медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ачают витамин А внутрь по 50 000 ME дважды в день в течение нескольких месяцев, аевит. Улучшают состояние бетаметазон по 1,8—2,4 мг в сутки в течение 2 мес [Hurwitz S. et al., 1971], витамин F [Degos L., Larregue M., 1971]. Наружно используют 0,2 % крем, содержащий витамин А.

Синдром Шегрена—Ларссона (Sjogren — Larsson syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, включающий врожденный ихтиоз, спастические параличи и олигофрению. Описан Т. Sjogren, Т. Larsson (1957) у 28 пациентов, проживающих в одной из провинций Швеции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. В родословных больных с синдромом Шегрена—Ларссона были больные ихтиозом.

Клиника. Поражение кожи характеризуется врожденным ихтиозом. Сразу же после рождения кожные покровы ребенка отличаются ярко-красной окраской, кожа в течение нескольких дней становится утолщенной, блестящей, покрывается множественными трещинами. Затем появляются роговые наслоения, что соответствует клинической картине ламеллярного ихтиоза [Heijer А., Reed W. В., 1965]. Гиперкератоз имеет генерализованный характер, наиболее выражен в области туловища и конечностей, особенно их сгибательной поверхности. Чешуйки темно-серого и коричневого цвета, сидят плотно, возникают на фоне постепенно исчезающей эритемы или без нее. Пораженная кожа резко утолщена, гиперпигментирована; возможна лихенизация на отдельных участках, особенно вокруг больших суставов. Кожа лица, волосистой части головы чаще не вовлечена в патологический процесс или ее шелушение незначительное. При этом кожа век утолщается, шелушится, возможен эктропион. На коже ладоней выражена мелко- и крупнопластинчатая десквамация эпидермиса. Волосы на голове истончены, редкие, ломкие. Ногтевые пластинки обычно не поражаются. Потоотделение снижено.

Гистопатология. В эпидермисе выраженный гиперкератоз (как при акрокератозе Гопфа), акантоз, зернистый слой истончен или отсутствует. В дерме местами выражен папилломатоз, количество потовых желез уменьшено. В сосочковом слое дермы вокруг мелких сосудов видны небольшие инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Иногда поражение кожи может соответствовать эпидермолити-ческому ихтиозу. При этом у родственников пробанда могут наблюдаться лишь неврологические дефекты [Dermons F. et al., 1971].

Поражение нервной системы при синдроме Шегрена—Ларссо-на выявляют в течение первых месяцев жизни или (реже) при рождении ребенка. Одним из главных компонентов неврологической симптоматики — врожденная спастическая диплегия (типа болезни Литтла). Спастический парез постепенно усиливается и наиболее резкой выраженности достигает обычно на нижних конечностях, сопровождаясь двусторонним положительным симптомом Бабинского. Предполагают, что эти изменения обусловлены дегенерацией нейронов коры и базальных ганглиев, а также де-миелинизацией белого вещества головного мозга, кортикоспиналь-ного и вестибулоспинального трактов [Sylvester Р. Е., 1969]. Выражена умственная отсталость типа идиотии или имбецильности. В редких случаях наблюдается эпилепсия обычно petit mal, иногда джексоновского типа [Hanafy М. et al., 1963]. Возможны дегенерация пигментного эпителия макулы глазного дна [Mereи Т., Careddu Р., 19611, аномалии развития зубов и дефекты зубной эмали [Williams R. D., Tang I. L., 1960], деформация стоп [Heijer А., Reed W. В., 1965], сколиоз [Neumann Н. U., 1972].

Диагноз ставят на основании сочетания кожных и неврологических симптомов.

Лечение кожных поражений проводится теми же средствами, что и при ихтиозе.

Синдром Рефсума (Refsum syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, включающий ихтиоз, пигментный ретинит, полиневрит, отставание умственного развития, описан S. Refsum в 1946 г. Тип наследования аутосомно-рецессив-ный. В основе патологического процесса лежит нарушение блока пути разрушения фитановой кислоты и накопление в организме (сыворотка, ткани) 3-, 7-, 11-, 15-тетраметилгексадексановой кислоты [Eldjarn L. et al., 1966].

Клиника. Поражение кожи при синдроме Рефсума — частый, но не постоянный симптом. Характерен ихтиоз (в 50 % случаев) или ихтиозоподобное поражение, проявляющееся обычно незначительной сухостью и шелушением кожи. При этом весь кожный покров может быть вовлечен в патологический процесс равномерно или преимущественно в области кистей и стоп.

Гистопатология. В эпидермисе гиперкератоз, гранулез, акантоз, жировые вакуоли в эпидермоцитах базального и супрабазального слоев эпидермиса, окруженные митохондриями [Davies М. G. et al., 1977].

Один из основных симптомов синдрома Рефсума — поражение глаз в виде пигментного ретинита с характерным симптомом «перца и соли» на глазном дне с «выцвечиванием» дисков, концентрическим сужением лицевых полей зрения, гемералопией. Пигментный ретинит обусловлен дегенерацией пигментного слоя сетчатки.

При исследовании нервной системы выявляют полиневрит, проявляющийся парезами и параличами дистальных отделов конечностей, расстройством походки, патологическим положением стоп.

Слабость в конечностях сочетается с нарушением чувствительности кожи. Могут наблюдаться также мозжечковая атаксия, нистагм, отставание в психическом развитии. Среди непостоянно встречающихся аномалий отмечают неврогенную (центрального типа) частичную или полную глухоту; синусовую тахикардию, нарушения проводимости, проявляющиеся на ЭКГ удлинением интервала Q—Г, ишемического типа волной ST, уменьшением амплитуды зубца 7\ эпифизарную дисплазию костей конечностей, кифоз, сколиоз.

На вскрытии обнаруживают фиброзное утолщение мягкой мозговой оболочки с инфильтрацией ее жировыми макрофагами, жировую дегенерацию периферических нервов и клеток передних рогов спинного мозга. В почках и печени множество клеток с жировыми включениями, а также значительные накопления фитановой кислоты.

В цереброспинальной жидкости белково-клеточная диссоциация: увеличено содержание 7- и р-глобулинов, в то время как количество клеточных элементов в норме. В сыворотке крови 3-, 7-, 11-, 15-тетраметилгексадексановая кислота, обычно отсутствующая в норме, повышение содержания трансаминаз, в моче — повышение уровня гликозаминогликанов и жирных кислот.

Диагноз ставят на основании клинического симптомокомплек-са и данных биохимических исследований.

Лечение. Назначают диету, включающую продукты с низким содержанием фитановой кислоты и ее предшественника — фитола. Необходимо, в частности, ограничить употребление зерновых (рис, пшеница) и овощей (фасоль, соя, горох).

Синдром Руда (Rud syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, включающий изменения кожи в виде врожденного ихтиоза, поражение нервной системы (эпилепсия, умственная отсталость, полиневрит), а также (не всегда) изменения в кроветворной (макроцитарная анемия) и эндокринной (инфантилизм) системах. Синдром описал Е. Rud (1927) как «сочетание инфантилизма, тетании, эпилепсии, врожденного ихтиоза, полиневрита и пернициозной анемии». В дальнейшем в описание синдрома был добавлен еще один симптом — олигофрения [Van Bogaert L., 1935; MacGillivray R. С, 1954]. Тип наследования этого нейроэктодермального дефекта — аутосомно-рецессивный. Отмечено кровное родство родителей [Stabile М. et al., .1980].

Различная степень выраженности основных симптомов синдрома, наличие ряда иных клинических признаков ставят под сомнение существование синдрома как отдельной болезни [Yorke-Moore М. Е., Rundle А. Т., 1962]. Так, например, К. М. Stewart

(1939) отметил возможное наличие при синдроме Руда арахнодак-тилии, мышечной атрофии, пигментного ретинита. И. А. Кауфман и соавт. (1977), кроме основных симптомов, указали на алопецию, косоглазие, нарушение телосложения. М. Stabile и соавт. (1980) наблюдали 5 братьев и сестер с синдромом Руда из одной родословной с характерной диссоциацией признаков: у одного брата синдром проявлялся врожденным ихтиозом, олигофренией и эпилепсией, у второго брата был выражен только врожденный ихтиоз, а у трех сестер — только олигофрения.

Клиника. Поражение кожи напоминает ламеллярный ихтиоз. Имеются генерализованный геперкератоз, утолщение кожи, шероховатость вследствие большого количества грязно-серых чешуек, гиперпигментации. Особенно выражены изменения, напоминающие acanthosis nigricans, в кожных складках. Характерна также кера-тодермия ладоней.

Гистопатология. В эпидермисе выявляют гиперкератоз, неравномерный акантоз, утолщение зернистого слоя, папилломатоз (Stabile М. et al., 1980].

Синдром Попова (Popoff syndromus)

Синдром Попова — наследственный симптомокомплекс, включающий врожденный ихтиоз, карликовый рост, слабоумие и множественный остеопороз. Тип наследования неизвестен.

Лечение. При лечении различных форм ихтиоза наиболее широко используют препараты, содержащие витамин А, назначаемые

в виде капель, капсул, внутримышечных инъекций до 400000 ЕД

в сутки в течение 2—3 мес [Архангельский СП., 1971; Ведрова И. Н., Сапелкина И. М., 1971]. Для поддержания клинического

эффекта курсы витамина А необходимо повторять с интервалом

1 мес. Более эффективным препаратом витамина А является тигазон [Машкиллейсон А. Л., Машкиллейсон Н. А., 1984; Findlay С,

1981; Marks R. et al., 1981]. Его назначают из расчета 1 мг/кг;

длительность курса лечения от 2—3 мес до года. Несмотря на то

что заметный эффект наступает уже через 4 нед, прекращение

приема препарата приводит к рецидиву заболевания через 10—

20 дней. При более длительной терапии (2—3 мес и более) рецидив заболевания наступает в среднем через 6 нед после отмены

тигазона [Pehamberger Н. et al., 1978]. Нередки побочные эффекты: хейлит, зуд, потеря аппетита, сонливость, носовые кровотечения, алопеция, головная боль и др. *

В комплекс терапии ихтиоза, помимо витамина А, включают витамины Bi, Вг, Вб (пиридоксальфосфат), С, Е, Н, никотиновую кислоту. Хорошие результаты получены при использовании комбинации витаминов Е и А (аевит), назначаемых внутрь в капсулах или в виде внутримышечных инъекций. Для нормализации жирового обмена применяли липамид, метионин, витамин U, а также фестал, апилак [Куклин В. Т., Старцева Е. К., 1973].

В качестве стимулирующей терапии рекомендуются переливания плазмы, введение v -глобулина, алоэ, препараты мышьяка, железа, кальция. Показаны гормональные препараты. При обычном ихтиозе, в частности, применяют малые дозы тиреоидина, инсулина [Машкиллейсон Л. Н., 1959]; в тяжелых случаях врожденного ихтиоза — кортикостероидные препараты. При этом Л. А. Штейн-лух, Ф. А. Зверькова рекомендуют начинать кортикостероидную терапию как можно раньше — на первом месяце жизни ребенка из расчета 0,75—3,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела больного в комбинации с препаратами калия, анаболическими гормонами, гемодезом, антибиотиками. Длительность кортикостероидной терапии в среднем составляет 60—80 дней. Выраженный, но временный эффект получен при лечении больных линеарным огибающим ихтиозом дексаметазоном в суточной дозе 1,5 мг в сочетании с витамином А [Литвинок Н. В., Тузова 3. М., 1966].

Широко используют при лечении больных ихтиозом различные физиопроцедуры. Еще П. В. Никольский (1930), исходя из концепции секреторно-вазомоторно-волоскового невроза, предложил потогонные процедуры в виде горячих (+55 — 60° С) суховоздушных или водных ванн. Хорошие результаты были получены от солевых ванн (100 г хлорида натрия на ванну) с последующим втиранием в кожу 10 % солевого крема на ланолине и рыбьем жире [Самцов В. И., Найденов Ю. Н., 1973]. Возможно также использование ванн температуры 38 °С с морской солью, крахмалом, содой, отрубями и др. Однако солевые ванны нецелесообразны при сочетании ихтиоза с нейродермитом, экземой, что особенно часто встречается при обычном ихтиозе.

Таласе о- и гелиотерапия, сульфидные и углекислые ванны, а также иловые и торфяные грязи рекомендуются как факторы курортного лечения при ихтиозе.

УФ-облучение применяют как в субэритемных дозах [Павлов С Т. и др., 1975], так и в виде зонального облучения (2 тура по 12 сеансов) эритемными дозами в сочетании с кислородными ваннами или подкожным введением кислорода по 250—300 см3 (10—15 сеансов) через каждые 2—3 дня [Пото

страница 50
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.04.2018)