медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

в. Ограниченные отеки могут возникать в области лба, век (гранулематозный блефарит) и других частей лица.

Второй симптом синдрома Мелькерссона — Розенталя — паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии с головной болью типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще возникает неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функции.

У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается отчетливая склонность к рецидивам, которые появляются через различные интервалы. При длительном течении заболевания, после неоднократно возникающих приступов изменения могут быть стойкими. Очень редко развиваются двусторонние параличи лицевого нерва. Имеются указания на вовлечение в патологический процесс у некоторых больных других черепно-лицевых нервов [Семенов В. А., 1962].

Третий симптом — складчатый язык. По данным Н. Schuer-mann (1957), он наблюдается у 2/з больных и обычно его оценивают как аномалию развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, приобретает серовато-розовую окраску, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающие очаги лейкоплакии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, его бывает трудно высунуть полностью. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Течение синдрома Мелькерссона — Розенталя хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Обострение заболевания наблюдается после герпеса, интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения. Стойкий косметический дефект может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

Иногда при синдроме Мелькерссона — Розенталя может отсутствовать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Гистопатология. Гистологическая картина характеризуется гранулематозным воспалением, которое сочетается с отечностью тканей, причем в процесс часто вовлекается мимическая мускулатура. В измененных тканях встречаются мелкие, округлой формы гранулемы. Характер гранулем варьирует иногда даже в одном биоптате. Могут возникать туберкулоидные, саркоидные, лимфо-нодулярно-плазматические гранулемы, причем эти гранулемы часто бывают очень маленькими. Они располагаются преимущественно вокруг мелких сосудов, но могут быть оттеснены от них вследствие отека.

У ряда больных гранулемы обнаружить не удается, у них отмечается неспецифическая лимфогистиоцитарная пролиферация, однако она имеет все же узелковое расположение. В эпителии определяют небольшой акантоз, в базальном слое — отек, иногда экзоцитоз. В поперечнополосатой мимической мускулатуре в ин-терстициальной ткани встречаются гранулематозные очаги, в отдельных мышечных пучках — очаговая атрофия, нерезко выраженная дистрофия.

Диагноз. Если у больного все 3 симптома заболевания, то диагностика синдрома Мелькерссона — Розенталя не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевание следует дифференцировать в первую очередь от слоновости, возникающей при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке и кавернозной гемангиомы.

Слоновость отличается от макрохейлита фиброзом соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы. Отек Квинке быстро исчезает в результате приема антигистаминных препаратов.

Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при вторичной инфекции. Такой макрохейлит обычно быстро регрессирует после лечения трещины. Кавернозная гем ангиом а в отличие от синдрома Мелькерссона — Розенталя наблюдается с рождения или раннего детского возраста.

Трофедема Мейжа (невоспалительный белый отек) развивается, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей.

В 1994 г. L. Greus и соавт. описали больного с язвенным грану лематозным хейлитом. Резко ограниченные плотные участки поражения на обеих губах имели обширные изъязвления, а гистологически — типичную гранулематозную картину. Процесс был вызван Scopulariopsis brevicaulis и излечен итроконазолом.

Лечение синдрома Мелькерссона — Розенталя — весьма трудная задача. Его проводят хирургически и консервативно. Каждого больного тщательно обследуют для выявления патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на очаги фокальной инфекции, в том числе в челюстно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, наличие бактериальной аллергии.

При хирургическом лечении с косметической целью иссекают часть ткани губы. Однако данное лечение не предотвращает рецидивов заболевания, и первоначально хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита.

Консервативное лечение проводят различными лекарственными препаратами. Лучшие результаты дает разработанное на кафедре кожных болезней Московского медицинского стоматологического института Л. В. Петровой следующее комбинированное лечение: фузидин-натрий по 0,5 г 3 раза в день в течение 15 дней; подкожное введение стафилококкового анатоксина (по 0,5 мг через 3, 6 мес и 1 год после первой инъекции); при снижении относительного количества Т-лимфоцитов до уровня ниже 50 % назначают декарис по 150 мг 2 дня подряд с 5-дневными интервалами в течение 2 мес. Если же содержание Т-лимфоцитов составляет более 70 %, то применяют теофиллин по 0,15 г 3 раза в день в течение

1 мес. Местно на область отека рекомендуется электрофорез гепарина и гидрокортизона (10 процедур); длительно назначают антигистаминные препараты. Хорошие результаты дает комбинированное лечение кортикостероидами, антибиотиками и синтетическими противомалярийными препаратами в сочетании с пиро-генными и десенсибилизирующими средствами.

При макрохейлите и пареите мы наблюдали хороший терапевтический эффект в результате местного применения электрофореза гепариновой мази и нанесения этой мази, смешанной с димек-сидом, на пораженные отечные участки. Лучшие терапевтические результаты получены у больных, комплексное лечение которых было начато в ранней стадии заболевания.

Изменения слизистой оболочки полости рта и губ при буллезных дерматозах, красном плоском лишае, красной волчанке и др. описаны в соответствующих разделах руководства.

Глава 2

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

P. Klemperer, A. Pollack и G. Baehr (1941) явились основоположниками учения о коллагенозах — болезнях соединительной ткани, объединенных сходными клинико-морфологическими изменениями. Дальнейшие исследования углубили представления об этой патологии. На смену термину «коллагеноз» пришло патогенетически более обоснованное название «диффузные болезни соединительной ткани». Из заболеваний этой группы наибольшее значение для дерматологов имеют красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATODES)

Син.: эритематоз (Л. Попов); рубцующийся эритематоз (Ю. К. Скрипкин); erythema centrifugum (Biett); seborrhoea congestiva (Hebra); ulerythema centrifugum (Unna); erythema atrophicans (Morrow); erythematosus (Jadassohn); erythematodes (Rost)

Красная волчанка — системное заболевание с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью, поражающее чаще всего молодых женщин. Характеризуется полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на не защищенных от солнца участках кожи.

Впервые. заболевание под названием «Flux sebace» описал в 1827 г. P. Rayer. Название «красная волчанка» предложил А. Са-zenave (1851). Многие считают его неудачным. А. И. Картамышев (1952), Ю. К. Скрипкин (1972) полагают, что более предпочтителен термин «эритематоз». В 1872 г. М. Kaposi описал тяжелую (системную), остро протекающую форму заболевания, разделив, таким образом, процесс в зависимости от течения на два основных типа — острый и хронический.

Заболевание встречается с различной частотой в разных странах, но повсеместно отмечается рост заболеваемости, особенно его системной формы. По данным И. И. Полянского (1971), распространенность красной волчанки на Украине составила 1,79 на 10 000 населения. Z. Mieczynska-Woycik (1971) указывает, что среди госпитализированных больных дерматозами 1,48 % составили больные красной волчанкой.

Н. М. Туранов и соавт. (1976) выявили красную волчанку у 1,8 % обратившихся в поликлинику Центрального научно-исследовательского кож но-венерологического института. В Свердловской области частота системной красной волчанки — 7,5 на 100 000 взрослых (Лесик О. М., 1992]. D. L. Tiffanelli (1981) сообщил, что в США одна из 500 женщин и один из 5000 мужчин страдают красной волчанкой.

Этиология и патогенез остаются невыясненными.

Гипотезы туберкулезного, сифилитического, стрептококкового и стафилококкового происхождения, базировавшиеся в основном на сочетании красной волчанки с заболеваниями указанной этиологии или выявлении характерных для них лабораторных тестов (проПы с туберкулином, стрепто- или стафилококковым аллергеном, классические серологические реакции на сифилис), представляют в настоящее время лишь исторический интерес. Сведения о них изложены В. А. Рахмановым, О. Л. Ивановым в «Многотомном руководстве по дерматовенерологии» (М.: Медицина, 1964, т. III, с. 232—264).

Предположение М. Favre о вирусной этиологии красной волчанки, высказанное на IX Международном конгрессе дерматологов в 1935 г., положило начало вирусной концепции, приобретшей в последние годы ведущее значение.

A. Bergamasco (1950), L. Rasponi (1951), А. М. Кричевский и соавт. (1954—1957) сообщили о выделении вируса из крови больных системной красной волчанкой. В 1952 г. S. Е. Moolten, Е. Clark удалось изолировать из крови 2 больных системной красной волчанкой вирус, способный вызывать LE-клеточный феномен in vitro. Введение формалинизированной вирусной вакцины мужу одной из больных стимулировало образование соответствующих антител, а после переливания его плазмы у больной наступила клиническая ремиссия. В дальнейшем Н. С. Смелое и соавт. (1961), Л. Н. Кислякова и соавт. (1963, 1965), В. А. Галенок (1967) и др. сообщили о выделении от больных системной красной волчанкой вирусов типа Коксаки, герпеса, аденовирусов, гетерогенных по составу и антигенным свойствам. Е. М. Рахмалевич, А. Т. Акопян (1962) удалось выявить в крови и моче больных красной волчанкой агент, вызывающий цитопатогенный эффект в культурах тканей и появление эритемы у куриных эмбрионов, сходной до некоторой степени и наблюдаемой при красной волчанке.

И. Ф. Баринский и соавт. (1975), R. М. Lewis и соавт. (1974), P. Е. Phillips, R. Hargrave-Granda (1978), N. Dilsen и соавт. (1978) обнаружили в лейкоцитах, лимфоцитах и почках больных РНК-содержащие онковирусы типа С, которые вызывают волчаночно-подобный процесс у модельных линий животных и которым свойственно бессимптомное носительство с передачей через гаметы потомству. Придается особое значение [Ананьева Л. П. и др., 1983, 1986; Rothfield N. F. et al., 1973] вирусу Эпстайна — Барр, обладающему свойством длительно находиться в латентном состоянии и модулирующим влиянием на иммунную систему.

О вероятности вирусной этиологии свидетельствуют наличие

2—673 33

циркулирующих антител

страница 5
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.06.2018)