Зеландии, обнаружили их лишь в 0,0028% случаев.

Клиника. В зависимости от клинической картины различают поверхностную, опухолевую, язвенную, а также пигментную и скле-родермоподобную формы базалиомы [Апатенко А. К., 1973; Фала-леевГ.Ф., 1975; Van Scott Е. J., 1979; Lever W. F., Schaumburg-Lever G., 1983].

Поверхностная форма базалиомы имеет вид отграниченного очага поражения, овальных, округлых v или неправильных очертаний. По периферии его имеются мелкие, плотные, поблескивающие при боковом освещении опухолевидные элементы, сливающиеся между собой и образующие приподнятый над поверхностью кожи валикообразный край с незначительным западе-нием в центре. Цвет опухоли приобретает темно-розовую, коричневатую, сероватую, а при пигментных формах — синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Подобные очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Как вариант поверхностной формы выделяют саморубцующуюся, или педжетоидную, базалиому, характеризующуюся периферическим ростом очага поражения (рис. 37), в центре которого формируется зона атрофии, а по периферии — цепочки мелких, плотных, опалесци-рующих опухолевидных элементов. Такие очаги могут достигать значительной величины (их диаметр 5—7 см и более).

Опухолевая форма базалиомы характеризуется возникновением одиночного элемента, диаметр которого постепенно (в течение нескольких лет) увеличивается, достигая 1,5—2 см; он имеет округлые очертания, бледно-розовую или застойно-розовую окраску. Поверхность такой опухоли может быть гладкой с выраженными телеангиэктазиями; в некоторых случаях центральная часть опухоли покрыта сероватыми плотными чешуйками. Иногда опухолевидное образование значительно выступает над поверхностью кожи, располагаясь на ножке (так называемый фиброэпителиальный тип). Если их несколько, они могут сливаться, образуя конгломерат (конглобированная форма базалиомы) .

Язвенная форма базалиомы может возникнуть как первичный вариант опухоли или быть следствием дальнейшего развития поверхностной либо опухолевой формы новообразования (рис. 38). Характерные клинические признаки язвенной формы базалиомы — небольших размеров кратерообразное изъязвление и массивное, спаянное с подлежащими тканями основание, которое значительно больше самой язвы. Такую форму язвенной базалиомы выделяют под названием «ulcus rodens» (рис. 39). Опухоль разрушает подлежащие ткани, растет вглубь и по периферии (ulcus terebrans). Иногда язвенная форма базалиомы сопровождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями, характеризуется интенсивным эндо- и экзофитным ростом; при локализации в области глаз, висков опухоль может привести к летальному исходу (рис. 40).

При пигментной форме базалиомы имеется диффузная пигментация очага поражения.

Редкой клинической формой базалиомы является с к л е р о-дермоподобная, имеющая вид плотной белесоватой бляшки с несколько приподнятыми краями. Обычно такая форма базалиомы развивается очень медленно, растет по периферии, в ее центральной части могут развиться телеангиэктазии.

Гистопатология. Обнаруживают опухолевые клетки, напоминающие базальные клетки эпидермиса. Это сходство особенно заметно в периферической зоне, где клетки располагаются наподобие «частокола», отличаясь от базальных клеток эпидермиса отсутствием межклеточных отростков и крупными, интенсивно окрашенными ядрами. В зависимости от особенностей гистологического строения выделяют солидный, кистозный, аденоидный типы опухоли, базалиомы с пилоидной, сальной, плоскоэпителиальной дифференцировкой, опухоли сложного строения [Головин Д. И., 1958; Апатенко А. К., 1973; Вихерт А. М. и др., 1973; Lever W. F., 1958].

Диагноз ставят по совокупности клинических, цитологических и гистологических данных.

Дифференциальную диагностику базалиомы необходимо проводить применительно к той или иной клинической форме новообразования: поверхностной, пигментной, склеродермоподобной, опухолевой и язвенной; следует учитывать также характер очагов поражения — множественный или солидарный.

Поверхностную солитарную форму базалиомы дифференцируют от себорейного кератоза, красной волчанки, болезни Боуэна.

В отличие от базалиомы при себорейном кератозе очаг поражения длительное время не претерпевает изменений, за исключением нарастания легко снимающихся серозных корок. По его периферии не обнаруживают опухолевидных элементов, характерных для базалиомы. В трудных для диагностики случаях прибегают к цитологическому и гистологическому исследованию.

Отличить красную волчанку от педжетоидной формы поверхностной базалиомы помогают анамнестические данные (рецидивы красной волчанки в весенне-летнее время), а также клинические особенности очага поражения, характеризующиеся периферической зоной эритемы, в центре которой на фоне атрофии могут быть остатки фолликулярного гиперкератоза. При подозрении на базалиому необходимо цитологическое или гистологическое исследование, которое при базалиоме позволяет выявить опухолевые клетки:

Болезнь Боуэна иногда очень сходна с поверхностной формой базалиомы, особенно в тех случаях, когда последняя представлена крупным очагом поражения с наслоением корок. В отличие от поверхностной базалиомы очаг поражения при болезни Боуэна имеет неровные очертания и пеструю картину: участки рубцовой атрофии сочетаются с выраженным гиперкера

страница 39
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.08.2018)