медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь, сморщенной, грязно-серого цвета (рис. 48, а). Изменения кожи наиболее выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и колен, в то время как на шее и сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, а также в подкрыльцовых ямках изменений обычно нет. Кожа лица в детстве в большинстве случаев не поражена или изменена незначительно, в то время как у взрослых отмечают шелушение кожи лба и щек. На коже ладоней и подошв имеется сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидным шелушением (рис. 48, б). Типичен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков.

В зависимости от вида и степени образования чешуек различают несколько клинических вариантов обычного ихтиоза:

1) ксеродермия (xerodermia) — абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей. Кожа легко раздражима, особенно при мытье водой с мылом, и предрасположена к экзематизации;

2) ихтиоз простой (ichthyosis simplex) — поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистую часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;

3) ихтиоз блестящий (ichthyosis nitida) отличается прозрачностью чешуек, располагающихся в виде мозаики главным образом на конечностях;

4) ихтиоз белый (ichthyosis alba) — чешуйки белые, асбесто-видные (рис. 49);

5) ихтиоз змеевидный (ichthyosis serpentina) — чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие чешую змеи.

Нередко наблюдаются переходные и смешанные варианты. Заболевание длится всю жизнь, ухудшаясь в зимнее время. Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания.

Редкой атипичной формой обычного ихтиоза является бул-лезный ихтиоз Сименса (Siemens Н. W., 1937J и локализованный ихтиоз.

При обычном ихтиозе поражаются также ногти и волосы.

РИС. "И ' >Т*7Г1»1ЫЙ ихтиоз. Поражение кожи штеяностт ^тевидный рисунок кожных на ладоних {б}.

Ногтевые пластины становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными. Иногда может развиться онихогрифоз. Волосы истончаются, становятся редкими | Braun-Falco О. et al., 1981].

Описаны неправильный прикус, множественный кариес, отсутствие закладок некоторых зубов и др. [Потоцкий И. И., Грабов-скаяЛ. А., 1976; Kuhlwein A. et аЦ 1982].

Многие авторы |Потоцкий И. И., 1977; Touraine А., 1954] считают, что функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитным состоянием, характерным для больных обычным ихтиозом, обусловливает их склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости к пиококковым и вирусным инфекциям.

Больные обычным ихтиозом часто одновременно страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом. Так, например, частота сочетания обычного ихтиоза с нейродермитом колеблется от 2 до 50%, а по мнению многих авторов — от 30 до 50% |Хамаганова А. В., Кряжева С. С, 1980; Leutgeb et al., 1971].

При обычном ихтиозе отмечают изменения глаз в виде гиперемии конъюнктивы, небольшого отека переходных складок, миопии, ретинитов [RajmondJ. et al., 1968], а также катаральный фарингит, врожденные искривления носовой перегородки, субатрофиче-ское поражение слизистой оболочки носоглотки, хронический гнойный отит, хронический мезотимпанит, риносинусит, вторичный евстахиит [Потоцкий И. И., Грабовская Л. А., 1976]. Функциональные и органические заболевания почек отметили при обычном ихтиозе Е. S. Teodosieva, L. S. Teodosieva (1979). Описаны сочетания обычного ихтиоза с псориазом, грибковыми поражениями кожи, астеноневротическим синдромом, крипторхизмом.

Гистопатология обычного ихтиоза характеризуется диффузным и фолликулярным гиперкератозом с истончением или полным отсутствием зернистого слоя. В сосочковом слое дермы — небольшой периваскулярный инфильтрат из лимфоцитов.

Данные о состоянии потовых желез противоречивы. Одни авторы [Lever W. F., 1961; Montgomerry Н., 1967] отмечают уменьшение количества потовых желез, другие [FrakiJ.E. et al., 1973] отклонений от нормы не нашли.

При электронно-микроскопическом исследовании выявлены следующие изменения: низкая дифференциация тонофиламентов, редукция и аномалия кератогиалинового синтеза в сочетании с усилением рибосомальной активности [ Anton-Lamprecht I., Hof-bauer М, 1972].

Пролиферативная активность эпидермиса не изменена, нарушается процесс отторжения клеток рогового слоя — ретенцион-ный гиперкератоз, что может быть связано с накоплением в роговом слое гликозаминогликанов, обладающих цементирующим действием [Frost P., Scott Е. I., 1966].

Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ихтиоза.

ИХТИОЗ, СЦЕПЛЕННЫЙ С ПОЛОМ

Син.: Х-сцепленный ихтиоз

Ихтиоз, сцепленный с полом, выделен как самостоятельная форма из группы обычного ихтиоза первоначально на основе генетических исследований. Эта форма ихтиоза наследуется Х-сцеп-ленно рецессивно. Болеют только лица мужского пола, получившие мутантный ген от гетерозигот-матерей, у которых нет клинических признаков заболевания или оно проявляется в стертой форме. При X-сцепленном ихтиозе имеется маркерный генетический дефект микросомальных плацентарных ферментов — стероидной сульфатазы и арилсульфатазы [Schlenzka К., 1983]. В моче беременной, имеющей такой плод, уровень эстрогенов низкий.

Клиника. Клиническая картина заболевания обычно развивается через несколько недель после рождения (или реже уже при рождении) ребенка. Поражен обычно весь кожный покров, за исключением ладоней и подошв [Wells R. S., 1966]. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лица, шеи. С возрастом патологические изменения в указанных зонах ослабевают, но они усиливаются в области живота, груди, конечностей. При этой форме ихтиоза чешуйки большие, темные. Гиперкератоз особенно выражен в области разгибательных поверхностей, локтевых и коленных суставов. R.S.Wells, B.B.Kerr (1966) полагают, что клинически эта форма соответствует описанным ранее: черному ихтиозу (ichthyosis nigricans), характеризующемуся коричневато-черным цветом плотно сидящих чешуек, напоминающих щитки; змеевидному ихтиозу (ichthyosis serpentina), отличающемуся толстыми темными чешуйками, многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными (до 1 см) щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную, или роговому ихтиозу (ichthyosis cornea), при котором кожа похожа на панцырь ящерицы (ichthyosis sauroderma). Клиническая картина может также напоминать иглистый ихтиоз — ichthyosis hystrix IKonrad В., Schnyder U. W., 1970]. В некоторых случаях поражение может быть клинически сходным с обычным ихтиозом, однако фолликулярный кератоз отсутствует. Возможна катаракта [Sever R.I. et al., 1968]. В редких случаях наблюдаются умственная отсталость, эпилепсия. Описано сочетание Х-сцепленного ихтиоза с циркулярным психозом, болезнью Реклингхаузена, гипогенитализмом.

Гистопатология. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется диффузным гиперкератозом в сочетании с небольшим гранулезом (или нормальным, но не истонченным зернистым слоем) и небольшим акантозом. Выражены гипертрофия сосочков дермы и пери-васкулярная инфильтрация [Ziprkowski L., Feinstein А., 1972; FrakiJ.E. et al., 1973]. Пролиферативная активность эпидермиса, как и при обычном ихтиозе, не изменена [Frost P. et al., 1966;

Brunecky L., 1981]. В основе процесса лежит также ретенцион-ный гиперкератоз, проявляющийся снижением растворимости дес-мосомальных дисков в роговом слое.

В отличие от обычного ихтиоза синтез кератогиалиновых гранул при Х-сцепленном ихтиозе не нарушен, а его интенсивность слегка усилена [Anton-Lamprecht I., 19741. В этом случае причины ретенционного гиперкератоза связаны со значительным снижением активности стероидной сульфатазы, что было установлено на кожных фибробластах, а -затем на клетках эпидермиса и в лейкоцитах [Williams М. L., Elias Р. М., 1981]. Е. Schwarz и соавт.

(1969) указали на выраженное уменьшение серина в чешуйках

кожи приданной форме ихтиоза.

Диагноз устанавливают на основании клинических и патомор-фологических особенностей.

Дифференциальный диагноз следует проводить с приобретенным и ламеллярным ихтиозом.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita)

Врожденный ихтиоз объединяет группу различных форм ихтиоза, проявляющихся уже при рождении ребенка в результате формирования патологического процесса еще у плода. Е. Riecke

(1970) в зависимости от тяжести течения различал ichthyosis gravis, larvata, tarda. В настоящее время выделяют ихтиоз плода, врожденную ихтиозиформную эритродермию (ламеллярный, эпидермолитический ихтиоз).

Ихтиоз плода (ichthyosis fae talis). Врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV—V мес беременности). Тип наследования аутосомно-рецессивный. Возможно существование предположительно в 4-й хромосоме мутаций, не совместимых с жизнью (летальные мутации), что приводит к выкидышу или рождению мертвого плода.

Клиника. К моменту рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. В кожных складках поражение напоминает acantosis nigricans. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие нередко растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено, напоминает хобот, едва проходимо для зонда. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, контрактуры, айнгум, синдактилия). Часто наблюдаются тотальная алопеция и дистрофия ногтей; микрофтальмия, микрогирия, катаракта [Konrad В., Schyder U. W., 1970]. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные погибают вскоре после рождения от изменений, не совместимых с жизнью, истощения, сепсиса.

Гистопатология. При гистологическом исследовании в эпидермисе диффузный мощный гиперкератоз: роговой слой в 20—30 раз толще росткового слоя эпидермиса (мальпигиева слоя) [Luder-schmidt С, 1980], зернистый слой либо отсутствует, либо состоит из одного ряда клеток, содержащих мелкие кератогиалиновые гранулы [Buxman М. et al., 1979]. При окраске на жир обнаруживают мелкие отложения нейтрального жира, главным образом в ороговевающих клетках [Buxman М. et al., 1979].

При исследовании тканей головного мозга на вскрытии выявляют незрелость и уменьшение количества нервных клеток, хронический хроматолиз клеток Берта в двигательном отделе коры и значительный избыток олигодендроглии в лобном отделе коры. В различных участках коры головного мозга в substantia nigra и в nucleus ambiguus продолговатого мозга находят многочисленные двуядерные клетки, неправильное распределение клеток Пуркинье (нейронгрушевидный).

Врожденная ихтиозиформная эритродермия. Эту форму врожденного ихтиоза выделил L. Brocq в 1902 г. Ранее различали небуллезный и буллезный типы заболевания. Небуллез-ная ихтиозиформная эритродермия имеет клинические признаки, характерные для ichthyosis gravis и ichthyosis tarda. В дальнейшем небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия стала многими авторами отождествляться с ламеллярным ихтиозом, а буллезный тип — чаще с эпидермолитическим гиперкератозом (или ихтиозом). Описана также односторонняя ихтиозиформная эритродермия.

Ламеллярный ихтиоз (ichthyosis lamellaris) — форма врожденного ихтиоза, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Ее описал Е. Seligmann (1841) под термином «эпидермаль-ная десквамация новорожденных». Термин «ламеллярный ихтиоз» ввели I. Gross, L. Torok (1895). По данным F. J. Ebling, A. Rook (1968), эта форма врожденного ихтиоза встречается с частотой 1 на 300 000 родов. Заболевание проявляется при рождении ребенка картиной так называемого «коллодийного» плода. Этот термин впервые использовали при описании врожденного ихтиоза Н. Hallopeau, R. Watelet (1892). Однако коллодийный плод может быть

страница 48
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.01.2018)