медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ктерно возникновение плотных опухолевидных образований. Больных беспокоит мучительный зуд. Гистологически при грибовидном микозе отмечают акантоз, пролиферацию лимфоидных элементов, а не фибробластов и коллагеновых волокон, как при выбухающей дерматофибро-саркоме.

Лечение хирургическое.

ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

ГЕМАНГИОМА (НАЕМANGIOMA)

Доброкачественная сосудистая опухоль. Различают капиллярную, артериальную, артериовенозную и кавернозную формы.

Клиника. В большинстве случаев опухоль развивается с рождения.

Капиллярная гемангиома характеризуется наличием ограниченных пятен, иногда немного выступающих над поверхностью кожи, имеющих окраску от насыщенно-розовой до багровой или синюшной. Вариантом капиллярной ангиомы являются телеангиэктатическая или звездчатая ангиома с пятном в центре, от которого расходятся, как паутинки, телеангиэктазии.

В большинстве случаев капиллярная гемангиома при диаскопии изменяет свой цвет (насыщенная окраска бледнеет или исчезает) .

Артериальная гемангиома представляет собой отграниченное пятно насыщенно-розового или бледно-розового цвета, локализующееся в глубоких отделах кожи или мягких тканей. При поверхностном расположении опухоли наблюдается ее пульсация. А. П. Шанин (1969) выделяет так называемую ветвистую артериальную гемангиому, которая может распространяться в межмышечное пространство, увеличивая объем конечностей.

Артериовенозные гемангиомы имеют вид крупных (диаметром до 5—10 см) опухолей овальных или неправильных очертаний, возвышающихся над поверхностью кожи, застойно-розового или синюшного цвета. Нередко отмечается пульсация по периферии опухоли. При более поверхностном ее расположении эпидермис истончается и может возникнуть кровотечение; оно возможно и при травмировании опухоли.

Как и при артериальной гемангиоме, артериовенозная сосудистая опухоль может иметь вид ветвистых извилистых пучков вен и артерий под кожей, а также во внутренних органах (чаще в головном мозге).

Особой формой является кавернозная гемангиома, развивающаяся у новорожденных и увеличивающаяся в размерах по мере роста ребенка. Чаще это одиночное опухолевидное образование, имеющее дольчатое строение и выступающее над поверхностью кожи наподобие тутовой ягоды. Однако нередко встречаются несколько очагов уплощенной формы цвета нормальной кожи (при расположении опухоли в глубоких отделах мягких тканей) или застойно-красной, синюшной окраски. Локализация кавернозной гемангиомы может быть самой разнообразной, но чаще она располагается на лице, шее, волосистой части головы, в паховых складках, на мошонке. По данным С. Ehringhaus, Н. Dominier (1986), у 82 из 202 детей кавернозные гемангиомы постепенно самопроизвольно регрессировали.

Пиогенная гранулема (ботриомикома) — особая гиперпластическая форма гемангиомы, осложненная пиодермией. Т. Венкей и Я. Шугар (1962) обозначают ее термином «телеангиэктатическая гранулема». Заболевание характеризуется быстрым развитием опухолевидного образования на ножке или с широким основанием, нередко с эрозивной кровоточащей поверхностью, темно-красной или синюшной окраски (рис. 45). Преимущественная локализация — лицо, губы, верхние конечности. Появлению пи ore иной гранулемы часто предшествует травма. При гистологическом исследовании в дерме выявляют очаг поражения, состоящий из новообразованных капилляров с набухшим эндотелием, окруженный уплощенным эпителием [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].

Гистопатология. При капиллярной гемангиоме отмечают пролиферацию эндотелиальных клеток, расширение сосудов; при артериальной гемангиоме — образование большого количества сосудов артериального типа, гиперплазию их стенки за счет мышечных элементов; при поверхностной гемангиоме — наличие выпячиваний и полостей из капилляров, окруженных иногда капсулой с развитием фиброзной ткани.

Диагноз в ряде случаев затруднен.

Дифференциальный диагноз гемангиомы проводят с лимфан-гиомами, гемангиоперицитомой, ангиокератомой, пигментными невуса ми, меланомой, а также с рядом синдромов, одним из симптомов которых является гемангиома (синдромы Миллеса, Лауфор-да, Ширмера, Гиппеля — Линдау, Ван-Богарта — Диври, Луи-Бар, Клиппеля — Треноне и др.), с болезнью Ослера — Рандю.

Лимфангиома отличается от гемангиомы тем, что представляет собой опухоль, исходящую из лимфатических сосудов. Капиллярные лимфангиомы отличаются от капиллярной гемангиомы тем, что на поверхности опухоли имеются мелкие сгруппированные напряженные пузырьковидные элементы. Кавернозная лимфангиома сопровождается диффузным отеком тканей.

Гемангиоперицитома отличается от кавернозной гемангиомы тем, что возникает у лиц зрелого возраста (а не с рождения), характеризуется плотными, глубоко заложенными опухолями, имеющими тенденцию к инвазивному росту и метастази-рованию.

Ангиокератому отличают от гемангиомы преимущественная локализация очагов поражения на тыле пальцев кистей и стоп (ангиокератома Мибелли) или на мошонке, наличие кистозно-узелковых элементов с гиперкератозом, чего не наблюдается при гемангиоме.

Плоский пигментный невус в отличие от гемангиомы имеет плотную консистенцию, часто бородавчатую поверхность, темно-коричневую или коричневую (а не синюшную) окраску. Нередко на поверхности пигментного невуса имеются волосы, чего не бывает при гемангиоме.

В некоторых случаях кавернозные одиночные гемангиомы, особенно пиогенная гранулема, внешне сходны с меланомой. Однако окраска меланомы не меняется при диаскопии, она чаще развивается у лиц зрелого возраста, а кавернозная гемангиома — с рождения.

Пиогенная гранулема отличается от меланомы мягкой консистенцией, отсутствием краевой пигментации и сателлитов по периферии опухоли.

Болезнь Ослера — Рандю в отличие от капиллярных гемангиом является наследственным заболеванием (аутосомно-доминантным), сопровождается генерализованным поражением кожи и слизистых оболочек и, кроме телеангиэктазии, характеризуется частыми кровотечениями из носа и десен.

Лечение. Для удаления ангиом используют методы электро-и криохирургии.

В. И. Гераськин и соавт. (1987) успешно удаляли крупные кавернозные ангиомы у детей СВЧ-облучением (с плотностью потока мощности в среднем 1,2 Вт/см2 в течение 4—5 мин) с последующей кри о деструкцией (экспозиция 1,5—2 мин). При прогрессирующем течении кавернозных гемангиом С. Ehringhaus, Н. Dominick (1986) с успехом применяли лазертерапию, иссечение, а у ряда больных преднизолон внутрь из расчета 2 мг/кг в день.

При появлении признаков регрессирования опухоли (через 14 дней) дозу препарата постепенно снижали.

Профилактика ангиом неизвестна. При множественных звездчатых телеангиэктазиях следует исключать болезнь печени (цирроз).

ЛИМФАНГИОМА (LYMPHANGIOMA)

Лимфангиома — доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, часто развивающаяся при рождении, сочетающаяся с различными аномалиями, в том числе с гемангиомой.

Различают капиллярную (простую), кистозную и кавернозную формы лимфангиомы.

Клиника. Очаги поражения при всех формах лимфангиомы могут возникать на любом участке кожного покрова.

При капиллярной (простой) форме лимфангиомы появляется пятно, которое диффузно уплотняется. Кожа над опухолью в складки не собирается.

Кистозная лимфангиома характеризуется сгруппированными пузырьковидными прозрачными элементами на отечном уплотненном фоне, которые формируются с рождения. При этом их излюбленная локализация — лицо, шея, подмышечные впадины.

Кавернозная лимфангиома встречается редко, для нее типичны крупные множественные опухоли на отечном плотном основании; возможно диффузное поражение нижних конечностей, увеличение их объема.

На фоне кавернозной и кистозной лимфаигиом могут развиться папилломатоз, гиперкератоз.

Гистопатология. При всех формах лимфангиомы обнаруживают расширение лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы, развитие фиброзной ткани, а в эпидермисе — акантоз, папилломатоз.

Диагноз основывается на клинических особенностях и результатах гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз. Лимфангиомы следует дифференцировать от ограниченной склеродермии, гемангиомы, врожденной слоновости.

В отличе от лимфангиомы ограниченная склеродермия характеризуется уплотнением тканей и атрофией эпидермиса. Важным признаком лимфангиомы является выход жидкости (лимфы) при механическом повреждении или проколе очага поражения.

Врожденная слоновость в отличие от лимфангиомы характеризуется гипертрофией нижних конечностей, их утолщением вследствие расширения лимфатических сосудов, воспалительной инфильтрации кожи и подкожной клетчатки.

Лечение хирургическое.

ЛЕЙОМИОМА (LEIOMYOMA)

Лейомиома — доброкачественная опухоль, исходящая из гладких мышечных волокон.

Клиника. Выделяют 3 разновидности лейомиомы: множественные лейомиомы, развивающиеся из мышц, поднимающих волос; солитарные лейомиомы половых органов и грудных сосков; ангиолейомиомы, возникающие из мелких сосудов кожи.

Лейомиомы, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос, характеризуются мелкими (диаметр 3—5 мм) опухолевидными элементами округлых или овальных очертаний с гладкой поверхностью, имеющими цвет нормальной кожи или розовую окраску, плотными и резко болезненными при пальпации.

В большинстве случаев элементы множественные; они располагаются на коже туловища, конечностей, имеют тенденцию к группировке.

Солитарные очаги обычно более крупных размеров. А н г и о-лейомиома — обычно одиночная опухоль, слегка возвышающаяся над кожей, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей. Может быть несколько элементов. Располагается чаще на конечностях, в основном вблизи суставов. Болезненность меньшая, чем при множественных лейомиомах. Заболевание может быть наследственным.

Гистопатология. Обнаруживают хорошо отграниченную опухоль, состоящую из толстых пучков мышечных волокон, окруженных соединительнотканной прослойкой. Между опухолью и эпидермисом много расширенных кровеносных и лимфатических сосудов [Цветкова Г. М., Мордовцев В. Н., 1986].

Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз. Лейомиому, исходящую из мышц, поднимающих волос, следует дифференцировать от сирингомы, а ангиолейомиому — от кавернозной гемангиомы.

В отличие от лейомиомы сирингома безболезненна, располагается преимущественно на передней поверхности туловища, шее, плечевом поясе.

Кавернозная гемангиома не имеет излюбленной локализации в области суставов, чаще наблюдается у новорожденных, имеет дольчатое строение.

Лечение хирургическое (электроэксцизия).

Е. С. Piccolino и соавт. (1986) для снятия болевого симптома при множественной лейомиоме с успехом применяли антагонист кальция, в частности нифедипин.

Глава 8

ГЕНОДЕРМАТОЗЫ

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДИСХРОМИИ И ДИСТРОФИИ КОЖИ ГЕНОДЕРМАТОЗЫ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕПИГМЕНТАЦИЕЙ

Депигментации наследственного генеза характерны для альбинизма (тотального, неполного, частичного) и синдромов, включающих гипопигментацию как один из основных симптомов: синдромов Чедиака — Штейнбринка — Хигаси; Варденбурга — Клейна; Менде; Ципрковского — Марголиса.

Альбинизм (albinism)

Альбинизм — довольно распространенный наследственный дефект пигментации.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Установлено, что альбинизм часто обусловлен дефектом синтеза фермента ти-розиназы, необходимого для нормального меланинообразования, превращающего тирозин пигментных клеток в меланин (тирозина-зоотрицательный альбинизм). При тирозиназоположительном альбинизме механизм влияния на меланиновый синтез неясен.

Тирозиназоотрицательный тотальный альбинизм характеризуется полным отсутствием пигментации кожи (эпидермальные ме-ланоциты ДОПА-отрицательные) и глаз, при тирозиназоположительном альбинизме наблюдается частичная потеря пигмента различной степени (эпидермальные меланоциты ДОПА-положитель-ные). У таких пациентов могут быть веснушки на открытых, подвергающихся солнечному облучению участках кожи. Соотношение между тирозина зо положительны ми и тирозиназоотрицательными формами альбинизма в Европе составляет от 1:1 до 1:2 [Es-kes L. К., 1980].

Кли

страница 43
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.09.2018)