медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ась также опухоль сердца — миксома (Peterson L. L., Serrill W. S., 1984].

Описаны случаи системного лентигиноза в сочетании с олигофренией, врожденной глухотой, пороком сердца и умеренно выраженным status dysrhaphicus: частичная синдактилия, расщепление задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков — синдром Кейпюта — Римойна — Конигсмарка (syndromic Capute—Rimion—Konigsmark).

Центролицевой лентигиноз (син.: синдром Турена) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Возможно, заболевание является абортивным вариантом врожденного системного лентигиноза.

Клиника. Клиническая картина развивается на первом году жизни и характеризуется высыпаниями типа лентиго на коже носа, щек, шеи. Слизистые оболочки не поражены. Характерно сочетание высыпаний со следующими стигмами: готическое небо, отсутствие резцов, костные дефекты — деформация черепа; spina bifida, вдавленная грудь, а также гипертрихоз, умственная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез. Комплекс указанных стигм в совокупности с лентигинозом лица является основанием для диагностики этого заболевания.

Периорифициальный лентигиноз (син.: синдром Пейтца — Егерса — Турена). Впервые заболевание описал

9—673

225

:#§1§§1^

шнктйве вел. и глазного яблок», f глаа, а также на слжтстой oouj? Шноггф наблюдаются1 гкпср;>?^гм?

гтолйпо» хкшечнягка (чашк товхог реже толстой м прямой кишки, ., гамнрт-ом со склонностью к. о:<л небольших разм-ером, округлые. " паюгаие над окружающей ели-ш*:

ходимость^ вторичная анум?«, i юляям »а слизистой о<>слс«ке

и др., 1979}, бронхов, мочевот

Гистопатология. В эпидермисе обнаруживают у пел ячейке количества. ме/ш.1юци'?ов ш базаяьном слое, а в дерме — скоплений меланофоров. Полипы имеют строение доброкачественной аденомы, однако в 20—25 % случаев они малиг низяру ют«.'я.

Диагноз не вызывает затруднений.

Дифференциальный диагноз, Наследс? вен и ые формы лентигиноза* особенно системного, дифференцируют от мастоцитоза.

Лечение. Для. удаления пигментации губ при синдроме Пейт-на — Егере». — Ту река с успехом иа юльзуют лазерное облучение J Goldman I„, 19801; в целях раннего выявления и хирургического-лечения полиао*а необходимо рентгенологическое и эндоскопическое исследование жеяудочксу-кишечного тракта.

Мелеммзм fmeJanlsnuJ

Наследуется аутессшш>-доминантно. Проявляется с первых дней ж«'!ии губенка в виве постепенно усилива нице й гя <с годами), во все же умеренно выраженной дмЬфузшсй гиперпкгментацки на участках, кожи, подверженных давлению, натяжению, а также « складках, кожи, акогемиталыюй области й др_ Возможен меланоз твердой мозговой оболочки.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Меланвзм дифференцируют от меланоза кожи приобретенного характера, который возникает у взрослых м обусловлен часто контактов с углев-сдо-родами.

Сепжгые гиперлигмешации

{ifp^rpi-graenrfaffo retlcirMsf

Сетчатые гиперпигментаияи чаще локализуются на конечное-?тяж... Различают несколько заболевании наследственного гекеза. характеризующихся сетчатыми гиусрокгмгнтациями: 1) симмет-рмчнумэ акрогшгментацию Дохи — • К.шша: 2) сетчатую пигментную дс-рматопатию Хаусса — Оберста - - Лена и более мелкие формы, .нвлякзшиеся, по-видимому, их разновидностями.

Симметричная а к р о и и г м е н т а ц и я Д о ж и - К ояма (acropigrsieniatEO symmetrica Dohie —- Kojamaj — врожденные, часто семейные особенности пигментации кожи, проявляю щиеся обычно на первом году жизни. Характеризуются гиперпиг-ментациями точечного:, сетчатого, реже линейного рисунка, расположенными главным образом на ршшбательных поверл ш«етях конечностей Haute нижний), Первые симптомы появляются в детским возрасте. Может сочетаться с умственной отсталостью, *ф.сшйрением сосудов сетчатки, Б эту форму входят как подвиды леккопатми точечная и ретикулярная симметричная Мацумото —комая Тоямы и сетчатая а кроши *ме ктация Китамуры [Kiia

ciura, 1943], которая обычно проявляется в 6— 15 лет. Высыпания расгол а га юте я на коже разгибательной поверхности конечностей, сице з виде коричневатых пятен неправильных очертаний на слегф: ? ? ч ; ' 'h

Г'• Й R* "Р"1 'Пт.'<»(.»» -•

. -л. ??

"ЛГК4С>

эй локализации (иных

"!П-' '

етеиишлит! диагноз.

* И К mi] и >.!-.<'Л '-lit''

с-.

.НИ;-;

Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)

Син.: меланобластоз Блоха — Сульцбергера

Кожные проявления впервые описал Lechleuthner (1925); выделили в самостоятельную нозологическую форму заболевания В. Bloch (1926), М. Sulzberger (1928). Болеют преимущественно женщины. Предполагается, что заболевание обусловлено мутант-ным доминантным геном, локализованным в аутосоме и феноти-пически активно проявляющимся только у женщин либо в X-хромосоме, и тогда этот ген становится летальным для плода мужского пола.

Клиника. Заболевание проявляется при рождении ребенка либо в первые дни или недели его жизни и характеризуется последовательно сменяющими друг друга тремя стадиями: островоспалительной, везикулолихеноидной, гиперпигментации.

Островоспалительная стадия возникает уже в первые часы жизни, а иногда с момента рождения в виде отечной эритемы с везикулобуллезными, реже уртикарными элементами, которые имеют тенденцию к линейному расположению. Обычно содержимое пузырьков прозрачное, при их вскрытии и подсыхании образуются мелкие эрозии и корочки. Высыпания возникают приступами, распространяясь на новые участки кожи. Наиболее частая их локализация — конечности. Слизистые оболочки не поражаются. В крови лейкоцитоз, эозинофилия [Carney R. G., 1976].

Везикулолихеноидная (гипертрофическая, или бородавчатая) стадия развивается приблизительно через 2— 3 мес и характеризуется лентикулярными ороговевающими папулами, расположенными преимущественно линейно в зоне бывших везикул или беспорядочно, подчас напоминая бородавчатый невус. Веррукозные изменения кожи сохраняются в течение нескольких месяцев.

Стадия гиперпигментации развивается обычно через 5—6 мес от начала заболевания. На коже преимущественно туловища появляются коричневато-желтые пятна с более светлыми краями неправильных очертаний («брызги грязи»). Иногда их рисунок ветвистый, линейный (вдоль нервов) в виде извилистых параллельных симметричных лент, расположенных преимущественно на коже живота и реже конечностей. В ряде случаев все три стадии заболевания могут существовать одновременно. К периоду полового созревания гиперпигментация постепенно исчезает. Через несколько лет на участках гиперпигментации может развиться легкая атрофия, что выделяется некоторыми авторами как атрофическая стадия [Тимошина С. С, Пурышева В. В., 1987]. Для заболевания характерны также различные экто- и ме-юдермальные дефекты, отмеченные в 80 % случаев. При исследовании зрительного анализатора отмечены следующие изменения: косоглазие, нистагм, катаракта, атрофия зрительного нерва, отслойка сетчатки, кератиты, голубоватые склеры, аномалии пигментации радужки. Возможны также врожденные пороки сердца [Белостоцкая Е. С. и др., 1983] и изменения нервной системы: патологические отклонения ЭЭГ, эпилепсия, олигофрения, спастические параличи по типу тетра- или параплегии, а также костные дефекты — дисплазия бедра, синдактилия и др. У больных нередко наблюдается дистрофия ногтей и волос вплоть до алопеции.

Вариант классического типа недержания пигмента — сетчатый п и г м е итный дерматоз (син.: синдром Франческет-ти — Ядассона, пигментный ретикулярный дерматоз Негели) проявляется в более позднем возрасте (на втором году жизни) у лиц обоего пола. Тип наследования аутосомно-доминантный. При этом варианте заболевания воспалительной стадии процесса не наблюдается. Сразу появляется гиперпигментация в виде сетки или пятен, рассеянных по коже груди, живота, шеи, в области кожных складок. Характерны также диффузная или точечная кератодер-мия, дистрофия ногтей, гипогидроз. Возможны аномалии зубов. Поражения глаз не было.

Выделяют особый (абортивный) тип недержания пигмента — синдром Асбо-Хансена (син.: буллезный кератогенный пигментный дерматит), описанный G. Asbое-Hansen в 1953 г. При этом типе заболевания не отмечено каких-либо эктодермальных дефектов, кроме поражения кожи в виде папулезных, веррукоз-ных, буллезных высыпаний, расположенных линейно, обычно на конечностях, уже с первых дней жизни ребенка. В крови лейкоцитоз, эозинофилия. Гиперпигментация развивается в дальнейшем только в зоне бывших высыпаний. При этом зерна меланина определяются гистологически только в б а зальном слое.

Гистопатология. В I стадии выявляют спонгиоз с образованием везикул, содержащих большое количество эозинофилов. В эпидермисе между везикулами единичные дискератотические клетки I Epstein I. et al., 1952]. В дерме выявляют инфильтраты из моно-нуклеаров и эозинофилов. Во II стадии заболевания отмечаются акантоз (вплоть до явлений псевдокарциноматозной гиперплазии), нерегулярно папилломатоз и гиперкератоз, дискератоз, который выражен больше, чем в I стадии. В базальном слое вакуолизация клеток и уменьшение содержания в них меланина. В дерме — средней выраженности — хронический воспалительный инфильтрат с небольшим количеством меланофагов, проникающий во многих местах в эпидермис. Для III стадии характерно большое скопление меланина в меланофагах, локализующихся в сосочковом слое дермы. В базальном слое количество меланина снижено или он полностью отсутствует, а базальные клетки вакуолизированы и дистрофически изменены. В средних отделах эпидермиса меланин виден на границе между клетками.

Электронно-микроскопическими исследованиями было установлено, что уже на ранних стадиях заболевания многие керати-ноциты и меланоциты подвергаются дегенеративным изменениям, приводя к миграции макрофагов в эпидермис, где они фагоцитируют дискератотические кератиноциты и меланосомы. Частично макрофаги возвращаются в дерму. Во II и III стадии заболевания в дерме выявляют макрофаги, содержащие много меланосом. Фагоцитоз меланина дермальными меланофагами на I стадии процесса подтвержден L. J. Guerrier, С. К. Wong (1974), так же как и присутствие дискератотических кератиноцитов в эпидермисе на всех 3 стадиях заболевания [Caputo R. et al., 1975].

Возможен также ахроматический вариант заболевания (форма Ито) с развитием в завершающей стадии процесса очагов депигментации. Однако происхождение этой формы недержания пигмента окончательно не изучено.

Гипомеланоз Ито может быть кожным и нейрокожным (обе формы наследуются аутосомно-доминантно). При кожной форме потеря пигмента начинается не с рождения, а в более поздний период — с детства и остается до взрослого состояния пациента, когда начинается восстановление пигментации. Расположение и форма участков депигментации при гипомеланозе Ито соответствуют участкам гиперпигментации при недержании пигмента.

При нейрокожной форме потеря пигмента развивается в раннем детском возрасте и сочетается с расстройством функции центральной нервной системы и костными аномалиями.

При гистопатологическом исследовании этой формы в участках гипопигментации отмечается уменьшение количества меланиновых гранул в клетках базального слоя с полным отсутствием меланина в некоторых участках [Grosshans Е. М. et al., 1971].

При электронной микроскопии обнаружено значительное уменьшение количества меланосом в меланоцитах и кератиноци-тах [Nordulung J. J. et al, 1977]. Кроме того, некоторые меланоциты подвергаются дегенеративным изменениям и в них отсутствуют меланосомы [Morohashi М. et al., 1977].

Диагноз устанавливают на основании клинических и патомор-фологических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с энтеропатическим акродерматитом, синдромами Вербова, Олбрайта, гидротической эктодермальной дисплазией.

Лечение малоэффективно. В период везикулоэритематозной стадии В. Carcia-Bravo и соавт. (1986) рекомендуют небольшие дозы кортикостероидов, а при развитии веррукозных изменений — изотретиноин (тигазон).

Синдром Вербова (syndromus Verbov)

Впервые синдром Вербова описан в 1975 г. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Клиническая картина харак

страница 45
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)