медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

начальным проявлением не только ламеллярного ихтиоза, но и других его форм: ихтиоза, сцепленного с полом, эпидермоли-тического ихтиоза, синдрома Шегрена — Ларссона и др. [Reed W. et al., 1972].

Клиника. Покрасневшая кожа ребенка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В отдельных случаях коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) и еще в раннем грудном возрасте полностью исчезает, поэтому кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве же случаев чешуйки, образующиеся из пленки (рис. 50), остаются на коже пожизненно (ламеллярный ихтиоз). С возрастом эритродермия

активности окислительных ферментов в эпидермисе (в частности, кислой фосфатазы).

Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дескваматив-ной эритродермией Лейнера—Муссу, эксфолиативной эритродер-мией Вильсона — Брока, псориатической эритродермией.

Эпидермолитический ихтиоз (ichthyosis epyder-molitica) (син.: эпидермолитический гиперкератоз) — редкая форма врожденного ихтиоза, наследуемая аутосомно-доминантно.

Клиника* Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде «коллодийного плода». После отторжения пленки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной. Она ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса, множественными эрозиями и пузырями различной величины с вялой покрышкой и положительным симптомом Никольского. Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета; эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс сопровождается геморрагическим компонентом (пурпура) и приводит к летальному исходу; в более легких — дети выживают. Чаще с возрастом количество пузырей резко уменьшается, а ороговение кожи усиливается неравномерно на различных участках. На 3—4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых верру-крзных чешуек. Клиническая картина может напоминать ламеллярный ихтиоз, но лицо обычно не поражено, за исключением нерезко выраженного кератоза носогубных складок; волосы, ногти нормальные. На коже туловища может быть гиперкератоз типа hystrix — почти генерализованный, но неравномерный, сильнее выраженный в области складок кожи, где особенно хорошо видна поперечная складчатость. Периодически на коже появляются пузыри, оставляющие эрозии, количество которых больше в первые годы жизни.

Гистопатология. Выявляют акантокератолитический гиперкератоз, роговой слой утолщен, с участками паракератоза, а также гранулез, акантоз, признаки дискератоза — круглые тельца и зерна. Базальный слой сформирован хорошо. В шиповатом слое межклеточный отек, в средних и верхних отделах клетки шиповатого слоя содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикно-тические ядра, границы клеток нечеткие. Сосочки дермы гипертрофированы. В верхних слоях дермы выраженный воспалительный инфильтрат [Schnyder U. W., 1964].

При электронной микроскопии [Wilgram G. F., Caulfield J. В., 1966] выявлены вертикальная ориентация кератиноцитов в роговом слое, в результате чего повышаются трансэпидермальная потеря воды и адсорбция кортикостероидов [Frost P. et al., 1968]. Кроме того, обнаруживают признаки неполной кератинизации клеток, в зернистом слое — большое количество клеток с выраженной околоядерной зоной, содержащей базофильный керато-гиалин, митохондрии, кератиносомы, скопления кератиносом в межклеточных пространствах зернистого и рогового слоев. Тонофиламенты шиповатого слоя утолщены в виде широких пучков, глыб, околоядерных скоплений; увеличено количество керато-гиалиновых гранул, рибосом, митохондрий [Frost P., Scott Е. J., 1966]. Комплекс десмосомы — тонофиламенты не нарушен (в отличие от акантолитических дерматозов — истинной пузырчатки, болезни Дарье и др.). Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз проводят с эксфолиативным дерматитом Риттера и буллезным эпидермолизом.

Односторонний ихтиоз (ichthyosis unilateralis) (син.: односторонняя врожденная ихтиозиформная эритродермия Рос-смана) рассматривается многими авторами как атипичный вариант эпидермолитического ихтиоза. Тип наследования неизвестен. Патологический процесс односторонний, захватывает половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечности. Обычно изменения на коже сочетаются с костными деформациями, кистами почки (на той же стороне), мозговыми нарушениями, обнаруживаемыми с помощью электроэнцефалографии [CullenS. J., 1969].

Линеарный огибающий ихтиоз Комеля (ichthyosis linearis circumflexa Cornel). Заболевание впервые описал М. Cornel (1949). Принадлежность этой нозологической формы к ихтиозу не выяснена. Н. В. Литвинок, 3. М. Тузова (1966), W. R. Vineyard и соавт. (1961) считают ее вариантом ихтиозиформной эритродермии, хотя некоторые исследователи предполагают, что это — разновидность вариабельной эритрокератодермии. Тип наследования предположительно аутосомно-рецессивный. В родословной больного линеарным огибающим ихтиозом были больные обычным ихтиозом [Schneider W., et al., 1962]. Содержание витамина А в крови у ряда больных снижено [Ruzicka I. et al., 1963].

Клиника. Заболевание возникает в первые дни или на первом году жизни. Болеют чаще женщины. Поражение локализуется обычно на туловище, сгибательных поверхностях (преимущественно проксимальных отделов) конечностей. Высыпания состоят из полициклических или кольцевидных серпигинозных участков эритемы нередко с сероватым оттенком, окруженных чуть приподнятым слабо-розовым валиком с пластинчатым шелушением, отслойкой рогового слоя в виде линий («жабо») и небольшим количеством мелких, быстро ссыхающихся подроговых пузырьков. Возможны единичные пузыри в складках кожи [EhlersG. et al., 1969]. При исследовании внутренних органов патологии не выявлено. В одном случае ихтиоз сочетался с бронхиальной астмой и эозинофилией [Storck Н. С. et al., 1960]. Склонность к изменчивости очертаний создает впечатление роста очагов поражения. Кожа локтевых сгибов и подколенных впадин лихенизирована, на лице диффузная эритема с шелушением, на волосистой части головы мелкопластинчатое шелушение. Наблюдается локализованный ладонно-подошвенный гипергидроз без кератоза. Ногти и слизистые оболочки не поражены. Волосы в большинстве случаев истончаются, они могут меняться по типу pili torti, trichorrhexis invaginata. Течение заболевания хроническое; возможны спонтанные ремиссии в теплое время года. В некоторых случаях отмечают резкое обострение заболевания с развитием универсальной эритро-дермии, сопровождающейся лихорадкой, ухудшением общего состояния. Иногда наблюдается отставание в психическом развитии.

Гистопатология. В эпидермисе выявляют очаговый паракератоз, местами гранулез, спонгиоз, ведущий к образованию субкорнеаль-ных полостей, умеренный акантоз; в дерме — небольшой отек с лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг сосудов. При электронной микроскопии обнаруживают везикулы, наполненные аморфной субстанцией, содержащей плазменные протеиды [ZinaA. М., BundinoS., 1979].

Иглистый ихтиоз (ichthyosis hystrix). Редкая форма врожденного ихтиоза, описана в семье Ламберта [Penrose L. Е., Stern G., 1958]. Наследуется обычно аутосомно-доминантно. В некоторых случаях предполагается возможность сцепленного с Y-xpo-мосомой наследования [Schnyder U. W., Klunker W., 1966]. Термин ichthyosis hystrix» применяли для обозначения различных верру-козных линеарных состояний и потому в качестве синонимов использовали термины «эпидермальный невус», «буллезный ихтио-зиформный гиперкератоз», что объясняется клиническим сходством ichthyosis hystrix с веррукозным эпидермальным невусом, а также с изменениями кожи, которые могут быть при булле зной ихтиозиформной эритродермии, Х-сцепленном ихтиозе, эктодер-мальной генерализованной дисплазии [Konrad В., Schnyder U. W., 1970].

Клиника. Заболевание проявляется при рождении лишь выраженной эритемой (без шелушения и пузырей). В течение нескольких недель эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последующим развитием массивных веррукозных роговых разрастаний, напоминающих иглы ежа. Участки усиленного образования рогового слоя имеют V- и S-образные, линеарные очертания. Иногда эта форма ихтиоза у мужчин сочетается с умственной отсталостью и эпилепсией. Ногтевые пластинки могут быть утолщены вплоть до онихогрифоза. W. С. Marsch и соавт. (1981) наблюдали новорожденного с односторонним поражением туловища и конечностей (без вовлечения кожи головы, шеи и ладони), который умер от остановки дыхания и недостаточности сердечной деятельности, вызванных аномалиями развития сосудов.

Гистопатология. В эпидермисе выявляют гиперкератоз, гранулез, дезорганизацию зернистого слоя и специфическую вакуолизацию клеток зернистого и шиповатого слоев за счет внутри- и межклеточного отека, акантоз, папилломатоз I Ackerman А. В., 1970]. При электронной микроскопии в кератиноцитах зернистого слоя обнаруживают круглые гранулы с двойной мембраной [Marsch W. С. et al., 1981].

Особой формой иглистого ихтиоза считают эктодермаль-ную генерализованную дисплазию Беферштедта [Bafverstedt В., 1941], наследуемую аутосомно-рецессивно и проявляющуюся генерализованным гиперкератозом, как при иглистом ихтиозе, в сочетании с сосочковым акантозом, эпилепсией и имбецильностью.

Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз проводят с веррукозным невусом.

Синдром Нетертона (Netherton syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, включающий поражение кожи в виде врожденного ихтиоза, изменение волос (трихорексис инвагинирующий, узловатый, pili torn" и др.) в сочетании с атопией. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования [Sala-mon Т. et al., 1969]. Болеют преимущественно женщины [Steva-novic D. V., 1969; Hurwitz S. et al., 1971]. Впервые сочетание ихтиоза — ихтиозиформной врожденной эритродермии (ламеллярного ихтиоза) с поражением волос по типу узловатого трихорексиса описал Е. W. Netherton (1958). Дальнейшие наблюдения показали, что при синдроме Нетертона наиболее часто встречается другая форма ихтиоза — ихтиоз линеарный огибающий [Hersle К., 1972; Mevorah В. et al., 1974]. При синдроме Нетертона возможны также поражения кожи в виде Х-сцепленного рецессивного [Porter P. S., Starke J. С, 1968] или обычного (змеевидного) ихтиоза [Curth Н.О., 1962].

Структурные аномалии волос могут быть разных типов: перекрученные волосы (pili torti); инвагинирующий трихорексис — поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный; узловатый трихорексис — структурная деформация волоса с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях; изменения толщины волос [Тау С. Н., 1971]. P. Vesudian, К. Srinivas (1977) наблюдали при синдроме Нетертона сочетание ламеллярного ихтиоза с расщеплением ствола волоса за счет нарушения кутикулы на 3—10 ветвей (трихоптилез). При этом волосы не достигали длины более 5 см. Однако наиболее часто встречающейся патологией волос при синдроме Нетертона является трихорексис (узловатый или инвагинирующий). В результате дистрофических изменений волос может развиться очаговая или субтотальная алопеция. Различны и проявления атопии: бронхиальная астма, ангионевротический отек, крапивница, диффузный нейродермит (атопический дерматит), экзема. Возможно отставание в физическом и психическом развитии [Degos L., Larregue М., 1971].

При синдроме Нетертона отмечена также аминоацидурия: в моче повышено содержание аргинина, лизина, серина, аланина при отсутствии пролина, гидроксипролина, что может быть связано с недостатком канальцевой резорбции почек [Gianotti F., 1969].

Гистопатология. В эпидермисе выявляют гиперкератоз, параке-ратоз, акантоз со спонгиозом; в дерме — периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и полиморфно-ядерных клеток [Vesudian P., Srinivas К., 1977].

При электронной микроскопии в зернистом слое находят малые гранулы, не связанные с тонофиламентами, и большие, сохраняющие с ними связь. Оба типа гранул окружены рибосомами. Тоно-филаменты зернистого слоя короткие, расположены в виде скоплений [Frenk Е. et al., 1972].

Лечение. Назн

страница 49
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.11.2018)